弥漫性肺泡(fipo)出血（DAH）第一页，共二十页。弥漫性肺泡出血概念(ginin)n弥漫性肺泡出血(ch xi)(DAH)是以咯血、缺铁性贫血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征n凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其病变过程中发生此综合征第二页，共二十页。弥漫性肺泡出血病因(bngyn)分类第三页，共二十页。弥漫性肺泡出血病因(bngyn)分类第四页，共二十页。弥漫性肺泡出血免疫(miny)分型第五页，共二十页。弥漫性肺泡出血免疫(miny)分型第六页，共二十页。弥漫性肺泡出血临床表现n呼吸系统：咯血，咯血量可有很大差异；不同程度的呼吸困难，可与咯血量不平行n肾脏损害：血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可有急进(jjn)性肾炎表现n其他系统损害第七页，共二十页。弥漫性肺泡出血其他系统(xtng)损害n消化系统：消化道溃疡(kuyng)，消化道出血，胆汁淤积?n皮肤粘膜：病变多种多样n神经系统:外周神经病变多见n肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛n血液系统：高凝状态，纤溶亢进（RA、过敏性紫癜等）n其他:眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢神经系统，心血管系统等第八页，共二十页。弥漫性肺泡出血体格检查n肺部湿啰音n其他系统损害(snhi)的相应体征第九页，共二十页。弥漫性肺泡出血辅助(fzh)检查n影像学：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区别n肺功能检测呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气(PaO2aCO2pH)，DLCO增高结合(jih)临床背景对DAH有提示意义n支气管肺泡灌洗(BAL)多肺段显示血性回收液,红细胞计数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数增多(20%)第十页，共二十页。弥漫性肺泡出血辅助(fzh)检查n抗肾小球基底膜抗体(kngt)( GBMA )nc-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA)Wegener肉芽肿np-ANCA(髓过氧化物酶;MPO-ANCA )显微镜下多动脉炎等第十一页，共二十页。弥漫性肺泡出血病理(bngl)nDAH病人一般组织病理学呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖为基本病变(bngbin)；慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔增厚、胶原沉积及肺间质纤维化第十二页，共二十页。弥漫性肺泡出血诊断(zhndun)标准n临床症状:咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可有很大差异。n胸部放射学影像:弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。n缺铁性贫血:原因不明情况下24小时(xiosh)内血红蛋白(Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。n肺弥散功能(DLCO):增高,超过基线值30%。n支气管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数20%,普鲁兰染色(+)第十三页，共二十页。弥漫性肺泡出血临床特征(tzhng)的意义大小第十四页，共二十页。弥漫性肺泡出血鉴别(jinbi)诊断n与支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结 核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心(zu xn)衰竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯血相鉴别，尤其是急性左心(zu xn)衰n诊断DAH后，病因鉴别诊断，感染性？ 自身免疫性?第十五页，共二十页。弥漫性肺泡出血自身(zshn)免疫相关性DAHnSLEnANCA相关性原发性血管炎：Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎，变应性肉芽肿性血管炎nGoodpasture综合征n其他：抗磷脂(ln zh)抗体综合征，白塞病，IgA肾病、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎第十六页，共二十页。弥漫性肺泡出血自身(zshn)免疫性DAH的治疗n免疫抑制剂：甲强龙0.51.0g/d 可以联合CTX冲击治疗n血浆置换：清除体内的自身(zshn)抗体和免疫复合物n免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致病因子，疗效可能优于血浆置换第十七页，共二十页。弥漫性肺泡出血n总之,DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重。但DAH是一临床综合征,应尽快明确其病因,尤其是否合并系统性疾病对其诊断和治疗有重要意义。如合并多系统损害(snhi),首先要考虑自身免疫性DAH可能,需进行相关自身抗体检测,以明确诊断,为尽早采用免疫抑制等相应治疗提供依据第十八页，共二十页。弥漫性肺泡出血 谢谢(xi xie)The end第十九页，共二十页。弥漫性肺泡出血内容(nirng)总结弥漫性肺泡出血（DAH）。弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。呼吸系统：咯血，咯血量可有很大差异。抗肾小球基底膜抗体( GBMA )。慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔增厚、胶原沉积(chnj)及肺间质纤维化。免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致病因子，疗效可能优于血浆置换。总之,DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重。The end第二十页，共二十页。弥漫性肺泡出血