儿童颅神经异常磁共振表现儿童颅神经异常磁共振表现儿童颅神经异常磁共振表现儿童颅神经异常磁共振表现简简介介颅神经成像技术颅神经成像技术推推荐扫描方荐扫描方案案儿童颅神经成儿童颅神经成像不像不足和优足和优化化颅神颅神经影经影像解剖及病像解剖及病变变（12对颅神经）对颅神经）结论结论l颅神经异常在儿童疾病中不常见，可以分为颅神经本身的先天性、炎症性、创伤性或者肿瘤性病 变或临近器官的累及；l颅神经较细、颅内及颅底结构细小复杂，判别正常和异常颅神经具有挑战；l近年来磁共振技术发展，更高空间分辨率和快速影像技术包括三维磁共振、钆对比剂增强，更易 观察解剖并发现微小颅神经病变，即使是儿童；l疑有颅神经异常，应采用特定的磁共振技术仔细评估。颅神经的定位及其重要，包括完整通路及 靶器官，因此，放射科医生要熟悉各种疾病引起的颅神经功能异常、每对颅神经的完整通路包括 脑内核团及纤维，同时选择儿童颅神经最佳成像技术；l本文粗略回顾了正常的颅神经解剖、儿童不同颅神经功能异常的磁共振表现及各对颅神经成像技 术的选择；简介简介l人体有12对颅神经，发自脑干或者脑内沿着颅底骨孔穿行，包括运动、感觉及副交感 神经功能；l颅神经功能异常可以根据病因分为单发或多发神经病变；l最先进的磁共振技术提高了颅神经病变诊断的准确性，尽管很多文章讲述了成人颅神 经的解剖和病理改变，但是很少涉及儿童颅神经相关文章的发表；颅神经成像技术颅神经成像技术l对于颅神经成像，最重要的是准确定位神经通路和作用的靶器官；l鼻腔鼻窦区及眼眶部需特定的磁共振序列评估嗅神经、视神经、动眼 神经、滑车神经、 展神经，如有三叉神经及面神经的功能异常时，应包含面部区域成像；l面神经和前庭蜗神经功能异常时，成像技术主要集中于桥小脑角区、内听道和颞骨；l低位颅神经功能异常时，CT结合MR用来评估颅底和鼻咽部颈动脉间隙；l面神经和迷走神经功能异常时，应包括腮腺和纵隔的影像评估；颅神经颅神经主要的成像技术主要的成像技术解剖注意点解剖注意点嗅神经嗅神经冠状位薄层T1和T2WI；筛板、筛骨、鼻；视神经视神经冠状位及轴位薄层T1和T2WI；抑脂消除化学位移运动伪影；视束、眼球和眶内段；动眼、滑车、动眼、滑车、展神经展神经脑池段3DT2WI；海绵窦T1增强；中脑导水管周围灰质、脑桥被盖（外展神经）、脚间池和环池、大脑后动脉、小脑上动脉、海绵窦；三叉神经三叉神经轴位薄层和冠状位T2WI；抑脂降低岩尖和蝶窦的磁敏感伪影；海绵窦和面部的T1增强；中脑、脑桥、延髓、上颈髓、脑桥、脑桥外侧、Meckel腔、海绵窦、面部；面神经面神经3DT2WI多平面重建显示内听道；T1对比增强评估面部和腮腺；延髓脑桥交界处、桥小脑角、内听道、鼓室腔、腮腺、面部；前庭蜗神经前庭蜗神经3DT2WI多平面重建显示内听道；颞骨的CT成像；内耳结构、内听道、桥小脑角、延髓脑桥交界处；舌咽、迷走神经舌咽、迷走神经脑池段3DT2WI；脑干及颅底病灶的T1增强；延髓的上部和中部、延髓的外侧部、基底池、颈静脉孔、舌下神经管、颈部颈动脉间隙、靶器官；副、舌下神经副、舌下神经颈部CT增强评估颈动脉间隙；推荐扫描方案推荐扫描方案l常规的头颅MR扫描对于颅神经成像是不够的，虽然较大的颅神经在常规MR序列上有时能够显示；l部分研究证实3D T2对于脑池间隙内的颅神经的显像具有有效性，这些序列以高信号脑脊液为背景，能够很好显示低信号的颅神经，这有助于脑池间隙内颅神经解剖的识别；l由于儿童颅内结构较成人更小，高分辨率扫描方案使用小于1mm的层厚和小于1mm3的体素；更薄和更小的体素结合可接受的信噪比对于儿童和青少年成像更有效；l三维稳态自由进动序列对于活体颅神经提供更广阔视野，彻底改进的聚焦稳态序列，如稳态构成干扰序列（CISS）/FIESTA-C/平衡快速回波(B-FFE)，具有成像时间更短、更好的信噪比和对比噪声比，这些序列有助于显示颅神经的先天性缺失或者神经血管的挤压，特别是脚间池、桥前池、桥小脑角池；l其它的3D成像序列，如3D T2WI FSE，伴或不伴驱动平衡射频复位脉冲、3D T1超速梯度回波（3D快速回波、3D 磁化准备快速梯度回波 MPRAGE）；l颅神经的炎症和肿瘤性疾病在注射钆对比剂后出现强化，因此T1WI对比增强有助于颅神经疾病的 诊断；3D T1增强梯度回波有助于脑脊液包绕内强化颅神经的显示；l3D T2-FLAIR是一项新的成像技术，它克服了脑脊液抑制不全时，脑干周围脑脊液的流动伪影， 这种伪影在2D T2-FLAIR上可以看到，3D T2-FLAIR很好的抑制了脑脊液信号，甚至是后颅窝，显 示病灶长T2信号；3D T2-FLAIR联合任意MPR有助于脑脊液间隙内颅神经和脑干颅神经根发出部的 评估；l颅神经与脑干、血管及颅底孔关系复杂，多平面重建可以准确全面显示特定颅神经及其相关结构， MIP能够显示内听道和膜迷路；l常规的颅神经显像包括头颅轴位T2、T2 FLAIR（层厚 3mm，无层间距）和轴位、矢状 位重建MPRAGE（层厚1mm，无层间距）；l高分辨率CISS或3D T2快速自旋回波的横断、冠状、矢状重建（层厚3mm，无层间距， 自中脑至枕骨大孔）来评估颅神经的池内段；l注射钆剂之后，加扫MPRAGE和3D T2-FLAIR（层厚1mm，无层间距），根据不同颅神经 加扫需要序列，例如嗅神经异常时候，加扫冠状位薄层T2；面神经麻痹或听力丧失需 要进行内听道重建；l一般进行3.0T的扫描； （国立江原大学医院 ）本院CISS（0.5-1.0mm，面听神经、三叉神经）（枕骨大孔至中脑） 儿童颅神经成像不足和优化儿童颅神经成像不足和优化l儿童颅神经成像的最大问题是颅神经及其周围结构较小，结构信号较弱且易因病人移动、血管搏 动、脑脊液流动产生伪影，同时含气骨的磁敏感伪影；l高分辨率MR成像具有重要性，3.0T比1.5T具有更好的信噪比，能够进行薄层扫描、具有更高空间 分辨率，且对儿童颅神经成像是获益的；l3.0T MR提高了SAR，细微的图像变化和磁敏感伪影更显著。显著的化学位移运动伪影对于评估眶 内段的视神经是困难的。磁敏感伪影主要是由于岩尖部含气结构妨碍内耳结构的评估，流动伪影 主要是血管的搏动和脑脊液的流动使得位于脑脊液间隙的较小颅神经显影模糊；l充分选择扫描序列，选用梯度回波和小的翻转角、抑脂序列能使这些问题最小化；颅神神经功能功能起点起点终点点 颅孔孔嗅神嗅神经嗅觉嗅上皮细胞端脑筛孔视神神经视觉视网膜视交叉和中脑视神经管动眼神眼神经眼球运动副交感神经中脑腹侧肌肉：上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌、上睑提肌、睫状肌眶上裂滑滑车神神经眼球运动中脑背侧上斜肌眶上裂三叉神三叉神经感觉运动脑桥咀嚼肌脑桥（感觉）眶上裂圆孔卵圆孔外展神外展神经眼球运动脑桥外直肌眶上裂面神面神经感觉、运动副交感神经、味觉（舌前2/3）脑桥面部表情肌泪腺和唾液腺脑桥（感觉）内耳门、茎乳孔前庭前庭蜗神神经听觉平衡脑桥延髓、脑桥、小脑、丘脑内耳门舌咽神舌咽神经感觉、运动、副交感神经、味觉（舌后1/3）延髓发音及吞咽相关肌肉腮腺延髓（感觉）颈静脉孔迷走神迷走神经感觉、运动、副交感神经延髓喉、肺、内脏延髓（感觉）颈静脉孔副神副神经运动延髓脊髓软腭、喉、颈部肌肉颈静脉孔舌下神舌下神经运动延髓固有舌肌舌下神经管颅神经影像解剖及病变颅神经影像解剖及病变l颅神经病变包括先天或后天，也可受其它疾病影响，如糖尿病、卒中、外伤性脑损 伤、感染和颅内肿瘤；l在成人，主要为外伤、糖尿病和高血压；l在儿童，主要为基因、外伤、肿瘤和感染；l每对颅神经有所差异；嗅神经嗅神经l嗅神经起源于嗅上皮细胞，穿过筛板筛孔到达嗅球；l卡卡尔曼综合征（尔曼综合征（Kallmann Syndrome，KS）是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减 退症，是一种基因异常疾病，累及嗅细胞的神经元迁移和促黄体生成素释放细胞。病变自嗅神经 延伸至嗅球，同时伴有促黄体生成素的异位，引起嗅觉缺失或减退及性功能减退。在MR表现为嗅 球的缺失或变小，下丘脑功能低下，垂体变小；lCHARGE综合症综合症是另一种先天性异常，表现为嗅神经功能低下和嗅球缺失或异常，随机散发伴虹膜、 脉络膜先天裂开、心脏缺损、后鼻孔闭锁、生长与发育迟缓、生殖泌尿道系统异常、耳朵异常或 听力丧失；l外伤性病变或脑实质水肿会引起嗅觉缺失或减退；骨折累及筛状板或筛骨时也可引起嗅觉障碍， 同时可伴有脑脊液漏；l冠状位MR，可以很好观察筛状板上方及嗅沟；视野应根据患者的大小进行调整；CT对于筛状板 及鼻骨的异常可以很好显影；6岁，卡尔曼综合症 冠状位 T2压脂34天女婴，CHARGE综合症伴面部异常冠状位重建 3D T2 FLAIR3D 头颅CT容积再现视神经视神经l三层脑膜包绕视神经，软脑膜贴于视神经；l视神经由四段组成：球内段、眶内段、管内段和颅内段，眶内段最长，且在轴位和冠位容易观察， 视交叉位于垂体柄前方，部分构成三脑室，视束连于丘脑后下方的外侧膝状体；l先天性视神经发育不全是一种少见的先天性异常，视隔发育不良包含视神经发育异常及垂体体积 减小，同时可合并中线结构的异常。近2/3的视隔发育不良患者伴有下丘脑垂体功能减退症。透明 隔缺失或发育不良表现为侧脑室额角盒子状改变；l冠状位MR用于观察视神经和透明隔异常，矢状位T1 MR用以评估垂体。其它脑内异常，如脑裂畸 形、胼胝体发育不良、大脑镰缺失均可伴有视隔发育不良，因此，需对整个脑实质成像；l视神经炎常见于儿童，主要为病毒感染，也可为鼻窦或脑膜炎直接蔓延，儿童视神经炎常为双侧， 与视神经乳头炎和头痛有关，预后较好；l成人常与MS有关；lMR表现为视神经增厚，T2WI高信号，增强可见强化。双反转恢复通过抑制神经周围脑脊液信号及 眶内脂肪信号提高病灶显示。部分研究表明伴有脑实质病变的大龄儿童患MS风险升高； 因此，T2及T2 FLAIR的头颅磁共振是需要的；l肿瘤性病变包括视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤，视神经胶质瘤占约50%-55%的原发性视神经肿瘤， 约15%-20%患者伴有神经纤维瘤病I型，伴有神经纤维瘤病I型常累及眶内段和管内段，而散发病例 主要累及视交叉和颅内段；lMR表现为等或低T1，T2高信号。增强为均匀强化，囊性变是表现为无强化，散发的胶质瘤较神经 纤维瘤病I型相关胶质瘤囊变更常见；8岁 男 视神经炎伴流感症状两周a 冠状位T2压脂b 冠状位T1增强5岁 男 神经纤维瘤病I型a 冠状位T2b 冠状位T1c 冠状位T1增强d 轴位 T2动动眼、滑车和外展神经眼、滑车和外展神经l动眼、滑车及外展神经控制眼球运动，动眼神经和滑车神经运动核团位于中脑上、下丘水平中脑 导水管灰质前方；l动眼神经出中脑进入位于两侧小脑上动脉和大脑后动脉之间的脚间池，沿前下经桥前池至海绵窦 前外侧壁；l滑车神经是唯一一对从脑干背侧发出的神经，由于滑车神经在中脑导水管灰质背侧形成交叉，因 此支配对侧的上斜肌，神经沿前下经环池后进入海绵窦的侧壁； 动眼神经和滑车神经经眶上裂入眶；滑车神经在池内行程最长，这解释了其外伤易损的原因；l动眼神经麻痹在儿童不常见，常见为先天性、外伤、肿瘤、血管性病变或感染；lMiller Fisher综合症是吉兰-巴雷综合征(GBS)的变异型，被认为是一种自身免疫性疾病，表现 为眼肌麻痹；lMR表现为受累神经的增厚和强化；l眼肌麻痹性偏头痛表现为反复发作性的头痛伴动眼、滑车和展神经麻痹；lMR表现为动眼神经增厚和强化；2岁 女 Miller Fisher综合症3D T2 FLAIR 斜轴位重建 增强 3D T1增强3D T2 FLAIR 增强12岁 女 眼肌麻痹性偏头痛 反复发作性的突发性复视、右侧眼睑下垂、眼肌麻痹、头痛冠状位3DT1平扫 增强l患有糖尿病或微血管病变累及动眼神经在儿童可引起孤立性的动眼神经麻痹，常伴有疼痛，这 可与伴有瞳孔扩大的动眼神经受压相鉴别；l神经影像需要排除如动脉瘤或颅内占位而无瞳孔改变者，特别是无血管高危因素患者；l外展神经核团位于脑桥被盖，即面神经丘水平第四脑室前方，沿桥前池前下至延髓脑桥交界水 平，达颞骨岩尖和斜坡上外侧之间，继而经过海绵窦穿眶上裂支配外直肌；l眼球后退综合征（Duane retraction syndrome）表现为先天性的外展受限；lMR表现为外展神经缺失伴同侧外直肌减小，外展神经缺失和发育不良常见于 Duane综合症I型， II型尚存争议；l脑干的占位性病变，如肿瘤性或血管性均可引起外展神经麻痹；海绵窦病灶，如感染或血栓也 可引起外展神经功能异常；8岁 女 眼球后退综合征4岁 女 脑桥海绵状血管畸形伴左侧外展神经麻痹轴位T2 MR3D T2 FLAIR 随访三叉神经三叉神经l三叉神经是脑干最大神经根，由位于上颈髓到中脑的四个核团构成，出核团后到达脑桥 外侧，沿前下至桥前池，穿硬脑膜到中颅窝梅克尔腔（三叉神经节），此结构由硬脑膜 和蛛网膜组成，内充填脑脊液，T2压脂可以很好显示，节后神经纤维分为眼支、上颌支、 下颌支，眼支穿眶上裂、上颌支穿圆孔、下颌支穿卵圆孔，眼支、上颌支沿海绵窦外侧 走形，位于动眼神经和滑车神经下方；l三叉神经痛是最常见的三叉神经病变，在儿童少见。病变常由于桥前池血管异常、血管 畸形、肿瘤、囊肿、动脉瘤或脑膜炎引起血管神经挤压，部分研究报道儿童三叉神经痛 来源于颅内占位累及神经；面神经面神经l颅神经起源于延髓脑桥交界区的神经包括外展神经、面神经、前庭蜗神经，面神经包括感觉和运 动纤维，中间神经含有来自上泌涎核的副交感神经，面神经丘由运动核团的纤维围绕展神经核；l面神经自延髓脑桥交界水平出脑桥外侧穿过桥小脑角池前外侧至内听道。面神经于前庭蜗神经前 方伴行，颞骨内段可以分为内耳道段、迷路段、鼓室段（水平段）、乳突段（垂直段）；l在儿童，急性中耳炎是引起急性面神经麻痹的最常见原因，莱姆病（Lyme disease）是流行区引 起面神经麻痹的主要原因，不典型症状或不典型的临床病程需要影像排除桥小脑角区肿瘤、卒中 或其它的结构异常；l当面神经被白血病细胞浸润时，MR表现为强化； 贝尔面瘫（Bell palsy）是指急性特发性面神经麻痹，常发生于病毒感染后，机制可能为感染性 和面神经管内段炎症或血管性缺血。贝尔面瘫患者，远端内耳道段和迷路段表现为异常强化；16岁 女 急性淋巴细胞性白血病累及中枢神经系统 开始表现为面神经麻痹，后出现眩晕、眼球震颤、间歇性双眼复视；轴位3D T2 FLAIR 增强T1 3D 增强 冠状位重建6岁 女 贝尔面瘫；冠状位T1增强 轴位 3D T2 FLAIR 增强l莫比乌斯综合征（莫比乌斯综合征（Moebius syndrome）是一种少见的先天性异常，表现为外展神经和面神 经的缺失或异常，可与Poland syndrome有关，Poland syndrome是一种先天性异常，表现为 胸大肌和胸小肌、同侧肋骨、乳腺的缺失或发育不全和并指畸形；lMR表现为外展神经和面神经的缺失，同时可以有面神经丘缺失引起的四脑室底部改变；l血管炎、外科医源性损伤和颞骨骨折可引起面神经功能障碍；l注意勿将正常的膝状神经节、面神经的鼓室段、乳突段的正常强化当作病理性改变；l近来报道了正常面神经全程在3D高分辨率影像表现为轻度强化；前前庭蜗神经庭蜗神经l耳蜗位于前庭前方，蜗神经位于内耳道前庭神经前下部分，上下前庭神经在内耳道入口与 蜗神经相汇合，因此在桥小脑角池表现为单根神经，与面神经相互平行走形，在面神经后部 进入脑内；l感觉神经性耳聋在儿童中常见，CT和MR能够鉴别感觉神经性耳聋和传导性耳聋，儿童感觉 神经性耳聋在CT的检出率是14%-37%，在MR的检出率是24%-33%；l异常包括耳蜗、半规管、前庭发育不良，前庭导水管扩张，蜗神经发育不良或其它异常；l脑膜炎和迷路炎是儿童获得性感觉神经性耳聋最常见的原因，炎症可引起纤维化、骨化和 腔内阻塞，一般在脑膜炎后第一周内出现，MR比CT敏感在检测骨化性前的早期纤维化；l当耳蜗内正常的内淋巴液高信号在T2上呈低信号时，应考虑人工耳蜗的植入，因为骨化后 的耳蜗对于耳蜗植入是困难的甚至是不可能的；9岁 男 右侧前庭蜗神经发育不全伴内耳道狭窄、耳蜗闭锁；轴位颞骨CT轴位3D T2 FLAIR3D T2 后处理l前庭蜗神经异常也可由脑干或桥小脑角区肿瘤浸润引起；l神经纤维瘤病II型表现为多发神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤；l神经鞘瘤常累及前庭蜗神经和其它颅内神经；l颅脑MR增强和后颅窝的薄层扫描对于小病灶的检出是需要的；l儿童桥小脑角区起源的其它肿瘤包括表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤和脑膜瘤，另外，颅底和 脑内的变异性肿瘤如非典型畸胎类肿瘤、间变性室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤均可累及桥小脑 角区；l当病灶怀疑在耳蜗或骨迷路时，颞骨薄层CT是首选检查，包括中耳的结构，而MR对于充满液体的 内耳的结构是最好的评估。低位颅神经低位颅神经l脑干的核团位于延髓的上部和中部。舌咽神经、迷走神经和副神经具有相似的功能，在延髓具有 相同的核团，它们经颈静脉孔出颅，穿过鼻咽间隙后到达靶器官；l舌咽神经上下神经节位于颈静脉孔，离开孔内段后，颅外段进入鼻咽部颈动脉间隙，位于颈动脉 外侧。迷走神经位于舌咽神经下方，出延髓后外侧沟沿舌咽神经基底池走形，与副神经伴行进入 颈静脉孔。迷走神经位于鼻咽颈动脉间隙、颈内动脉后方；l副神经根由两部分组成，脑根起于疑核下部，脊髓根起于上颈髓副神经核，脑根起于延髓后外侧 沟，位于迷走神经下方，脊髓根起于颈髓外侧后上行，这两条神经在进入颈静脉孔前汇合在一起， 进入鼻咽部颈动脉间隙；l单独的低位颅神经功能异常在儿童少见 ，常合并其他颅神经功能异常，常由于颅后窝的肿瘤侵 及，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤。颅底骨的炎症在受累区域也会引起神经的功能异常， 颈静脉孔的肿瘤，如副神经节瘤、神经鞘瘤和原始神经外胚层肿瘤很少引起低位颅神经功能异常；17岁 男 神经纤维瘤病II型 多发神经鞘瘤累及颅神经，表现为双侧动眼神经麻痹、听力丧失、步态不稳、声带麻痹；轴位T1增强15岁 男 复发性髓母细胞瘤 右侧面神经麻痹、咽反射消失及肩部和舌运动受限冠状位和矢状位3D T2 FLAIR 增强13岁 男 颅底骨髓炎、低位颅神经功能异常；轴位T1增强冠状位 T1增强 舌下神经舌下神经l舌下神经支配舌肌运动，舌下神经核团位于延髓背侧，颅内段神经纤维自延髓前外侧沟发 出进入舌下神经管，其位于颈静脉孔下方的枕骨上，后穿过颈动脉鞘到达鼻咽部颈动脉间隙；l外伤、脑干肿瘤和颅底部的感染会引起舌下神经功能异常；l肿瘤性的舌下神经功能异常可见于神经纤维瘤病2型；l典型的舌下神经功能异常表现为舌偏向患侧神经；l舌下神经管段舌下神经在3D MR T1增强表现为明显强化的静脉丛包绕低信号结构；结论结论l儿童颅神经病变相对少见，但病因较多，在成人，颅神经功能异常包括颅神经本身病理改变、临近器官的炎症累及、外伤、脑内或神经通路上的肿瘤病变。l放射科医生要熟悉儿童颅神经先天性解剖及功能异常以及相关的各类综合症。lMR利于病变神经成像，颅外段的神经成像也是需要的，CT可对颅底及颅外段结构异常做补充。l儿童颅神经成像还存在挑战。l最合适的MR扫描方案是在提高图像质量的前提下缩短扫描时间。