n 单神经病是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉功能缺失症状及体征。n神经痛是受损神经分布区疼痛。n肌电图和神经传导速度测定有助于诊断。神经损伤23周后EMG出现神经源性损害改变。n监测神经传导速度对定位、判断神经损伤程度和估计预后有重要意义。概念E 创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等E 全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病病因 桡神经由C58的神经根纤维组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌及前臂全部伸肌等(一) 桡神经麻痹 功能-伸肘伸腕伸指 肱骨干骨折损伤 &骨折后骨痂形成压迫 睡眠以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经 桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧（臂丛神经中最容易受损伤的一支）桡神经病因高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪, 肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后, 手通常处于旋前位1. 运动障碍典型症状-垂腕临床表现肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌 功能完好，其他体征同前前臂中1/3以下损伤, 仅伸指瘫痪, 无垂腕损伤肱骨下端或前臂上1/3, 肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存接近腕关节损伤(各运动支均已发出), 无桡神经麻痹症状临床表现1. 运动障碍症状 桡神经感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半感觉。 (由于邻近神经的重叠) 仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2)图6-2 桡神经正中神经尺神经损害感觉障碍分布2. 感觉障碍症状3. 桡神经再生能力好, 治疗可恢复, 预后良 临床表现 功能: 前臂旋前屈腕屈指(二) 正中神经麻痹 正中神经由C6T1神经根纤维组成 (位置较深, 不易损伤) 支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短屈肌等几乎前臂所有屈肌及大鱼际肌。正中神经 肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫) 病因上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指不能对掌&外展及屈曲 大鱼际肌萎缩(猿手) 持物困难1. 运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力临床表现前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能临床表现1. 运动障碍症状E 桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2)2. 感觉障碍症状 正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛 临床表现3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 腕管由8块腕骨及其上方腕横韧带共同组成的骨性纤维隧道, 正中神经走行其间。 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪) 中年女性&右侧多见, 劳动加剧, 休息减轻临床表现 夹板固定腕关节, 局部制动，局部理疗。 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w，46周为一个疗程。 腕管注射2次以上无效, EMG鱼际肌失神经支配, 可切开腕横韧带，松解神经。3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome)治疗临床表现(三) 尺神经麻痹 尺神经由C8, T1神经根纤维组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 感觉支支配腕以下手内侧及小指、无名指尺侧半皮肤。尺神经 尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅，是损伤的常见部位。 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常 &肘外翻畸形等也可损伤病因主要功能：屈腕使手向尺侧倾斜，主要功能：屈腕使手向尺侧倾斜，小指外展、对掌及屈曲等。小指外展、对掌及屈曲等。尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜1. 典型症状-手指精细动作不能伸肌过度收缩手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展临床表现 手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2)2. 感觉障碍临床表现3. 肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时)临床表现 腓总神经由L4S1组成 股部下1/3自坐骨神经分出, 在腓骨头 处转向前方, 分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧, 再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌。主要功能 使足背屈外展内收伸趾 (四) 腓总神经损害腓总神经E 受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间盘腿可引起E糖尿病、 铅中毒、滑囊炎等E 穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经病因 足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高举足 足尖先落地(跨阈步态)图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经损害的感觉障碍分布 小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3) 临床表现(五) 胫神经损害 胫神经由L4S2组成 支配腓肠肌比目鱼肌胫骨后肌趾长屈肌&足底 所有短肌主要功能 屈膝、足跖屈、内翻及足趾跖屈。胫神经 足底部感觉障碍(图6-3) 足&足趾不能跖屈 足尖行走困难, 足内翻力弱临床表现临床表现胫神经受损，足、足趾跖屈不能，屈膝及足内收受限，跟腱反射减低或消失。足外翻外展，骨间肌瘫痪致足趾爪形姿势，行走时足跟着地。 小腿后面、足底、足外侧缘有感觉障碍，偶有足趾、足心疼痛、烧灼感等感觉异常。枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称均来自C23 多为继发性神经损害(六) 枕神经痛(Occipital neuralgia)上段颈椎病 颈枕部肌炎脊柱结核骨关节炎脊髓肿瘤硬脊膜炎转移瘤上呼吸道感染&扁桃体炎病因不明 病因概念 可阵发性加剧&间歇发作 活动头颈咳嗽喷嚏可加剧 病因治疗 对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等) 枕外隆凸常有压痛 枕神经分布区可有感觉过敏&减退 多为一侧枕部持续性钝痛 向头顶(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射临床表现(七) 臂丛神经痛(Brachial neuralgia) 由C5T1脊神经前支组成 支配上肢运动&感觉 受损支配区疼痛(臂丛神经痛) 症状复发 常染色体显性遗传(17号染色体q25位点) 1. 特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachial neuritis) 泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征 (神经痛性肌萎缩) 不明, 可能是变态反应性疾病, 偶有家族性病例 见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染病因概念特点临床分类 成年人多见, 有感染&疫苗接种史 急性亚急性起病, 病初伴发热&全身症状 典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病 数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍 C5 & C6节段易受累肌萎缩, 单侧&双侧 对症治疗 通常数周&数月恢复 临床表现臂丛邻近病变压迫 神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤 骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等 神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤 腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺 沟瘤2. 继发性臂丛神经痛v 臂丛外伤病因临床表现 自主神经障碍 肩部&上肢疼痛 持续&阵发性加剧 夜间&肢体活动疼痛明显 肌萎缩腱反射减低 臂丛分布区感觉障碍临床表现 运动神经根受压引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛区 持续钝痛&深部钻刺样不适感 肩部运动受限, 病程长凝肩 常在4050岁起病, 男性多见 病程缓慢, 反复发作 感觉神经根(C5C6)受压根性神经痛 多为前臂桡侧&手指触电样疼痛或麻木, 伴感觉减退临床表现颈椎病 消炎止痛剂布洛芬50mg 肌松剂艾司唑仑lmg, 34次/d, p.o 痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml 颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主 头位不宜固定太久, 卧枕不宜过厚, 避免颈部过屈 试用理疗颈托支架吊带牵引等 颈椎病治疗v 肋间神经支配区疼痛综合征(八) 肋间神经痛(Intercostal neuralgia)v 胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎v 胸椎肋骨肿瘤&畸形v 胸髓肿瘤&炎症v 胸部带状疱疹 v 多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等 胸腔疾病以及病因概念 一或几个肋间持续性疼痛, 阵发性加重 呼吸咳嗽喷嚏可加剧 相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛 临床表现 止痛剂&镇静剂 维生素B族 严重者-肋间神经封闭 肿瘤-切除术 带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o & i.v滴注病因治疗对症治疗治疗 局部受压外伤肥胖 糖尿病动脉硬化 酒精&药物中毒 腹部肿瘤&妊娠子宫压迫 病因不明 (九) 股外侧皮神经病(Lateral femoral cutaneous neuropathy)也称感觉异常性股痛(meralgia paresthetica) 股外侧皮神经-纯感觉神经, L2、L3神经根前支组成。 穿过腹股沟韧带下方股前外侧皮肤病因一侧大腿外侧v 感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感)v 局部感觉过敏感觉缺失v 慢性病程v 预后良好 男:女=3:1临床表现 治疗原发病(糖尿病动脉硬化中毒等) 肥胖者减肥后症状可减轻&消失 维生素B族 疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平, p. o 阔筋膜封闭-维生素B1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普鲁卡因510ml 试用理疗针灸按摩无效者可考虑行阔筋膜或腹股沟韧带切开术。对症治疗治疗 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征(十) 坐骨神经痛(Sciatica neuralgia) 由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢 坐骨神经继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变&器官压迫根据病因分为原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎) 原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎分类n 多见, 多为椎管内&脊椎病变n 最常见: 腰椎间盘脱出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎根据病变部位分为根性坐骨神经痛分类以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染 干性坐骨神经痛 腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位分类根据病变部位分为患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸1. 青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧) 放射性疼痛, 多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧, 夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重临床表现 常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根E L5神经根足&趾背屈无力E S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱2. 急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根 (L5或S1)分布区疼痛 脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍 临床表现 患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失颈静脉压迫试验阳性直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征) 80o & 90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛3. 沿坐骨神经压痛-L4, L5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经体征临床表现颈静脉压迫试验颈静脉压迫试验 病人取站立或仰卧位，检查用手压迫单侧或双侧颈静脉1-3min或者用血压计气囊结于颈部，充气至5.3-8.0kPa持续1min。若出现腰痛或患侧下肢放射性疼痛，即为阳性。本试验是腰椎间盘突出症重要检查方法之一。 (暂时性的颅内静脉系统充血和颅内压增高，经过通畅的蛛网膜下腔传递，从而进一步刺激神经根） 腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后1. 诊断 根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉 须注意区分根性&干性诊断&鉴别诊断干性坐骨神经痛干性坐骨神经痛是指坐骨神经是指坐骨神经干部干部(椎间孔椎间孔以外的坐骨神经段以外的坐骨神经段)受到各种病变的刺激或压迫而引起的受到各种病变的刺激或压迫而引起的疼痛，其特点为患侧下肢沿坐骨神经干呈放射性疼痛，疼痛，其特点为患侧下肢沿坐骨神经干呈放射性疼痛，尤以坐骨神经远端为多见，在臀以下沿坐骨神经走行方尤以坐骨神经远端为多见，在臀以下沿坐骨神经走行方向有压痛点，咳嗽等增加腹压动作时疼痛不明显。向有压痛点，咳嗽等增加腹压动作时疼痛不明显。根性坐骨神经痛根性坐骨神经痛是指腰骶神经根于椎管内部或外是指腰骶神经根于椎管内部或外部遭受各种病变刺激或压迫而引起的疼痛，其特点为窜部遭受各种病变刺激或压迫而引起的疼痛，其特点为窜痛明显，疼痛以坐骨神经近端为主，腰脊椎旁有明显压痛明显，疼痛以坐骨神经近端为主，腰脊椎旁有明显压痛点并沿坐骨神经全长向下肢放射，咳嗽等增加腹压动痛点并沿坐骨神经全长向下肢放射，咳嗽等增加腹压动作可加重疼痛。作可加重疼痛。下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍可行X线平片或MRI检查鉴别。2. 鉴别诊断 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎诊断&鉴别诊断疼痛v 吲哚美辛、布洛芬、卡马西平等v 也可加用神经营养剂如维生素B1,每次100mg，1次/日，肌肉注射。肌痉挛v 安定510mg, 3次/d, p.ov 腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周, 常使症状稳定1. 病因治疗2. 对症治疗治疗 配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗-无效&慢性复发病例3. 严重病例 地塞米松 1015mg/d, i.v滴注, 710d 泼尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一疗程 1%2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭治疗(十一) 股神经痛(Femoral neuralgia)以及中毒盆腔肿瘤&炎症 静脉曲张&股动脉瘤等 也称Wassermann征由L2L4神经组成是腰丛中最长的分支病因股神经&分支损伤(枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折)1. 股神经损伤特殊步态 尽量避免屈膝, 行走步伐细小, 先伸出健足 病足再拖曳前行，奔跑跳跃不能 皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象 临床表现2. 病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹 股沟疼痛 病人蹲坐在两脚上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿内侧感觉障碍 可伴水肿青紫等营养改变 临床表现 神经离断伤-缝合术 瘢痕压迫-神经松解术 盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除 1. 病因治疗治疗 皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连, 促进恢复 维生素B族神经生长因子 镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬2. 药物治疗治疗 针灸理疗药物局部离子透入 (消除水肿促进炎症吸收解除粘连改善组织营养 &神经再生)3. 对症治疗 剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因 + 654-2 10mg) 治疗二、多发性神经病Polyneuropathy, PN 以往称末梢神经炎二、多发性神经病(Polyneuropathy, PN) 四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫 &自主神经功能障碍的临床综合征概念(1) 远端轴索病(distal axonopathies)病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病)根据神经受损部位分为最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展病因 Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 铅中毒等(2) 髓鞘病(myelinopathies)病因根据神经受损部位分为主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征 (3) 神经元病(neuronopathies)病因根据神经受损部位分为由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。起，故称为副肿瘤综合症。副肿瘤综合征副肿瘤综合征轴索变性&节段性脱髓鞘q 周围神经远端明显q 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病) 病理1. PN可在任何年龄发病, 表现因病因而异v 呈急性亚急性慢性经过v 多数经数周数月进展病程v 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端) v 可见复发病例 临床表现2. PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动 自主神经障碍 疼痛是小纤维受损神经病显著特点 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病特发性臂丛神经病(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状 遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失 临床表现(2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌, 上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌 萎缩 手足下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形 临床表现(3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿 &腹泻等 见于 Guillain-Barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病 临床表现q 神经活检可确定病变性质&程度 NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变q 轴索病变-波幅降低q 脱髓鞘病变- NCV减慢q CSF正常&蛋白含量轻度辅助检查v NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变v 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病 末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍依据临床特点诊断 病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定 诊断常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损, 疼痛明显 异烟肼双下肢远端感觉异常&减退 (合用V.B6可预防) 病因诊断(1) 药物性PN诊断 重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量(2) 中毒性PN诊断病因诊断感觉运动自主神经&混合性(最多见), 感觉障碍重q 损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚)q 损害大感觉纤维感觉性共济共调 (可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病) (3) 糖尿病性PN诊断病因诊断 初期感觉障碍, 下肢出现早&严重 透析后好转(4) 尿毒症性PN 典型症状与远端性轴索病相同诊断病因诊断见于r 慢性酒精中毒r 慢性胃肠道疾病r 妊娠&手术后(5) 营养缺乏性PN诊断病因诊断p 局部压迫&浸润周围神经p 副肿瘤综合征可见多发性神经病(6) 恶性肿瘤PN诊断病因诊断病因诊断 Guillain-Barr综合征 疫苗接种后PN 白喉性PN(病后812w, 感觉运动性, 数d & 数w 恢复) 麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗)(7) 感染后PN诊断病因诊断+ 起病隐袭+ 慢性进展+ 有家族史(8) 遗传性PN诊断药物性-立即停药v 急性中毒: 大量补液利尿通便, 排出毒物v 砷中毒: 二硫基丙醇(BAL)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改为2次/d, 连用10dv 铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程57d, 23疗程 &依地酸钙钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程34d, 34疗程1. 病因治疗 重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境治疗麻风性-砜类药+ 肿瘤-手术切除+ 胶原病(SLE硬皮病RA), 血清注射& 疫苗接种后神经病-皮质类固醇1. 病因治疗营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病+ 糖尿病-控制血糖+ 尿毒症-血液透析&肾移植+ 粘液性水肿性-甲状腺素治疗重症-加强护理W 四肢瘫-定时翻身, 保持肢体功能位W 手足下垂-夹板&支架, 以防瘫肢挛缩&畸形 2. 对症治疗急性期卧床W 维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量 维生素B族神经生长因子W 疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英 恢复期-针灸理疗&康复治疗治疗