肾病综合征肾病综合征滨州医学院儿科学教研室州医学院儿科学教研室朱淑朱淑霞霞 Nephrotic Syndrome，NSobesityCushingsedema目的要求目的要求l掌握肾病综合征的病理生理掌握肾病综合征的病理生理l掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准l掌握肾病综合征的治疗掌握肾病综合征的治疗l熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症NephroticSyndrome，NS由多种原因引起的，肾小球基膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丧失的临床综合征。导致大量蛋白质从尿中丧失的临床综合征。导致大量蛋白质从尿中丧失的临床综合征。导致大量蛋白质从尿中丧失的临床综合征。临床特点：临床特点：大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿Massive ProteinuriaMassive ProteinuriaMassive ProteinuriaMassive Proteinuria 低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症HypoalbuminemiaHypoalbuminemiaHypoalbuminemiaHypoalbuminemia 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症HyperlipemiaHyperlipemiaHyperlipemiaHyperlipemia明显水肿明显水肿明显水肿明显水肿EdemaEdemaEdemaEdema必备条件必备条件35岁多见岁多见男：女男：女：1分类分类原发性原发性primaryNS，PNS,继发性继发性secondaryNS先天性先天性congenitalNS90% 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征Nephrotic Syndrome，NS病因及发病机制病因及发病机制PathogenesisandMechanisim病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预后预后 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【病因及发病机制【病因及发病机制】PathogenesisandMechanismPathogenesisandMechanism 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征non-MCD肾小球内可见免疫球蛋白肾小球内可见免疫球蛋白肾小球内可见免疫球蛋白肾小球内可见免疫球蛋白和和和和/ /或补体的沉积。或补体的沉积。或补体的沉积。或补体的沉积。 局部免疫病理过程局部免疫病理过程局部免疫病理过程局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障可损伤滤过膜的正常屏障可损伤滤过膜的正常屏障可损伤滤过膜的正常屏障作用作用作用作用【发病机制【发病机制】PathogenesisandMechanismPathogenesisandMechanism 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征MCD细胞免疫失调细胞免疫失调【发病机制【发病机制】PathogenesisandMechanismPathogenesisandMechanism 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征NSNS外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞培养上清液培养上清液培养上清液培养上清液【发病机制【发病机制】PathogenesisandMechanismPathogenesisandMechanism 大量蛋白尿大量蛋白尿NSNS病理改变病理改变T淋巴细胞异常参与肾病综合征的发病淋巴细胞异常参与肾病综合征的发病 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征遗传根底遗传根底激素敏感激素敏感HLA-DR7频复发频复发HLA-DR9家族性表现家族性表现黑人黑人重，对激素反响差重，对激素反响差细胞分子水平细胞分子水平局灶性阶段性肾小球硬化局灶性阶段性肾小球硬化-可能为可能为“足细胞分子病足细胞分子病【病因及发病机制【病因及发病机制】PathogenesisandMechanismPathogenesisandMechanism 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征nephrotic syndrome，NS病因及发病机制病因及发病机制病理生理病理生理Pathophysiology病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预后预后 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征肾小球毛细血管壁结构或电化学改变肾小球毛细血管壁结构或电化学改变肾小球毛细血管壁结构或电化学改变肾小球毛细血管壁结构或电化学改变内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜上皮细胞上皮细胞分分分分子子子子屏屏屏屏障障障障电电电电荷荷荷荷屏屏屏屏障障障障【病理生理【病理生理】PathogenesisandMechanismPathogenesisandMechanism - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征 一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿MassiveProteinuriaMassiveProteinuria电荷屏障受损电荷屏障受损电荷屏障受损电荷屏障受损带阴电荷的白蛋白大量滤出带阴电荷的白蛋白大量滤出带阴电荷的白蛋白大量滤出带阴电荷的白蛋白大量滤出“选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿分子屏障受损分子屏障受损分子屏障受损分子屏障受损基底膜免疫损伤、通透性基底膜免疫损伤、通透性基底膜免疫损伤、通透性基底膜免疫损伤、通透性 ，血浆大、中分子量的蛋白滤出，血浆大、中分子量的蛋白滤出，血浆大、中分子量的蛋白滤出，血浆大、中分子量的蛋白滤出，“非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【病理生理】【病理生理】PathophysiologyPathophysiology 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征二、低蛋白血症二、低蛋白血症Hypoalbuminemia血浆蛋白从尿中大量丧失血浆蛋白从尿中大量丧失从肾小球滤出后被肾小管吸收分解从肾小球滤出后被肾小管吸收分解肝脏合成蛋白的代偿能力受损肝脏合成蛋白的代偿能力受损胃肠道也有少量的丧失胃肠道也有少量的丧失【病理生理】【病理生理】PathophysiologyPathophysiology 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征三、高脂血症三、高脂血症Hyperlipemia低蛋白血症刺激肝脏蛋白合成低蛋白血症刺激肝脏蛋白合成脂蛋白分子量大，不易滤出廓清脂蛋白分子量大，不易滤出廓清障碍，障碍，血清胆固醇血清胆固醇，甘油三酯，甘油三酯，低密度，低密度脂蛋白，脂蛋白，极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白，与尤其，与尤其蛋白蛋白肾小球硬化，间质纤维化肾小球硬化，间质纤维化【病理生理】【病理生理】PathophysiologyPathophysiology 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征四、水肿四、水肿Edema【病理生理】【病理生理】PathophysiologyPathophysiology血血血血浆浆胶体胶体胶体胶体渗透渗透渗透渗透压压 低白低白蛋白蛋白血症血症ALB25g/L水水水水肿肿ALB15g/L胸水、腹水胸水、腹水胸水、腹水胸水、腹水血容量血容量血容量血容量 ADHADH和和和和RASRAS分泌分泌分泌分泌 心心心心钠钠素素素素 钠钠水潴留水潴留水潴留水潴留交感神交感神交感神交感神经兴奋经兴奋性性性性 近端小管近端小管近端小管近端小管钠钠回吸收回吸收回吸收回吸收 其他原因其他原因其他原因其他原因近曲小管近曲小管近曲小管近曲小管钠钠回吸收回吸收回吸收回吸收 五、其他五、其他体液免疫功能降低体液免疫功能降低体液免疫功能降低体液免疫功能降低 IgGIgG及及及及补补体系体系体系体系统统B B、D D因子因子因子因子 T T淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞胞胞胞抑制抑制抑制抑制B B淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞胞胞胞IgGIgG的合成的合成的合成的合成转换转换高凝状高凝状高凝状高凝状态态抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血酶酶因子因子因子因子，、因子及因子及因子及因子及纤维纤维蛋白原蛋白原蛋白原蛋白原原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【病理生理】【病理生理】PathophysiologyPathophysiology五、其他五、其他钙钙钙结合蛋白钙结合蛋白血清钙血清钙25OHD3结合蛋白结合蛋白游离钙游离钙结合蛋白结合蛋白甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白，T3/T4转铁蛋白转铁蛋白，IDA原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【病理生理】【病理生理】PathophysiologyPathophysiologyNS病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球小球滤过膜通透性增加膜通透性增加脂代脂代谢紊乱紊乱高脂血症高脂血症血血浆胶体渗透胶体渗透压血容量血容量蛋白蛋白质分分解代解代谢水水分分转入入间质水水肿钠水潴留水潴留ADH 醛固固酮利利钠素素近曲小管吸收近曲小管吸收钠原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【病理】【病理】Pathologyu微小病变型微小病变型微小病变型微小病变型 76.4%76.4%u局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化u系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎u膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病u膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎Nephrotic Syndrome，NS病因及发病机制病因及发病机制病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现Clinicalmanifestation并发症并发症实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预后预后 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【临床表现】【临床表现】Clinicalmanifestation 1.水肿水肿2.尿尿3.血压血压4.肾功肾功水水肿下行性下行性下行性下行性 凹陷性凹陷性凹陷性凹陷性严严重者可有体腔重者可有体腔重者可有体腔重者可有体腔积积液液液液原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征起病隐匿，常无明显诱因起病隐匿，常无明显诱因起病隐匿，常无明显诱因起病隐匿，常无明显诱因 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【临床表现】【临床表现】Clinicalmanifestation1.1.水肿水肿 眼睑，凹陷，胸腹腔眼睑，凹陷，胸腹腔2.2.尿尿 量，色，血尿量，色，血尿15%15%3.3.血压血压 多正常多正常 4.4.肾功肾功 30%30%因血容量因血容量 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原因：原因：免疫功能低下：免疫功能低下：IgG及及B、D因子；因子；蛋白质营养不良和水肿致局部循环不良；蛋白质营养不良和水肿致局部循环不良；免疫抑制剂使用？。免疫抑制剂使用？。【并发症】【并发症】ComplicationComplication一、感染一、感染Infections常见常见呼吸道感染呼吸道感染、皮肤、泌尿道和原发腹膜炎、皮肤、泌尿道和原发腹膜炎30%30%由病毒或细菌感染由病毒或细菌感染由病毒或细菌感染由病毒或细菌感染70%70%复发复发复发复发与病毒感染有关与病毒感染有关与病毒感染有关与病毒感染有关【并发症】【并发症】ComplicationComplication二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量 electrolyte disturbances and Low Volume长期忌盐长期忌盐长期忌盐长期忌盐大量使用利尿剂大量使用利尿剂大量使用利尿剂大量使用利尿剂呕吐、腹泻、感染等呕吐、腹泻、感染等呕吐、腹泻、感染等呕吐、腹泻、感染等原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征低钠血症低钠血症低钠血症低钠血症白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白胶体渗透压、水肿胶体渗透压、水肿胶体渗透压、水肿胶体渗透压、水肿低血容量休克低血容量休克低血容量休克低血容量休克 低钾血症低钾血症低钾血症低钾血症 低钙血症低钙血症低钙血症低钙血症 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、少尿甚至肾功衰竭。肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、少尿甚至肾功衰竭。肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、少尿甚至肾功衰竭。肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、少尿甚至肾功衰竭。原因：原因：原因：原因：血管内皮细胞阴电荷减少血管内皮细胞阴电荷减少血管内皮细胞阴电荷减少血管内皮细胞阴电荷减少血小板数量增加或功能亢进血小板数量增加或功能亢进血小板数量增加或功能亢进血小板数量增加或功能亢进肝脏合成各种凝血酶肝脏合成各种凝血酶肝脏合成各种凝血酶肝脏合成各种凝血酶 ，尿中丧失抗凝血活酶，尿中丧失抗凝血活酶，尿中丧失抗凝血活酶，尿中丧失抗凝血活酶 ；高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集 ；感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统；感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统；感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统；感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统；大量激素应用，促进高凝；大量激素应用，促进高凝；大量激素应用，促进高凝；大量激素应用，促进高凝；大量利尿剂使用，血液浓缩。大量利尿剂使用，血液浓缩。大量利尿剂使用，血液浓缩。大量利尿剂使用，血液浓缩。【并发症】【并发症】ComplicationComplication三、血栓形成三、血栓形成Thrombosis高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态 各种动静脉各种动静脉各种动静脉各种动静脉亚临床型亚临床型亚临床型亚临床型【并发症】【并发症】Complication三、血栓形成三、血栓形成Thrombosis临床表现：临床表现：1.1.顽固性水肿顽固性水肿2.2.肢体疼痛并逐渐加重肢体疼痛并逐渐加重3.3.两侧肢体水肿差异两侧肢体水肿差异4.4.皮肤突发紫斑皮肤突发紫斑5.5.突发的神经系统病症突发的神经系统病症6 6、突发的呼吸困难、突发的呼吸困难原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【并发症】【并发症】Complication四、急性肾衰竭四、急性肾衰竭Acute renal failure5%MCD五、肾小管功能障碍五、肾小管功能障碍 Nephric tubule dysfunction 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征感染感染InfectionsInfections电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量 E Electrolyte disturbanceslectrolyte disturbances and Low Volume and Low Volume血栓形成血栓形成ThrombosisThrombosis急性肾衰急性肾衰 Acute renal failureAcute renal failure肾小管功能障碍肾小管功能障碍Nephric tubule dysfunctionNephric tubule dysfunction【并发症】【并发症】ComplicationNephrotic Syndrome，NS病因及发病机制病因及发病机制病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查Laboratoryexamination诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预后预后原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征1 1、尿液：、尿液： 尿蛋白尿蛋白+,+,定量超过定量超过402)402)或或50mg/(kg.d), 50mg/(kg.d), 尿蛋白尿蛋白/ /尿肌酐尿肌酐mg/mgmg/mg 15% 15%可有短暂镜下血尿，可有短暂镜下血尿， 大多可见透明管型、颗粒管型大多可见透明管型、颗粒管型 【实验室检查】【实验室检查】Laboratory examinationLaboratory examination2、血液：、血液：血浆蛋白和白蛋白不同程度血浆蛋白和白蛋白不同程度白蛋白白蛋白(100mm/h)，蛋白电泳：蛋白电泳：A、2、IgG减低减低mmol/LLDL,VLDL原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【实验室检查】【实验室检查】Laboratory examinationLaboratory examination 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征3 3、补体测定：、补体测定：、补体测定：、补体测定：肾炎性肾病补体下降肾炎性肾病补体下降肾炎性肾病补体下降肾炎性肾病补体下降4 4、肾功能：、肾功能：、肾功能：、肾功能：肾炎性肾病不同程度肾功能肾炎性肾病不同程度肾功能肾炎性肾病不同程度肾功能肾炎性肾病不同程度肾功能 ，持续性氮质血症持续性氮质血症持续性氮质血症持续性氮质血症5 5、感染依据的检查：、感染依据的检查：、感染依据的检查：、感染依据的检查：链球菌、乙肝病毒链球菌、乙肝病毒链球菌、乙肝病毒链球菌、乙肝病毒6 6、系统性疾病的血清学检查：、系统性疾病的血清学检查：、系统性疾病的血清学检查：、系统性疾病的血清学检查：抗核抗体、抗抗核抗体、抗抗核抗体、抗抗核抗体、抗- -dsDNAdsDNA抗体、抗体、抗体、抗体、SmithSmith抗体抗体抗体抗体【实验室检查】【实验室检查】Laboratory examinationLaboratory examination7、高凝状态和血栓形成的检查：高凝状态和血栓形成的检查：血小板增多，血小板聚集率增加，血小板增多，血小板聚集率增加，血小板增多，血小板聚集率增加，血小板增多，血小板聚集率增加，血血血血浆纤维浆纤维蛋白原增加、蛋白原增加、蛋白原增加、蛋白原增加、FDPFDP增高增高增高增高彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒 DSADSA8、肾活检肾活检:对糖皮糖皮质激素治激素治疗耐耐药或或频繁复繁复发者者对临床或床或实验室室检查支持支持肾炎性炎性肾病或病或 慢性慢性肾小球小球肾炎炎原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【实验室检查】【实验室检查】Laboratory examinationLaboratory examinationNephrotic Syndrome，NSPathogenesisandMechanism PathophysiologyPathology ClinicalmanifestationComplicationLaboratoryexaminationDiagnosisandDifferentialdiagnosisTherapyPrognosis原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】一、诊断一、诊断Diagnosis具备具备4大病症：大病症：大量蛋白尿：大量蛋白尿：+;50mg/低白蛋白血症低白蛋白血症:A30g/L高胆固醇血症：高胆固醇血症：不同程度的水肿不同程度的水肿必备必备条件条件尿红细胞增多：尿红细胞增多：尿红细胞增多：尿红细胞增多：22周周周周3 3次离心尿检，次离心尿检，次离心尿检，次离心尿检，RBC10RBC10个个个个/HPF/HPF，肾小球源性肾小球源性肾小球源性肾小球源性 高血压：学龄儿高血压：学龄儿高血压：学龄儿高血压：学龄儿130/90mmHg130/90mmHg学龄前学龄前学龄前学龄前120/80mmHg120/80mmHg除外激素除外激素除外激素除外激素持续氮质血症：持续氮质血症：持续氮质血症：持续氮质血症：mmol/Lmmol/L除外血容量缺乏除外血容量缺乏除外血容量缺乏除外血容量缺乏持续低补体血症：补体持续低补体血症：补体持续低补体血症：补体持续低补体血症：补体 肾炎性肾炎性NephritictypenephroticsyndromeSimpletypeNephritictype年龄年龄2 27 7岁岁7 7岁以上岁以上病理病理MCDMCDNon-MCDNon-MCD血尿血尿无无/ /短暂镜下短暂镜下有有高血压高血压无无有有补体补体正常正常降低降低肾功肾功正常正常异常，氮质血症异常，氮质血症水肿水肿凹陷性，重凹陷性，重轻轻蛋白尿蛋白尿选择性选择性非选择性非选择性蛋白电泳蛋白电泳2 2 2 2 、 2 2 2 2 、 正常正常正常正常/激素治疗激素治疗敏感敏感不敏感不敏感预后预后良好良好差差原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征l非典型的非典型的非典型的非典型的ASPGNASPGN紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎l继发性肾病继发性肾病继发性肾病继发性肾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎HBVHBV相关性肾炎相关性肾炎相关性肾炎相关性肾炎药物性肾炎药物性肾炎药物性肾炎药物性肾炎【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断二、鉴别诊断Differential diagnosis Nephrotic Syndrome，NS病因及发病机制病因及发病机制病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗Therapy预后预后【治疗】【治疗】Therapy一、一般治一、一般治疗二、激素治二、激素治疗三、免疫抑制三、免疫抑制剂治治疗四、抗凝及四、抗凝及纤溶溶疗法法五、免疫五、免疫调节剂六、血管六、血管紧张素素转化化酶抑制抑制剂ACEIACEI七、中医七、中医药原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征一、一般治疗一、一般治疗1.休息休息严重水肿及高血压者适当限制活动，严重水肿及高血压者适当限制活动，不宜长期卧床不宜长期卧床栓塞栓塞【治疗】【治疗】Therapy 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征一、一般治疗一、一般治疗2.饮食饮食水肿高血压水肿高血压低盐低盐(12g/d),适当适当限水；限水；病症消失恢复正常饮食，勿长期病症消失恢复正常饮食，勿长期忌盐忌盐;低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食；低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食；不提倡高蛋白饮食蛋白质每日不提倡高蛋白饮食蛋白质每日2g/kg。应用激素：维生素应用激素：维生素D400U/d，加服钙，加服钙剂剂【治疗】【治疗】Therapy 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征3,3,防治感染防治感染防治感染防治感染 注意卫生，皮肤清洁注意卫生，皮肤清洁注意卫生，皮肤清洁注意卫生，皮肤清洁病程中，应防止预防接种；病程中，应防止预防接种；病程中，应防止预防接种；病程中，应防止预防接种；预防接种推迟至肾病完全缓解预防接种推迟至肾病完全缓解预防接种推迟至肾病完全缓解预防接种推迟至肾病完全缓解1 1年后；年后；年后；年后；接触传染病麻疹、水痘后，激素减量或停用。接触传染病麻疹、水痘后，激素减量或停用。接触传染病麻疹、水痘后，激素减量或停用。接触传染病麻疹、水痘后，激素减量或停用。 立即注射丙种球蛋白。立即注射丙种球蛋白。立即注射丙种球蛋白。立即注射丙种球蛋白。 一、一般治疗一、一般治疗【治疗】【治疗】Therapy 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征4,利尿利尿激素敏感者，用药激素敏感者，用药710天即可出现利尿；天即可出现利尿；水肿严重者，双氢克尿噻、氨苯喋啶；速水肿严重者，双氢克尿噻、氨苯喋啶；速尿尿低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐10ml/kg，快速静点，快速静点速尿多巴胺速尿多巴胺白蛋白、血浆白蛋白、血浆 一、一般治疗一、一般治疗【治疗】【治疗】Therapy治治治治疗疗前前前前治治治治疗疗后后后后5. 5.对家属的教育对家属的教育对家属的教育对家属的教育 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征短程疗法短程疗法短程疗法短程疗法【治疗】【治疗】二、激素治疗二、激素治疗CorticosteroidsCorticosteroids 1.1.初治病例确诊后，应尽早选用初治病例确诊后，应尽早选用泼尼松泼尼松治疗治疗(60mg/d)(60mg/d)隔日晨顿服隔日晨顿服隔日晨顿服隔日晨顿服4 4周周周周4 4周周周周全程共全程共全程共全程共8 8周周周周骤然停药骤然停药骤然停药骤然停药中长程疗法中长程疗法中长程疗法中长程疗法易易易易复复复复发发发发中长程疗法、首选泼尼松、中长程疗法、首选泼尼松、初量足、减量慢、维持长初量足、减量慢、维持长 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征中长程疗法中长程疗法【治疗】【治疗】二、激素治疗二、激素治疗CorticosteroidsCorticosteroids (60mg/d)(60mg/d)尿蛋白转阴尿蛋白转阴尿蛋白转阴尿蛋白转阴一般不超过一般不超过一般不超过一般不超过6 68 8周周周周2mg/kg2mg/kg隔日清晨顿服隔日清晨顿服隔日清晨顿服隔日清晨顿服每每每每2 24 4周减量周减量周减量周减量1 1次次次次2.55mg/2.55mg/次次次次直至停药。直至停药。直至停药。直至停药。6 6月月月月- -9 9月月月月稳固稳固稳固稳固2 2周周周周4 4周周周周 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征激素敏感：尿蛋白激素敏感：尿蛋白转阴阴steroid-responsive激素耐激素耐药：尿蛋白仍阳性尿蛋白仍阳性steroid-resistant【治疗】【治疗】二、激素治疗二、激素治疗CorticosteroidsCorticosteroids 激素疗效激素疗效判断判断Steroidresponse 8周周1 1周内连续尿蛋白周内连续尿蛋白3 3次的结果为准次的结果为准 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征激素疗效激素疗效判断判断Steroidresponse ：激素依激素依赖steroid-dependent：对激素敏感，用激素敏感，用药即即缓解，解，但减量或停但减量或停药1月内复月内复发，恢复用量或再次用恢复用量或再次用药又可又可缓解。解。重复重复23次。次。【治疗】【治疗】二、激素治疗二、激素治疗CorticosteroidsCorticosteroids 复复发与与频复复发：复复发包括反复：包括反复：尿蛋白由阴尿蛋白由阴转阳阳2 2周周频复复发和和频反复：半年内复反复：半年内复发22次，次，11年内年内33次。次。 【治疗】【治疗】二、激素治疗二、激素治疗原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征难治性肾病激素耐药激素耐药激素依赖激素依赖频繁复发或反复频繁复发或反复 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征调整剂量疗程复发：调整剂量疗程复发：恢复恢复初始初始/上一有效剂量上一有效剂量改隔日疗法改隔日疗法为每日疗法为每日疗法减量速度放慢，延长疗程减量速度放慢，延长疗程拖尾巴疗法拖尾巴疗法更换制剂强的松疗效差更换制剂强的松疗效差甲基泼尼松龙：冲击甲基泼尼松龙：冲击激素局部反响、减药困难、副作用明显激素局部反响、减药困难、副作用明显病理改变病理改变【治疗】【治疗】2、复发复发复发复发和糖皮质激素和糖皮质激素和糖皮质激素和糖皮质激素依赖依赖依赖依赖性肾病的其他激素治疗性肾病的其他激素治疗性肾病的其他激素治疗性肾病的其他激素治疗 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱消化性溃疡消化性溃疡消化性溃疡消化性溃疡精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作白内障白内障白内障白内障无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态生长停滞生长停滞生长停滞生长停滞易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症【治疗】【治疗】 3. 3.激素治疗的激素治疗的激素治疗的激素治疗的副作用副作用副作用副作用 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征脂肪：脂肪：柯兴貌，柯兴貌，蛋白质：蛋白质：肌肉萎缩无力，伤口肌肉萎缩无力，伤口愈合不良，蛋白质营养不良愈合不良，蛋白质营养不良糖：糖：高血糖，糖尿高血糖，糖尿钠：钠：水钠潴留、高血压水钠潴留、高血压钾：钾：尿中失钾尿中失钾钙：钙：高钙尿，骨质疏松高钙尿，骨质疏松 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱消化性溃疡消化性溃疡消化性溃疡消化性溃疡精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作白内障白内障白内障白内障无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态生长停滞生长停滞生长停滞生长停滞易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症【治疗】【治疗】 3. 3.激素治疗的激素治疗的激素治疗的激素治疗的副作用副作用副作用副作用MCD发展成尿毒症者极少，发展成尿毒症者极少，可死于感染或可死于感染或糖皮质激素严重副作用。糖皮质激素严重副作用。【治疗】【治疗】1. 1.环磷酰胺：环磷酰胺：环磷酰胺：环磷酰胺： 口服：口服：口服：口服：8 81212周，周，周，周，冲击：冲击：冲击：冲击：累积总量累积总量累积总量累积总量200mg/kg200mg/kgCTXCTX副作用：胃肠反响、粒细胞减少、副作用：胃肠反响、粒细胞减少、副作用：胃肠反响、粒细胞减少、副作用：胃肠反响、粒细胞减少、脱发、肝损、出血性膀胱炎、性腺损害。脱发、肝损、出血性膀胱炎、性腺损害。脱发、肝损、出血性膀胱炎、性腺损害。脱发、肝损、出血性膀胱炎、性腺损害。2. 2.其他：环孢素其他：环孢素其他：环孢素其他：环孢素A A、霉酚酸酯、他克莫司、霉酚酸酯、他克莫司、霉酚酸酯、他克莫司、霉酚酸酯、他克莫司FK506FK506、利妥昔布、利妥昔布、利妥昔布、利妥昔布、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多甙苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多甙苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多甙苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多甙原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征小剂量、小剂量、短疗程、短疗程、间断用药、间断用药、防止青春期前和防止青春期前和青春期用药青春期用药三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂频繁复发，激素依赖、耐药或严重副作用频繁复发，激素依赖、耐药或严重副作用【治疗】【治疗】四、抗凝及纤溶疗法四、抗凝及纤溶疗法肝素钠肝素钠24周周尿激酶尿激酶12周周口服抗凝：双嘧达莫潘生丁口服抗凝：双嘧达莫潘生丁6月月原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【治疗】【治疗】五、五、免疫调节剂：免疫调节剂：激素的辅助治疗激素的辅助治疗适用于：常伴感染、频复发、激素依赖适用于：常伴感染、频复发、激素依赖适用于：常伴感染、频复发、激素依赖适用于：常伴感染、频复发、激素依赖mg/kg,隔日口服，隔日口服，11.5年。年。【治疗】【治疗】六、六、血管紧张素转化酶抑制剂血管紧张素转化酶抑制剂ACEI改善肾小球局部血流动力学，改善肾小球局部血流动力学，减少蛋白尿，减少蛋白尿，延缓肾小球硬化延缓肾小球硬化适用于：伴高血压适用于：伴高血压卡托普利、依那普利、福辛普利卡托普利、依那普利、福辛普利captoril,enalapril,fosinopril副作用：副作用：高钾、白细胞高钾、白细胞、发热、皮疹、间质性肾炎、发热、皮疹、间质性肾炎【治疗】【治疗】七、七、中医药治疗：中医药治疗：辩证施治：水肿、阴水、虚劳辩证施治：水肿、阴水、虚劳常作为辅助治疗常作为辅助治疗原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征【预后】【预后】与病理和皮质激素治疗的反响关系密切与病理和皮质激素治疗的反响关系密切MCD肾病较预后好。肾病较预后好。局灶阶段性肾小球硬化预后最差。局灶阶段性肾小球硬化预后最差。激素敏感型较耐药型、或频复发型预后好。激素敏感型较耐药型、或频复发型预后好。MCD90%95%对首次激素治疗有效，对首次激素治疗有效，其中其中85%可有复发，第一年内多，可有复发，第一年内多，34年未复发者，年未复发者，95%不复发不复发存在问题存在问题疗程长疗程长副作用多副作用多易复发易复发患者依从性差患者依从性差课后题nNSNS四大特征的病理生理四大特征的病理生理n肾炎性肾炎性NSNS的诊断依据的诊断依据nNSNS的常见并发症的常见并发症nNSNS激素疗效的判断激素疗效的判断