在新疆美丽的哈纳斯湖旁，有一个小巧的山村禾木村禾木村，素有“中国第一村”美称的它,坐落在重山阻隔的河谷中。原木垒起的木屋散布村中，小桥流水，炊烟袅袅，更有桦林及禾木桥，折射更有桦林及禾木桥，折射出一幅优美、恬静、色彩斑澜的诗画出一幅优美、恬静、色彩斑澜的诗画 。1XIQIImaging Dignosis of Bone tumors & Tumor-like Lesions骨肿瘤及肿瘤样病变影像学诊断2XIQI正常骨结构影像 3XIQIinfantchildhood4XIQIT1WIFS-T2WI5XIQIM,23岁岁,左膝上部轻微疼痛半年，查体：局部略左膝上部轻微疼痛半年，查体：局部略隆突，皮肤无红肿。隆突，皮肤无红肿。返回6XIQI 概述骨肿瘤诊断困难，原因：种类繁多鉴别诊断多涉及检查方法多发病率低7XIQIClassification of bone tumorsPrimary bone tumor Primary benign bone tumor Primary malignant bone tumorSecondary bone tumorTumor-like lesions8XIQI原发性良性骨肿瘤原发性良性骨肿瘤骨组织：骨瘤、内生骨瘤、骨旁骨瘤、成骨细胞瘤、骨样骨瘤软骨组织：骨软骨瘤、软骨瘤、皮质旁软骨瘤、软骨粘液样纤维瘤、成软骨细胞瘤、甲下骨瘤纤维组织纤维骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤、硬纤维瘤、骨膜硬纤维瘤、骨粘液纤维瘤、骨黄色纤维瘤骨髓组织脉管组织血管瘤、血管球瘤、淋巴管瘤神经组织神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤脂肪组织脂肪瘤、血管脂肪瘤间叶组织良性间叶瘤脊索组织来源不明巨细胞瘤肿瘤分类9XIQI原发性骨肿瘤的起源：l骨的基本组织：骨、软骨、骨纤维l骨的附属组织：骨髓、血管、神经、脂肪、淋巴等l特殊组织来源：如脊索瘤、长骨的“造釉细胞瘤”10XIQI继发性骨肿瘤恶性肿瘤的骨转移邻近恶性肿瘤侵犯骨由良性病变恶变的肿瘤肿瘤样病变肿瘤样病变（tumor-like Lesions） ：系指临床、病理和影像学表现与肿瘤相似，具有复发或恶变性质的病变: 骨纤维异常增殖症、畸形形骨炎、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、上皮样骨囊肿、关节软骨下骨囊肿、骨内腱鞘囊肿11XIQI骨肿瘤的发病率：l原发性骨肿瘤占全身肿瘤的23%；l良性骨肿瘤比原发恶性骨肿瘤多见，约为2:1。l原发良性骨肿瘤发病率以骨软骨瘤最高（43%），次为骨巨细胞瘤（19%），软骨瘤（14%）位居第三。l发病率占良性骨肿瘤1%以上的有11种：12XIQI1、骨软骨瘤2、骨巨细胞瘤3、软骨瘤4、骨瘤5、骨血管瘤6、非骨化性纤维瘤7、骨样骨瘤8、成软骨细胞瘤9、成骨细胞瘤10、软骨粘液纤维瘤11、骨化性纤维瘤13XIQI原发性恶性骨肿瘤l骨肉瘤（占原发性恶性骨肿瘤的2241%）l软骨肉瘤（1219%）l骨髓瘤（517%）l尤文氏瘤（59%）l恶性骨巨细胞瘤l纤维肉瘤（25%）14XIQI骨瘤样病变的发病率：l骨纤维异常增殖症l骨囊肿l动脉瘤样骨囊肿15XIQI滑膜肿瘤及滑膜瘤样病变l滑膜肿瘤1.滑膜瘤2.滑膜肉瘤l滑膜的瘤样病变：1.滑膜软骨瘤病2.色素沉着性绒毛结节样滑膜炎16XIQI年龄与性别：l各种骨肿瘤均有一定好发年龄倾向：l骨肉瘤好发于1025岁青少年；l尤文瘤多见于717岁的幼、少年；l骨巨细胞瘤好发于骨骺融合后（2040岁）l纤维肉瘤和软骨肉瘤多见于35岁以上青壮年；l转移瘤和骨髓瘤好发于中老年人。l性别：骨肉瘤男多于女。17XIQI骨肿瘤生长方式l突出性生长l膨胀性生长l浸润性生长l弥漫性生长18XIQI19XIQI骨肿瘤的基本 征像l1、骨质破坏l2、肿瘤骨l3、瘤软骨钙化l4、反应骨l5、残留骨l6、软组织肿块20XIQI1、骨质破坏l（1）囊样骨质破坏l（2）膨胀性骨质破坏l（3）浸润性破坏l（4）压迫性骨质破坏21XIQI22XIQI23XIQI24XIQI25XIQI26XIQI骨肿瘤的生长速率（分级） Growth Rate, （GR） A A 囊状骨破坏，边缘锐利，有硬化。囊状骨破坏，边缘锐利，有硬化。 B B 囊状骨破坏，边缘锐利，无硬化。囊状骨破坏，边缘锐利，无硬化。 C C 囊状骨破坏，边缘不锐利，无硬化。囊状骨破坏，边缘不锐利，无硬化。 级级 囊状骨破坏，边缘呈鼠咬状。囊状骨破坏，边缘呈鼠咬状。A A 虫蚀样和鼠咬状骨破坏。虫蚀样和鼠咬状骨破坏。B B 浸润性骨破坏，边缘不整。浸润性骨破坏，边缘不整。27XIQIGradeIA28XIQIGradeIB29XIQIGradeIIGradeIc30XIQIGradeIII31XIQI2、瘤骨：由瘤细胞形成的骨质l良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似。l恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱骨化影，密度浓淡不一。可呈浓密的象牙骨样、密度淡薄的棉絮状或呈放射状及针状。l放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤区，由皮质向外扩展，实际是瘤骨而不是骨膜增生。32XIQI33XIQI34XIQI35XIQI36XIQI37XIQI38XIQI骨肉瘤 (前后三个月)ABC39XIQI3、瘤软骨（钙化）l瘤软骨常表现为环状钙化，环状钙化是由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着所形成。l如果钙化或钙质沉着不完全，则呈半环状、小条状及小点状。若钙化浓密、相互重叠，则可呈菜花状或斑片状。l瘤软骨是诊断软骨类肿瘤的可靠征像。40XIQI41XIQI软骨瘤42XIQI43XIQI44XIQI45XIQI男，38岁。46XIQI47XIQI4、肿瘤的反应骨l是肿瘤破坏、刺激骨膜或骨组织增生骨化的结果。l表现为肿瘤周围的硬化环、骨包壳和骨膜增生（骨膜反应骨）。l骨膜反应骨多见于恶性肿瘤，类型包括葱皮样、垂直针样和骨膜三角（Codmantriangle）。48XIQI反应骨49XIQI骨膜三角(Codman triangle)l肿瘤上下端骨膜新生骨呈三角样抬起，称骨膜三角（Codmantriangle）。l是恶性骨肿瘤的重要征像。50XIQI51XIQI5、残留骨和死骨l残留骨是骨组织被破坏后残留下的骨质，夹杂在肿瘤破坏区内，呈不规则条状或岛样。l残留骨可因缺少血供而变为死骨（密度增高）。l此类死骨可见于骨纤维肉瘤、网织细胞肉瘤、尤文肉瘤和骨淋巴肉瘤。52XIQI53XIQI54XIQI55XIQI死骨56XIQI6、突入软组织的肿块l恶性肿瘤可较早侵入软组织，甚至骨破坏尚不明显时，即可有软组织肿块形成。l如为成骨性肿瘤，软组织肿块中可有瘤骨存在。如为软骨肿瘤，可有环状、半环状或斑点状钙化。l良性骨肿瘤极少形成软组织肿块，如有，其边界光滑清晰。57XIQI58XIQI59XIQI60XIQI61XIQI肿瘤骨与瘤软骨钙化的鉴别肿瘤骨瘤软骨形态棉絮样、象牙骨样或光芒样环状、半环状、条状、颗粒状或斑块状密度密度可高可低、多数边缘较淡密度较高、边缘较清楚合并软组织块情况常环绕骨骼、边界不清偏于一侧，肿块大，中心可见坏死、囊变分布：骨旁多愈向外围愈少分布较均匀,有时呈外周性或边缘性分布62XIQICT在骨肿瘤诊断中的作用优势l确认骨破坏周围皮质是否完整，有无软组织肿块。l发现平片不能显示的钙化。l发现深在部位或复杂部位的早期骨破坏。l确定病变是囊性还是实性。l增强扫描帮助鉴别良恶性。l作为准确穿刺的导向工具。63XIQI64XIQI65XIQI66XIQI67XIQI68XIQI69XIQI70XIQIMR在骨肿瘤诊断中的作用优势l早期发现骨髓内的病灶和肿瘤在髓内的扩散。l显示肿瘤对周围肌肉、神经、血管以及骺板和关节的侵犯。l判断肿瘤术后有无复发，鉴别瘢痕组织与复发性肿瘤。71XIQI软骨及软组织 2y，normal joint72XIQI 观察病变范围及水肿观察病变范围及水肿 M13YM13Y，左小腿外侧疼痛，左小腿外侧疼痛1 1月，加重月，加重1010余天余天 73XIQIT1+C74XIQIFS-T2+C75XIQI病变周围反应-鉴别PBLPBLLangerhansLangerhans肉芽肿肉芽肿76XIQI软组织肿块软组织肿块77XIQI非骨质性信号改变78XIQIX线患者，女，16岁，右侧小腿疼痛一月余，有外伤史。FS-T2WICASE79XIQI80XIQICASE81XIQI82XIQI83XIQIMR在骨肿瘤诊断中的不足l对四肢部位受线圈大小限制，视野(Fieldofview)不可能太大。l对小的骨破坏和肿瘤骨包壳、骨化或钙化显示不如CT和平片。l对良、恶性肿瘤的鉴别有一定难度。84XIQI骨肿瘤的放射性核素显像l反映骨的代谢和血运状况，分静态显像和动态显像。l一次扫描可获得全身核素分布图，便于查找全身性骨肿瘤，如转移瘤等。l敏感性强，可以很早指出病变所在，但缺乏特异性，应与其他影像学资料一起分析。85XIQI恶性骨肿瘤的骨显像l一般表现为明显摄取(放射性浓聚)，骨转移瘤在骨扫描上高度敏感，检出率可达95%。l少数恶性骨肿瘤可有例外，MM、肾癌或甲状腺癌骨转移可表现为冷灶。86XIQI良性骨肿瘤的骨显像l轻到中度摄取：骨囊肿、内生软骨瘤、NOF。l表现为明显摄取得有：骨样骨瘤、骨巨细胞瘤、生长期骨软骨瘤、骨囊肿合并病理骨折、骨纤维异常增殖症和Pagets病。87XIQI88XIQI89XIQI90XIQI91XIQI92XIQI骨肿瘤的诊断要求l判断骨骼病变是否为骨肿瘤l如属肿瘤，是何种肿瘤真性肿瘤还是瘤样病变何种组织类型良性还是恶性原发性还是转移性l定位、定性、定量诊断93XIQI骨肿瘤疑难病例诊断步骤1、确认病变征像显示满意，补充必要检查，各种影像综合分析2、掌握临床资料，特别是病史 和全身情况3、注意发病年龄、部位和发病率4、作出几种推断，逐一排查 ，将鉴别诊断缩小到12个病最后做出诊断意见 94XIQI神经母细胞瘤骨转移女，4岁95XIQI诊断原则：l骨肿瘤的影像学表现具有复杂性、多样性和相互重合性，一种影像模式包含多种疾病的可能。所谓典型表现，实际是肿瘤某一阶段的常见表现。l一个可靠的骨肿瘤的诊断必须依靠临床、病理和影像学的结合。96XIQI骨肿瘤的部位部位和年龄特征性年龄特征性97XIQI年龄l1或5岁前：神经母细胞瘤l10 岁前：长骨尤文氏瘤。l10-20 岁：骨肉瘤、软骨母细胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤及软骨母细胞瘤l20-30 岁：巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤。l30-40 岁：巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。脊索瘤大多发生于30 岁以后。l40 岁以上：骨髓瘤、转移性肿瘤、软骨肉瘤l骨肿瘤发病年龄男性为1524岁，女性为514岁，可能与不同性别骨的生长与内分泌发育的早晚和时间长短有关。98XIQI神经母细胞瘤副f,4y99XIQI部位l长骨干骺端:大部分肿瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨软骨瘤、骨肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、等。骨囊肿多位于骨中心，其他多偏心。l股骨下方的后段:骨旁骨肉瘤l长骨骨骺或骨端:软骨母细胞瘤和巨细胞瘤l骨干皮质：骨样骨瘤、造釉细胞瘤和骨皮质却损l长骨骨髓：纤维结构不良、Ewing瘤、淋巴瘤和骨髓瘤倾向于发生在骨髓。l中轴骨多发:转移癌l长骨和中轴骨多发：骨髓瘤和血管源性肿瘤l四肢骨髓内多发:Ollier病和纤维结构不良，骨旁是多发性骨软骨瘤，骨的多发性巨细胞性病变，甲旁亢所致棕色瘤。100XIQI 骨良性病变症状l骨样骨瘤剧烈疼痛夜间休息时加剧，阿司匹林缓解。l良性纤维组织细胞瘤持续剧烈疼痛l骨母细胞瘤渐痛l其他良性骨病，症状多不明显，病理骨折多为首发，恶骨肿瘤很少以病理性骨折为首发症状。101XIQI良性骨肿瘤影像学表现102XIQIl骨瘤骨瘤：膜内化骨，成人，松质密质型。l骨样骨瘤骨样骨瘤：间叶组织，20-30岁。瘤巢内可有钙化，周围增生硬化。l骨母骨母 细胞瘤细胞瘤：常发生在脊椎骨附件，10-20岁。四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干，膨胀透光，钙化，少有硬化。骨膜下型见于干骺端。l骨软骨瘤骨软骨瘤：软骨内化骨，占良性骨肿瘤的1/3，多见于1120岁，背离关节，有软骨帽。l内生软骨瘤内生软骨瘤：10-50岁，骨髓腔内膨胀、透亮，钙化。手、腕小骨骨干。常见的良性骨肿瘤常见的良性骨肿瘤常见的良性骨肿瘤常见的良性骨肿瘤 103XIQIl软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤：骨骺，圆形、透亮、钙化、边缘硬化。易伴关节积液，可累及周围软组织。l骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤：骨端，皂泡样膨胀，无钙化和硬化，20-40岁。 肿瘤样病变肿瘤样病变肿瘤样病变肿瘤样病变l骨囊肿骨囊肿：见于儿童青少年，干骺端，透亮，延长轴发展，有细硬化带。l动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿：类似骨囊肿，但膨胀性大，可有间隔l嗜酸性肉芽肿以儿童及青少年为多见，颅骨、肋骨、髂骨及脊柱处多见。104XIQI骨瘤骨瘤l好发于颅面骨，少数发生在四肢骨，据其结构不同分为致密型、松质型和混合型。l颅面骨骨瘤：呈半球形、分叶状或扁平状突出的光滑的致密增白影或密度略低呈磨玻璃样改变，内与颅外板或皮质相连。l四肢骨瘤：l内生骨瘤（骨岛）：髓腔内或与骨内膜相连的象牙质样致密影。l骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的团块影。lCT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。105XIQI左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影106XIQI鉴别血管瘤骨瘤107XIQI发生于长骨的骨旁骨瘤可能是骨软骨瘤完全骨化发生于长骨的骨旁骨瘤可能是骨软骨瘤完全骨化108XIQI骨样骨瘤l多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生于长管骨的骨干皮质骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛，1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓解疼痛。l病理：含骨样组织和成骨细胞,肿瘤由瘤巢（较小，圆形或卵圆形，由结缔组织、骨小梁、骨化、钙化和少量成骨细胞构成，与brodic脓肿鉴别）和周围反应性硬化组成109XIQI110XIQI111XIQICASE右股骨下端近关节面处囊状膨胀性骨质破坏，周围骨壳右股骨下端近关节面处囊状膨胀性骨质破坏，周围骨壳完整，内部呈皂泡状改变，未见骨膜反应和软组织肿块完整，内部呈皂泡状改变，未见骨膜反应和软组织肿块112XIQI股骨远端股骨远端 CT软组织窗软组织窗股骨远端股骨远端CT增强后的软组织窗增强后的软组织窗可见病灶呈软组织密度，密度不均匀，有多个囊状低密度可见病灶呈软组织密度，密度不均匀，有多个囊状低密度灶，增强扫描后病灶不均匀强化，囊状低密度区不强化灶，增强扫描后病灶不均匀强化，囊状低密度区不强化 CDE113XIQIgiant cell tumor of bone 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 起源于非成骨性间叶组织，主要成份类似破骨细胞的多核巨细胞，又称破骨细胞瘤(osteoclastoma),占所有骨肿瘤的14.13%。Pathology病理：瘤周为薄的骨壳，内为暗红色组织，间有薄的结缔组织间隔，圆形、椭圆形或梭形单核细胞的基质内均匀散布着多数多核巨细胞，其分化程度分为I、II、III级。Clinical临床：多发生20-40岁。多为良性，但局部破坏性大，生长活跃，术后可复发及恶变；少数为恶性114XIQI X-ray appearance X-ray appearance X X线：线：（1 1）骨质破坏：特点）骨质破坏：特点A A、长骨骨端多：股骨远端、胫骨近端、桡骨远端。长骨骨端多：股骨远端、胫骨近端、桡骨远端。B B、膨胀性：横向发展明显，早期为偏心、晚期为中心性，局部膨胀性：横向发展明显，早期为偏心、晚期为中心性，局部骨皮质膨胀变薄，可穿破皮质进入软组织。骨皮质膨胀变薄，可穿破皮质进入软组织。C C、边缘：清晰无硬化，呈波浪状边缘：清晰无硬化，呈波浪状 （2 2）骨质破坏区内有较多的骨性间隔（或骨嵴），呈多房状）骨质破坏区内有较多的骨性间隔（或骨嵴），呈多房状或泡沫状。或泡沫状。（3 3）一般无骨膜反应，但病理骨折和少数病例可有。）一般无骨膜反应，但病理骨折和少数病例可有。（4 4）可有软组织肿块影）可有软组织肿块影CTCT：骨性包壳及其内的骨嵴显示良好，内密度不均，：骨性包壳及其内的骨嵴显示良好，内密度不均，无骨质增生硬化无骨质增生硬化115XIQIM,23岁岁,左膝上部轻微疼痛半年，查体：局部略左膝上部轻微疼痛半年，查体：局部略隆突，皮肤无红肿。隆突，皮肤无红肿。返回116XIQI117XIQIGiantcelltumorofbone118XIQI骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤119XIQIF F，3939Y Y120XIQI121XIQI内生性骨疣（骨岛）内生性骨疣（骨岛）Enostosis髓内板层状皮质骨构成的圆形结节。髓内板层状皮质骨构成的圆形结节。体积小（体积小（5cm)5cm5cm，但很少有钙化。但很少有钙化。l鉴别：动脉瘤样骨囊肿鉴别：动脉瘤样骨囊肿皮质骨皮质骨肥皂泡样膨胀肥皂泡样膨胀，生长迅速。，生长迅速。两种疾病可并发。两种疾病可并发。155XIQIlX线线片表现：圆或椭圆形偏心性膨胀性透光区偏心性膨胀性透光区，地图样骨质破坏，扇贝样花边状硬化边扇贝样花边状硬化边，偶病灶内有骨嵴或间隔，常从皮质向外侵蚀或膨出，外围被覆骨膜组织，钙化少见，长轴与骨之长轴一致lCT表现：早期仅为骨内局限性软组织密度区邻近骨皮质变薄或缺失，突向周围软组织lMRI表现：T1WI低到中等信号，T2WI高信号156XIQI157XIQI158XIQI159XIQICASE160XIQI良性纤维组织细胞瘤l又称黄色瘤或纤维黄色瘤又称黄色瘤或纤维黄色瘤，极少见，肿瘤起源于间充质细胞，主要成分是组织细胞和纤维母细胞。临床表现：多见于多见于成人成人，以长管状骨多见。，持续的局局部严重疼痛，轻度肿胀部严重疼痛，轻度肿胀。X线表现位于长骨骨干或干骺端，呈偏心性溶骨性破坏呈偏心性溶骨性破坏。皮质骨膨胀变薄，周围有明显的粗糙不规则的硬化，无骨膜反应。发生在扁平骨者，硬化骨呈环状。类似于组织细胞纤维瘤和骨巨细胞瘤鉴别：鉴别：非骨化性纤维瘤：多为儿童及青年，无明显症状，多因病理骨折才就诊，几乎均发生在干骺端，两者病理表现相似，主要根据临床及X线鉴别。161XIQIm55y。左股骨下端疼痛十余天162XIQIM,55Y,右髋痛，跛行，术前股骨头坏死，术中转移瘤，PATH纤维组织细胞瘤163XIQI一.纤维性骨皮质缺损l又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变。现在认为是儿童发育期的正常变异，多自行消失l病理与临床：骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致，骨缺损区主要由坚韧的纤维组织构成。年龄在6-15岁之间好发，典型部位在股骨远端、胫骨近端干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现一般无明显症状。l影像学：表现为皮质表层的不规则的骨缺损，正位呈圆形或长圆形、侧位呈水滴状或杯口状，直径小于2厘米，少数内有粗细不均的致密索条，病灶呈多囊状改变。边缘清楚，有薄层硬化边，一般无骨膜反应。CT见皮质内囊状或不规则形、无膨胀的骨质缺损区，边缘清楚，外侧骨壳可完整或缺损，可有软组织肿胀，无骨膜反应。l鉴别与诊断：1.干骺端结核2.骨样骨瘤3.邻皮质软骨瘤164XIQI纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤l非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤是一种少见的纤维组织肿瘤，占肿瘤总数的0.81，良性肿瘤的1.45。男女之比为1.38：1。年龄多在1120岁。多见于下肢。很少出现症状。l非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损关系密切，大多学者认为是同一病不同期，即14岁前为纤维性骨皮质缺损，14岁后，而不自行消失，发展为非骨化性纤维瘤，病变常位于干骺端偏骨位于干骺端偏骨干侧、易累及骨皮质干侧、易累及骨皮质、轻度膨胀。l鉴别：鉴别：骨纤维异常增殖症，低密度区内呈磨砂玻璃状，CT值高（几百）常多病灶。165XIQI纤维性骨皮质缺损166XIQI纤维性骨皮 质缺损症T1WT2FS167XIQI二.非骨化性纤维瘤l骨结缔组织源性肿瘤，无成骨活动，骨骼发育成熟时，有可能自行消失。l与前者有相同的组织学表现和发病部位，而前者小而无症状并仅限于骨皮质。后者病灶大、有症状、病变膨胀并侵犯骨髓腔。l8-12岁居多，常位于长骨距骨骺3-4厘米处，胫骨、股骨、腓骨多见，局部酸胀。168XIQIl影像学表现l1.髓质型，多位于长骨干骺部或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊的透光区，侵犯骨横径的大部或全部，密度均匀，有硬化边。l2.皮质型，多位于一侧的皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴与骨干一致。边缘硬化，皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反应和软组织肿块。l鉴别：1.骨样骨瘤2.骨具细胞瘤3.纤维性骨皮质缺损169XIQI例1l非骨化纤维瘤l男，9岁。右胫骨上端可见多个小囊状骨质缺损区，边缘呈分叶状，附近可见较厚的硬化层，向髓腔内膨胀生长。170XIQI例2l软骨母细胞瘤+非骨化性纤维瘤l男性18岁171XIQINOF172XIQIM,18Y,右下肢肿物一年。皮质型非骨化性纤维瘤CT-MPR胫骨的多囊状透亮区，部分骨壳不完整173XIQI单纯性骨囊肿l髓内单房性囊肿，孤立性生长，位中央位中央，囊内充满浆液，囊壁为纤维结缔组织。l90位于长骨干骺端，其它部位有跟骨和盆骨。l临床常见缺乏症状或有轻微疼痛，易合并病理性骨折。l囊肿的横径一般不超过骺板宽，病变从骺板向骨干方向扩展，并逐渐变窄，类似截头的圆锥体。l骨皮质完整或仅有轻微膨胀，不累及软组织，也无骨膜反应。l囊内有骨片陷落征。l如囊肿贴近骺板，提示病变仍在发展；如已离开骺板，提示病变已稳定。174XIQI175XIQI动脉瘤性骨囊肿AneurysmaBoneCystAneurysmaBoneCystl动脉瘤性骨囊肿是一种良性非肿瘤性囊性骨病，囊壁为巨细胞性肉芽组织和反应性编织骨，分原发性和继发性两种。l好发于20岁以前长骨干骺端，其次是椎骨，大多为孤立性，多位中心，发病机理可能与血管畸形有关。l继发性动脉瘤性骨囊肿继发于各种良性或恶性骨病，约占50%。l皂泡样偏心性膨胀性溶骨性骨质破坏，发展迅速发展迅速，骨皮质破坏，有Codman三角，有骨膜下新骨形成的骨壳，囊内有梁状分隔。CT、MR可显示囊内有液平。l软粘纤：无Codman三角、分隔及液平176XIQIM47-65177XIQI178XIQI骨内腱鞘囊肿骨内腱鞘囊肿骨内腱鞘囊肿骨内腱鞘囊肿( (邻关节骨囊肿邻关节骨囊肿邻关节骨囊肿邻关节骨囊肿) )Ganglion CystGanglion Cyst of Bone of Bonel类似软组织的腱鞘囊肿，发生于邻近关节的骨端,位于髋关节、膝关节、踝关节和腕关节的长骨骨端。lX 线表现为邻关节骨端边界清楚的囊状透亮区，周围有硬化带，体积小，不膨胀。179XIQIP13-4-1180XIQIl(一)LCH的定义l组织细胞增生症系指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病。儿童期各种组织细胞增生症均以类似细胞呈局限或广泛的反应性或肿瘤性增生为特征。LCH病人增生的细胞为郎格罕细胞。1953年Lichtenstein首先建议将本症命名为组织细胞增生症X。1973年Zelof等报道，组织细胞增生症X的损害是由郎格罕细胞异常增生和播散所致，故将其称为郎格罕细胞组织细胞增生症。l(二)临床表现l可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式.新生儿至老年人皆可患病，发病高峰为14岁。儿童发病率约每年25例/百万，男性略高。据病损范围可将本病分为：(1)局限型：单一的皮疹、单一骨损害，伴有或不伴尿崩症尿崩症(DI)、邻近淋巴结受累或皮疹；多骨损害，包括多骨或一骨有2处损害，伴有或不伴DI、邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型：内脏器官受累，无或有肺、肝或造血系统功能障碍。郎格罕细胞组织细胞增生症增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)181XIQIl1.骨骼病变：几乎所有局限或广泛型LCH病人均有骨损害，早期表现为痛性肿胀。颅骨最易受累，颅骨最易受累，其次为上肢长骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X线摄片可清楚显示单发或多发边缘不规则的溶骨性缺损；骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。l2.内分泌腺：尿崩症（DI）是LCH最常见的内分泌病。常见于颅骨受累病人，经限水试验和尿精氨酸加压素测定可确诊。增强的磁共振成像增强的磁共振成像(MRI)可显示可显示下丘脑下丘脑垂体柄区增厚垂体柄区增厚(2.5 mm)，或，或T1加权像缺乏垂体后方加权像缺乏垂体后方“高信号高信号”的征像。的征像。但Imura等报道未患LCH的特发性DI成人亦有相同表现。Maghnie等发现下丘脑垂体区供血异常，表现为垂体后叶加强20s，垂体前叶加强30s。发生生长迟缓者1%，大多由垂体前叶受累、生长激素缺乏、吸收障碍及皮质类固醇治疗等多种因素引起。但长期随访病情缓解的患儿，多数身高与对照组无显著差异。l3.中枢神经系统：中枢神经系统：进行性共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视力模糊或颅神经受损。MRI示受累区示受累区T1加权像上的高信号，加权像上的高信号，一般呈对称性，常首发于小脑，进而累及脑室旁白质。活检示组织细胞浸润伴黄色黄色瘤瘤（高脂血症的脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤;或因为组织细胞增殖，细胞内有继发性脂质沉积所致）改变改变，这些组织细胞大多与通常的巨噬细胞相似，少数呈典型的郎格罕细胞表现。l4皮肤：LCH常以皮肤损害为首发或唯一症状，表现为鳞屑状、红斑样、脂溢性棕红色丘疹。发生于成人皮肤的典型LCH损害，应注意与有郎格罕细胞样皮肤表现的大细胞淋巴瘤鉴别。182XIQI嗜酸性肉牙肿嗜酸性肉牙肿,F,11Y,F,11Y183XIQI例2l女性26岁女性26岁184XIQI例4l女性，10岁185XIQI例6l男37,右髂上棘疼痛1年余,查:局部压痛,未触及肿块,局部皮温不高186XIQI鉴别诊断2动脉瘤样骨囊肿，软粘纤，纤维组织细胞瘤，骨母细胞瘤，非骨化纤维瘤，骨皮质却损，纤维异常增殖症，骨内腱鞘囊肿187XIQI恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤188XIQI病史：女病史：女 41岁，患者一年前无岁，患者一年前无明显诱因触及右胫骨前面中段明显诱因触及右胫骨前面中段肿物，质硬无压痛，不影响活肿物，质硬无压痛，不影响活动，未治疗。骨科检查：肿块动，未治疗。骨科检查：肿块质硬，无活动无压痛，皮温正质硬，无活动无压痛，皮温正常，无静脉曲张，化验：正常常，无静脉曲张，化验：正常189XIQI图图A为右侧小腿正位片为右侧小腿正位片图图B为右侧小腿侧位片为右侧小腿侧位片右胫骨中段前侧骨皮质破坏，略有膨胀，病灶内有小分隔右胫骨中段前侧骨皮质破坏，略有膨胀，病灶内有小分隔AB190XIQICD图图C为为CT扫描骨窗扫描骨窗图图D为为CT软组织窗软组织窗胫骨前侧骨皮质膨胀，病灶内有分隔，无软组织肿块胫骨前侧骨皮质膨胀，病灶内有分隔，无软组织肿块191XIQI【诊断诊断】造釉细胞瘤造釉细胞瘤【鉴别诊断鉴别诊断】骨纤维异常增骨纤维异常增殖症殖症,骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤192XIQI【讨论讨论】造釉细胞瘤是一种低造釉细胞瘤是一种低度恶性的上皮组织肿瘤，局度恶性的上皮组织肿瘤，局部侵袭性生长，有转移的能部侵袭性生长，有转移的能力。肿瘤常发生于胫骨干中力。肿瘤常发生于胫骨干中段，伴或不伴胫骨受累，其段，伴或不伴胫骨受累，其基质成分与骨纤维异常增殖基质成分与骨纤维异常增殖症非常相似症非常相似193XIQI造釉细胞瘤的形成有几种假造釉细胞瘤的形成有几种假说，胚胎发育期的皮肤异位说，胚胎发育期的皮肤异位是现在最为流行的一种说法是现在最为流行的一种说法194XIQI病灶直径为病灶直径为3-15cm，约，约80的病例发生于胫骨，最的病例发生于胫骨，最常见的位置是胫骨中段前常见的位置是胫骨中段前方皮质内，好发年龄为方皮质内，好发年龄为20-50岁，男女之比为岁，男女之比为1.3：1 195XIQI 病灶偏心性生长，可以呈分病灶偏心性生长，可以呈分叶状或轻度膨胀，病变边缘叶状或轻度膨胀，病变边缘清晰锐利或边界不清。如果清晰锐利或边界不清。如果没有病理骨折，骨膜反应很没有病理骨折，骨膜反应很少见少见196XIQI 造釉细胞瘤最典型的特点是造釉细胞瘤最典型的特点是发病部位，卫星灶也不少见，发病部位，卫星灶也不少见，这有助于鉴别诊断这有助于鉴别诊断197XIQICASEM,14Y,下肢肿痛2月，局部隆起，热，较硬。返回198XIQIosteosarcoma骨肉瘤又称成骨肉瘤.指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的肿瘤；是最为常见的骨恶性肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的34%。199XIQIlPathology病理：起源于未分化间叶组织，可分化为其它组织，分为：（1）骨母细胞型：以肿瘤性成骨细胞为主；（2）软骨母细胞型：含软骨肉样组织；（3）成纤维细胞型：纤维肉样结构内有少量瘤骨；（4）混合型：含上述三样组织；（5）血管扩张型：少见。X-rayfindingsX线表现：部位：好发于长骨干骺端；股骨47%，胫骨26.3%，肱骨7.1%，颌骨5.1%，腓骨.8%，骨盆2.7%。（1）骨质破坏：多起于长骨干骺端，呈浸润性骨质破坏：小斑片状、筛孔状或虫蚀状；可融合成大片（块）骨质缺损，骨皮质断裂。l（2）肿瘤骨：云絮状：斑块状：放射状或针状：象牙质：高密度影如象牙质状致密。200XIQIl（3）骨膜增生和Codman三角：骨膜增生呈各种形状，如放射状或针状等（非特异性）。（4）软组织肿块：圆形或半圆形，边缘多不清，内有肿瘤骨。ltypesofX-rayfindingsX线表现分型：（1）硬化型（成骨型）：大量肿瘤新生骨形成，骨膜增生明显，骨质破坏不明显；细胞分化好，恶性程度低，生长慢，预后稍好。（2）溶骨型：以溶骨性骨质破坏为主，成骨不明显；细胞分化程度低，恶性程度高，生长快，预后差。（3）混合型：具有两型特点。201XIQIOsteosarcomal最常见的恶性肿瘤;l1125岁者占大多数;l恶性程度高，进展快，肺内转移早;l可分为原发性和继发性;202XIQI病理分类:按照骨肉瘤中各种肿瘤性组织所占比例的按照骨肉瘤中各种肿瘤性组织所占比例的多少分为多少分为: : 骨母细胞型骨母细胞型; ;软骨母细胞型软骨母细胞型; ;纤维母细胞型纤维母细胞型; ;血管扩张型血管扩张型; ;混合型混合型; ;203XIQI按照瘤骨的多少可分为:成骨型成骨型溶骨型溶骨型混合型混合型204XIQI女,22岁,右小腿疼痛2月,按骨结核治疗2月,症状渐重.活检证实.205XIQI8 8个个月月后后肺肺内内出出现现转转移移，再再半半年年后后死死亡亡206XIQI207XIQI208XIQI209XIQI210XIQI211XIQI212XIQIEwings sarcoma多见于儿童;病变位于骨髓腔内,由内向外浸润;易形成骨膜反应及软组织包块;213XIQI骨旁骨肉瘤214XIQI病史患者，女，16岁，右侧小腿疼痛一月余，有外伤史。215XIQIX线216XIQIFS-T2cor217XIQIFS-T2 tra218XIQI t2 sag219XIQIT1 cor220XIQIT1+c cor221XIQIT1+c sag222XIQIT1 FS+c tra223XIQI原发性骨淋巴瘤原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone) l骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤，该病由Oberling于1928年首次报道，分为原发性和继发性两类。发病年龄多大于30y（3-87），为非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)l可单发，也可多骨，最常见部位是下颌骨、股骨、骨盆、脊柱、胫骨、肱骨等。l起病较缓，最常见的症状疼痛，形成软组织包块后有肿胀，包块，皮温高，压痛。可有贫血，血沉增快，血碱性磷酸酶增高。病理性骨折较常见X线平片上可见广泛的溶骨性破坏，呈虫蚀状或斑点状透亮区，可伴有硬化，边界不清，逐渐消失在正常骨中，皮质穿破后可见软组织肿物影。MRI显示淋巴瘤常可看见匀质的瘤体，也可看到结节形成。224XIQIOsteogenic metastases225XIQI MetastasesT1WIT2WI226XIQI结束语l骨肿瘤的诊断方法：l充分考虑年龄、位置因素，结合临床表现、实验室检查l以X线(或和CT)及MRI为诊断要素，X线反应骨质改变，CT了解细微骨性结构及钙化，MRI了解病变范围、软组织肿块、构成成份。227XIQI谢谢228XIQI