v神经系统病例分析神经系统病例分析1Case 12 23 34 45 56 67 78 89 9101011111212v诊断？13v蝶窦颅咽管瘤1415临床症状v发病年龄：儿童常见v下丘脑及垂体损伤症状：肥胖、尿崩症、毛发稀少、发育迟缓、性功能低下嗜睡等v视力视野障碍： 可压迫视神经、视交叉甚至视束，缓慢加重。v颅内压增高v向鞍旁发展侵犯海绵窦16影像学检查vX片：鞍上有钙化斑，儿童可见颅缝分离vCT：鞍上占位病变，可囊性或实性，多有钙化灶，且特征性蛋壳样钙化。vMR：鞍上占位病变，实体部分多表现为长T1、长T2，囊性表现多取决于囊内成分，坏死液化和蛋白增高为稍长T1、T2；液化胆固醇为短T1、长T217血内分泌检查v血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等值常低下18鉴别诊断19Case 2202021212222232324242525n n诊断?2626n n原始神经外胚层瘤2727PNETn n原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 （primitive primitive neurotodermal tumourneurotodermal tumour，PNETPNET）n n HartHart等于等于19731973年首次报道；年首次报道；n n是一种较为罕见的是一种较为罕见的高度恶性高度恶性高度恶性高度恶性的神经系统肿瘤；的神经系统肿瘤；（部分发生在神经系统以外）（部分发生在神经系统以外）n n神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能；皮产生，具有多向分化的潜能；皮产生，具有多向分化的潜能；皮产生，具有多向分化的潜能；n n侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；n n大部分仍需通过病理诊断才能确诊。大部分仍需通过病理诊断才能确诊。2828n n2000年WHO神经系统肿瘤分类：n n将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤髓上皮瘤髓上皮瘤髓上皮瘤室管膜细胞瘤室管膜细胞瘤室管膜细胞瘤室管膜细胞瘤髓母细胞瘤及其变型髓母细胞瘤及其变型髓母细胞瘤及其变型髓母细胞瘤及其变型幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）母细胞瘤）母细胞瘤）母细胞瘤）n n临床症状无特异性临床症状无特异性2929影像表现n nCT：平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度，囊变平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度，囊变及出血常见，囊变部分呈低密度（且多位于病及出血常见，囊变部分呈低密度（且多位于病变的周围），出血呈高密度。变的周围），出血呈高密度。增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质。不均质。3030影像表现n nMRIMRI：n n平扫平扫 因肿瘤常有囊变、出血及钙化，因肿瘤常有囊变、出血及钙化，T1T1及及T2T2像常呈高低混像常呈高低混杂信号；杂信号； T1T1像高信号示出血，像高信号示出血，T2T2像低信号示钙化；像低信号示钙化； 境界清楚，周围水肿程度不一；境界清楚，周围水肿程度不一； 肿瘤较大，压迫临近结构引起相应症状。肿瘤较大，压迫临近结构引起相应症状。n n增强：实质部分中度至显著强化，均质或不均质。增强：实质部分中度至显著强化，均质或不均质。n n注：囊变区位于病变的周围注：囊变区位于病变的周围3131鉴别诊断n n高级别星形细胞瘤n n转移瘤n n淋巴瘤n n生殖细胞瘤n n脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤 n n此前课件已讲过，不赘述3232Case 3333334343535363637373838393940404141诊断？4242幕上血管母细胞瘤4343血管母细胞瘤血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种少见的脑内肿瘤，最常见于小脑，发生于幕上者罕见，容易造成误诊。血管母细胞瘤是一种血管源性的肿瘤，由密集不成熟的血管组织构成，其中主要是类似以毛细血管的纤维血管，肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。约占颅内肿瘤的1 ，但占后颅窝肿瘤的7 ，是后颅窝较为常见的肿瘤，发生于幕上者罕见 。可发生于任何年龄，但主要见于3040岁的成年人，约10 20患者可有家族史。4444影像学表现根据血管母细胞瘤的影像学表现，可将其分为3种类型：大囊小结节型单纯囊型实质肿块型 其中 大囊小结节型是血管母细胞瘤的典型表现，也是最常见的表现4545鉴别诊断囊性毛细胞型星形细胞瘤： 星形细胞瘤主要见于儿童，而血管母细胞瘤常见于成人。 增强扫描星形细胞瘤附壁结节呈中等强化而血管母细胞瘤附壁结节呈明显均质强化。 星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见。 血管母细胞瘤附壁结节内有异常血管影而星形细胞瘤附结节内通常无异常血管信号。4646转移瘤： 转移瘤的的发病年龄通常比血管母细胞瘤大，多见于50岁后，而血管母细胞瘤常常见于3040岁。 转移瘤有原发恶性肿瘤或脑内同时有多个转移存在。 增强扫描中囊性转移瘤的囊壁强化，而血管母细胞瘤通常不强化。4747单纯囊型血管母细胞瘤需与单纯囊肿区别。区别要点为：单纯囊肿囊液内完全为脑脊液密度或信号，而血管母细胞瘤在T WI上信号稍高于脑脊液。 血管母细胞瘤囊周有异常血管流空影，而单纯囊肿通常没有。 血管母细胞瘤囊周通常有水肿存在。MR增强扫描多方位成像有可能显示很小的附壁结节强化可以确定血管母细胞瘤的诊断。4848实质肿块型血管母细胞瘤诊断通常困难，主要应与恶性星形细胞瘤鉴别。区别要点为： 血管母细胞瘤出现明显的血管流空信号。增强扫描血管母细胞瘤呈显著均质强化，而恶性星形细胞瘤呈显著不规则环形强化，但强化程度远不如血管母细胞瘤明显。4949Case 4505051515252535354545555v诊断？56v中枢神经细胞瘤57v中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一种少见的好发于侧脑室的中枢神经系统肿瘤，占整个中枢神经系统肿瘤的025 一050。CNC多见于中、青年人，生物学行为倾向于良性，预后良好。v主要以头痛、恶心、眩晕、呕吐等颅内高压等症状就诊。58影像学表现vCNC多数体积较大，呈类圆形或不规则形的团块影。肿瘤边界清楚，罕见瘤周水肿和肿瘤侵入脑实质征象，提示病变的良性过程。但也有文献报道，CNC具有一定的侵袭性，甚至播散到脊髓。59vCT平扫示肿瘤实体部分多呈等或稍高密度，较大的肿瘤常可见代表坏死囊变的低密度区。CT最具有特征性的表现是肿瘤的钙化，文献报道CNC的钙化率为40 一50，常表现为丛状、圆形或团块状钙化。60vMRI：T1WI上肿瘤实体部分表现为等信号，可见代表囊变、钙化或肿瘤血管的低信号或无信号的区域。T2WI肿瘤实体部分表现为等或稍高信号，囊变、坏死呈高信号。一些报道显示，肿瘤内部和边缘可见多发的囊变区，彼此之间可见细网状分隔而酷似“蜂窝状”或“丝瓜瓤样”改变，是CNC的一个较为特征的表现。61v肿瘤血供比较丰富，有时在肿瘤边缘可见匍行性流空信号，被认为是CNC的另一个较为特征性的表现。MRI对于钙化的检出不如CT，结合CT扫描对于CNC的诊断具有较大的帮助。vGdDTPA增强扫描，肿瘤实体部分多表现为轻度至中度不均匀强化，少数明显强化，有时可见迂曲粗大的明显强化的血管影像，囊变、坏死部分不强化。肿瘤强化不明显，可能与肿瘤属良性病变，对血脑屏障的破坏不明显有关。62鉴别诊断v侧脑室内的CNC需与侧脑室内的其他肿瘤鉴别，包括室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、侧脑室内脑膜瘤、室管膜瘤等。63v(1)室管膜下巨细胞星形细胞瘤也可位于孟氏孔区。但其发病多见于20岁以下青少年，且与结节性硬化有关，临床常表现为癫痫、皮脂腺瘤、智力低下。肿块信号均匀，囊变和出血少见，结合室管膜下的其他结节及自质内异常信号一般可以做出鉴别。v(2)脉络丛乳头状瘤常见于幼儿，好发生在侧脑室三角区，肿瘤分泌大量脑脊液是其特点。v(3)发生于侧脑室的脑膜瘤多见于侧脑室三角区，其次是侧脑室体部，肿瘤多与侧脑室以宽基底相连，脑膜瘤一般信号均匀，出血、坏死、囊变少见，增强扫描，脑膜瘤强化较CNC明显。v(4)室管膜瘤是儿童较为常见的后颅窝肿瘤，多位于第四脑室。发生于侧脑室的室管膜瘤少见，常位于侧脑室三角区，也可位于侧脑室体部。肿瘤多呈不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室壁呈宽基底相连或跨壁生长。在MRI肿瘤呈等长Tl等长T2混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。64vTHANK YOU !65