围生期心肌病的诊断和处理定定 义在在围生期首次出生期首次出现，可能使无心，可能使无心脏病的妊娠病的妊娠末期或末期或产后（指妊娠后（指妊娠2828周至周至产后后6 6个月个月 ）的女）的女性，出性，出现呼吸困呼吸困难、咯血、肝大、浮、咯血、肝大、浮肿等心等心力衰竭症状，力衰竭症状，类似似扩张型心肌病者称型心肌病者称为围生生期心肌病（期心肌病（PPCMPPCM）。）。特点特点本病多本病多发生在生在3030岁左右的左右的经产妇。发病率病率约在在1:300 1:300 1:4000 1:4000 体循体循环或肺循或肺循环栓塞的出栓塞的出现频率率较高。高。即使左室不增大，但即使左室不增大，但EFEF下降，下降，45%45%。如能早期如能早期诊断、及断、及时治治疗，一般，一般预后良好。后良好。也有人也有人认为本病由于妊娠分娩使原有本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌匿的心肌病病显现出出临床症状，故也有将之床症状，故也有将之归入原入原发性心肌性心肌病的范畴。病的范畴。病因病因确切病因不清确切病因不清可能与病毒感染、炎症、自身免疫因素有关可能与病毒感染、炎症、自身免疫因素有关其他病因和危其他病因和危险因素：高血因素：高血压、吸烟、糖尿、吸烟、糖尿病、肥胖、年病、肥胖、年龄因素因素( (30 30 岁) )、营养不良、养不良、代代谢及体内激素水平的改及体内激素水平的改变、遗传、双胎、双胎、多多产、长期使用期使用受体激受体激动剂等。等。临床表床表现主要表主要表现有有3 3种种 （1 1）心力衰竭：早期出）心力衰竭：早期出现乏力、运乏力、运动耐力下耐力下降、降、劳力性呼吸困力性呼吸困难和水和水肿，最常，最常发生在生在产后后1 1周后，此周后，此时妊娠的容妊娠的容积负荷正常当已解除；荷正常当已解除；部分患者以急性左部分患者以急性左/ /右心衰竭右心衰竭为首首发表表现。临床表床表现（2 2）栓塞：心腔内附壁血栓脱落，）栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺致肺动脉或体循脉或体循环栓塞，使病情急栓塞，使病情急剧恶化，出化，出现休克甚至猝死。休克甚至猝死。25-40%25-40%患者出患者出现器官栓塞器官栓塞症状。症状。（3 3）心律失常：以房性和室性期前收）心律失常：以房性和室性期前收缩、室、室上性心上性心动过速、心房速、心房颤动、束支、束支传导阻滞阻滞多多见，房室，房室传导阻滞极阻滞极为少少见。辅助助检查1 1、血常、血常规可能出可能出现小小细胞低色素胞低色素贫血。生化血。生化检查可能出可能出现肝、肝、肾功能功能轻度异常，偶度异常，偶见低低蛋白血症。蛋白血症。 2 2、心、心电图：心：心电图异常多异常多为非特异性，左心非特异性，左心室肥大、室肥大、ST-TST-T改改变、低、低电压，有，有时可可见病理病理性性Q Q波。心律失常常波。心律失常常见，如，如窦性心性心动过速、房速、房性和室性期前收性和室性期前收缩、阵发性室上性心性室上性心动过速、速、心房心房颤动及左或右束支及左或右束支传导阻滞。阻滞。轻者者仅有有T T波改波改变而无症状。而无症状。辅助助检查3 3、X X线检查：心：心脏普遍性增大，以左心室普遍性增大，以左心室为主。可出主。可出现肺淤血征象，伴肺肺淤血征象，伴肺间质或或实质水水肿及少量胸腔及少量胸腔积液，合并肺栓塞液，合并肺栓塞时胸片有相胸片有相应改改变。4 4、超声心、超声心动图：心：心脏四腔均增大，尤以左心四腔均增大，尤以左心室增大室增大为著，著， 室室间隔和左室后壁运隔和左室后壁运动减弱，减弱，心肌收心肌收缩功能减退，左室射血分数（功能减退，左室射血分数（LVEFLVEF）降低，有降低，有时可可见附壁血栓及少至中量心包附壁血栓及少至中量心包积液，液，轻度二尖瓣或三尖瓣反流。度二尖瓣或三尖瓣反流。辅助助检查5 5、心内膜心肌活、心内膜心肌活检：高度：高度怀疑有心肌炎疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活可做心内膜心肌活检，需在病程早期，需在病程早期进行，行，才易得到阳性才易得到阳性结果，但不作果，但不作为常常规检查。诊 断断由于由于PPCM PPCM 的症状、体征及各的症状、体征及各项检查无特异性，无特异性，通常用排除法做出通常用排除法做出诊断，排除妊娠前原有的断，排除妊娠前原有的心心脏病，如病，如风湿性心瓣膜病、先天性心湿性心瓣膜病、先天性心脏病、病、心肌炎、其他心肌炎、其他类型的原型的原发性或性或继发性心肌病性心肌病及血栓性疾病。无心及血栓性疾病。无心脏病史，病史，发生于生于围生期生期内的心力衰竭，无其他可确定的心力衰竭原内的心力衰竭，无其他可确定的心力衰竭原因，超声心因，超声心动图检查提示心提示心脏增大，左心室增大，左心室收收缩功能减退可功能减退可诊断断为PPCMPPCM。鉴别诊断断1 1、贫血性心血性心脏病：病：贫血血时间长，程度重，血，程度重，血红蛋白多在蛋白多在60 g/L60 g/L以下，心以下，心脏扩大不明大不明显，贫血血纠正后症状即会好正后症状即会好转。PPCMPPCM贫血程度血程度较轻，血，血红蛋白多在蛋白多在80 g/L80 g/L以上，但心以上，但心脏增大增大显著。著。2 2、妊高症：、妊高症： 也可也可发生在妊娠后期，有生在妊娠后期，有营养不养不良特良特别伴有伴有显著性著性贫血、双胎或多胎妊娠者血、双胎或多胎妊娠者易易发生。当高血生。当高血压发生急性左心衰竭生急性左心衰竭时需与需与PPCMPPCM鉴别。 治治疗PPCMPPCM心衰可能心衰可能进展很快，如果病人出展很快，如果病人出现伴伴有血液有血液动力学不力学不稳定的定的进展性心衰或持展性心衰或持续心衰，无心衰，无论怀孕多久，都孕多久，都应该考考虑终止妊止妊娠。娠。胎儿一旦分娩，且病人血液胎儿一旦分娩，且病人血液动力学力学稳定，定，就就应立即立即给予予标准的抗心衰准的抗心衰处理。理。药物治物治疗妊娠状妊娠状态慢性心衰病人的治慢性心衰病人的治疗是很重要的。是很重要的。PPCMPPCM的的妇女需心血管科和女需心血管科和产科的科的联合治合治疗。注意注意药物物对胎儿的副作用。胎儿的副作用。1 1、心力衰竭的前期治、心力衰竭的前期治疗：仅有心有心电图及超声及超声心心动图呈左室肥大或呈左室肥大或临床有床有轻度心度心脏增大，增大，心功能代心功能代偿，无明，无明显临床症状者，床症状者，严密密观察察下卧床休息下卧床休息3 36 6个月，直至心个月，直至心脏恢复正常大恢复正常大小；加小；加强营养、养、补充充维生素，生素，应用改善心用改善心脏代代谢的的药物物辅酶Q10Q10。2 2、心力衰竭的治、心力衰竭的治疗：（1 1）绝对卧床休息卧床休息6 67 7个月，个月，间断低流量吸断低流量吸氧，低氧，低盐饮食；食；（2 2）利尿）利尿剂；因利尿；因利尿剂可减少胎可减少胎盘血供，故血供，故仅在肺充血在肺充血时使用，最常用是使用，最常用是呋塞米和塞米和氢氯噻嗪。孕早期使用。孕早期使用醛固固酮受体拮抗受体拮抗剂可致抗可致抗雄激素作用，雄激素作用，应避免。避免。 （3 3）洋地黄及其他正性肌力）洋地黄及其他正性肌力药物：可物：可选多巴多巴胺和左西孟旦。胺和左西孟旦。（4 4）受体受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺；无多巴胺和多巴酚丁胺；无禁忌症禁忌症时，都，都应使用使用选择性性受体阻滞受体阻滞剂，不用不用 非非选择性性受体阻滞受体阻滞剂（阿替洛（阿替洛尔）（5 5）磷酸二）磷酸二酯酶抑制抑制剂：氨力：氨力农、米力、米力农短短时间用于用于难治性治性HFHF；（6 6）镇静静剂；（7 7）血管）血管扩张剂。肼苯苯哒嗪和硝酸和硝酸酯类可代可代替替ACEI/ ARBsACEI/ ARBs用于减用于减轻后后负荷荷3 3、心律失常：、心律失常：频发房性或室性期前收房性或室性期前收缩，避免使用胺碘，避免使用胺碘酮，以免以免对胎儿甲状腺胎儿甲状腺发育造成影响，育造成影响，严重室性重室性心律失常可静滴利多卡因。心律失常可静滴利多卡因。4 4、栓塞、栓塞分娩前后促凝血因子活性增高，血栓事件很分娩前后促凝血因子活性增高，血栓事件很常常见。分娩后一旦。分娩后一旦产道出血停止就道出血停止就应早期使早期使用抗凝治用抗凝治疗。低左室低左室EFEF、有栓塞、有栓塞证据、影像据、影像发现心腔内血心腔内血栓、栓、阵发/ /持持续性房性房颤者者应使用低分子肝素和使用低分子肝素和口服抗凝口服抗凝药物，并物，并监测凝血凝血酶原原时间。 5 5、急性重症、急性重症PPCMPPCM在在标准治准治疗中增加溴中增加溴隐亭亭对左室左室EFEF和和临床床疗效有益。效有益。鉴于泌乳能引起高代于泌乳能引起高代谢，可考，可考虑阻止泌乳。阻止泌乳。血流血流动力学力学稳定且没有剖腹定且没有剖腹产指征，首指征，首选经 阴道分娩，并阴道分娩，并监测血流血流动力学。力学。血流血流动力学不力学不稳定定时应考考虑紧急分娩。急分娩。剖腹剖腹产推荐使用硬膜外和蛛网膜下推荐使用硬膜外和蛛网膜下联合麻合麻 醉。醉。分娩后分娩后24244848小小时应监测新生儿有无低血新生儿有无低血糖、心糖、心动过缓和呼吸抑制。和呼吸抑制。新生儿出生新生儿出生4 4周内周内须监测体重，作体重，作为肾功能功能障碍的一个指障碍的一个指标可可间接了解接了解药物的物的肾毒性。毒性。 介入治介入治疗使用最佳使用最佳药物治物治疗后仍需依靠正性肌后仍需依靠正性肌药，应转至能行主至能行主动脉内球囊反搏（脉内球囊反搏（IABPIABP）、）、左室左室辅助循助循环和有心和有心脏移植咨移植咨询组的医院。的医院。使用使用IABPIABP和左室和左室辅助循助循环应经过专家家讨论治治疗半年后，心衰未半年后，心衰未缓解且解且QRSQRS时间120ms120ms，建，建议行心行心脏同步化治同步化治疗（CRTCRT）或）或植入植入ICDICD。心心脏移植移植应在病人无法行机械在病人无法行机械辅助循助循环/ /或或治治疗后后6-126-12个月仍未恢复个月仍未恢复时考考虑，心，心脏移移植后的植后的预后与后与DCMDCM相似。相似。 预 后后要注意要注意PPCMPPCM的的预后与后与DCMDCM不同，大多数半年不同，大多数半年内左室功能可改善或正常化，不少（内左室功能可改善或正常化，不少（5050）可以自愈。）可以自愈。有有报道，道，5050病例使用最佳病例使用最佳药物治物治疗后左后左室功能仍可室功能仍可恶化。化。 再次妊娠再次妊娠PPCMPPCM复复发率率约30-5030-50。如左室如左室EFEF尚未正常，不推荐再次妊娠。尚未正常，不推荐再次妊娠。左室左室EFEF正常者必需在再次妊娠前正常者必需在再次妊娠前进行咨行咨询。