少见病读片1病例一病例一l男，63岁l上腹部饱胀不适4月余 2l患者于4月前在家中无明显诱因下出现上腹部饱胀不适，不剧，持续1-2小时可自行缓解，进食后加重，无放射痛，与体位改变无明显相关，无腹泻便秘，无恶心呕吐，无呕血黑便，无寒战发热，无眼黄尿黄，无尿红尿痛，无全身骨骼疼痛。3月前查出“左肺结核”l查体：无殊l阳性结果：血常规：白细胞计数 10.7 109/L ，中性粒细胞比率 0.78 ratio，淋巴细胞比率 0.14 ratio；超声胃镜：胃角后壁粘膜下肿瘤； l阴性结果：肿瘤系列、血生化、乙肝三系、粪常规、尿常规等；34lCT平扫lCT增强56手术记录手术记录l肝、脾、小肠、大网膜、盆腔未见明显肿块，肿块位于胃大弯侧后壁，约2cm2cm，质韧，未侵及浆膜；7病理病理l镜下所见：捡物胃肌壁间见胰腺腺泡及导管，部分导管扩张。8病理诊断病理诊断l（胃）异位胰腺9小结小结l异位胰腺（ectopic pancreas）是在胰腺本身以外生长的与正常胰腺组织无解剖及血管联系的孤立胰腺组织，亦称迷走胰腺，是一种少见的先天性疾病。l本病以胃及十二指肠最为多见，多数胃异位胰腺为隆起性病变，好发于胃窦，多见于大弯侧，距幽门管 6 cm 范围区域，表面黏膜光滑 ，与周围正常黏膜相似 ，形态及大小差异很大，直径数毫米至数厘米不等，顶端一般可见脐状凹陷，此为通向胃腔的管口，多单发，此诊断异位胰腺具有特征性。l异位胰腺腔内为主的生长方式与胃粘膜下肿瘤有一定的鉴别意义，如胃间质瘤通常呈外生性或混合性生长。10病例二病例二l女，67岁l上腹部饱胀不适半月11l患者于半月前在家中无明显诱因下出现上腹部饱胀不适，不剧，持续1-2小时可自行缓解，进食后加重，与体位改变无明显相关，无腹泻，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无寒颤、发热，当时未予重视及治疗，半月来上述症状反复发作，性质基本同前，无明显加重或缓解。l体查：无殊l辅助检查：无明显异常1213lCT平扫lCT增强1415手术记录手术记录l胃窦近幽门管处胃壁隆起，大小约4.0cm4.0cm，活动度可，胃周未见肿大淋巴结影。16病理病理l镜下所见：送检灰白灰红肿块一只，大小约5.0cm4.0cm3.7cm，镜下见肌层内肿瘤细胞弥漫增生，细胞圆形，大小较一致，围绕血管生长，上切缘及幽门管切缘均阴性。l免疫组化：Bcl-2（+），CD117（-），CD34（部分+），CK（-），SMA（+），Vimentin（+），LCA（-），Syn（-），HMB45（-），CR（-）17病理诊断病理诊断l胃血管球瘤 18小结小结l血管球瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的一种良性肿瘤,来自于小的动静脉吻合结构血管球体。l此瘤好发于皮肤、真皮层内,以甲下、指(趾)腹多见，原发生于胃的血管球瘤极少见。临床上血管球瘤无特异性症状,最常见的症状是上消化道出血和上腹部疼痛，少数可有胃区不适，也有常规体检中偶然发现。19lCT多表现为胃窦部黏膜下软组织肿块影，边缘光滑，边界清晰，基地稍宽，有包膜，肿块表面可以有小的脐样切迹,偶尔肿块内部可见钙化点；l肿块平扫CT值约3040 HU，增强后表现为动脉期散在不均匀小斑片状强化，门静脉期及延迟期持续不均匀明显强化，并向中心充填，周围包膜轻度强化。20l鉴别诊断l黏膜下型胃间质瘤：好发于胃体及胃底，多表现为黏膜下软组织肿块，向胃腔内生长，表面有小的脐样切迹或形成较大的液平，增强后动脉期轻度较均匀强化，门静脉期持续性较均匀强化，而胃血管球瘤好发于胃窦部，且肿瘤的强化方式不同于胃间质瘤，强化程度明显高于胃间质瘤。l胃类癌：可发生在从贲门到幽门的任何部位，可呈多灶性，病变可侵润肌层、浆膜及邻近的组织，并可发生淋巴结及远处转移，而胃血管球瘤为良性病变，均为单一肿块，对邻近结构无侵犯，不会发生转移。l胃神经鞘瘤：好发于胃体，其次是胃底，胃窦部少见，肿瘤内部囊变比较明显，CT表现平扫为低于肌肉密度的肿块影，密度不均匀，肿瘤内部囊变明显，可见钙化，增强后实性部分明显强化，囊变区无强化，而胃血管球瘤好发于胃窦部，无囊变。21病例三病例三l女，64岁l上腹部胀痛伴恶心呕吐1月余22l患者于1月前在家中无明显诱因下出现上腹部胀痛，不剧，持续1-2小时可自行缓解，进食后加重，不向他处放射，与体位无明显相关，伴恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，无咖啡样液体，无呕血、黑便，无肛门停止排气排便，无胸闷气促，无寒战、发热，无眼黄尿黄，无尿红、尿痛，无全身骨骼疼痛，无头晕黑朦，当时未予重视及治疗，1月来上述症状逐渐加重，胀痛中等程度，饱胀感加剧，伴解黑便，量少，伴食欲食量下降，由进食大碗米饭减至小碗稀饭，20天前至某医院，查胃镜示“胃癌”。l专科检查无异常；l辅助检查：住院期间多次查血常规示白细胞升高，最高25109/L；2324lCT平扫lCT增强2526手术记录手术记录l肝、脾、小肠、大网膜、盆腔未见明显肿块，肿块位于胃底，约5m5cm，质中，活动可，未侵及浆膜。 27病理病理l镜下所见：近端胃切除标本，切面胃体前壁见隆起型肿块，肿瘤大小约6.5cm5.5cm，高3.4cm，基底面积3cm3cm，镜下见肿块位于粘膜肌下，梭形瘤细胞束状交错排列，间质血管丰富，较多淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，部分表面覆坏死物，核分裂像2/50HFP，上切缘（-），下切缘（-），胃小弯10枚均呈反应性增生。l免疫组化：CD34（血管+），CD117（-），SMA（+），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（-），Ki-67（15%+），ALK（+），CD21（-），CD23（-），HMB45（-），Vim（+）28病理诊断病理诊断l胃体前壁符合炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结反应性增生（10枚）。 29小结小结l炎性肌纤维母细胞瘤 ( infiammatory myofibroblas tictumor，IMT) 是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点，该病有恶性变、复发、浸润和转移的潜能；lIMT可以发生在任何年龄、任何部位，主要见于儿童和年轻人内脏和软组织，最常见的部位是肺、其次为肠系膜、网膜或腹膜后；30l腹部IMT的CT表现缺乏特异性征象： l1.肿瘤形态大小：多为单发类圆形或不规则软组织肿块，瘤体为1-30cm不等； l2.边界及周围改变：肿瘤边缘可规则、清晰；部分毛糙、不整，多发生于肿瘤体积较大者，可累及周围组织； l3.肿瘤密度：为实性或囊实性肿块，可有钙化； l4.强化特点：病变呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化，强化形式的多样性与疾病病程、纤维组织和细胞成分分布相关，肿块富含血管及炎性肉芽肿，多为显著强化，表现为渐进性强化，呈“慢进慢出”特点，无强化区为炎性渗出或坏死成分。31lCT对诊断腹部IMT的特异性不高，诊断依靠病理检查，但CT能显示肿瘤的部位、形态、大小、密度、强化特征及与周围组织器官的关系，对IMT的术前评估和术后随访具有重要意义。32病例四病例四l男，45岁 l体检发现脾脏占位1周33l患者于1周前来我院体检，查CT提示“脾脏实质性富血供占位”，无腹痛腹胀，无发热畏寒，无咳嗽咳痰，无胸闷心悸，无四肢关节酸痛，无血尿、尿痛，无黑便、便秘，无眼黄尿黄。 l专科检查：未见异常；l辅助检查：均未见明显异常；343536lCT平扫lCT增强3738手术记录手术记录l术中脾脏中极占位，约6cm5cm，未见远处转移，行腹腔镜辅助脾切除术。39病理病理l镜下所见：送检脾脏一个，切面见一肿块，大小约4.5cm4cm3.6cm，镜下见结节内为红髓组织增生，细胞核卵圆形或不规则形，夹杂较多薄壁血管，间质淋巴细胞浸润，局部上皮样肉芽肿形成，多核巨细胞反应l免疫组化：CD34（血管+），CD68（+），CD8（血管+），F8（血管+），CD21（-），CD31（血管+），SMA（+），S-100（-），CD117（-），LCA（淋巴细胞+）l特殊染色：抗酸染色（-），六胺银（-），PAS（-）40病理诊断病理诊断l脾符合错构瘤伴肉芽肿炎 41小结小结l脾脏错构瘤(splenic hamartoma,SH)是一种罕见的脾脏血管性肿瘤样病变,由各种正常脾脏组织混杂而成。l本病发生部位差异无显著性，可发生于脾脏各个部位，无性别差异，发病年龄以中年居多，绝大多数无特异性临床症状，但女性患者更容易产生症状。本病单发病灶多见，少数可见多发病灶，边界清楚，但无完整包膜。42l脾错构瘤CT平扫时往往示肿块呈等或稍低密度，位于脾内或包膜下。当脾内病灶呈等密度时易漏诊，病灶位于脾包膜下者有时仅表现为脾脏轮廓的改变。部分病灶密度混杂，提示有多种成分组成。SH较少发生囊变坏死，仅极少数以囊性变为主。当肿块伴有钙化和/或脂肪时被视为CT特征性表，但SH内含脂肪少见。l多期动态增强扫描后,动脉期病灶与脾脏分界清楚，该期强化类型有3种：大多数表现为弥漫性不均匀轻度强化及病灶周围斑片状强化；少数表现为动脉期即明显均匀强化，主要见于小病灶，这种强化与脾脏血管瘤非常相似。门脉期，上述3种均呈渐进性延迟性强化，病灶密度趋于均匀。延迟期,大多数密度接近或稍高于脾实质，仅少数低于脾实质。极少数以囊性或钙化为主的病灶可无明显强化。43l鉴别诊断l脾血管瘤是最常见的良性脉管性肿瘤，以海绵状血管瘤多见,平扫多为低密度，增强早期呈边缘结节状明显强化或均匀强化，而不呈弥漫性均匀或斑块状强化可资鉴别。l血管肉瘤常呈分叶状轮廓，侵袭性生长，可突破脾脏包膜侵犯周围结构，有时可见远处转移灶。l脾内多发病灶且增强扫描延迟期强化程度低于脾实质时，需与淋巴瘤、转移瘤鉴别：脾脏转移往往有原发病史，且多数已有其它部位(如肝脏)转移。脾脏淋巴瘤多为继发性，常伴浅表淋巴结肿大，钙化少见，增强延迟期淋巴瘤强化较周围脾实质低。44病例五病例五l男，71岁 l发现腹盆腔肿块1月余45l患者1月余前无意中在家中发现腹盆腔肿块，当时约拳头大小，质中，光滑，边界清，无畏寒发热，无腹痛腹胀，无腹泻便秘，无消瘦，无低热盗汗，无尿频尿急尿痛，无血尿，肛门排气排便畅，当时未予重视及进一步诊治，1月来患者自觉肿块缓慢增大，遂于我院就诊。17年前患者因“腹腔良性肿瘤”在我院行手术切除。l专科检查：左锁骨上及双侧腹股沟区未触及明显肿大淋巴结，腹尚平坦，对称，无胃肠型及蠕动波，腹部可见一长约15cm纵行手术瘢痕，愈合可，腹部柔软，无压痛反跳痛，左下腹可触及一大小约8cm7cm肿物，质韧，触之无痛，边界尚清，不规则，活动度可，肝脾肾未触及，肠鸣音4次/分，移动性浊音隐性；直肠指检：距肛缘约6cm处直肠前壁可触及一外压性肿物，质韧，可推动，退指指套无血染。46lKUB+IVP：两侧输尿管中上段轻度扩张，两侧输尿管下段外压性改变，请结合临床，余无明显异常。4748lCT平扫lCT增强4950手术记录手术记录l肝脏表面未触及明显突出肝表面肿物，脾窝、腹腔后脊柱右缘、盆腔可触及多发质韧肿物，其中脊柱右缘肿物位置较固定，活动度较差，盆腔肿物最大者约13.011.0cm，活动度可，但周围血供丰富，可见较多滋生血管，术中难以彻底切除，结合术前检查及家属意见切除较大肿物。51病理病理l镜下所见：送检灰白肿块一只，大小约14116.5cm，及破碎灰白组织，切面灰白质中，散在囊腔，镜下梭形细胞增生，呈编织状、车辐状排列，部分区细胞稀疏，水肿，部分细胞肥大，呈椭圆形，细胞丰富右异型性，核分裂4个/10HPF，大部分表面见纤维被膜，部分被膜缺失，或被膜外见肿瘤结节。l免疫组化：Bcl-2（+），CD117（-），CD34（+），CD68（-），Desmin（-），EMA（-），Ki-67（8%+），S-100（-），SMA（散在灶性+）52l（盆腔）恶性孤立性纤维性肿瘤 病理诊断病理诊断53小结小结l孤立性纤维性肿瘤（SFT）最早认为是一种发生于胸膜的肿瘤，近年来越来越多报道其可发生于胸部及身体其它多个部位。如：腹部、眼、喉、甲状腺、咽旁间隙、食管、肾脏、鼻旁窦以及颅内等，但仍以胸部为主。 l孤立性纤维性肿瘤生长较缓慢，肿瘤体积较小时一般无临床症状，体积较大时一般常表现为以压迫为主的非特异性症状。l文献报道约10%23%的胸膜腔内和近10%胸腔外SFT具恶性生物学行为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝。54lCT、MRI表现： l外形及囊变、坏死：良性SFT一般为边界清晰的单发肿块，无分叶或浅分叶，肿瘤大多呈实性，囊变坏死区较小；恶性SFT一般为囊实性或囊性为主肿块，呈分叶状坏死范围广泛；l密度或信号特点：肿瘤实性部分表现为软组织密度，囊变坏死区呈低密度。T1WI一般为等信号或低信号，T2WI多为混杂信号。文献认为T2WI低信号对于本病诊断具有重要价值；l包膜：良性孤立性纤维性肿瘤多具有明显的包膜，文献报道包膜出现率约50%。l“铸型”生长：由于良性SFT生长缓慢，发生于胸膜腔的孤立性纤维性肿瘤常呈斜圆锥体状铸型镶嵌于肋膈角；l钙化出现少见；55l增强扫描：SFT为富血供肿瘤，增强扫描呈肿瘤实性部分呈“地图样”明显强化，延迟扫描进一步强化是SFT的主要特征。病灶实性部分显著强化与镜下“血管外皮瘤样”分布区及细胞密集区有关；而肿瘤内部坏死、囊变区不强化；此外，细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样变区域强化相对较弱，因此形成“地图样”不均匀强化表现。持续性强化的模式可能与病灶内胶原纤维缓慢强化有关，还可能与黏液样变及细胞疏松排列导致细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙内进行性聚集有关。因此，动态扫描对于本病的诊断具有重要价值。56l鉴别诊断lSFT由于发生部位的不同，须分别与相应部位好发肿瘤相鉴别。肺内SFT应与肺癌以及其它肺内良性肿瘤相鉴别。l肺癌常边界欠光滑，可见毛刺征、分叶征以及胸膜凹陷等征象；l肺错构瘤常表现为边界清晰、光滑的软组织结节影，多数可见“爆米花”样钙化。l恶性胸膜间皮瘤一般病程较短，临床症状较重，胸膜可见多发结节或弥漫性增厚，常合并大量胸膜腔积液。l发生于腹腔的SFT需与胃肠道间质肿瘤鉴别，后者起源于粘膜下，肿块可向腔内、外生长，肠管常偏心性继发狭窄，免疫组织化学CD117为弥漫强阳性。57病例六病例六l男，28岁 l胸闷半月，发现纵隔肿物1周58l患者于半月前在工作时无明显诱因下突发胸闷，活动后加重，伴咳嗽，阵发性，咳白痰，量少，无胸痛，无低热、盗汗，无畏寒，无咯血，无咳脓痰，无心悸，无头痛、呕吐，无声音嘶哑、饮水呛咳，无进食后梗阻感，无进行性消瘦，开始时未予重视，未治疗。半月来胸闷持续存在，伴咳嗽咳痰，性质同前，无明显加重或缓解。l查体：无殊l辅助检查：免疫四项 乙肝E抗原：阳性，乙肝核心抗体：阳性，乙肝表面抗体：阳性；余未见异常。5960lCT平扫 肺窗 纵膈窗lCT增强61手术记录手术记录l见肿物位于右后纵隔，脊柱及食管旁，隆突下方，距奇静脉弓约3cm，为实性，质地中等，包膜完整，尚可活动，与肺无粘连，肿块基底较宽，附着于纵隔组织。62病理病理l镜下所见镜下所见：送检肿块一只，大小约5.0cm3.5cm3.0cm（冰剩标本），镜下见淋巴结结构存在，淋巴滤泡增多，套区增宽，呈洋葱皮样改变，见可生发中心萎缩，部分淋巴滤泡内可见后壁血管，副皮质散在浆细胞、嗜酸性粒细胞，血管增生，管壁玻璃样变。l免疫组化：免疫组化：CD20、CD79a（淋巴滤泡），CD21（FDC网+），CD23（），CD3、CD43、CD5（副皮质区+），CyclinD1（-），CK（），Ki-67（约10%+）63病理诊断病理诊断l（后纵膈）淋巴结castleman病（透明血管型）64小结小结lCastleman 病属病因未明的反应性淋巴结病，近年来的研究倾向于本病起源于机体免疫调节缺陷，导致淋巴结中B细胞及浆细胞的过度增生所致。病理组织学分为透明血管型、浆细胞型和混合型，结合其临床表现分为局灶型和多中心型。lCastleman 病可发生于任何年龄段，可发生于身体任何部位，以纵隔、颈部、腋下及腹部为好发部位，而累及淋巴结外器官和组织极其罕见。65l局灶型 Castleman 病的 CT 表现有一定的特征性，呈圆形或椭圆形的软组织肿块，部分呈浅分叶状， 病灶体积较大时对周围组织或器官有不同程度推挤、压迫征象。CT 平扫多为等或略低密度，密度较均匀，部分有斑点状、线样、弧形或分支样钙化且位于病灶中央较多，肿瘤较少合并囊变、出血或坏死。l多中心型 Castleman 病表现为多个软组织结节，体积都不大，轮廓光整，平扫呈等低密度。 l病理分型的不同表现在CT增强上存在差异，富血管的透明血管型多表现为明显强化，而血管较少的浆细胞型则多表现为轻度强化66l鉴别诊断鉴别诊断l胸腺瘤:胸腺瘤与 CD 都为纵隔软组织肿块，增强扫描均可明显强化，但胸腺瘤多成明显欠均匀强化，胸腺瘤边界无 CD 光滑规则。l副神经节细胞瘤: 与局限型难于区分，它同样有丰富的扩张扭曲血管，但常常沿着主动脉生长，CD 则按淋巴链分布。676869