肝脏血管平滑肌脂肪瘤肝脏血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomyolipoma)l 血管平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见, 是 一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平 滑肌和脂肪3 种成分,其脂肪成分比例可各不相同,多 为单个病变,少数为多发病变。 1临床有两型临床有两型: : 1 1，型多见于青少年，型多见于青少年, ,并发结节硬化并发结节硬化 2 2，型多见于中年人，型多见于中年人, ,无结节硬化无结节硬化l有统计发现肝肾常伴发,约10% 有结节硬化;国内未见类似报道。l本病女性好发,男性女性13. 75 l年龄2668 岁 l1 /3 的病例有上腹部胀痛, 2/3 无症状l患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP 及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。l肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见 临床特征临床特征2病理形态病理形态 巨检:常为单发,0. 836cm,界限清楚;切面灰粉、灰红、灰黄相间,较大时有坏死、出血、囊变。镜检:肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞3种成分构成。脉管富有分支,常为厚壁动脉和薄壁静脉样腔隙;较大的血管管壁平滑肌细胞有不规则增厚并常有均质红染物沉着。脂肪细胞呈单个、片状或巢团状分布,偶见数个脂肪细胞融合成较大的脂滴。部分病例有骨髓成分。 （1 1）肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。 （2）梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型核轻至中甚至重度异型,可有单核、多核甚至巨核。可有单核、多核甚至巨核。 （3）上皮样肌样细胞胞质丰富上皮样肌样细胞胞质丰富,常浓缩在核周形成空泡或透常浓缩在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛样明而呈蜘蛛样,核较大呈多形性有核仁核较大呈多形性有核仁,但核分裂像少见。但核分裂像少见。3l型型,混合型混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞, 内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。l型型,脂肪瘤型脂肪瘤型:脂肪含量大于70 %, 上皮细胞与短梭状 肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。l型型,肌瘤型肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成, 脂肪 含量小于10 % 。l型型,血管瘤型血管瘤型: 由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布, 分分4 型型4影像学表现影像学表现 1，混合型混合型:由于平滑肌组织和畸型血管在肿瘤组织中的分布和含量不同而表现为不规则的块状、条索状稍低密度影,增强扫描有强化,门脉期和延期扫描持续强化,密度不消退 2，脂肪瘤型脂肪瘤型:以脂肪组织为主,血管和平滑肌组织丝网状排列, CT 扫描检查出脂肪成分 -20HU, 如有血管影更具诊断价值如有血管影更具诊断价值 3，肌瘤型肌瘤型:脂肪组织和异常血管少, CT 增强动脉期软组织影有强化,门脉期和延期扫描病灶密度减低不明显 4，血管瘤型血管瘤型:主要为厚壁异型血管, CT 出现延迟强化CT5患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块 6 典型MRI 表现为含脂肪的实性肿块,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。MRI7 MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(in phase, out phase)(in phase, out phase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。 8 混合型混合型HAML: 最常见, 混合型HAML 的脂肪和血管均较丰富,而MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。在T1WI 上有范围较广泛明显的高信号,用脂肪抑制后该高信号完全消失,提示肿块内含有丰富的脂肪组织。多时相动态增强扫描发现这些肿块强化明显, 表明其血供丰富。 9肌瘤型和血管瘤型肌瘤型和血管瘤型HAML： 肌瘤型和血管瘤型HAML 在T1WI上低信号，T2WI上呈高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪, 易误诊为肝腺瘤和局灶结节性增生。对这类血供丰富的病变, 仅用脂肪抑制和肉眼观察来除外肿块是否含有脂肪是不够的, 应采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,从而为鉴别诊断提供更多的信息。10假包膜病理基础假包膜病理基础 文献报道少数HAML存在假包膜,在门脉期和(或) 延迟期出现轻度强化,与病理组织学所见对照发现, 假包膜由邻近受压的肝实质和疏松的纤维组织构成, 内有部分小血管, 因此在门脉期和(或) 延迟期出现轻度强化。 11诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床无特征性,影像学因肿瘤成分构成比不同而异,易于误诊。部分肿瘤富含脂肪组织,影像学易与肝腺瘤、肝脂肪瘤、肝局灶性增生、肝细胞性肝癌、肝转移性肿瘤等混淆。HAML 肌样细胞形态多形性和组织结构多样性,黑色素瘤标记有诊断意义,有条件可行电镜观察证实。由于认识不足,易误诊为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓脂肪瘤、血管肉瘤、肝细胞癌等。有细针穿刺诊断的报道 ,但对脂肪组织少,即使多部位穿刺仍很难确诊。12