肝内胆管细胞癌影像诊断及鉴别诊断 肝内胆管细胞癌（ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma肝内胆管细胞癌（ICC）是指发生于胆管二级分支以远肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤，也称为周围型胆管细胞癌约占肝原发恶性肿瘤的10%-20%约占胆管癌的5%-10%近年发病率有持续性上升趋势症状隐匿，发现即出现转移，手术切除率低临床特征常见于60岁以上老年病人男性略多于女性主要表现为慢性腹痛、黄疸、消瘦。出现症状时大部分患者已属中晚期，早期症状不典型，很容易造成漏诊、误诊。常见CA199升高，部分患者CEA、AFP升高发病危险因素肝内胆管结石良性肿瘤血吸虫感染原发性硬化性胆管炎病毒感染（HIV、乙、丙型肝炎病毒、E-B病毒）先天性变异肥胖、酗酒组织学ICC常为分化较好的腺癌，组织学表现为腺样分化或伴有粘液分泌，有丰富纤维基质，比肝细胞癌硬。肿块型与管周浸润型多为高或低分化的管状腺癌，管内型多为乳头状腺癌。ICC的生长方式不同，其形态学表现、生物学行为及治疗结果均不相同，术前影像学检查明确ICC的形态类型，对临床选择合理的治疗方案及判断预后具有重要意义。分型（日本肝癌研究会）肿块型（mass forming type）管周浸润型（periductal-infiltrating type）管内生长型（intraductal-growing type）混合型（如肿块并管周 浸润型）肿块型肿块型最多见，多位于肝外周，呈膨胀性生长，内部有较多纤维结缔组织，故质地坚硬，色灰白。边界多不规则呈分叶状。可通过门静脉系统侵犯肝脏形成瘤周卫星结节，淋巴转移较常见。管周浸润型管周浸润型主要沿胆管壁的长轴浸润性生长，并向肝门部侵犯，呈树枝状或长条状，管壁向心性增厚、管腔狭窄。周围胆管继发扩张，常合并肝内胆管结石。管内生长型管内生长型呈乳头状、息肉状向管腔内生长，如分泌大量粘液则造成局部胆管显著扩张。通常不侵犯胆管壁和肝实质，淋巴结转移少，恶性程度低，预后好。CT表现肿块型：平扫表现为分叶状、不规则低密度肿物，无包膜。肿块内或周围可见扩张胆管形成的条索状更低密度影。增强扫描早期肿瘤周边轻度、不完全环形强化，密度高于同层肝组织。中央部分不增强或轻度网格状、结节状强化，低于同层正常肝组织。延迟增强为最特征的表现，即在注射造影剂后3-9min或更长时间，肿瘤才开始强化，强化程度高于同层肝组织，造影剂进入及流出均较慢，表现为“慢进慢出”的特点。其他伴随征象有肝叶萎缩，可能与胆管阻塞或门脉受侵致血供不足有关。Mass-forming cholangiocarcinoma. (a) Contrast materialenhanced computed tomographic (CT) scan shows bile duct dilatation with a poorly enhancing lesion in the adjacent liver (arrows). There is significant parenchymal atrophy with capsular retraction peripheral to the more centrally located cholangiocarcinoma.(b) Photograph of the gross specimen clearly depicts a large mass (arrowheads) around the sclerotic bile duct.管周浸润型常仅见局部胆管壁不规则增厚，官腔狭窄，界限不清，远端胆管扩张。增强扫描呈树枝状或长条状强化。偶见点片状高密度结石影。肝包膜可回缩内凹，因肿瘤内纤维间质较丰富，浸润生长牵拉局部肝包膜所致。Periductal infiltrating cholangiocarcinoma.(a) Axial T2-weighted MR image shows adilated peripheral intrahepatic duct with a slightly hyperintense lesion around the duct (arrow).(b) Contrast-enhanced equilibrium phase MR image shows periductal enhancement around the dilated intrahepatic duct (arrowheads). (c) Photograph of the gross specimen reveals a periductalinfiltrating tumor (arrows) along the irregularly dilated intrahepatic duct.管内生长型可见胆管内乳头状、分叶状肿物，增强扫描有强化，比肝实质稍低，但无延迟期强化。有时胆管显著扩张呈囊状，表现为无强化，边界清晰的更低密度区。Intraductal cholangiocarcinoma.(a)CT scan shows a soft-tissue component filling a mildly dilated duct (arrow). (b)MR cholangiopancreatogramshows the mildly dilated duct withirregularities that mimic impacted stones (arrowheads).(c) Photograph of the gross specimen reveals a dilated bile duct with innumerable impacted small polypoid lesions representing tubular carcinomaswithout mucin production.MRI表现各型特征与CT表现类似，肿瘤在T1WI上呈低信号，T2WI为不均匀高信号。影像学与病理对照肝内胆管细胞癌的影像学表现由病理类型与组织学成分所决定。组织学上肿块主要由恶性肿瘤细胞、纤维组织、凝固性坏死和粘蛋白构成，在不同的组织类型和肿瘤的不同区域各种成分所占的比例和分布特点明显不同。肿块型ICC强化方式一、动脉期肿块周边轻度强化，中央无明显强化，随着时间延迟中央强化逐渐明显，呈整体渐进性高增强。其病理基础为在肿瘤的外周主要由大量的恶性肿瘤细胞和少许纤维组织构成，而中央区主要由纤维组织构成，恶性肿瘤细胞在其中分布稀疏。存活的恶性肿瘤细胞是产生肿瘤早期强化的病理基础，而纤维组织是产生延迟强化的病理基础，这是由于造影剂进入纤维组织中相对缓慢，但在其中存留时间较长。二、肿块周边不规则高增强，而中央低密度/信号区始终呈低增强，无延迟强化。病理上中央低密度区主要为坏死组织和肿瘤细胞分泌的粘液等构成。三、肿块整体始终无明显强化，仅内部可见轻度线样或网格样强化，病理基础为肿瘤侵犯门静脉，将局部门静脉包埋所致四、动脉期肿块整体明显高增强，而后减退为低增强，组织学表现为大量的肿瘤细胞和少量的纤维组织，为富血供型ICC。诊断要点边缘不清，无包膜，早期肿瘤组织强化，晚期间质强化肝内胆管扩张，伴有结石肝包膜凹陷征，肝叶萎缩瘤周卫星灶病变周围轻度异常强化：考虑病变周围受侵胆囊受侵腹腔或腹膜后淋巴结肿大门静脉主干或分支受侵变细鉴别诊断肝海绵状血管瘤（ hepatic hemangioma ）：“早出晚归”动脉期边缘结节状强化，逐渐向中心填充，延迟趋于等、高密度，MRI表现典型者T2WI呈“灯泡征”。转移瘤（ liver metastatic tumor ）：原发肿瘤病史，多表现为肝内多发、大小不等圆形、类圆形低密度灶，增强扫描显示环形强化，中央区多见坏死，不强化，典型者呈“牛眼征”鉴别诊断肝细胞肝癌（ hepatocellular carcinoma ）：乙肝、肝硬化，AFP（）,动脉期多可见供血动脉，强化特点为“快进快出”，门脉期强化消退。肝脓肿（ liver abscess ）：多伴有高热、白细胞升高、肝区压痛的临床症状。典型者呈类圆形低密度灶，内可见分隔，壁通常较厚。典型者呈“三环征”。抗炎有效。患者，F，55Y，腹胀腹痛3天。铁蛋白388（正常10-291），余肿标无殊 EY929079患者，M，77Y，CT发现肝占位10余天 EY746711肝内胆管细胞癌 intrahepatic cholangiocarcinoma肝细胞肝癌 hepatocellular carcinoma肝脓肿 liver abscess肝转移瘤 liver metastatic tumor肝血管瘤 hepatic hemangioma肿块型 mass-forming type管周浸润型 periductal-infiltrating type管内生长型 intraductal-growing type参考文献Chung Y E,Kim M J,Park Y N,et al.Varying appearances of cholangiocarcinoma:radiologic-pathologic correlationJ.RadioGraphics,2009,29(3):683-700.陈立达，徐辉雄.肝内胆管细胞癌的影像学诊断进展.J.中国医学影像技术，2007，23（3），463-465.38