急性急性(jxng)(jxng)白血病检验白血病检验第一页，共四十七页。一、白血病概况一、白血病概况(gikung)(gikung)（一）定义（一）定义 是源于造血干细胞异常的克隆性疾病，是一组高度异质性是源于造血干细胞异常的克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟(chngsh)障碍，并伴有凋亡受阻，而正常造血功能受抑制，障碍，并伴有凋亡受阻，而正常造血功能受抑制，临床上出现不同程度的临床上出现不同程度的贫血、出血、感染、浸润贫血、出血、感染、浸润表现。表现。第二页，共四十七页。急慢性白血病一般(ybn)(ybn)比较类型类型 病变细胞病变细胞 自然病程自然病程 AL AL 分化分化(fnhu)(fnhu)差，以原始、早期幼稚为主差，以原始、早期幼稚为主 半年以内半年以内 CL CL 分化较好，以较成熟的细胞为主分化较好，以较成熟的细胞为主 数年数年第三页，共四十七页。白血病细胞白血病细胞(xbo)(xbo)的分布及作用的分布及作用主要分布主要分布骨髓骨髓 外周血外周血 肝肝 脾脾 淋巴结淋巴结抑制造血功能缺陷破坏(phui)(phui)结构第四页，共四十七页。（二）临床表现（二）临床表现1.贫血：贫血：程度不一，多呈进行性加重程度不一，多呈进行性加重 2.出血出血(ch xi)：部位多样，严重出血常致死亡部位多样，严重出血常致死亡 3.感染：感染：常表现为发热，严重感染导致死亡常表现为发热，严重感染导致死亡 4.浸润：浸润：部位及表现多样部位及表现多样第五页，共四十七页。（三）发病（三）发病(f bng)(f bng)因素因素1.病毒感染：HTLV-1、EB2.物理因素：-射线辐射3.化学因素：苯、氯霉素4.遗传(ychun)因素：Downs综合症5.其他不明因素第六页，共四十七页。二、急性二、急性(jxng)(jxng)白血病分型白血病分型（一）细胞（一）细胞(xbo)形态学分型形态学分型外周血细胞(xbo)形态学骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学血细胞化学染色 第七页，共四十七页。1. FAB分类法：分类法：1976年制定年制定(zhdng)(zhdng)，1985年修改年修改u急性急性(jxng)(jxng)淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 （acute lymphocytic leukemiaacute lymphocytic leukemia，ALLALL） 急淋急淋：L L1 1 L L3 3 共共3 3型型u急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 （acute non-lymphocytic leukemiaacute non-lymphocytic leukemia，ANLLANLL） 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （acute myeloblastic leukemiaacute myeloblastic leukemia，AMLAML） 急非淋急非淋：M M0 0 M M7 7共共8 8型型第八页，共四十七页。2. 我国分类法：我国分类法：1980年制定年制定(zhdng)(zhdng)，1986年修改年修改基本基本(jbn)(jbn)与与FABFAB相同相同将M2分为M2a和M2b将M3分为M3a和M3b将M4分为M4a、M4b、M4c、M4EO第九页，共四十七页。（1）急性）急性(jxng)(jxng)淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 基本依据基本依据(yj)：原始：原始+幼稚淋巴细胞幼稚淋巴细胞30%。 依细胞大小，核染色质粗细，核仁及胞质形依细胞大小，核染色质粗细，核仁及胞质形态划分为三个亚型：态划分为三个亚型：L1、L2、L3型。型。第十页，共四十七页。L1L1：以小淋巴细胞为主，大小：以小淋巴细胞为主，大小：以小淋巴细胞为主，大小：以小淋巴细胞为主，大小(dxio)(dxio)均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少第十一页，共四十七页。L2L2：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松(sh sn)(sh sn)，核仁较大，胞质多，核仁较大，胞质多，核仁较大，胞质多，核仁较大，胞质多第十二页，共四十七页。L3L3：以大淋巴细胞为主：以大淋巴细胞为主：以大淋巴细胞为主：以大淋巴细胞为主, ,大小大小大小大小(dxio)(dxio)均一均一均一均一, ,核染色质细核染色质细核染色质细核染色质细, ,胞质嗜碱深蓝胞质嗜碱深蓝胞质嗜碱深蓝胞质嗜碱深蓝, ,多空泡多空泡多空泡多空泡第十三页，共四十七页。M3：急性：急性(jxng)(jxng)早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病第十四页，共四十七页。（2）急性）急性(jxng)(jxng)髓细胞白血病髓细胞白血病M0：急性髓细胞白血病：急性髓细胞白血病微分化微分化(fnhu)型型（1991年年FAB确定）确定）u原始细胞原始细胞(xbo)30%u形态学类似形态学类似ALL-L2u无无T、B淋巴系标记淋巴系标记u至少表达一种髓系抗原至少表达一种髓系抗原uMPO阳性阳性第十五页，共四十七页。M1:急性急性(jxng)(jxng)髓细胞白血病未成熟型髓细胞白血病未成熟型第十六页，共四十七页。M2:急性髓细胞急性髓细胞(xbo)(xbo)白血病部分成熟型白血病部分成熟型M2a：原粒：原粒3089%（NEC）早幼粒及以下早幼粒及以下(yxi)阶段粒细胞阶段粒细胞10%，单核细胞，单核细胞20%第二十一页，共四十七页。M4M4：急性：急性：急性：急性(jxng)(jxng)粒粒粒粒- -单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞30%,30%,单核细胞单核细胞单核细胞单核细胞2080%2080%）M4b：以单核细胞增生：以单核细胞增生(zngshng)为主，原粒、早幼粒细胞为主，原粒、早幼粒细胞20%第二十二页，共四十七页。M4M4：急性：急性：急性：急性(jxng)(jxng)粒粒粒粒- -单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞30%,30%,单核细胞单核细胞单核细胞单核细胞2080%2080%） M4c：具有粒单二系标记：具有粒单二系标记(bioj)的原始细胞的原始细胞30%第二十三页，共四十七页。M5M5：急性：急性：急性：急性(jxng)(jxng)单核细胞白血病（单核细胞白血病（单核细胞白血病（单核细胞白血病（ 原原原原+ +幼单核细胞幼单核细胞幼单核细胞幼单核细胞30%30%） M5a：原单：原单 80%第二十四页，共四十七页。M6：红白血病：红白血病以红细胞及白细胞同时恶性增生以红细胞及白细胞同时恶性增生红系红系 50%（ANC），原始），原始(yunsh)细胞细胞30% （NEC）第二十五页，共四十七页。M7：巨核细胞白血病（原巨：巨核细胞白血病（原巨 30%）第二十六页，共四十七页。三、急性白血病的常用三、急性白血病的常用(chn yn)(chn yn)检验方法检验方法 （一）（一）血象检验血象检验 A. WBC：WBC ，多数在多数在100109/L以下以下,血片中发现数量不等的原始和（或）幼稚血片中发现数量不等的原始和（或）幼稚细胞细胞(xbo)。 B. RBC、Hb： C. PLT: D. 分类：病变系细胞分类：病变系细胞 ，非病变系细胞，非病变系细胞第二十七页，共四十七页。血象检验需注意几个血象检验需注意几个(j )(j )概念概念白细胞数量增多(zn du)，出现较多原始及幼稚细胞，称为“白血性白血病”，而“非白血性白血病”指外周血中白细胞数量正常或减少，极少见白血病细胞，但离心后涂片，仍可见一定数量的幼稚细胞。“白血病裂孔”现象：有的白血病仅见原始细胞和成熟阶段的细胞，而某一阶段的幼稚细胞缺失。第二十八页，共四十七页。骨髓骨髓( su)( su)象检验象检验增生极度增生极度(jd)活跃或明显活跃，有形态异常活跃或明显活跃，有形态异常和核质发育的不平衡；非病变系细胞增生和核质发育的不平衡；非病变系细胞增生明显受抑制。明显受抑制。 FAB：原始细胞：原始细胞 30%为为AL诊断标准；诊断标准； WHO：原始细胞：原始细胞 20%为为AL诊断标准。诊断标准。第二十九页，共四十七页。急淋白血病急淋白血病急性急性(jxng)髓细胞白血病髓细胞白血病第三十页，共四十七页。（三）细胞（三）细胞(xbo)(xbo)化学染色检验化学染色检验是诊断白血病的辅助方法，帮助白血病的是诊断白血病的辅助方法，帮助白血病的确诊。确诊。常用常用(chn yn)的细胞化学染色有：的细胞化学染色有： POX、PAS、NAP、NSE + NaF抑制抑制第三十一页，共四十七页。几种几种(j zhn)(j zhn)常用的细胞化学染色在常用的细胞化学染色在AL中染色结果比较中染色结果比较染色方法 急淋 急粒 急单 POX （-） （+ - +） （+ - +） PAS （+） （+） （+） NSE+NaF （-） （+）50% （+）50% NAP 增加(zngji) 减少或（-） 正常或增加(zngji) 第三十二页，共四十七页。四、常见急性白血病的检验四、常见急性白血病的检验(jinyn)(jinyn)特特征征 (一)急性髓细胞白血病未成熟型（急性髓细胞白血病未成熟型（M1）是成人白血病最多见的一种类型，占急性是成人白血病最多见的一种类型，占急性白血病的白血病的34-80%(约一半约一半(ybn)。 （1）发病急，进展快，症状重；）发病急，进展快，症状重； （2）肝脾淋巴结肿大少见；）肝脾淋巴结肿大少见； （3）易形成绿色瘤（）易形成绿色瘤（chloroma）第三十三页，共四十七页。 1.血象：血象：Hb 3%。 4. 免疫学检验：免疫学检验：CD13、CD33、MPO阳性，淋巴阳性，淋巴系抗原及成熟粒系抗原系抗原及成熟粒系抗原CD11b、CD15阴性。阴性。第三十四页，共四十七页。M1骨髓骨髓( su)象象第三十五页，共四十七页。（二）急性髓细胞（二）急性髓细胞(xbo)(xbo)白血病部分成熟型（白血病部分成熟型（M2a）1.血象：与M1相似2.骨髓象：增生明显活跃(huyu)或极度活跃(huyu)，G/E；原粒30-89%，其他粒细胞10%，可见Auers 小体，细胞畸形核浆发育不平衡，副原粒，小原粒，退形性变，其他系细胞受抑。3.免疫学检验：粒系抗体阳性第三十六页，共四十七页。M2a骨髓骨髓( su)象象第三十七页，共四十七页。（三）急性髓细胞（三）急性髓细胞（三）急性髓细胞（三）急性髓细胞(xbo)(xbo)白血病部分成熟型（白血病部分成熟型（白血病部分成熟型（白血病部分成熟型（M2bM2b）1.血象：常全血细胞减少，少数WBC增高(znggo)。2.骨髓象：增生明显活跃或活跃， G/E，原粒及早幼粒明显增多，但原粒30%,30%,核畸形，核畸形，Auers bodyAuers body易见，并可易见，并可形成形成“柴捆细胞柴捆细胞” (faggot cell)” (faggot cell)，其他系统增生，其他系统增生受抑。受抑。a a型与型与b b型胞浆中颗粒型胞浆中颗粒(kl)(kl)大小不同。大小不同。第三十九页，共四十七页。M3骨髓骨髓( su)象象第四十页，共四十七页。（五）急性五）急性五）急性五）急性(jxng)(jxng)粒粒粒粒- -单核细胞白血病（单核细胞白血病（单核细胞白血病（单核细胞白血病（M4M4） 急性急性急性急性(jxng)(jxng)单核细胞白血病（单核细胞白血病（单核细胞白血病（单核细胞白血病（M5M5）1.临床：浸润症状临床：浸润症状(zhngzhung)较突出。较突出。2.实验室鉴别诊断：细胞化学染色：实验室鉴别诊断：细胞化学染色：NSE+NaF抑制抑制第四十一页，共四十七页。（六）红白血病（六）红白血病（M6）1.临床：分红血病、红白血病、白血病三个临床：分红血病、红白血病、白血病三个阶段，贫血常为首发症状并进行性加重。阶段，贫血常为首发症状并进行性加重。2.检验：血象、骨髓象特点依据阶段而不同，检验：血象、骨髓象特点依据阶段而不同，形态学巨幼样变，免疫学见形态学巨幼样变，免疫学见GlyA、CD13、CD33等阳性。等阳性。3.鉴别：主要鉴别：主要(zhyo)借助借助PAS与巨幼细胞贫血与巨幼细胞贫血鉴别。鉴别。第四十二页，共四十七页。（七）急性（七）急性(jxng)(jxng)巨核细胞白血病（巨核细胞白血病（M7）1.临床：发病率低。临床：发病率低。2.血象：常全血细胞减少，见小巨核细胞。血象：常全血细胞减少，见小巨核细胞。3.骨髓象：增生明显活跃或活跃，巨核系增骨髓象：增生明显活跃或活跃，巨核系增生，以原始巨核细胞为主，小巨核细胞常生，以原始巨核细胞为主，小巨核细胞常见见(chn jin)。4.免疫学检验：免疫学检验：CD41阳性。阳性。第四十三页，共四十七页。M7骨髓骨髓( su)象象第四十四页，共四十七页。（八）急性（八）急性(jxng)(jxng)淋巴细胞白血病（淋巴细胞白血病（ALL）1.1.临床：儿童及青壮年多见，男性多于女性。起病临床：儿童及青壮年多见，男性多于女性。起病急，发热、贫血重。全身淋巴结无痛性肿大。中枢急，发热、贫血重。全身淋巴结无痛性肿大。中枢神经系统白血病的发病率较高。神经系统白血病的发病率较高。 2.检验检验（1 1）血象：）血象：WBCWBC增高，以淋巴细胞为主，增高，以淋巴细胞为主，HbHb、PLTPLT降低。（降低。（2 2）骨髓象：增生明显活跃或极度）骨髓象：增生明显活跃或极度(jd)(jd)活跃，增活跃，增生以淋巴细胞为主，原淋生以淋巴细胞为主，原淋+ +幼淋幼淋30%30%，Rieders细胞、涂细胞、涂抹细胞（篮细胞）多见。红、粒、巨三系均受抑抹细胞（篮细胞）多见。红、粒、巨三系均受抑。 （3）POX：原始细胞阳性率：原始细胞阳性率3%。第四十五页，共四十七页。急性急性(jxng)(jxng)白血病疗效标准白血病疗效标准完全缓解完全缓解CR： 临床上无贫血临床上无贫血(pnxu)、出血、感染、浸润、出血、感染、浸润 complete remission 血象：血象：WBC在正常范围，分类未见幼稚细胞，在正常范围，分类未见幼稚细胞， Hb 100g/L，PLT 100 X109/L， 骨髓：增生活跃，原始细胞骨髓：增生活跃，原始细胞5% 部分缓解部分缓解PR： 临床、血象中有一项未达临床、血象中有一项未达CR标准标准 partial remission 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞 520%， 未未 缓缓 解解NR： 各项指标未达到各项指标未达到 no remission第四十六页，共四十七页。内容(nirng)总结急性白血病检验。2.出血：部位多样，严重出血常致死亡。3.感染：常表现为发热(f r)，严重感染导致死亡。L3：以大淋巴细胞为主,大小均一,核染色质细,胞质嗜碱深蓝,多空泡。M4：急性粒-单核细胞白血病（原始细胞30%,单核细胞2080%）。M5：急性单核细胞白血病（ 原+幼单核细胞30%）。3.鉴别：主要借助PAS与巨幼细胞贫血鉴别。骨髓：增生活跃，原始细胞5%第四十七页，共四十七页。