MRIMRI与痴呆与痴呆1痴呆的定义痴呆的定义 认知功能和个性的全面减退严重到影响日常生活的程度。记忆受损是这个综合征里必不可少的部分2痴呆的分类痴呆的分类 痴呆有多种分类方法，究竟选择哪一种方法要视检查者的目的、检查手段以及所得的资料而定例如：静止型和进行型散发型的或遗传型早发型和晚发型 皮层型和皮层下型 3痴呆的分类痴呆的分类 在神经影像学中，痴呆的分类要兼顾放射学家和临床医师，而且这些不同的亚型要具有影像识别特征 I.I.神经退行性疾病性痴呆神经退行性疾病性痴呆II.II.白质原发疾病性痴呆白质原发疾病性痴呆III.III.血管性痴呆血管性痴呆IV.IV.其他类型的痴呆其他类型的痴呆 4神经退行性疾病性痴呆Alzheimer病 Lewy小体痴呆额颞叶退行性变巴金森综合征Lyto-bodig病 Huntington病进行性皮层下胶质增生朊病毒相关性 5白质原发疾病性痴呆感染性疾病炎性疾病先天遗传性疾病中毒-过敏性脑病创伤、放疗、化疗和感染后6血管性痴呆血管源性白质异常具有特征性临床表现、家族史、病理生理和MR表现的脑血管病 系统性疾病血管炎 7其他类型的痴呆其他类型的痴呆 正常压力性脑积水 轴内和轴外脑肿瘤 Fahr特发性钙质沉着症 8神经退行性疾病性痴呆 - - Alzheimer病 9Alzheimer病病 历史回顾历史回顾n1907年， Alzheimer首先发现此病及神经病理学特征：老年性班块（神经斑块）和神经原纤维缠结n1968年，Blessed等认为痴呆严重程度与典型Alzheimer病病理改变相关 10Alzheimer病病 临床表现临床表现n显著特征 ：进行性记忆损害，事件记忆丧失n失语、行为和性格的改变 n神经查体：早期无异常；晚期见锥体外系损害体征 11Alzheimers病病 神经病理神经病理神经斑块神经原纤维缠结12Alzheimer病病 病理生病理生理理n神经斑块：其内沉积A4淀粉样蛋白，形成难溶的纤维结构，即所谓的折叠结构 ；ApoE4是A沉积最重要的局部调节因子，在斑块中出现n神经原纤维缠结：主要成分是高度磷酸化的难溶的-蛋白，为双螺旋状细丝 13Alzheimer病病 磁共振检查磁共振检查nMRI观察重点1.除外硬膜下血肿、脑内血肿和肿瘤如弥漫性胶质瘤病、额区脑膜瘤、淋巴瘤或其他肿瘤2.颞叶内侧萎缩（MTA），特别是海马和海马旁回。发现MTA高度支持Alzheimer病，无MTA不能排除14Alzheimer病病 磁共振检查磁共振检查nMRI观察重点3.血管改变（大血管梗死、腔隙梗死）和脑白质信号及数量的异常。 Alzheimer病较少累及基底节，多数病例无腔隙梗死4.单侧或双侧局部萎缩，如额叶和/或外侧颞叶萎缩，可显示额颞叶退变或与Balints综合症有关的双侧枕叶萎缩 15Alzheimer病病 MR表表现现n颞叶内侧萎缩（MTA）n海马萎缩MRI视觉分级 评分脉络膜裂宽度颞角宽度海马高度0正常正常正常1正常正常23416Alzheimers病病 正常海马结构正常海马结构MRIa 1：颞上回， 2：颞中回， 3：颞下回， F：棱状回，PHG：内嗅区b 旁矢状T1WI，白色框表示海马及海马旁结构的冠-斜位和横-斜位定位方法ab17Alzheimers病病 MRI左侧杏仁复合体、颞叶萎缩，左侧颞角较右侧宽18Alzheimers病病 MRI男，48岁a 颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩；b, c 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽abc19Alzheimers病病 MRI海马萎缩海马萎缩MRI视觉分级视觉分级20Alzheimers病病 灌注成像灌注成像Alzheimers病病正常对照组正常对照组21神经退行性疾病性痴呆 - - Lewy 小体痴呆 22Lewy 小体痴呆小体痴呆 历史回顾历史回顾n1912年，德国神经病学家Friedrich Lewy首次描述球形神经原包涵体，命名为Lewy小体n老年人退行性痴呆的第二个主要类型，称为Lewy小体痴呆（DLB） 23Lewy 小体痴呆小体痴呆 Lewy小体小体Lewy小体：是细胞浆内的球形嗜酸性小体，主要成分为神经纤维丝蛋白和泛素化蛋白24Lewy 小体痴呆小体痴呆 临床表现临床表现n尸检证实的Lewy小体痴呆占痴呆1530n男性多于女性，病程较Alzheimer病进展快 n临床特征：波动性认知损伤、明显的早期幻视、锥体外系症状及对安定药的高度敏感性n幻视是临床上与Alzheimer病或血管性痴呆（VD）鉴别的可靠指征， 80%的DLB病人出现幻视，45%出现幻听，9出现错觉，多反复发作25Lewy 小体痴呆小体痴呆 MRIn局部或广泛性皮质萎缩 ，但颞叶结构相对完整 n颞叶容积明显大于Alzheimer病，但明显小于正常对照组n白质病变无特异性，多限于顶枕叶26Lewy 小体痴呆小体痴呆 MRI男，78岁，认知功能下降、幻视和振颤麻痹MRI：广泛皮质萎缩，但海马萎缩相对较轻27白质原发疾病性痴呆 -感染性疾病 -病毒性脑炎病毒性脑炎 28病毒性脑炎病毒性脑炎 分类分类n急性病毒性脑炎 n单纯疱疹病毒性脑炎（HSE） nTick-Borne脑炎（TBE） n慢性病毒性脑炎 nHIV脑炎（HIVE） n进行性多灶性脑白质病（PML） n亚急性硬化性全脑炎（SSPE）29HSE 分型分型nHSV-1:成人nHSV-2:儿童和免疫缺陷病人30HSE 临床表现临床表现n发热、头痛、癫痫和嗜睡n嗅觉丧失、味觉幻想、性格改变和精神病n脑脊液压力增高、淋巴细胞增多、蛋白含量增高n早期治疗可提高存活率，常留有严重的神经障碍31HSE 病理病理n大体：颞叶内侧面和额叶底面，常有坏死、出血n微观：嗜酸性核内包涵体，星形细胞增生、微神经胶质激活以及水肿和坏死 32HSE MR表现表现n部位n颞叶好发，双侧或单侧。可累及整个颞叶和额叶底部nMRInT2WI为高信号，出血在T1WI为高信号n皮层晚期强化时提示组织破坏严重n晚期颞叶内侧面局限性脑萎缩 nDWIn对HSE的敏感性更高33病史：男，65岁，嗜睡，无方向感，癫痫MRI：右颞肿胀，右颞叶、海马、岛叶高信号单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎PDWIT2WIFLAIR34白质原发疾病性痴呆 -炎性疾病 -多发性硬化（MS） 35多发性硬化（多发性硬化（MS） 病因病因n病因不清n免疫机制n慢性病毒感染n冠状病毒36MS 认知功能损害认知功能损害n损害模式n皮层下病变模式n轻度记忆力下降，适应性和运动变换能力受限，性格改变及认知过程变慢n损害途径n白质病灶的积累导致皮层相关纤维之间联系中断n皮层内或皮层周围存在病灶37MS 临床表现临床表现 n温带地区，女性多见，30岁左右好发n发作和缓解型（RR-MS）：视神经炎或感觉功能紊乱，症状发作和缓解交替n缓慢进展型（SP-MS）：功能损害逐渐累积，不能恢复n原发进展型 （PP-MS）：10%病人发病后即迅速发展，不经过RR-MS期，典型的表现为脊髓症状，认知功能紊乱也经常发生n有时认知功能紊乱，甚至痴呆可以是MS的唯一临床表现38MS 神经病理神经病理n好发于侧脑室周围白质，起源于小静脉周围，呈卵圆形走向。病程长时多发病灶可融合，轴索相对完好n急性斑块：边界不清，周围水肿，含有大量淋巴细胞，髓鞘碎片和含脂巨噬细胞。附近小静脉周围淋巴细胞呈袖口样聚集n慢性斑块：边界清楚，内有裸露轴突，肥大的星形细胞、小胶质细胞、浆细胞，细胞外间隙扩大n隐蔽斑块：代表部分脱髓鞘区域，现在认为是髓鞘再生的结果，含有大量增殖的少突胶质细胞39MS MR表表现现n分布n以小静脉为中心，呈卵圆形n沿脑室周围分布，呈Dawson手指状改变n早期即可出现胼胝体侵犯n平扫nT1WI低信号nT2WI信号增高非常敏感但无特异性n多数病灶在一个月内明显收缩，仅少数完全消失n增强n急性炎症阶段明显强化，与急性脱髓鞘一致n皮质激素的应用可使强化程度明显抑制n一个月后强化消失40A：T2WI，脑室周围向外周白质呈手指状扩展B：T2WI，脑室周围白质高信号C：增强T1WI，部分病灶强化，提示炎症活动多发性硬化多发性硬化ABC41病史：年轻女性，健忘症亚急性发作FLAIR：多发高信号，侵犯双侧颞叶和海马多发性硬化多发性硬化42血管性痴呆血管性痴呆n血管性痴呆：痴呆临床综合征是由或至少假定由一种特定的疾病脑血管病所引起 n血管性痴呆是痴呆的第二大原因，占全部痴呆病人的30%43理想的血管性痴呆诊断标准应包括以下的内容：n痴呆n血管性疾病n二者之间的联系 血管性痴呆的通用诊断标准44几种常用的血管性痴呆标准几种常用的血管性痴呆标准 n Hachinski脑缺血评分 n 血管性痴呆的DSM-IV标准n 加利福尼亚洲Alzheimer病诊断治疗中心（SCADDTC）的缺血性血管性痴呆诊断标准n NINDS-AIREN国际工作组的血管性痴呆标准45血管性痴呆血管性痴呆类型类型n血管源性白质异常的脑血管性痴呆（部分合并腔隙性梗死或海绵样变性）n具 有 典 型 临 床 病 程 、 家 族 史 、 病 理 学和MR特征的血管性痴呆n系统性疾病引起的脑血管性痴呆n血管炎性疾病引起的脑血管性痴呆46血管性痴呆 -血管源性白质异常的脑血管性 痴呆47血管源性白质异常的血管源性白质异常的脑血管性痴呆脑血管性痴呆的的MRI特征特征 n缺血性白质损害 n增宽的Virchow-Robin（血管周围）间隙 n微出血 n关键部位梗死 n多发大血栓48男，74岁，智力下降、注意力集中困难、注意力集中时间短十年，伴有记忆力下降，情绪多变FLAIR：广泛白质病变、皮层萎缩和陈旧腔隙性梗死都支持诊断血管性痴呆 。49左侧大脑半球明显扩大的Virchow-Robin间隙 、中间有弥漫的白质高信号94岁女性，慢性进行性痴呆，右侧肢体的轻度局限性麻痹50SE-T2WI，显示右侧额叶和左侧枕叶病变 GRE-T2*WI显示多发出血灶弥散分布于两侧半球74岁女性，2年前患额叶梗死和两处小出血。表现认知和行为能力快速、进行性下降5176岁女性，突发短期记忆丧失，糊涂，定向力障碍，右侧轻偏瘫T2WI图像：深部丘脑梗死，伴有豆状核动脉供血区少许散在高信号5278岁男性，患有左侧颈动脉阻塞和右侧颈内动脉严重狭窄。超声：颈动脉分叉部多发溃疡性动脉粥样硬化斑块。患者表现严重的精神功能下降和近期语言能力下降CT显示左、右侧大面积梗死，只占据血管供血区的一部分区域，可能由大栓子引起53血管性痴呆 -具有典型临床病程、家族史、 病理学和MR特征的血管性痴呆 -皮层下动脉硬化性脑病（ SAE ）54SAESAEnBinswanger1894年首先描述，Olzewski（1962）命名为SAEn发病年龄40-60岁，与高血压史和梗死明确相关。通常表现缓慢发展的皮层下痴呆和运动障碍，如：淡漠、消极、情绪及人格的改变；急性中风发作、构音困难、手臂笨拙、步态异常、共济失调等55 SAESAE 发病机制和神经病理发病机制和神经病理 n共同致病因素：动脉疾病、微血管病变，伴穿支动脉低灌注和侧支循环缺乏n SAE的标志是脑室旁白质改变，包括两侧半球的边界不清的灰质病灶n囊性病变可见于基底节、丘脑、脑干、小脑和大脑白质区。U型纤维至少在疾病早期不被累及。颞叶常无明确受累。病例均表现扩大的Virchow-Robin间隙56 SAE SAE 诊断条诊断条件件 有早老性痴呆和高血压史者SAE诊断还依赖两个条件：1、临床确诊皮层下型痴呆2、CT或MRI确诊的深部脑白质弥漫性损害 57 SAE SAE MRI MRI表现表现 n早期，MRI显示相对完好的皮质、轻度扩大的脑室和T2WI脑室旁高信号带 n大多数病例不累及U形纤维。病程较长时，白质病变会累及皮层下区域 n基底节、脑桥和中脑常见新鲜或陈旧的腔隙性梗死 n梯度回波序列能显示微出血灶 nMR波谱显示NAA下降，部分病例显示乳酸下降 58SAE MRI表现 患者64岁，多次脑血管意外病史和长期高血压史，典型的皮层下痴呆表现FLAIR：相对完好的皮层，脑室旁几厘米宽的高信号带，延伸到脑叶白质内，未侵及U-纤维。可见数个陈旧腔隙性梗死灶59SAE SAE MRIMRI表现表现 典型SAE图像：脑室旁几厘米宽的高信号带，外界清晰，延伸到脑叶白质内，但未侵及U-纤维。病灶信号不均，中心区域有一些低信号，认为是梗死前状态。还有几处点状陈旧梗死。病变广泛累及基底节。注意胼胝体受累60血管性痴呆 -血管炎 -原发性CNS血管炎 61 原发性原发性CNS血管炎血管炎 病因与临床病因与临床n神经系统的肉芽肿性血管炎，病因未明n症状：头痛、肢体麻木、糊涂、约25%患者发热、血压升高和眼底改变，常伴血沉加快62 原发性原发性CNS血管炎血管炎 病理病理n病理：小动脉炎性改变，易发生于深部白质和软脑膜血管，通常有内膜增生、纤维化n肉芽肿性血管炎对大剂量类固醇药物和细胞毒制剂敏感 63原发性原发性CNSCNS血管炎血管炎 MRIMRI患者48岁，有多灶性神经症状，血沉快，嗜伊红血球增多，患者被诊为CNS原发性血管炎FLAIR：多发病变位于左侧顶叶、左深部岛叶、大脑脚、和桥脑64血管性痴呆 -血管炎 -风湿类疾病继发CNS血管炎 -系统性红斑狼疮 (SLE)65系统性红斑狼疮 病理n小血管改变，包括急性纤维化性坏死、管壁增厚伴小炎性细胞浸润。一些血管发生了血栓栓塞并引起微梗死 n脊髓也可受累，出现横贯性脊髓炎66 SLE MRI43岁SLE患者。FLAIR：额叶不规则片状高信号，累及皮层和皮层下，胼胝体受侵。右额叶活检证实病变源于血管改变67 SLE MRI36岁女性SLE患者，有脑部表现。FLAIR：纹状体严重受累并有水肿（CT未显示钙化）。强化T1WI：尾状核一定程度强化68小结小结 综上所述，痴呆这种临床综合征可以由许多疾病引起，由于篇幅关系，不可能在此一一述及。虽然MRI在痴呆的诊断中占有非常重要的地位，但是，切忌片面强调影像学而忽视其他多学科资料。现代医学综合的特征在痴呆这个领域显得尤为突出69