支气管扩张症(bronchiectasis)l多见于儿童和青年l继发于急，慢性呼吸道感染及支气管阻塞,致使支气管管壁破坏，引起支气管异常和持久性扩张。l临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。病因和发病机制 l主要为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。l先天发育障碍及遗传因素引起的支气管扩张.病理l段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代l管腔变形扩张柱状扩张囊状扩张不规则扩张支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。临床表现1.慢性咳嗽伴大量脓痰2.反复咯血干性支气管扩张3.反复肺部感染铜绿假单胞菌金葡菌4.慢性感染中毒症状l慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多.发作时一日数百毫升.厌氧菌混合感染，则有臭味。l痰放置为四层：上层为泡沫中为混浊粘液下悬脓性成份底层为环死组织沉淀物坏死组织脓性成分混浊粘液泡沫l咯血可反复发生l从小量痰血至大量咯血l咯血量与病情严重程度不一致l反复咯血为表现，无咳嗽、脓痰，“干性支气管扩张”。位于引流良好的部位，且不易感染。l引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。l咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。体征l早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征l下胸部、背部下胸部、背部: :有响水泡音有响水泡音( (固定性湿啰音固定性湿啰音) )l慢性重症支气管扩张慢性重症支气管扩张: :肺功能严重障碍时，肺功能严重障碍时，活动即有气急、紫绀、活动即有气急、紫绀、伴有伴有杵状（趾）杵状（趾）。辅助检查l胸片l肺CTHRCTl支气管造影l纤维支气管镜l肺功能l胸片lHRCT检查：可确诊，显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。l支气管造影：能确诊。明确支气管扩张的部位、性质和范围，病变严重的程度考虑外科手术指征和切除范围提供重要依据。l纤维支气管镜检查局部支气管造影明确出血、扩张或阻塞部位进行局部灌洗冲洗液作涂片、细胞学，细菌培养等诊断l童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史l反复咳、大量黄痰、咯血的病史l固定性水泡音、杵状指l典型的X线表现为粗乱、内有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状影。l体层摄片：肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。鉴别诊断l支气管扩张应与下列疾病作鉴别：一、慢性支气管炎多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。二、肺脓肿l起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。三、肺结核常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。四、先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。治疗l一.治疗基础疾病l活动性结核l免疫球蛋白二、控制感染l急性感染期的主要治疗。l铜绿假单胞菌三.改善气流受限l支气管舒张剂四、清除气道分泌物l通过祛痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。（一）祛痰剂超声雾化使痰液变稀支气管舒张剂，再作体位引流，以提高其疗效。（二）体位引流体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要.病肺处于高位，支气管开口向下,痰液顺体位引流而咳出。根据病变部位，每日24次，每次15-30min。体位引流时，深呼吸后用力咳,手轻拍患部。引流痰量多,防止窒息，避免过分增加患者呼吸和循环负担。五 咯血l安络血云南白药l垂体后叶素l介入栓赛六、手术治疗l反复呼吸道急性感染或大咯血患者，病变范围一叶或同侧。药物治疗不易控制，l全身情况良好l肺段或肺叶切除术。l若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。名词l干性支气管扩张支扩 仅反复咯血，无咳嗽、咳痰，引流良好的上叶支气管。l右中叶综合征右中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，因炎症或结核而肿大压拍支气管，引起右中叶不张。支气管扩张人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。