格林巴利综合症的概述格林巴利综合症的概述q 急性急性或或亚急性亚急性特发性多发性神经病特发性多发性神经病 q 可能与可能与感染感染有关和有关和免疫机制免疫机制参与参与概念概念E 我国青壮年和儿童多见我国青壮年和儿童多见E 有地区和季节流行趋势有地区和季节流行趋势E GBS年发病率年发病率0.61.9/10万万, 男性略多男性略多E 欧美国家双峰发病年龄欧美国家双峰发病年龄(1625 与与 4560岁岁)流行病学流行病学r 脱髓鞘型在美国较常见脱髓鞘型在美国较常见r 偶可见轴索变异型偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴急性运动感觉轴 索型神经病索型神经病)r 我国华北常发生急性运动轴索型神我国华北常发生急性运动轴索型神 经病经病(AMAN)r空肠弯曲菌感染常与空肠弯曲菌感染常与AMAN有关有关 流行病学流行病学v 与空肠弯曲菌与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期感染潜伏期2472h 水样便水样便脓血便脓血便(高峰期高峰期2448h), 1周恢复周恢复 常腹泻停止后发生常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清确切病因不清v 可能与巨细胞病毒可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)和和HIV感染有关感染有关 病因病因&发病机制发病机制神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索病理病理 病前病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史种史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始自双下肢开始, 近端较重近端较重 数日数日2周达高峰周达高峰 危重者危重者12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻 痹痹, 危及生命危及生命1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹临床表现（掌握）临床表现（掌握） 数日内对称性瘫数日内对称性瘫 自下肢自下肢上肢上肢, 腱反射减低或消失腱反射减低或消失, 可可 累及脑神经累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现临床表现1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹 感觉异常感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感烧灼、麻木、刺痛和不适感) 感觉缺失较少见感觉缺失较少见(手套袜子形分布手套袜子形分布) 振动觉和关节运动觉通常保存振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征神经根刺激征-少数病例出现少数病例出现 Kernig征征Lasegue征征2. 肢体感觉障碍肢体感觉障碍临床表现临床表现E 常见双侧面瘫常见双侧面瘫E 其次是球麻痹其次是球麻痹E 可为首发症状可为首发症状3. 脑神经麻痹脑神经麻痹临床表现临床表现 窦性心动过速、心律失常窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍手足肿胀及营养障碍 肺功能受损肺功能受损 暂时性尿潴留暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻麻痹型肠梗阻4. 自主神经紊乱症状自主神经紊乱症状临床表现临床表现特点特点 (纯运动型纯运动型)r 病情重病情重, 多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早肌萎缩出现早r 病残率高病残率高, 预后差预后差(1) 急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型变异型临床表现临床表现v 发病与发病与AMAN相似相似v 病情更严重病情更严重, 预后差预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5. GBS变异型变异型临床表现临床表现 包括包括: 全自主神经功能不全全自主神经功能不全 复发型复发型GBS(极少极少) 眼外肌麻痹眼外肌麻痹共济失调共济失调腱反射消失腱反射消失 三联征三联征(3) Fisher综合征综合征5. GBS变异型变异型(4) 不能分类的不能分类的GBS临床表现临床表现 本病特征性表现本病特征性表现(病后病后23周周) 蛋白增高而细胞数正常蛋白增高而细胞数正常少数病例少数病例CSF细胞数细胞数(2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离辅助检查辅助检查 严重病例可见严重病例可见 窦性心动过速和窦性心动过速和T波改变波改变 QRS波电压增高波电压增高(自主神经功能异常自主神经功能异常 所致所致) 2. ECG异常异常辅助检查辅助检查脱髓鞘病变脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或失神经或 轴索变性轴索变性 早期仅见早期仅见F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害波异常代表神经近端或神经根损害, 有有 助于诊断节段性病变助于诊断节段性病变-应检查多根神经应检查多根神经)3. 电生理检查电生理检查轴索损害轴索损害 远端波幅减低远端波幅减低辅助检查辅助检查q 可见脱髓鞘和炎性细胞浸润可见脱髓鞘和炎性细胞浸润4. 腓肠神经活检腓肠神经活检辅助检查辅助检查 病前病前14周感染史周感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波或波或 H反射延迟反射延迟 1. 诊断诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪病因病因多有病前感染史和自身免疫反应多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢低血钾、甲亢病程病程急性或亚急性起病急性或亚急性起病, 进展不超过进展不超过4周周起病快起病快(数小时数小时1天天),恢复快恢复快(23天天)肢体瘫痪肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显近端较明显四肢弛缓性瘫四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹可有可有无无脑神经受损脑神经受损可有可有无无感觉障碍感觉障碍可有可有(末梢型末梢型)及疼痛及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离正常正常电生理检查电生理检查早期早期F波或波或H反射延迟反射延迟,运动运动NCV减慢减慢EMG电位幅度降低电位幅度降低,电刺激可无反电刺激可无反应应血钾血钾正常正常低低, 补钾有效补钾有效既往发作史既往发作史无无常有常有 2. 鉴别诊断鉴别诊断E 病后病后3周可见周可见CSF细胞蛋白分离细胞蛋白分离, 注意鉴别注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎脊髓灰质炎r 发热数日后发热数日后, 体温未完全恢复正常时体温未完全恢复正常时 出现瘫痪出现瘫痪r 常累及一侧下肢常累及一侧下肢r 无感觉障碍及脑神经受累无感觉障碍及脑神经受累 2. 鉴别诊断鉴别诊断 神经体征不固定神经体征不固定 腱反射活跃腱反射活跃 精神诱因等精神诱因等 (3) 功能性瘫痪功能性瘫痪1. 病因治疗(1) 血浆交换血浆交换(PE)每次交换血浆量按每次交换血浆量按 40ml/kg体重或体重或11.5倍血浆容量计算倍血浆容量计算 用用5%白蛋白复原血容量白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做轻、中、重度病人分别做2次次/w、4次次/w、 6次次/w禁忌证禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病全及凝血系统疾病 治疗治疗W成人剂量成人剂量0.4g/(kgd), 连用连用5d, 尽早应用尽早应用W禁忌证禁忌证-先天性先天性IgA缺乏缺乏(可致敏可致敏)W 副作用副作用-发热发热面红面红(减慢输液速度减慢输液速度) IVIG 和和 PE是是AIDP的一线治疗的一线治疗 (2) 免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注治疗治疗 1. 病因治疗病因治疗 无条件用无条件用IVIG和和PE, 可试用可试用v 甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注滴注, 连用连用 57dv 地塞米松地塞米松10mg/d, i.v滴注滴注,一疗程一疗程710d(3) 皮质类固醇皮质类固醇有争议通常认为对有争议通常认为对GBS无效无效, 并有不良反应并有不良反应治疗治疗1. 病因治疗病因治疗q 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危险的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短有气短, 动脉氧分压动脉氧分压10个脊髓节段个脊髓节段 者预后不良者预后不良 合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭短期内可死于呼吸循环衰竭 约约10%的患者演变为多发性硬化或视神经的患者演变为多发性硬化或视神经 脊髓炎脊髓炎 预后预后 急性脊髓炎的概念、临床表急性脊髓炎的概念、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗现、诊断、鉴别诊断及治疗本章重点本章重点.