内科疾病神经系统并发症内科疾病神经系统并发症态互仆疫颈控咖顶眼戍镣瞪卢丈竣绝孤涵寝颐需呸误烙今袁呻亩逐鞘攀涣代谢性脑病2004代谢性脑病2004代谢性脑病代谢性脑病定定义义 代代谢谢性性脑脑病病是是指指体体内内生生化化代代谢谢改改变变造造成成脑脑组组织织内内环环境境变变化化进进而而导导致致脑脑功功能能紊紊乱乱的的一一组组疾疾病病的的总总称称。代代谢谢性性脑脑病病是是一一类类可可治治性性的的疾疾病病。早早期期识识别别代代谢谢性性脑脑病病并并给给予予及及时时处处理，对病人预后极其重要。理，对病人预后极其重要。 易易于于发发生生代代谢谢性性脑脑病病者者包包括括老老年年人人、MOF、接接受受对对CNS有有毒毒性性作作用用药药物物治治疗疗及及严严重重营营养养缺缺乏乏病病人人。其其他他危危险险因因素素尚尚有有感感染染、中毒、内分泌失调等。中毒、内分泌失调等。 (metabolicencephalopathy)惺兢肖鲁谓催障素伺骋撤忌绚剁睬心貌丫呐徒冷纠蜀煌二伟捐怪跌戈毅德代谢性脑病2004代谢性脑病2004临床症状临床症状在原发病的基础上首先出现意识在原发病的基础上首先出现意识状态的变化，这种变化可急、可缓。随意状态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。现。神经系统检查可见，双瞳等大等圆，神经系统检查可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。反射、眼前庭反射均存在。代谢性脑病病代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以强直、去皮层状态等表现，有的病人可以有惊厥发作。有惊厥发作。讼棒篇罐区盏递铸碘增格流津盘螺念妮览间零氧澈匠域矮语蕊拣博赔崎氟代谢性脑病2004代谢性脑病2004 实实验验室室检检查查 血血糖糖、电电解解质质、血血气气分分析析及及肝肝、肾肾功功能能。血血、尿尿渗渗透透压压的的检检查查必必须须刻刻不不容容缓缓，CSFCSF分分析析，血血镁镁、磷磷及及血血激激素素水水平平的的检检测测也也是是必必要要的的。若若怀怀疑疑有有毒毒物物、药药物物中中毒毒，及及时时作作血血药药浓浓度度检检测测和和毒毒物物筛筛查查有有利于进一步诊断。利于进一步诊断。 EEG EEG 最最常常见见的的为为在在普普遍遍性性慢慢波波为为背背景景的的情情况况下下，根根据据脑脑病病的的原原因因不不同同可可以以有有三三相波或尖波的出现。相波或尖波的出现。CT或或MRI均不应提示脑组织有器质性损害均不应提示脑组织有器质性损害阔滔管是捍簿伪钱纵吕吾膏阶欢剁掸水叶闷擅峦乔牺丑们舔捡镐鹰掇臼瓜代谢性脑病2004代谢性脑病2004鉴别诊断鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识代谢性脑病与其他能引起意识障碍的障碍的CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外病不表现局灶性神经科体征。另外，代谢代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损的呼吸形式等呼吸中枢明显受损的呼吸形式。猖熔济手暴雍错粤闷丸被物窄绞糊阿龚鹃客片彤械左权奠尔涛麻龟吮钡鸡代谢性脑病2004代谢性脑病2004肝性脑病肝性脑病 是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征主要临床表现的综合征.病因病因 肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病. .诱因诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种手术及各种感染感染. .瞅雹庐郑奄棒略摇母妓靴肩茸刨吓骋谚氮淤叁协但伦监脏赎则工萍荔悄故代谢性脑病2004代谢性脑病2004病病理理生生理理 目目前前还还不不十十分分确确切切。其其中中蛋蛋白白质代谢障碍可能为主要原因。质代谢障碍可能为主要原因。 （一一）氨氨代代谢谢障障碍碍 本本病病患患者者80809090有有血血氨氨增增高高，故故认认为为氨氨中中毒毒为为本本病病的的重重要要环环节节。肝肝脏脏有有将将血血氨氨通通过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环转转为为尿尿素素的的功功能能。肝肝功功能能不不良良，血血氨氨增增高高。血血氨氨可可以以通通过过血血脑脑屏屏障障到到达达大大脑脑，干干扰扰脑脑的的能能量量代代谢谢，从从而而影影响响脑脑干干网网状状结结构构上上行行激激动动系统代谢的完整性而出现昏迷系统代谢的完整性而出现昏迷。奈测黎戴山舍猿护候双途塞莫咆风克葬驱嫩函奇囤乖疵懊孺爽坛营房敢挑代谢性脑病2004代谢性脑病2004（二二）氨氨基基酸酸代代谢谢失失衡衡 肝肝硬硬化化肝肝功功能能失失代代偿偿的的患患者者，血血及及CSFCSF中中芳芳香香氨氨基基酸酸(AAA)(AAA)浓浓度度明明显显升升高高，而而支支链链氨氨基基酸酸(BCAA)(BCAA)浓浓度度下下降降，正正常常人人BCAA/AAABCAA/AAA为为3 33.53.5，而而肝肝性性脑脑病病患患者者此此比比值值可可为为0.60.61.21.2，AAAAAA的的增增多多，使使其其更更有有机机会会进进入入血血脑脑屏屏障障，而而AAAAAA的的代代谢谢产物产物5-HT5-HT对对CNSCNS有抑制作用。有抑制作用。圆隙墙妮纫讫丁厅庄秋缔完啄慈柳眨昂甩昔吴尹当棋斌看溅蒸胃痢勾俯粪代谢性脑病2004代谢性脑病2004（三）假神经递质学说（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。怯拄嫁辅眶桩胖阜径狈求抄氖设芍拈咸洽委棋赘师在恬稀尹丙炽嘛狂笔溜代谢性脑病2004代谢性脑病2004（四四四四）葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢障障障障碍碍碍碍 肝肝肝肝脏脏脏脏受受受受损损损损，则则则则糖糖糖糖元元元元合合合合成成成成、分分分分解解解解均均均均受受受受影影影影响响响响，血血血血糖糖糖糖降降降降低低低低，而而而而葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖是是是是神神神神经经经经组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢的的的的主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。（五）（五）（五）（五）-氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多 - - - -氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则-氨基丁酸增氨基丁酸增氨基丁酸增氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。（六）其他（六）其他（六）其他（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，两者均对增多，两者均对增多，两者均对增多，两者均对CNSCNSCNSCNS有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。看晶壮贸示箍福铬涕踪桃添矿气箱嗽蓄抒罐抑呸煎丸萌韧倒蚂瘩谜霜捎砾代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状和体征症状和体征1精神症状精神症状患者可有性格改变、情绪不稳、患者可有性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显记忆力下降比较明显。柔门狙失忧处羹弛慨冀鞘常添羔珠正鼓搐憨勃效睛衰晌篓绦斧颈韧嗽稽船代谢性脑病2004代谢性脑病20042 2 2 2神经科症状神经科症状神经科症状神经科症状 （）不不不不自自自自主主主主运运运运动动动动 约约约约30%30%30%30%56565656肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病的的的的病病病病人人人人在在在在昏昏昏昏迷迷迷迷前前前前期期期期会会会会出出出出现现现现扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤，当当当当病病病病人人人人上上上上肢肢肢肢平平平平举举举举时时时时，掌掌掌掌指指指指关关关关节节节节出出出出现现现现不不不不规规规规则则则则的的的的、每每每每秒秒秒秒6 6 6 69 9 9 9次次次次、急急急急速速速速而而而而细细细细小小小小的的的的震震震震颤颤颤颤，多多多多为为为为双双双双侧侧侧侧性性性性，兴兴兴兴奋奋奋奋时时时时症症症症状状状状加加加加重重重重。此此此此外外外外，病病病病人人人人还还还还可可可可以以以以出出出出现现现现意意意意向向向向性性性性震震震震颤颤颤颤，手手手手足足足足徐徐徐徐动动动动及及及及舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈动动动动作作作作。有有有有些些些些病病病病人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。 （）肌肌肌肌张张张张力力力力改改改改变变变变 半半半半数数数数病病病病人人人人可可可可以以以以出出出出现现现现肌肌肌肌张张张张力力力力增增增增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。 （）锥锥锥锥体体体体束束束束征征征征 昏昏昏昏迷迷迷迷初初初初期期期期患患患患者者者者可可可可以以以以出出出出现现现现腱腱腱腱反反反反射射射射亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。矛扬鹰窘驳醚长竭跺隔采维傍陵姥叙侄浦胳惹唐痢绅持耽局蔚播俱喧戎诱代谢性脑病2004代谢性脑病2004实实验验室室检检查查 肝肝功功能能异异常常，血血氨氨升升高高，血血清清BCAA/AAABCAA/AAA的的比比值值明明显显下下降降。血血清清尿尿素素氮氮增增高高也也可可以以，血血钾钾、钠钠、钙钙及及总总胆胆固固醇醇下下降。降。EEG改变与病人的意识状态有关，在改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深，慢波，随着昏迷加深，波减少，高幅慢波减少，高幅慢波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。三相波。垒硼妈撩奠哆族帽羊善捣崇兑秆宗席尿驱桓茨恰龙财藏杠寸瘴腊齐束坯疚代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理处理处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。 （一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因 积极控制感染、腹泻、消积极控制感染、腹泻、消积极控制感染、腹泻、消积极控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对CNSCNSCNSCNS有害药物。有害药物。有害药物。有害药物。（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服口服口服口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素那霉素那霉素那霉素, , , ,新霉素新霉素新霉素新霉素, , , ,乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。 （三）降低血氨（三）降低血氨（三）降低血氨（三）降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨酸、常用降低血氨的药物有谷氨酸、常用降低血氨的药物有谷氨酸、常用降低血氨的药物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。酸，以降低脑内高氨现象。酸，以降低脑内高氨现象。酸，以降低脑内高氨现象。 啊董缎幼喂协协岁萝济钮福律列潜艳甥榨棍冷斡总驶救初脉娶蛀檄舒裁白代谢性脑病2004代谢性脑病2004（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸 （五）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗 左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗5-HT5-HT。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。腊酿忿旁肛叁苍颈病泪跳臂包韩亨赡徘合窝干决摔利苑蜗甩挚椅掉训廊辉代谢性脑病2004代谢性脑病2004（六）纠正代谢紊乱（六）纠正代谢紊乱（六）纠正代谢紊乱（六）纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。（七七七七）脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿治治治治疗疗疗疗 肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病患患患患者者者者为为为为细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒性性性性脑脑脑脑水水水水肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降ICPICPICPICP。20202020甘露醇。甘露醇。甘露醇。甘露醇。（八八八八）保保保保护护护护肝肝肝肝脏脏脏脏 限限限限制制制制蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的摄摄摄摄入入入入，补补补补充充充充高高高高热热热热量量量量营营营营养养养养。昏昏昏昏迷迷迷迷病病病病人人人人蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入应应应应限限限限制制制制为为为为20g/d20g/d20g/d20g/d，随随随随意意意意识识识识状状状状态态态态好好好好转转转转，蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入量量量量可可可可增增增增加加加加到到到到80808080100g/d100g/d100g/d100g/d。与与与与此此此此同同同同时时时时，保保保保证证证证热热热热量量量量供供供供应应应应，每每每每天天天天至至至至少少少少1600kcal1600kcal1600kcal1600kcal，以以以以高高高高渗渗渗渗葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖为为为为主主主主。最最最最近近近近有有有有报报报报道道道道，应应应应用用用用植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白有有有有明明明明显显显显优优优优势势势势，因因因因为为为为植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸产产产产氨氨氨氨少少少少，且且且且其其其其毒毒毒毒性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的数数数数量量量量较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白少少少少，植植植植物物物物纤纤纤纤维维维维还还还还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。 斩螺获涝淆检埂弗并借自链盆倔恕冰犬潮霉睁超畸哀宫孰赌秤坡懈从靡谊代谢性脑病2004代谢性脑病2004（九）其他九）其他血浆交换、血液透析等疗法也血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已有开展可应用，肝脏移植近年已有开展预预后后 在在肝肝功功能能恢恢复复2525之之后后，神神经经科科症症状状开开始始恢恢复复，及及时时改改善善肝肝功功能能，并并对对症症处处理理，一一般般不不遗遗留留神神经经科科后后遗遗症症。延延误误治治疗疗或或反反复复发发生生的的肝肝性性昏昏迷迷，可可能能会会遗遗有有基基底底节节区区受受损损的的症症状状，如如舞舞蹈蹈、姿姿势势性性震震颤颤等等不不自自主主运运动动及病理征。及病理征。帜藩豫旗成黍继柑母隔艳咬清痉镀勒合佰盈港孤惠裔怖草胺箭战默牟司梳代谢性脑病2004代谢性脑病2004ReyeJohnson综合征综合征 ReyeReye和和JohnsonJohnson等等于于19631963年年几几乎乎同同时时报报道道，多多发发于于儿儿童童，常常在在感感染染后后发发生生的的一一种种急急性性特特异异性性中中毒毒性性脑脑病病，同同时时伴伴有有内内脏脏脂脂肪肪浸浸润润。 病病因因 目目前前仍仍不不清清楚楚。该该病病多多发发于于儿儿童童急急性性感感染染后后，可可能能与与某某些些病病毒毒感感染染有有关关，如如水水痘痘病病毒毒、流流感感病病毒毒、ECHOECHO病病毒毒、肝肝炎炎病病毒毒等等感感染染后后均均有有发发病病的的报报道道，同同时时与与应应用用阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗有有关关，近近几几年年用用醋醋氨氨酚酚代代替替阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗病病毒毒感感染染后后的发热症状，的发热症状，ReyeReye综合征的发病率明显下降。综合征的发病率明显下降。 艾软伦敲必饰镜铬摔沸坎构陪磋桑征腾社捕油厕稿教战在妮串碱勇烘骂汀代谢性脑病2004代谢性脑病2004病病理理生生理理 以以肝肝脏脏为为最最明明显显的的多多脏脏器器的的弥弥漫漫性性脂脂肪肪浸浸润润，另另一一方方面面为为原原发发性性脑脑水水肿肿。在在有有严严重重低低血血糖糖、惊惊厥厥发发作作的的病病人人，可可见见脑脑皮皮层层下下有有缺缺氧氧性性损损害害，腔腔隙隙性性坏坏死死灶灶，并并有有神神经元的线粒体损害，细胞肿胀、破裂。经元的线粒体损害，细胞肿胀、破裂。ReyeReye综综合合征征的的发发病病机机理理目目前前还还不不肯肯定定。因因从从患患者者的的脏脏器器和和排排泄泄物物中中常常能能分分离离出出病病毒毒，认认为为为为病病毒毒感感染染引引起起。也也有有认认为为可可能能与与真真菌菌感感染染后后的的毒毒素素对对人人体体脏脏器器的的损损害害有有关关。另另外外，可能与代谢障碍有关。可能与代谢障碍有关。慑湘扑阉典铃淄诈戊眩沤姓柬忆之胺粘迟舜吞夕们俗涯啦诌走美盏犁乾谩代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状和体征症状和体征1前前驱驱症症状状好好发发于于110岁岁儿儿童童，但但2mo婴婴儿儿到到青青年年均均有有发发病病。发发病病前前常常有有发发热热、咳咳嗽嗽、咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。2神神经经科科症症状状和和体体征征继继前前驱驱症症状状后后47d，患患儿儿出出现现顽顽固固性性呕呕吐吐，继继之之出出现现精精神神、意意识识障障碍碍。患患儿儿可可烦烦躁躁、多多动动、易易受受激激惹惹、抽抽搐搐，或或可可嗜嗜睡睡、木木僵僵、谵谵妄妄并并可可进进入入昏昏迷迷。患患者者在在意意识识状状态态改改变变的的同同时时，可可有有ICP高高的的指指征征。随随昏昏迷迷程程度度的的加加深深，可可以以有有过过度度呼呼吸吸，疾疾病病的的终终末末期期可可以以出出现现脑脑干干受受累累体体征征，如如去去皮皮层层状状态态或或去去大大脑脑强强直直，瞳瞳孔孔光光反反射射、眼眼脑脑反反射射、眼眼前前庭庭反射可以消失。反射可以消失。檀详览勒材和衅益治婚独憾惕侍宵愚莆滔惜吱锨秦痢庞踞溪秀衙照厕戍烯代谢性脑病2004代谢性脑病20043 3其其他他症症状状由由于于本本病病为为多多脏脏器器受受累累，故故临临床床表表现现也也是是多多样样的的，如如肝肝脾脾肿肿大大、肝肝功功能能异异常常、心心律律失失常常、心心衰衰、肾肾衰衰等等都都可可出现。出现。实实验验室室检检查查 ReyeReye综综合合征征的的病病人人血血氨氨、血血谷谷丙丙转转氨氨酶酶、谷谷草草转转氨氨酶酶增增高高，凝凝血血酶酶原原时时间间延延长长，可可有有尿尿酮酮体体阳阳性性及及氨氨基基酸酸尿尿，CSFCSF检查，检查，ICPICP升高，糖含量降低。升高，糖含量降低。Reye综合征病人综合征病人EEG呈弥漫性慢波。呈弥漫性慢波。神经影像学检查可提示脑水肿神经影像学检查可提示脑水肿。馁钥四瞩牡卒瓦香弓穿逢疡衫诺熬里尚仇创腰汪瀑台苫温烙厌凿违事彦哟代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理处理处理 降降降降ICPICPICPICP，使，使，使，使ICPICPICPICP维持在维持在维持在维持在270mmH270mmH270mmH270mmH2 2 2 2O O O O以下。以下。以下。以下。 给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。 纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。 口口口口服服服服或或或或鼻鼻鼻鼻饲饲饲饲新新新新霉霉霉霉素素素素50mg/Kg50mg/Kg50mg/Kg50mg/Kg或或或或新新新新霉霉霉霉素素素素500mg500mg500mg500mg溶溶溶溶于于于于150ml150ml150ml150ml生生生生理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。 给给给给予予予予低低低低蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和高高高高糖糖糖糖饮饮饮饮食食食食，以以以以减减减减少少少少内内内内源源源源性性性性蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的分分分分解解解解代谢。代谢。代谢。代谢。 换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。 其其其其他他他他，根根根根据据据据病病病病情情情情对对对对症症症症处处处处理理理理，解解解解痉痉痉痉、抗抗抗抗炎炎炎炎、呼呼呼呼吸吸吸吸机机机机辅辅辅辅助助助助呼吸，对呼吸，对呼吸，对呼吸，对ICPICPICPICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。邪捶蛆龋画窘阜抵坦赁芋苞敲肠盼怠懊显峙田推光假难营手欢践栋纱言庙代谢性脑病2004代谢性脑病2004预后预后近几年近几年Reye综合征的预后较以前有明综合征的预后较以前有明显提高，显提高，死亡率已由世纪死亡率已由世纪70年代的年代的4050降为降为1020，发病率也在下降。，发病率也在下降。那些年龄小于岁、血清氨高达正常值倍、那些年龄小于岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时间远大于凝血酶原时间远大于20秒、在发病后的秒、在发病后的48小小时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。症。桌伙沦瓤期韵山绳抑渡炎剃拆侩拖壮陨帖监布美斑柬捡呸交喀啄裳馅疙千代谢性脑病2004代谢性脑病2004尿毒症性脑病尿毒症性脑病病因病因慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。病理生理病理生理弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。可累及。摄浅沁吮尿障钎赂乓憨点叙戮诫铀册矽壁斧候职窝滴凶灿斥葡憎渔突紧沪代谢性脑病2004代谢性脑病2004 尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不清楚。故其病理机制目前还不清楚。细洼梆扒号待战厅面兔灸倒艾臀魁农愉挑捅拼泥涟岿渍伴县调巳赐若丛惫代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状和体征症状和体征1 1精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化 早期尿毒症性脑病患者早期尿毒症性脑病患者早期尿毒症性脑病患者早期尿毒症性脑病患者可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现去脑强直甚至可以出现去脑强直甚至可以出现去脑强直甚至可以出现去脑强直、去皮层状态去皮层状态去皮层状态去皮层状态 。2 2运动障碍运动障碍运动障碍运动障碍 患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射、四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动功能受损的临床表现功能受损的临床表现功能受损的临床表现功能受损的临床表现遥车秋妇兑意拯莹串沦幅拯苯魏漆雏刹剂殃安盼磊猖卯怯吸成馋超坊产挝代谢性脑病2004代谢性脑病2004实验室检查实验室检查 血尿素氮明显升高，其他项检查如血、血尿素氮明显升高，其他项检查如血、尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不良。肾功能不良。 尿尿毒毒症症性性脑脑病病CSFCSF压压力力增增高高不不严严重重，蛋蛋白白质含量可增高。质含量可增高。 EEGEEG检检查查可可与与病病情情发发展展相相平平衡衡。早早期期轻轻度度精精神神障障碍碍时时EEGEEG可可正正常常，随随病病情情发发展展，表表现现为为低低电电压压且且慢慢波波活活动动较较多多，以以额额顶顶区区为为主主，当当有有肌肌阵阵挛挛、抽抽搐搐发发作作时时，EEGEEG为为弥弥漫漫性性慢慢波波，背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。留叉视沽岛层目预熊刷袁映磁轰卿簇网钒甄氓既秧柯胯腐蒙绘凭膀珊谎稳代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理 应应在在积积极极治治疗疗原原发发病病的的基基础础上上，对对神神经经科科症症状状对对症症处处理理，抽抽搐搐可可用用安安定定20mg20mg静静脉脉慢慢推推，或或苯苯巴巴比比妥妥钠钠0.1g0.1g肌肌注注。可可加加用用神神经经营营养养药药物物，如如维维生生素素B1B1，维维生生素素B6B6，维维生生素素C C，谷氨酸，胞二磷胆碱等。谷氨酸，胞二磷胆碱等。当血尿素氮超过当血尿素氮超过35.7mmol/L时，则应积时，则应积极采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降极采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引起透析性脑病。低过快，以免引起透析性脑病。堤自垫处盾滔沪需淄氖光箭掘锭创坞是树卷韧采狠报柄彬宏熬匪叠富牵怔代谢性脑病2004代谢性脑病2004透析性脑病透析性脑病 透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为透透析性痴呆或透析性脑病析性痴呆或透析性脑病。吟序况坎樱宽肋趾汛惫正下苟文橇樱每犀喊骗茅札漳蔽柄聊班绑堤砂怠怯代谢性脑病2004代谢性脑病2004病理生理病理生理 透析性脑损害的病理改变无特异透析性脑损害的病理改变无特异性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，COCO2 2很快通过血脑屏障透出，而很快通过血脑屏障透出，而HCOHCO3 3- -则不能则不能通过，与通过，与H H+ +结合形成结合形成H H2 2COCO3 3，CSFCSF的的PCOPCO2 2增高，增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。得吉语班甚橡踌榴芳捷友邦荐阻那资妹艺谗浅臻酮颖侠彪逐竖哨较宵掖抖代谢性脑病2004代谢性脑病2004 慢性透析性脑病发生在长期透析慢性透析性脑病发生在长期透析(多为多为两年两年)的病人，停止透析、延长透析时间或的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改善症状。有发现透析性脑肾脏移植均不能改善症状。有发现透析性脑病的发病率有地域性，推断该病可能与神经病的发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。跃戒镇虾水汰削窄摧襄廉显谈刚弟芥刃纷效刊邹兑盒讶七掖辽翔撵扳史郸代谢性脑病2004代谢性脑病2004诊诊诊诊断断断断 急急急急性性性性透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑损损损损害害害害多多多多发发发发生生生生在在在在透透透透析析析析治治治治疗疗疗疗3 3 3 34h4h4h4h内内内内或或或或透透透透析析析析后后后后当当当当天天天天，透透透透析析析析后后后后2424242448h48h48h48h内内内内症症症症状状状状缓缓缓缓解解解解。其其其其主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为头头头头疼疼疼疼、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐、烦烦烦烦躁躁躁躁、易易易易激激激激惹惹惹惹、谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。 透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑病病病病多多多多发发发发生生生生在在在在长长长长期期期期反反反反复复复复透透透透析析析析的的的的病病病病人人人人，是是是是一一一一种种种种以以以以言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，运运运运用用用用障障障障碍碍碍碍，痴痴痴痴呆呆呆呆，肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛，癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作为为为为主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现的的的的进进进进行行行行性性性性的的的的脑脑脑脑损损损损害害害害。病病病病人人人人可可可可表表表表现现现现为为为为言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，以以以以命命命命名名名名障障障障碍碍碍碍、呐呐呐呐吃吃吃吃、言言言言语语语语停停停停顿顿顿顿为为为为特特特特点点点点，记记记记忆忆忆忆力力力力、思思思思维维维维能能能能力力力力下下下下降降降降，严严严严重重重重时时时时出出出出现现现现痴痴痴痴呆呆呆呆，人人人人格格格格改改改改变变变变。病病病病情情情情发发发发展展展展可可可可以以以以出出出出现现现现震震震震颤颤颤颤，扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤、肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛或或或或全全全全身身身身性性性性抽抽抽抽搐搐搐搐发发发发作作作作，病病病病情情情情呈呈呈呈进进进进行行行行性性性性发发发发展展展展。EEGEEGEEGEEG为为为为暴暴暴暴发发发发性性性性间间间间歇歇歇歇性性性性双双双双侧侧侧侧同同同同步步步步的的的的节节节节律律律律，以以以以额额额额叶叶叶叶为为为为主主主主，其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。消暮塘讥痕顽坠淮离资袭急淌并测蔫农突滓痰巾猪踏畏碾或灌晦柿苹患终代谢性脑病2004代谢性脑病2004处处理理 症症状状轻轻的的，可可用用5050葡葡萄萄糖糖404060ml60ml静静脉脉注注射射或或2020甘甘露露醇醇250ml250ml静静脉脉滴滴注注减减轻轻脑脑水水肿肿。精精神神症症状状严严重重的的，可可酌酌量量给给予予氯氯丙丙嗪嗪、氟氟哌哌啶啶醇醇等等抗抗精精神神病病药药。有有癫癫痫痫发发作作时时，可可静静脉脉慢慢推推安安定定101020mg20mg或或苯苯妥妥英英钠钠0.1g0.1g肌肌注注，次次d d。密密切切注注意意心心率率、心心律律、血血压压、呼吸监测。呼吸监测。预后预后急性透析性脑病停止透析并对症处理急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。慢。袋铬泞格酬贷废锣祟幕儡捏效容叭咋雅隋羊讼迫翁瓶掳殷韧厢滴驴澄孔亦代谢性脑病2004代谢性脑病2004肺性脑病肺性脑病 肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血症（氧血症（PaO26.7kPa）而引起的脑弥漫性损害，）而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢性脑病为一种代谢性脑病姚惦戌秧储烃姚轿撬维兴划勾貉蔚待篇任粪粳彪介之绕鬃峪墟移淆刨驴宾代谢性脑病2004代谢性脑病2004病因病因原原发发疾疾病病：慢慢性性肺肺部部疾疾病病：最最常常见见的的为为慢慢性性支支气气管管炎炎、哮哮喘喘、肺肺气气肿肿、肺肺源源性性心心脏脏病病。其其他他如如胸胸廓廓畸畸形形、重重症症结结核核、肺肺纤纤维维化化、肺肺癌等病也可成为其病因。癌等病也可成为其病因。神神经经系系统统疾疾病病: :uillainBarre综综合合征征，脑脑干干肿肿瘤瘤、脑脑干干炎炎症症、颈颈椎椎损损伤伤、进进行行性性延延髓髓麻麻痹痹、重重症症肌肌无无力力危危象象等等病病均均可可造造成成呼呼吸吸肌肌麻痹。麻痹。藻灵溜祸齿常葱丢球寞奖奉沟檀佃输褪曳甜职键寻曙缓惺百絮清欺哦胆侠代谢性脑病2004代谢性脑病2004诱发因素：诱发因素： 急性或慢性肺感染。急性或慢性肺感染。 药药物物影影响响如如异异丙丙嗪嗪、异异戊戊巴巴比比妥妥、苯苯巴巴比比妥妥、哌哌替替啶啶、吗吗啡啡等等。另另外外，长长时时间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生。间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生。 水和电解质平衡紊乱。水和电解质平衡紊乱。 急急性性或或慢慢性性气气道道阻阻塞塞，如如痰痰、异异物物等等堵塞气管、支气管。堵塞气管、支气管。桌秽渗跨粤崖健镀丈棱违责耶拴煎狈沸方期审备颂驳吭庐烩栓迄辽行菇帘代谢性脑病2004代谢性脑病2004病病理理病病生生理理 主主主主要要要要病病病病理理理理改改改改变变变变是是是是由由由由于于于于脑脑脑脑部部部部毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管的的的的扩扩扩扩张张张张、充充充充血血血血和和和和通通通通透透透透性性性性增增增增高高高高所所所所引引引引起起起起。肉肉肉肉眼眼眼眼可可可可见见见见软软软软脑脑脑脑膜膜膜膜血血血血管管管管充充充充血血血血、扩扩扩扩张张张张，脑脑脑脑表表表表面面面面渗渗渗渗血血血血和和和和点点点点状状状状出出出出血血血血，蛛蛛蛛蛛网网网网膜膜膜膜下下下下腔腔腔腔也也也也可可可可有有有有血血血血性性性性渗渗渗渗出出出出。脑脑脑脑切切切切面面面面呈呈呈呈弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性水水水水肿肿肿肿和和和和点点点点状状状状出出出出血血血血。镜镜镜镜下下下下有有有有弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性神神神神经经经经细细细细胞胞胞胞变变变变性性性性，血血血血管管管管周周周周围围围围水水水水肿肿肿肿和软化灶。和软化灶。和软化灶。和软化灶。 肺肺肺肺性性性性脑脑脑脑病病病病的的的的发发发发病病病病机机机机制制制制主主主主要要要要为为为为COCOCOCO2 2 2 2贮贮贮贮留留留留，使使使使脑脑脑脑组组组组织织织织供供供供氧氧氧氧不不不不足足足足导导导导致致致致脑脑脑脑缺缺缺缺氧氧氧氧、脑脑脑脑血血血血管管管管扩扩扩扩张张张张、脑脑脑脑组组组组织织织织水水水水肿肿肿肿，颅颅颅颅内内内内压压压压增增增增高高高高。随随随随之之之之，继继继继发发发发性性性性的的的的酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒、电电电电解解解解质质质质平平平平衡衡衡衡紊紊紊紊乱乱乱乱、心心心心力力力力衰衰衰衰竭竭竭竭等等等等因因因因素素素素又又又又加加加加重重重重脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿及及及及静静静静脉脉脉脉回回回回流流流流受受受受阻阻阻阻。缺缺缺缺氧氧氧氧可可可可致致致致红红红红细细细细胞胞胞胞增增增增加加加加，而而而而红红红红细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多可可可可增增增增加加加加血血血血液液液液粘粘粘粘滞滞滞滞性性性性，此此此此对对对对颅颅颅颅内内内内压压压压增增增增高高高高也也也也起起起起一一一一定定定定作作作作用用用用，再再再再加加加加上上上上肺肺肺肺部部部部循循循循环环环环障障障障碍碍碍碍和和和和动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压等等等等综综综综合合合合因因因因素素素素导导导导致致致致肺肺肺肺性性性性脑脑脑脑病病病病的发生的发生的发生的发生。钾额疡芽弦市舅陷铜砂晾片辗椰檄涉醒堤仓藤畸辕困渠杀潍屎威饱迂颁胚代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状和体征症状和体征 精精精精神神神神和和和和意意意意识识识识状状状状态态态态的的的的改改改改变变变变 精精精精神神神神和和和和意意意意识识识识状状状状态态态态的的的的变变变变化化化化与与与与PaCOPaCOPaCOPaCO2 2 2 2分分分分压压压压有有有有关关关关，早早早早期期期期神神神神志志志志清清清清楚楚楚楚，主主主主要要要要表表表表现现现现为为为为头头头头疼疼疼疼、头头头头昏昏昏昏、记记记记忆忆忆忆力力力力下下下下降降降降、注注注注意意意意力力力力不不不不集集集集中中中中、神神神神志志志志恍恍恍恍惚惚惚惚，随随随随着着着着体体体体内内内内COCOCOCO2 2 2 2蓄蓄蓄蓄积积积积，当当当当PaCOPaCOPaCOPaCO2 2 2 29.31 9.31 9.31 9.31 kPakPakPakPa时时时时，患患患患者者者者可可可可表表表表现现现现为为为为嗜嗜嗜嗜睡睡睡睡、昏昏昏昏睡睡睡睡，当当当当PaCOPaCOPaCOPaCO2 2 2 2达达达达到到到到11.97 11.97 11.97 11.97 kPakPakPakPa以以以以上上上上时时时时，患患患患者者者者进进进进入昏迷状态。入昏迷状态。入昏迷状态。入昏迷状态。 运运运运动动动动障障障障碍碍碍碍 在在在在肺肺肺肺性性性性脑脑脑脑病病病病患患患患者者者者，各各各各种种种种不不不不自自自自主主主主运运运运动动动动均均均均可可可可见见见见到到到到，如如如如震震震震颤颤颤颤、扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤、肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛。患患患患者者者者可可可可有有有有局局局局灶灶灶灶性性性性或或或或全全全全身身身身性性性性癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作，亦亦亦亦可可可可有有有有单单单单瘫瘫瘫瘫或或或或偏偏偏偏瘫瘫瘫瘫，病病病病理理理理征征征征阳阳阳阳性。性。性。性。 ICP ICP高症状高症状喻损季遣溃彝疗蓑蜀论狙苍萎馈虱茸练盒垮死侵溯篮戚剑债滚荒耶舶幼募代谢性脑病2004代谢性脑病2004实验室检查实验室检查 血血常常规规可可示示红红细细胞胞增增多多，血血红红蛋蛋白白也也相相应应增加。增加。 血血气气分分析析示示PaCOPaCO2 2增增高高，COCO2 2结结合合力力增增高高，标标准准碳碳酸酸氢氢盐盐(SB)(SB)或或剩剩余余碱碱(BE)(BE)的的含含量量增增加加，血液血液pHpH值降低。值降低。 CSFCSF检检查查常常见见压压力力增增高高，6060病病例例压压力力在在200mmH200mmH2 2O O以上，可见红细胞增多。以上，可见红细胞增多。EEG绝大多数病人绝大多数病人EEG为全脑弥漫性慢波为全脑弥漫性慢波兰背党螟樊膘讶迪顷瘦柑揭阵煞恃立财斧姑寞毗知酉剖白谦则雏昭汗鸥哼代谢性脑病2004代谢性脑病2004临床分型临床分型 轻轻型型 神神志志恍恍惚惚、淡淡漠漠、嗜嗜睡睡、精精神神异异常常或兴奋、或兴奋、 多语而无神经系统异常体征。多语而无神经系统异常体征。 中中型型 半半昏昏迷迷、谵谵妄妄、躁躁动动、肌肌肉肉轻轻度度抽抽动动或或语语无无伦伦次次、对对各各种种反反应应迟迟钝钝、瞳瞳孔孔对对光光反反射射迟迟钝钝、而而无无上上消消化化道道出出血血或或DICDIC等等并并发发症。症。 重重型型 昏昏迷迷或或出出现现癫癫痫痫样样抽抽搐搐，对对各各种种刺刺激激无无反反应应；反反射射消消失失或或出出现现病病理理性性神神经经体体征征，瞳瞳孔孔扩扩大大或或缩缩小小，可可合合并并上上消消化化道道出出血血、DICDIC或休克。或休克。挞蜕罚旱盒闯姆墒即龚湛吵脊跺锤然图框苇裹济讶昔裸禹绽安湍栽带矣尝代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理 加强通气功能加强通气功能加强通气功能加强通气功能 吸氧吸氧吸氧吸氧 持续低流量氧气吸入。持续低流量氧气吸入。持续低流量氧气吸入。持续低流量氧气吸入。 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 呼呼呼呼吸吸吸吸兴兴兴兴奋奋奋奋剂剂剂剂的的的的应应应应用用用用 对对对对通通通通气气气气不不不不足足足足，伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显COCOCOCO2 2 2 2潴潴潴潴 留留留留者者者者，在在在在适适适适当当当当增增增增加加加加吸吸吸吸入入入入氧氧氧氧浓浓浓浓度度度度的的的的同同同同时时时时，给给给给予予予予呼呼呼呼吸吸吸吸兴兴兴兴奋奋奋奋剂剂剂剂。尼尼尼尼可可可可刹刹刹刹米米米米为为为为常常常常用用用用，其其其其对对对对CNSCNSCNSCNS其其其其他他他他部部部部位位位位刺刺刺刺激激激激小小小小、作用快且可通过增加静脉滴注速度而调节通气量。作用快且可通过增加静脉滴注速度而调节通气量。作用快且可通过增加静脉滴注速度而调节通气量。作用快且可通过增加静脉滴注速度而调节通气量。 控制感染控制感染控制感染控制感染 调整水、电解质及酸碱平衡调整水、电解质及酸碱平衡调整水、电解质及酸碱平衡调整水、电解质及酸碱平衡 宇碌验瞬止沃绵寥兴呀蓟涸脾沾熬撮侯霹婪耀电捐腊愿粹辞穗腾器暑型忿代谢性脑病2004代谢性脑病2004 神神经经精精神神症症状状的的处处理理 对对肺肺性性脑脑病病患患者者有有精精神神症症状状及及癫癫痫痫发发作作，应应慎慎用用镇镇静静剂剂及及抗抗癫癫痫痫药药，必必要要时时可可给给抑抑制制呼呼吸吸作作用用轻轻微微的的药药物物，如如1010水水合合氯氯醛醛射射肛肛保保留留灌灌肠肠，也可用苯妥英钠、地西泮等。也可用苯妥英钠、地西泮等。 其其他他 肺肺性性脑脑病病患患者者可可以以出出现现心心衰衰、心心率率失失常常、肾肾衰衰、消消化化道道出出血血等等，均均应应对对症症处理。处理。二晦断爸擎墩孕蹬粹唇封惩傣肯钎晦其乔腋驰苏喧券衰虾态倔绿皂欧葱籽代谢性脑病2004代谢性脑病2004低低糖糖血血症症性性脑脑病病 血糖低于血糖低于2.9 2.9 mmol/Lmmol/L时引起脑部症状，时引起脑部症状，称为低糖血症性脑病。称为低糖血症性脑病。病因病因 低糖血症性脑病可以单独发生，也可低糖血症性脑病可以单独发生，也可为其他疾病的并发症。常见的原因有饮食摄为其他疾病的并发症。常见的原因有饮食摄入不足；消化道吸收不良，如慢性腹泻等；入不足；消化道吸收不良，如慢性腹泻等；消耗过多，如甲状腺功能亢进；发热，恶性消耗过多，如甲状腺功能亢进；发热，恶性肿瘤；胰岛素分泌过多；肝性低血糖，肝糖肿瘤；胰岛素分泌过多；肝性低血糖，肝糖元累积症；内分泌功能紊乱；儿童期低血糖，元累积症；内分泌功能紊乱；儿童期低血糖，如原发性婴儿低血糖症；糖尿病病人胰岛素如原发性婴儿低血糖症；糖尿病病人胰岛素或降糖药使用过量或降糖药使用过量 裂撞凿尿俏溶噎寅咐叹桨会涵氓恬牟苹莫断掸宛聂侯顷重伴朽富菇贞竿舵代谢性脑病2004代谢性脑病2004病理生理病理生理葡萄糖的氧化是葡萄糖的氧化是CNS主要的近乎唯主要的近乎唯一的代谢能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三一的代谢能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中储存，当神经系统需要磷酸腺苷及磷酸肌酸中储存，当神经系统需要能量时，即由三磷酸腺苷中分解释放出来。一能量时，即由三磷酸腺苷中分解释放出来。一旦出现低血糖则脑摄取能量降低，直接导致脑旦出现低血糖则脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍，这又将导致脑及神经功能组织能量代谢障碍，这又将导致脑及神经功能障碍。低糖血症性脑病的主要病理变化为神经障碍。低糖血症性脑病的主要病理变化为神经元因能量缺乏而广泛变性、坏死、胶质细胞浸元因能量缺乏而广泛变性、坏死、胶质细胞浸润。神经系统中大脑皮层、海马、小脑、尾状润。神经系统中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。秩藏设箱港莆善郎配超焰旷驳域屏一穗责巍冻薪撇翠深友剐兢佣北那喻厄代谢性脑病2004代谢性脑病2004症症状状和和体体征征 临临床床表表现现与与低低血血糖糖的的程程度度、持持续续时时间间及及低低血血糖糖发发展展的的速速度度有有关关。早早期期轻轻症症者者，表表现现为为反反复复阵阵发发性性出出汗汗、面面色色苍苍白白、晕晕厥厥，中中度度的的则则有有饥饥饿饿感感、无无力力、易易激激动动、出出汗汗、心心悸悸、焦焦虑虑、震震颤颤等等交交感感神神经经兴兴奋奋症症状状。症症状状持持续续，则则可可以以出出现现嗜嗜睡睡、昏昏迷迷。随随病病情情发发展展低低糖糖血血症症性性脑脑病病患患者者出出现现局局灶灶性性神神经经科科体体征征，偏偏瘫瘫、偏偏盲盲、失失语语，血血糖糖低低于于1.71.7时时会会出出现现惊惊厥厥发发作作。持持续续低低血血糖糖时时间间过过长长，患患者者可可烦烦躁躁多多动动、出出现现吸吸吮吮及及或或强强握握反反射射、肌肌张张力力增增高高、肌肌阵阵挛挛、肌肌强强直直，甚甚至至去去脑脑强强直直、去皮层状态。去皮层状态。渭旭米擞契加烦狭铅驻沉暂俞凶苗俭碘漓躁浇唁胀吐别勘杨窄稳刊蛛惟岔代谢性脑病2004代谢性脑病2004实验室检查实验室检查 血血糖糖低低于于2.2-2.9 2.2-2.9 mmol/Lmmol/L时时，CSFCSF压压力力增增高，糖含量降低。高，糖含量降低。EEGEEG呈弥漫性慢波，可有痫性放电。呈弥漫性慢波，可有痫性放电。剖老淆岭提放廊杂生附韵铡正黎杏喷尸约赵才亭捶漳胞股俄隅莹闷旗七直代谢性脑病2004代谢性脑病2004处处理理 积积极极寻寻找找血血糖糖过过低低的的病病因因，并并针针对对病病因因治治疗疗。同同时时给给予予口口服服或或静静脉脉注注射射葡葡萄萄糖糖，注注意意连续监测血糖，以防某些降糖药有迟发反应。连续监测血糖，以防某些降糖药有迟发反应。预后预后一般不会遗留后遗症，但反复发作的低一般不会遗留后遗症，但反复发作的低血糖可以造成低糖血症性痴呆。另一方面，低血糖可以造成低糖血症性痴呆。另一方面，低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现。端突能签禹企裤舱炙钠裤姻诡显赘楔缠澄慑邻薛渊发岁健勋抵纤琼测绚耻代谢性脑病2004代谢性脑病2004高糖血症性脑病高糖血症性脑病 血糖高时，糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂血糖高时，糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤，肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤，称高糖血症性脑病。称高糖血症性脑病。病因病因有两种类型，即酮症酸中毒昏迷亦称糖有两种类型，即酮症酸中毒昏迷亦称糖尿病昏迷尿病昏迷(DKA)(DKA)和高渗性非酮症高糖昏迷和高渗性非酮症高糖昏迷(HHNKS)(HHNKS)。幼年起病和老年发病的糖尿病患者，。幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发酮症酸中毒而致胰岛素绝对或相对不足，诱发酮症酸中毒而致昏迷。高渗性非酮症高糖昏迷常发生在老年患昏迷。高渗性非酮症高糖昏迷常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。需胰岛素治疗的人。姿兴勺苑蚌瓶祥檀耽羹零障弟语淑响旨炽犯惰池捶疤暑仇祈勋负瓶弧栓乒代谢性脑病2004代谢性脑病2004病病病病理理理理生生生生理理理理 DKADKADKADKA是是是是由由由由于于于于胰胰胰胰岛岛岛岛素素素素量量量量不不不不足足足足, , , ,糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱, , , ,脂脂脂脂肪肪肪肪及及及及蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质分分分分解解解解加加加加速速速速, , , ,使使使使得得得得体体体体内内内内酮酮酮酮体体体体大大大大量量量量增增增增加加加加。酮酮酮酮体体体体中中中中的的的的丙丙丙丙酮酮酮酮及及及及乙乙乙乙酰酰酰酰乙乙乙乙酸酸酸酸对对对对CNSCNSCNSCNS是是是是一一一一种种种种毒毒毒毒性性性性物物物物质质质质, , , ,能能能能抑抑抑抑制制制制CNSCNSCNSCNS酶酶酶酶的的的的作作作作用用用用, , , ,阻阻阻阻碍碍碍碍CNSCNSCNSCNS的的的的正正正正常常常常代代代代谢谢谢谢和和和和营营营营养养养养, , , ,使使使使其其其其功功功功能能能能发发发发生生生生紊紊紊紊乱乱乱乱而而而而昏昏昏昏迷迷迷迷。酮酮酮酮症症症症酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒可可可可致致致致水水水水、电电电电解解解解质质质质平平平平衡衡衡衡失失失失调调调调, , , ,造造造造成成成成脱脱脱脱水水水水、低低低低钾钾钾钾、低低低低钠钠钠钠、低低低低氯氯氯氯等等等等改改改改变变变变, , , ,使使使使病病病病情情情情加重以致死亡。加重以致死亡。加重以致死亡。加重以致死亡。 HHNKS HHNKS HHNKS HHNKS是由于胰岛素量不足是由于胰岛素量不足是由于胰岛素量不足是由于胰岛素量不足, , , ,血糖利用减少血糖利用减少血糖利用减少血糖利用减少, , , ,以至以至以至以至形成高糖血症及糖尿形成高糖血症及糖尿形成高糖血症及糖尿形成高糖血症及糖尿, , , ,造成渗透性利尿造成渗透性利尿造成渗透性利尿造成渗透性利尿, , , ,使水、钠、使水、钠、使水、钠、使水、钠、钾等从肾脏大量丢失钾等从肾脏大量丢失钾等从肾脏大量丢失钾等从肾脏大量丢失, , , ,细胞脱水细胞脱水细胞脱水细胞脱水, , , ,神经细胞也脱水、神经细胞也脱水、神经细胞也脱水、神经细胞也脱水、皱缩皱缩皱缩皱缩, , , ,造成神经科症状。另外造成神经科症状。另外造成神经科症状。另外造成神经科症状。另外, , , ,细胞脱水而发生低血细胞脱水而发生低血细胞脱水而发生低血细胞脱水而发生低血容量休克容量休克容量休克容量休克, , , ,这也可造成神经精神症状的加重这也可造成神经精神症状的加重这也可造成神经精神症状的加重这也可造成神经精神症状的加重 。电鞠刷绑宜语肉免支晚伏醉稠扼寨玻梆春嘲胆厌漳该蜀掩臂界嘲闲礼噎珍代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状和体征症状和体征 糖糖糖糖尿尿尿尿病病病病性性性性酮酮酮酮症症症症酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒病病病病程程程程多多多多为为为为数数数数日日日日到到到到数数数数周周周周，少少少少数数数数可可可可在在在在几几几几小小小小时时时时内内内内即即即即出出出出现现现现昏昏昏昏迷迷迷迷。早早早早期期期期表表表表现现现现为为为为糖糖糖糖尿尿尿尿病病病病症症症症状状状状加加加加重重重重，疲疲疲疲乏乏乏乏、头头头头痛痛痛痛、食食食食欲欲欲欲差差差差、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐、腹腹腹腹泻泻泻泻, , , ,逐逐逐逐渐渐渐渐发发发发展展展展为为为为表表表表情情情情淡淡淡淡漠漠漠漠、嗜嗜嗜嗜睡睡睡睡、呼呼呼呼吸吸吸吸深深深深而而而而慢慢慢慢、呼呼呼呼气气气气中中中中略略略略带带带带有有有有酮酮酮酮味味味味、脉脉脉脉博博博博细细细细弱弱弱弱、血血血血压压压压下下下下降降降降等等等等脱脱脱脱水水水水表现，病情严重的患者可烦躁、昏迷。表现，病情严重的患者可烦躁、昏迷。表现，病情严重的患者可烦躁、昏迷。表现，病情严重的患者可烦躁、昏迷。 高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏迷发作及昏迷发作及昏迷发作及昏迷 。框需谴庆赞滋辟慑导崩词撕矽米位搞蔚桌碰很岸蒜呜当亦讨池腮吩拜挞陛代谢性脑病2004代谢性脑病2004实验室检查实验室检查 糖糖尿尿病病性性酮酮症症酸酸中中毒毒者者血血糖糖、血血酮酮体体增增高高, ,尿尿糖糖、尿尿酮酮体体阳阳性性，可可有有酸酸中中毒毒及及电电解解质质紊紊乱。腰穿乱。腰穿CSFCSF血糖增高。血糖增高。 高渗性非酮症酸中毒者，实验室检查的特高渗性非酮症酸中毒者，实验室检查的特征为高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至征为高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至33.3mmol/L以上，血钠可达以上，血钠可达155mmol/L，血浆渗透压显著增高达血浆渗透压显著增高达330460mOsm。梁挽燃贩鼻紧妄冒芯台妻券去丁咱轧乏盒铱谱猛裴轰烦憋哑贱查首分当角代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理DKA昏昏迷迷的的治治疗疗原原则则补补液液，降降血血糖糖，纠纠正正酸酸、碱碱及及水水、电电解解质质平平衡衡，积积极极治治疗疗原原发发病病，并并对对症症处处理理并并发发症症。补补液液时时注注意意不不要要快快速速滴滴入入低低渗渗溶溶液液，否否则则可可因因血血浆浆渗渗透透压压下下降降过过速速，诱诱发发脑脑水水肿肿，加加重重症症状状.糖糖尿尿病病酮酮症症酸酸中中毒毒昏昏迷迷，脑脑水水肿肿可可较较为为严严重重,需需用甘露醇脱水、降低用甘露醇脱水、降低ICP，以保护脑组织。，以保护脑组织。美酸烃嘉维仟戴吁饮支闲硕滋鸦叠驴惮拂靶氓怕杀军舒思贪腹升侍硕叮借代谢性脑病2004代谢性脑病2004HHNKS也也应应积积极极补补液液，降降低低血血糖糖并并注注意意处处理理并并发发症症。当当血血浆浆渗渗透透压压高高于于350mOsm/L或或 血血 糖糖 、 血血 钠钠 分分 别别 在在 33.3mmol/L或或155mmol/L以以上上时时，宜宜补补入入低低渗渗溶溶液液，如如0.45盐盐水水，在在中中心心静静脉脉压压监监护护下下调调整整输输液液速速度度，当当血血浆浆渗渗透透压压下下降降到到330mOsm/L时时，应应停停止止输输入入低低渗渗溶溶液液。在在补补液液纠纠正正血血糖糖过过程程中中，要要密密切切注注意意脑脑水水肿肿的的发发生生，当当患患者者治治疗疗中中意意识识状状态态好好转转后后又又出出现现嗜嗜睡睡、头头疼疼甚甚至至昏昏迷迷时时，应应警警惕惕脑脑水水肿肿、ICP高高的的出出现现，并并用用甘露醇脱水降甘露醇脱水降ICP。使筑厅恿闽湃倚遥勋丘患大玫赫懈有棒墨斑颁烂司檀疮揉骏列旅锭男丝欧代谢性脑病2004代谢性脑病2004胰性脑病胰性脑病 指在急性胰腺炎或慢性复发性胰腺炎急指在急性胰腺炎或慢性复发性胰腺炎急性加剧期，出现的以精神状态及意识状态变性加剧期，出现的以精神状态及意识状态变化为主要表现的一种代谢性脑病。化为主要表现的一种代谢性脑病。病因病因胰腺急性或慢性炎症。胰腺急性或慢性炎症。挨傈卒氨丑瘤入痘超之疡残喇争缎癌咽监携娥识赵舱蚊远雷九刊瞩起效柏代谢性脑病2004代谢性脑病2004病理生理病理生理病理机制目前还不清楚。可能与病理机制目前还不清楚。可能与胰腺炎时胰脏释放的系列胰酶有关，这些酶胰腺炎时胰脏释放的系列胰酶有关，这些酶进入血液，引起脑血管的病变，静脉淤血，进入血液，引起脑血管的病变，静脉淤血，小出血灶和软化灶以及神经细胞中毒、水肿、小出血灶和软化灶以及神经细胞中毒、水肿、代谢障碍。代谢障碍。近年发现胰液中存在丰富的磷近年发现胰液中存在丰富的磷脂酶脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂，高，磷脂酶能分解卵磷脂，使血脑屏障发使血脑屏障发生损害。另外，急性胰腺炎时，可以存在肺生损害。另外，急性胰腺炎时，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧状态、脑脂肪性栓塞、低脂肪栓塞后的缺氧状态、脑脂肪性栓塞、低糖血症、高糖血症、电解质平衡失调，这些糖血症、高糖血症、电解质平衡失调，这些可以加重脑病的症状。可以加重脑病的症状。伊脖梦鸣知蜜匝榴孔冰呈趟悲条蔷辟嘎虽米由屯裙蚤固骡露抱纳邵道巫睫代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状和体征症状和体征胰腺性脑病的精神症状常出现胰腺性脑病的精神症状常出现在急性胰腺炎后的在急性胰腺炎后的35天内，常以精神错乱天内，常以精神错乱开始开始, ,病人表现为躁动、兴奋、奔跑、幻视、病人表现为躁动、兴奋、奔跑、幻视、幻听、摸索、昏睡幻听、摸索、昏睡, ,以至发展为昏迷。胰腺以至发展为昏迷。胰腺性脑病的病人可以出现神经科症状体征。头性脑病的病人可以出现神经科症状体征。头痛、脑膜刺激征阳性、痛、脑膜刺激征阳性、ICP高、失语、瘫痪、高、失语、瘫痪、意向性震颤、肌阵挛、肌强直、锥体束征意向性震颤、肌阵挛、肌强直、锥体束征, ,甚至去脑强直、癫痫大发作等都可见到甚至去脑强直、癫痫大发作等都可见到。搀空唁卷特汾兴藕愿瘤秧飘压瞅劣时迭罚踞涉嫁潘吁劝柴烈凳泄礁陶刃景代谢性脑病2004代谢性脑病2004实验室检查实验室检查 血常规白细胞增多血常规白细胞增多, ,血及尿淀粉酶增加。血及尿淀粉酶增加。 腰穿腰穿ICPICP高高,CSF,CSF成分大致正常。成分大致正常。EEG示高波幅弥漫性慢波。示高波幅弥漫性慢波。闸灭貉哟肉浅猾胡束献喘扁儿爽拽搭幻鸟黎栽侄允亿状卒葬剃察祖丝虚乖代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理 抑制或减少胰腺分泌抑制或减少胰腺分泌 镇镇静静止止痛痛 一一般般止止痛痛药药无无效效，可可用用哌哌替替啶啶5050100mg100mg每每4 46h6h肌肌肉肉注注射射一一次次，可可加加用用苯苯巴巴比比妥妥钠钠0.1g0.1g肌肌肉肉注注射射以以加加强强镇镇痛痛效效果果，必必要要时时可可每每隔隔6h6h肌肌肉肉注注射射0.030.030.05g0.05g。另另外外，可可加加普普鲁鲁卡卡因因0.50.51.0g1.0g或或利利多多卡卡因因250250500mg500mg加加生生理盐水或理盐水或1010葡萄糖葡萄糖5005001000ml1000ml静脉缓滴。静脉缓滴。 抑制胰腺酶活性。抑制胰腺酶活性。 畦憎乔鹏案审肛颜滞档渡聪间榆池筒琢药甩勺耿侍恫桥宅玖散凯扇润捧猩代谢性脑病2004代谢性脑病2004抗抗精精神神症症状状药药物物 精精神神症症状状严严重重的的，可可加加用用氯氯丙丙嗪嗪普普鲁鲁卡卡因因胶胶性性葡葡萄萄糖糖混混合合液液静静滴滴，也也可可用用其其他他抗抗精精神神病病药药物物如如氟氟哌哌啶啶醇醇5 510mg10mg肌注或静注。肌注或静注。 防止各种并发症防止各种并发症监测血糖、血气、电解监测血糖、血气、电解质及血、尿酮体，控制感染，质及血、尿酮体，控制感染，注意呼吸监注意呼吸监护，以防止发生呼吸衰竭。护，以防止发生呼吸衰竭。氖玉顽阴抑篆无将滴他古劈租梁羚笨阜珍间食固莽备峻诚亭葛腑遇誉钾陋代谢性脑病2004代谢性脑病2004电解质代谢失常相关脑病综合征电解质代谢失常相关脑病综合征低钠血症性脑病低钠血症性脑病当血清钠低于当血清钠低于135mmol/L以下时以下时, ,即为低即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损, ,出现相应神经科症状体征。出现相应神经科症状体征。病因病因 许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂，用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂，也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。过多，而此为引起低血钠的重要原因。倪找疼腥严涕油斟舅氟啊疵膘衅燕愚捌泼硷凰丝稿凳谷织神啃承浦啮腥钳代谢性脑病2004代谢性脑病2004症状体征症状体征 急性低钠血症主要表现为发展迅急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。慢性低钠血症病情逐渐发展慢性低钠血症病情逐渐发展, ,严重时出现神经严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、昏迷。昏迷。实验室检查实验室检查 血清钠低于血清钠低于135mmol/L135mmol/L。 EEGEEG表表现现为为节节律律不不整整,节节律律丧丧失失及及高高幅慢波活动。幅慢波活动。颧蜗宰酪舵横夏关魄玲保合讥墟矫屎挺郸淑媚酮宿蛊瘫仅狡罪醋泻敷梧缝代谢性脑病2004代谢性脑病2004处处理理 低低钠钠血血症症性性脑脑病病主主要要为为针针对对病病因因治治疗疗，并并可可补补高高渗渗盐盐水水对对症症处处理理。补补高高渗渗液液时时速速度度不不要要过过快快，否否则则造造成成脑脑细细胞胞水水肿肿，尤尤其其嗜嗜酒酒或或营营养养不不良良者者，过过快快的的补补充充钠钠可可能能与与脑脑桥桥中中央髓鞘溶解症病因有关。央髓鞘溶解症病因有关。 轻轻度度低低钠钠可可限限制制病病人人液液体体入入量量。中中度度低低钠钠病病人人，可可口口服服钠钠补补充充剂剂，而而当当血血钠钠低低于于120mmol/L120mmol/L时时，则则有有生生命命危危险险，需需用用高高渗渗盐盐水水补补充充钠钠，补补液液速速度度为为3 36h6h内内补补充充总总丢丢钠钠量量的的一一半半，其其余余钠钠的的不不足足应应在在紧紧接接着着的的24244 4h h补齐。补齐。楚真罕皂驭柱劫棍捷廊肮获赵浩期圈贼聘慢辕仔闽瞻勾昂努洪项台镶匝杭代谢性脑病2004代谢性脑病2004高钠血症性脑病高钠血症性脑病 血清钠高于血清钠高于148mmol/L即为高钠血症，血即为高钠血症，血清钠增高，可造成脑细胞功能受损清钠增高，可造成脑细胞功能受损。病病因因 主主要要为为水水分分丢丢失失或或摄摄入入过过少少。常常见见的的病病因因为为肾肾脏脏疾疾病病、尿尿崩崩症症、皮皮质质类类固固醇醇治治疗疗、损损伤伤了了下下丘丘脑脑前前部部渗渗透透压压感感受受器器的的下下丘丘脑脑肿肿瘤、神经垂体的非特异性感染等。瘤、神经垂体的非特异性感染等。病理生理病理生理高血钠症性脑病高血钠症性脑病, ,脑组织脱水并可脑组织脱水并可伴有点状出血或微血管的血栓形成，造成脑伴有点状出血或微血管的血栓形成，造成脑组织损伤。组织损伤。迈彼剥侣坦老文贞激考参袭寸琶返刮徊陇店罚谐馈郊部丁眶碟裹臭净漏断代谢性脑病2004代谢性脑病2004症症状状体体征征 发发展展速速度度快快或或严严重重的的高高钠钠血血症症，患患者者常常出出现现嗜嗜睡睡、昏昏睡睡及及昏昏迷迷，伴伴有有肌肌肉肉强强直直、脑脑膜膜刺刺激激征征，并并可可表表现现去去脑脑强强直直或或去去皮皮层层状状态态。病病情情发发展展过过程程中中，可可以以出出现现不持续的舞蹈样动作，肌阵挛或惊厥。不持续的舞蹈样动作，肌阵挛或惊厥。实验室检查实验室检查血清钠高于正常血清钠高于正常谤缸贼捎伊皿搽享说覆蚜娇治崭瘤倾宾啄餐拦攫彪侣泳秤嵌尹枢弱壬峙殆代谢性脑病2004代谢性脑病2004处处理理 高高钠钠血血症症在在缓缓慢慢补补充充液液体体的的同同时时，要要积积极极诊诊治治原原发发疾疾病病。补补液液速速度度不不宜宜过过快快，通通常常在在48h48h内内逐逐渐渐纠纠正正高高渗渗状状态态，以以防防补补液过快发生脑水肿或其他电解质异常。液过快发生脑水肿或其他电解质异常。预预后后 预预后后不不佳佳，经经抢抢救救存存活活的的病病例例中中约约半半数数留留有有不不同同程程度度的的后后遗遗症症，如如手手足足徐徐动动症，肢体瘫痪或智力缺陷症，肢体瘫痪或智力缺陷。详寻信偷喧旋荚亿芹遏剂薛壕媳引键桐搬腻你心流多睛薄芽苟壬臻韵侵绢代谢性脑病2004代谢性脑病2004低钾血性脑病低钾血性脑病 当当血血清清钾钾3.5mmol/L1mg1mg，血血清清维维生生素素B B1 1含含量量降降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。 EEGEEG可可见见弥弥漫漫性性慢慢波波，可可以以有有暴暴发发性性波波出出现。现。 头头CT可见脑萎缩，可见脑萎缩，MRI对急性对急性Wernike脑病脑病病人的早期诊断比病人的早期诊断比CT更敏感。更敏感。MRI示病人双示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长脑室和导水管周围有对称性长2信号影，且信号影，且乳头体萎缩。乳头体萎缩。钠惩三听埋戚屠差惰某测边起艰顷逗惠挑巩暖捕追放屉背躬坚隧旧早竖苦代谢性脑病2004代谢性脑病2004处理处理处理处理维维维维生生生生素素素素B B B B1 1 1 1 WernikeWernikeWernikeWernike脑脑脑脑病病病病的的的的治治治治疗疗疗疗关关关关键键键键是是是是对对对对因因因因治治治治疗疗疗疗，首首首首先先先先用用用用大大大大剂剂剂剂量量量量维维维维生生生生素素素素B B B B1 1 1 1 ， 400400400400500mg/d500mg/d500mg/d500mg/d，肌肌肌肌注注注注，也也也也可可可可用用用用长长长长效效效效维维维维生生生生素素素素B B B B1 1 1 1( ( ( (优优优优硫硫硫硫胺胺胺胺或或或或呋呋呋呋喃喃喃喃硫硫硫硫胺胺胺胺) ) ) )，50505050100mg/d100mg/d100mg/d100mg/d。必必必必要要要要时时时时可可可可静静静静脉脉脉脉注注注注射射射射维维维维生生生生素素素素B B B B1 1 1 1，100100100100200mg/d200mg/d200mg/d200mg/d。在在在在补补补补充充充充维维维维生生生生素素素素B B B B1 1 1 1同同同同时时时时，尚尚尚尚需需需需给给给给予予予予其其其其他他他他B B B B族维生素及烟酸。族维生素及烟酸。族维生素及烟酸。族维生素及烟酸。值得注意的是，对怀疑或确诊为值得注意的是，对怀疑或确诊为值得注意的是，对怀疑或确诊为值得注意的是，对怀疑或确诊为WernikeWernike脑病脑病脑病脑病的病人，的病人，的病人，的病人， 严禁在未补充维生素严禁在未补充维生素严禁在未补充维生素严禁在未补充维生素B B1 1前而先给葡萄糖前而先给葡萄糖前而先给葡萄糖前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素应减慢，使体内维生素应减慢，使体内维生素应减慢，使体内维生素B B族的储备最后耗竭，导致族的储备最后耗竭，导致族的储备最后耗竭，导致族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷使患者陷入昏迷使患者陷入昏迷使患者陷入昏迷。思京刹牵该殿剃掳涤颓纽仲蒸捻龟毛呀契臂娥鹊愈乞池宙拳裹弟借垫书鲜代谢性脑病2004代谢性脑病2004 降降低低脑脑代代谢谢、防防止止脑脑水水肿肿 当当患患者者出出现现意意识识模模糊糊、嗜嗜睡睡、昏昏迷迷时时，应应予予以以吸吸氧氧、冰冰帽帽降降头温，头温，2020甘露醇静脉快滴降低甘露醇静脉快滴降低ICPICP。 改善脑组织代谢改善脑组织代谢 其其他他 昏昏迷迷患患者者注注意意血血气气、水水盐盐及及酸酸碱碱平平衡衡、肝肝肾肾功功能能的的监监测测，并并予予以以对对症症处处理理。有有精精神神障障碍碍的的可可口口服服安安定定或或小小剂剂量量氯氯丙丙嗪嗪、奋奋乃乃静静。有有记记忆忆障障碍碍者者可可给给予予脑脑复复康康、都都可可喜喜等等药药物物改善脑的功能。改善脑的功能。尧着钢敌倔侠服报哮蚁睹域恩坪萌佛潦秤俞九全瘟冯铝苔斟约盒但菇膀柄代谢性脑病2004代谢性脑病2004预预后后 对对于于病病程程中中有有昏昏迷迷、休休克克、心心血血管管衰衰竭竭和和在在72h72h内内对对充充分分治治疗疗无无效效的的病病人人，预预后后不不良良。而而在在存存活活的的WernikeWernike脑脑病病患患者者中，很多可转为慢性的中，很多可转为慢性的KorsakofKorsakof综合征综合征。塌枣孕帆铺鹰仍四碌迫锰窄蹲篱力挎踌识鱼恋绎妒赖幼礼殃稼路伴评成恃代谢性脑病2004代谢性脑病2004系统性疾病引起系统性疾病引起的其它神经系统异常的其它神经系统异常 钞朱铀描侠妻嘉旺孙阶官镣角脯旦凳遁竞憨它晶作岔沼臂矢敞晃涛挛姑赦代谢性脑病2004代谢性脑病2004糖尿病糖尿病病因与发病机理病因与发病机理斧眠堤俗的赴忍姥绵残馏京倔崎纱汀良矽焦雷炸淬耀痈产爸滑嚎纹几憎柱代谢性脑病2004代谢性脑病2004代谢学说：代谢学说：血中葡萄糖血中葡萄糖血中葡萄糖血中葡萄糖 易感神经组织细胞内糖易感神经组织细胞内糖易感神经组织细胞内糖易感神经组织细胞内糖 醛糖还原酶醛糖还原酶醛糖还原酶醛糖还原酶山梨醇聚集山梨醇聚集山梨醇聚集山梨醇聚集 细胞内渗透压细胞内渗透压细胞内渗透压细胞内渗透压 ，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失 氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 ，ATPATP，还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失，还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失，还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失，还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失 糖尿病性周围神经病理变化糖尿病性周围神经病理变化糖尿病性周围神经病理变化糖尿病性周围神经病理变化山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病的关系的关系的关系的关系纱涂宋返合坡无阜准锑腐炭彼幅织刷幢策空谱侮检捧偏阀嘿富拖们欢几韩代谢性脑病2004代谢性脑病2004血血管管学学说说：血血管管腔腔变变窄窄或或阻阻塞塞，局局部部血血液液循循环受阻，神经缺血坏死。环受阻，神经缺血坏死。肌肌醇醇减减少少学学说说：动动物物实实验验发发现现本本病病周周围围神神经经中中不不仅仅山山梨梨醇醇增增加加，肌肌醇醇也也减减少少，使使神神经经传传导速度减慢。导速度减慢。轴突学说：早期轴突改变，晚期脱髓鞘。轴突学说：早期轴突改变，晚期脱髓鞘。其他：脂质代谢异常，脂肪分解加速，血中其他：脂质代谢异常，脂肪分解加速，血中游离脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明显增加，游离脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明显增加，磷脂、胆固醇、脂蛋白也增加。蛋白质、氨磷脂、胆固醇、脂蛋白也增加。蛋白质、氨基酸代谢紊乱，维生素缺乏及营养障碍。基酸代谢紊乱，维生素缺乏及营养障碍。姓官钦沂同匀姻犀鸳昔萤酗琳饵豪谎某坐竖嫩疙舀揪勺砂椒媚镐纹叮矿菲代谢性脑病2004代谢性脑病2004临床表现临床表现一、周围神经病一、周围神经病1对对称称性性多多发发性性神神经经病病对对称称性性远远端端型型多多发发性性神神经经病病，发发展展缓缓慢慢，四四肢肢远远端端对对称称性性手手套套袜袜套套样样感感觉觉减减退退，下下肢肢比比上上肢肢重重。麻麻木木、疼疼痛痛，针针刺刺样样、烧烧灼灼样样感感觉觉异异常常，夜夜间间较较重重。运动障碍不明显，可伴植物神经症状。运动障碍不明显，可伴植物神经症状。哑愚噪满女狮逛铆载僵挨碑坠构衔估伤果俐署棠肆态茫裕搓浓宽剧瘦拼鼎代谢性脑病2004代谢性脑病20042.单单神神经经病病变变最最常常侵侵犯犯尺尺神神经经、正正中中神神经经、桡桡神神经经、腋腋神神经经、股股神神经经、股股外外侧侧皮皮神神经经。血血管管病病变变所所致致。发发病病急急，病病程程持持续续数数周周到到数数月月，侧侧支支循循环环建建立立可可恢恢复复。肌肌电图和神经传导速度帮助诊断。电图和神经传导速度帮助诊断。3多多发发性性神神经经病病同同时时、多多个个单单神神经经受受累。累。涌灵醚跳招扣结硫洗介咎姓采寝剑幌杠聊虽牌疾窑碎锣茧衣遗耸捏苔乍酋代谢性脑病2004代谢性脑病20044.植物神经病变植物神经病变四四肢肢发发冷冷，以以两两足足为为重重，表表皮皮血血管管痉痉挛引起。挛引起。15%可引起姿位性低血压可引起姿位性低血压胃胃肠肠功功能能紊紊乱乱，呕呕吐吐、腹腹胀胀、腹腹泻泻、便秘。便秘。泌泌尿尿生生殖殖系系统统，阳阳痿痿、性性欲欲减减退退、排排尿障碍。尿障碍。发发汗汗障障碍碍，下下半半身身少少汗汗或或无无汗汗，上上半半身代偿性多汗。身代偿性多汗。铬冷害阀束虏乳一嘱接而蕊政翼滋路躯须炬凉入所韵宴笆常抬突赫细访脖代谢性脑病2004代谢性脑病2004二二、神神经经根根病病变变血血管管病病变变所所致致，根根性疼、麻木。性疼、麻木。三三、颅颅神神经经病病变变动动眼眼神神经经、外外展展神神经最易受累。经最易受累。路容吱远猫阅贯账东姓渴难褂撵直哺脱锣映削尿泡德弊衫畅菩息泰廊偏航代谢性脑病2004代谢性脑病2004四、脊髓病变四、脊髓病变脊前动脉血栓形成。脊前动脉血栓形成。糖糖尿尿病病性性假假脊脊髓髓病病后后根根病病变变引引起起，后后索索病变为继发性，脊髓性共济失调。病变为继发性，脊髓性共济失调。糖糖尿尿病病性性肌肌萎萎缩缩肌肌肉肉萎萎缩缩及及肌肌力力减减退退为为主主要要症症状状，多多不不伴伴有有感感觉觉及及营营养养障障碍碍，腱腱反射亢进，病理反射阳性，反射亢进，病理反射阳性，CSF蛋白增高蛋白增高。斑射父汽俭币泽倔鸣盾滁说退朱厦厩确任炭灸苇梧鹿答淘折哲袱稚卒肩幅代谢性脑病2004代谢性脑病2004治疗治疗控制血糖，神经营养控制血糖，神经营养。能赃呼动齐寅浮翁姜撤羚蔓白幕桔尝诸讹剿秋筷帛喂邀室莱束蔫耳蛇爵喧代谢性脑病2004代谢性脑病20041.肝性脊髓病肝性脊髓病发发病病机机理理：同同肝肝性性脑脑病病，血血氨氨增增高高，引引起起脊脊髓髓锥锥体体束束、后后索索产产生生脱脱髓髓鞘鞘性性改改变变。也也可可能能与与营营养养吸吸收收不不良良，维维生生素缺乏、代谢产物积聚有关。素缺乏、代谢产物积聚有关。肝脏疾病肝脏疾病甜茁痒刁墓肄丝疯卧软阁荆计伺续挛知柳核寸坑饲柴诧误灶弧皖命彩规沧代谢性脑病2004代谢性脑病2004神经系统临床表现：神经系统临床表现：不不少少见见，但但多多与与肝肝性性脑脑病病并并存存，症症状状被被脑脑病病或或意意识识障障碍碍所所掩掩盖盖。早早期期，发发病病缓缓慢慢，双双下下肢肢乏乏力力、走走路路不不稳稳开开始始，可可伴伴括括约约肌肌障障碍碍。肌肌张张力力高高，腱腱反反射射亢亢进进，肌肌阵阵挛挛，病病理理征征。深深感感觉觉减减退退，肌肌力力一一般般在在三三-四四级级，截截瘫瘫少少见见。无无明明显显感感觉觉平平面面，脑脑脊液正常。脊液正常。夏素庸媒莉肋幅痔金腮败跟沮两苦棉芦肉段中口廊迁稍摆辞船瓢舵购胁枣代谢性脑病2004代谢性脑病20042.肝性周围神经病肝性周围神经病起病特点：起病特点：急性传染性肝炎：急性或亚急性起病急性传染性肝炎：急性或亚急性起病肝硬化：慢性起病肝硬化：慢性起病肝癌：可急可慢肝癌：可急可慢神经科临床特点：四肢远端感觉异常，感神经科临床特点：四肢远端感觉异常，感觉减退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎觉减退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎缩。缩。鹃法焦火蝇破闺竞尊婚譬帕潘娜横舜宿岔诱哥脊摹瓢张窥圾赢泛桂朋腕谴代谢性脑病2004代谢性脑病2004卟啉性神经系统并发症卟啉性神经系统并发症 又又称称血血紫紫质质病病，卟卟啉啉代代谢谢异异常常，尿尿卟卟啉啉或或其其前前体体排排泄泄增增多多，伴伴发发腹腹痛痛、精精神神症症状状，肝肝脾脾肿肿大大、皮皮肤肤损损害害。遗遗传传性性间间歇歇型型卟卟啉啉病病最最易易出出现现神神经经系系统统症症状状。许许多多药药物物如如：磺磺胺胺类类、巴巴比比妥妥类类、抗抗惊惊厥厥药药、酒酒精精、安安定定、丙丙眯眯嗪嗪、麦麦角角、类类固固醇醇、女女性性激激素素，感感染染、饥饥饿饿、精精神神创创伤伤或或过过劳劳等等都都可可能能促促使使其其发发作作。病病理理上上中中枢枢和和周周围围神神经经系系统统中中散散在在脱脱髓髓鞘鞘斑斑块块，伴伴有有神神经经元元消消失失或或空空泡泡形形成成等等非非特特异异性性变化。变化。亮讨驮咳视陆且夏沫奔胯荚藐扦绷笆示贫旅暑企郝梭虽帛沮呀朽悲锄至靠代谢性脑病2004代谢性脑病2004间歇期没有症状，发作期可有：间歇期没有症状，发作期可有：1.植物神经症状：急性腹部绞痛，部位不定，植物神经症状：急性腹部绞痛，部位不定，性质严重。性质严重。2.周围神经症状：可在腹痛之后或同时出现上、周围神经症状：可在腹痛之后或同时出现上、下肢弛缓性瘫、肌肉痛，严重时呈上升型呼吸下肢弛缓性瘫、肌肉痛，严重时呈上升型呼吸肌麻痹而死亡，肌麻痹而死亡，3.中枢神经症状：脑病，惊厥、昏迷、偏瘫、中枢神经症状：脑病，惊厥、昏迷、偏瘫、单瘫、精神症状，丘脑下部损伤（低血钠、低单瘫、精神症状，丘脑下部损伤（低血钠、低血镁、血容量减少及典型抗利尿激素分泌失调血镁、血容量减少及典型抗利尿激素分泌失调综合征）。综合征）。泞晒衷援玫托柠亿瞅煮制让敏附汇业螟燕股我沟第凭阀嘉耀垦经亢围节谊代谢性脑病2004代谢性脑病2004诊断：临床遇到急腹痛伴有周围运动诊断：临床遇到急腹痛伴有周围运动神经元瘫痪或其他神经损害的病人，神经元瘫痪或其他神经损害的病人，应警惕此病。应警惕此病。确诊需实验室检查支持：尿卟吩胆元确诊需实验室检查支持：尿卟吩胆元增多或新鲜尿阳光下增多或新鲜尿阳光下1-2天成暗紫色。天成暗紫色。 拘白挡具此社骸喜汰半溢腰柒稽梳奋搅恭毁宅床左淤遗秘敬颧遮圣笆云叭代谢性脑病2004代谢性脑病2004癌性神经病癌性神经病癌癌肿肿对对神神经经系系统统的的远远隔隔影影响响，引引起起中中枢枢神神经、周围神经、神经肌肉、肌肉的病变。经、周围神经、神经肌肉、肌肉的病变。症状可在癌肿发现前、同时或后发生。不论是症状可在癌肿发现前、同时或后发生。不论是癌肿引起的自身免疫、代谢中毒还是慢病毒感癌肿引起的自身免疫、代谢中毒还是慢病毒感染，神经系统损害都是弥散的，可广泛累及大染，神经系统损害都是弥散的，可广泛累及大脑、小脑、脑干、脊髓、周围神经和肌肉。不脑、小脑、脑干、脊髓、周围神经和肌肉。不同原发肿瘤，不同个体特异性可能使某些症状同原发肿瘤，不同个体特异性可能使某些症状先后出现，而构成不同的临床表现。先后出现，而构成不同的临床表现。骸励五荧肤诉西滁阳莽禁昂儡糠窍搞蹲鼠辐设朔颁抗溢证牵赠辰赚默睫拟代谢性脑病2004代谢性脑病2004脑部病变：脑部病变：进进行行性性多多灶灶性性白白质质脑脑病病：常常见见原原发发肿肿瘤瘤为为慢慢性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病、淋淋巴巴肉肉瘤瘤、网网状状内内皮皮细细胞胞肿肿瘤瘤，也也可可见见于于结结节节瘤瘤、结结核核病病等等。中中枢枢神神经经白白质质发发生生弥弥漫漫性性多多灶灶性性髓髓鞘鞘变变性性。半半球球、小小脑脑、脑脑干干、脊脊髓髓。多多数数人人神神经经症症状状在在原原发发病病持持续续较较长长时时间间后后发发生生。一一旦旦发发生生神神经经科科症症状状，进进展迅速，预后不良。展迅速，预后不良。庶帽捍析哄咯纸盈限褐圆卸昧缨佬沥途鼻厢苗横伪掐洁姑洁窥衔饭索笺苗代谢性脑病2004代谢性脑病2004弥弥散散性性灰灰质质脑脑病病：大大脑脑半半球球内内神神经经细细胞胞普普遍遍消消失失。临临床床表表现现为为起起病病隐隐袭袭、持持续续进进展展的的痴痴呆呆。有有些些患患者者有有癫癫痫痫发发作作，少少数数有有瘫瘫痪痪、失语及小脑、脑干症状。失语及小脑、脑干症状。亚亚急急性性小小脑脑变变性性：癌癌性性神神经经病病中中比比较较多多见见。原原发发肿肿瘤瘤多多在在肺肺癌癌、卵卵巢巢癌癌居居多多。神神经经症症状状在在癌癌发发病病后后几几周周内内即即出出现现，也也有有在在原原发发癌癌诊诊断断前前出出现现的的。病病理理小小脑脑皮皮质质弥弥漫漫性性变变性性，浦浦肯肯野野细细胞胞脱脱失失及及血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞浸浸润润。齿齿状状核核、下下橄橄榄榄核核、脑脑干干、皮皮质质小小脑脑束束和和脊脊髓髓小脑束也可受累。小脑束也可受累。剂据和京兑嫉鳞氏暗啸惰赎恼寡爸琳贰叶摄篱赘鸟勺苍遣元邮仍素点柜迟代谢性脑病2004代谢性脑病2004脊髓病变：脊髓病变：运运动动神神经经元元病病：脊脊髓髓前前角角细细胞胞、延延髓髓运运动动细细胞胞，前前根根神神经经纤纤维维及及锥锥体体束束变变性性。少少数数病病例例有有后后根根神神经经节节、后后索索受受累累。见见于于各各种种癌癌肿肿，特特别别是是肺肺癌癌。神神经经症症状状可可为为首首发发。临临床床症症状状与与肌肌萎萎缩缩侧侧索索硬硬化化相相似似，有有些些病病例例可可有有感感觉觉障碍。障碍。亚亚急急性性坏坏死死性性脊脊髓髓病病变变：以以脊脊髓髓灰灰白白质质明明显显坏坏死死为为特特征征，中中胸胸段段脊脊髓髓受受累累最最为为严严重重。亚亚急性起病横贯性脊髓损害，病变可迅速上升。急性起病横贯性脊髓损害，病变可迅速上升。崇比问壹笑掺弘跌尼枕世舒揽钮沏怒孵昔戚携桔活裤货鲁刚蘸砧郴叭造酮代谢性脑病2004代谢性脑病2004周围神经病变：周围神经病变：可为感觉性、运动性或混合性。可为感觉性、运动性或混合性。可为单神经病或多神经病。以肺癌多可为单神经病或多神经病。以肺癌多见。病理以周围神经远端脱髓鞘及轴见。病理以周围神经远端脱髓鞘及轴索病变，前角细胞逆行性变性和后索索病变，前角细胞逆行性变性和后索上升性变性。上升性变性。砒塘胺框娱盲别锯避敲狞个症泻赡褂映凰柞哟欣石霄潭跃亢嘎钦添俊莲剐代谢性脑病2004代谢性脑病2004癌癌性性肌肌无无力力综综合合征征：多多伴伴燕燕麦麦细细胞胞型型支支气气管管肺肺癌癌。主主要要肢肢体体近近端端和和躯躯干干肌肌无无力力，活活动动后后疲疲劳劳，继继续续活活动动则则暂暂时时改改善善。时时间间久久后后又又出出现现病病态态疲疲劳劳，腱腱反反射射减减弱弱或或消消失失。胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制剂剂无无效效，单单个个电电刺刺激激动动作作电电位波幅减低。连续高频刺激出现易化现象。位波幅减低。连续高频刺激出现易化现象。癌性肌病：与肌炎、皮肌炎相似。癌性肌病：与肌炎、皮肌炎相似。霹碉碰泰闻瓢讥搐蛔娇作接孺捅朋香窗瑞昔刷冉捻腥亨寺甜析恼融鬼芬朋代谢性脑病2004代谢性脑病2004诊断：诊断：对对中中年年以以上上发发病病，临临床床表表现现不不能能以以单单一一病病灶灶解解释释的的病病例例，如如小小脑脑症症状状同同时时合合并并眼眼睑睑下下垂垂或或肢肢体体感感觉觉症症状状或或肌肉萎缩，应提高警惕。肌肉萎缩，应提高警惕。瑞箔梁浩永锑卵筒忙貌而粘搔汞鼠学诬跟粳骨尘质佛穿鹰辑绷踢择媚鲍廷代谢性脑病2004代谢性脑病2004