脐尿管癌病例讨论脐尿管癌病例讨论(toln)一例一例第一页，共十九页。病病 史史门诊门诊(mnzhn)(mnzhn)检查检查入入 院院 后后第二页，共十九页。病病 史史v患者患者(hunzh)马马某某，男，男，36岁岁v因因“脐尿管腺癌术后化疗后脐尿管腺癌术后化疗后4年余，排便困难年余，排便困难1月余月余”于于2016年年8月月17日入院日入院v2012年年7月：肉眼血尿月：肉眼血尿v盆腔盆腔MRI：膀胱上方囊实性占位，与膀胱分界欠清：膀胱上方囊实性占位，与膀胱分界欠清v2012-8-9腹腔镜脐尿管囊肿切除术腹腔镜脐尿管囊肿切除术v术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为粘液腺癌，术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为粘液腺癌，结合部位符合脐输尿管腺癌结合部位符合脐输尿管腺癌v北京肿瘤医院会诊病理：脐尿管肿瘤北京肿瘤医院会诊病理：脐尿管肿瘤-低分化腺癌低分化腺癌第三页，共十九页。v2012-10-3至至2013-3-29：GC方案化疗，方案化疗，4周期周期v2013-4-13复查复查CT：脐尿管癌切除术后改变脐尿管癌切除术后改变(gibin)，全腹部，全腹部CT平扫未见平扫未见异常异常病病 史史第四页，共十九页。v2016年年7月：排便困难，腹胀，腹痛月：排便困难，腹胀，腹痛v电子肠镜：乙状结肠电子肠镜：乙状结肠(yzhung-jichng)处狭窄。处狭窄。v盆腔增强盆腔增强CT：1、可疑直肠前壁及后壁局部增厚，、可疑直肠前壁及后壁局部增厚，未见明确异常强化，未见明确异常强化，2、盆腔内稍大淋巴结。结肠、盆腔内稍大淋巴结。结肠CT平扫平扫+重建：乙状结肠改变，考虑恶性肿瘤；重建：乙状结肠改变，考虑恶性肿瘤；腹膜网膜囊改变，考虑转移可能；肝脾周围可见高腹膜网膜囊改变，考虑转移可能；肝脾周围可见高密度。密度。v钡灌肠造影：钡灌肠造影：1、结肠冗长，、结肠冗长，2、乙状结肠段改变。、乙状结肠段改变。门诊门诊(mnzhn)(mnzhn)检查检查第五页，共十九页。v2016年年8月月17日，入我院消化内科日，入我院消化内科v全腹部全腹部MRI+DWI：肝右叶边缘结节：肝右叶边缘结节(jiji)，考虑，考虑腹膜转移可能性大；脾门区结节腹膜转移可能性大；脾门区结节(jiji)，考虑副脾；，考虑副脾；腹腔积液，腹膜多发结节腹腔积液，腹膜多发结节(jiji)，考虑转移；右侧，考虑转移；右侧心膈角肿大淋巴结。心膈角肿大淋巴结。vAFP:6.11ng/ml，CA-199:3.43U/ml，CA-724300U/ml入院入院(r yun)(r yun)后后第六页，共十九页。讨讨论论 脐尿管癌脐尿管癌第七页，共十九页。发病发病(fbng)基础基础胚胎学、解剖学和组胚胎学、解剖学和组织学织学v脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构。脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构。v在胚胎第在胚胎第5周时，泄殖腔开始分隔开，最终在其背侧形成直肠，周时，泄殖腔开始分隔开，最终在其背侧形成直肠，在腹侧形成尿生殖窦和膀胱。膀胱膨胀成一个上皮性囊，其顶在腹侧形成尿生殖窦和膀胱。膀胱膨胀成一个上皮性囊，其顶部逐渐变细，在脐水平与尿囊连接在一起。部逐渐变细，在脐水平与尿囊连接在一起。v脐尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在脐水平与尿囊连接在一起，当脐尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在脐水平与尿囊连接在一起，当膀胱的下部分降至耻骨后时，其上部分变得狭窄膀胱的下部分降至耻骨后时，其上部分变得狭窄(xizhi)，形成脐尿，形成脐尿管。管。v在成人，脐尿管在在成人，脐尿管在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，由膀胱前顶部向脐部伸展。脐尿管长约由膀胱前顶部向脐部伸展。脐尿管长约5-5.5cm，其向头侧，其向头侧有有3cm的一段被埋入膀胱顶部。脐尿管分为粘膜内段、肌层内的一段被埋入膀胱顶部。脐尿管分为粘膜内段、肌层内段和膀胱上段。段和膀胱上段。第八页，共十九页。发病发病(fbng)基础基础v脐尿管癌的发病机理尚不清楚。有研究者认为，脐脐尿管癌的发病机理尚不清楚。有研究者认为，脐尿管内被覆的移行上皮经化生而形成腺癌。尿管内被覆的移行上皮经化生而形成腺癌。Culp根据脐尿管癌常分泌根据脐尿管癌常分泌(fnm)粘液的特点推测，由于粘液的特点推测，由于膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管内膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管内处于休眠状态的肠细胞可以重新恢复到未分化状态，处于休眠状态的肠细胞可以重新恢复到未分化状态，形成可分泌形成可分泌(fnm)粘液的腺样上皮。粘液的腺样上皮。第九页，共十九页。组织组织(zzh)病理学病理学v绝大多数脐尿管癌为粘液性腺癌绝大多数脐尿管癌为粘液性腺癌(xini)或非粘液性或非粘液性腺癌腺癌(xini)。较少见的组织学类型还有肉瘤、移行。较少见的组织学类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。细胞癌以及鳞状细胞癌。v非粘液性腺癌包括小细胞癌和其它非膀胱上皮源非粘液性腺癌包括小细胞癌和其它非膀胱上皮源性的未分化癌，粘液性腺癌进一步分为结肠细胞型性的未分化癌，粘液性腺癌进一步分为结肠细胞型（最常见）、胶质型和印戒细胞型等。鳞状细胞癌（最常见）、胶质型和印戒细胞型等。鳞状细胞癌有时会与脐尿管结石和囊肿并存。有时会与脐尿管结石和囊肿并存。第十页，共十九页。临床临床(lnchun )特点特点v临床表现与肿瘤发生位置有关。临床表现与肿瘤发生位置有关。v脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血性脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样生长。液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样生长。v脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块，位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，导致膀及肿块，位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，导致膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。v肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。v脐尿管肿瘤以淋巴结转移脐尿管肿瘤以淋巴结转移(zhuny)为主，首先向盆腔为主，首先向盆腔转移转移(zhuny)，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移(zhuny)。第十一页，共十九页。流行病学流行病学(lixn bn xu)v脐尿管癌是一种罕见的肿瘤。脐尿管癌是一种罕见的肿瘤。v就诊时，就诊时，68%的病人年龄在的病人年龄在41-70岁之间，其岁之间，其中中(qzhng)65%为男性。为男性。v5年生存率：年生存率：6%-15%，行扩大性膀胱部分切，行扩大性膀胱部分切除术者平均缓解时间为除术者平均缓解时间为31个月。个月。v预后差的主要原因为预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊断以上的患者在明确诊断时已是临床时已是临床期以上。期以上。v影响预后的主要因素是临床分期。影响预后的主要因素是临床分期。第十二页，共十九页。检查检查(jinch)v脐尿管癌缺乏特异性的临床表现，诊断较困难，目前主要依靠膀胱镜检查、脐尿管癌缺乏特异性的临床表现，诊断较困难，目前主要依靠膀胱镜检查、B超及超及CT等手段来诊断。等手段来诊断。v88%的病人中，膀胱镜下可发现肿瘤，通常表现为局部隆起物、扁平样上皮瘤、的病人中，膀胱镜下可发现肿瘤，通常表现为局部隆起物、扁平样上皮瘤、乳头状或息肉样肿物，有时也可见到脐尿管孔处溢出条纹状或血性液体。乳头状或息肉样肿物，有时也可见到脐尿管孔处溢出条纹状或血性液体。v脐尿管癌最常见的影像学表现是膀胱顶部可见充盈缺损及点状钙化。当在脐尿管癌最常见的影像学表现是膀胱顶部可见充盈缺损及点状钙化。当在X线平片线平片上发现膀胱上区有点状钙化时，结合存在膀胱病变，即应考虑为脐尿管癌。上发现膀胱上区有点状钙化时，结合存在膀胱病变，即应考虑为脐尿管癌。vCT对确定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期、以及了解肿瘤有无复发是有帮对确定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期、以及了解肿瘤有无复发是有帮助的。在助的。在CT上，肿瘤由两部分组成：膀胱内部分和膀胱上部分。膀胱上部分呈囊性表现，上，肿瘤由两部分组成：膀胱内部分和膀胱上部分。膀胱上部分呈囊性表现，在在Retzius间隙可见一囊泡包裹肿瘤；侵及膀胱顶部的膀胱内部分呈水蛭样，无囊泡包间隙可见一囊泡包裹肿瘤；侵及膀胱顶部的膀胱内部分呈水蛭样，无囊泡包裹。裹。v由于由于MRI有多平面成像功能，且对肿瘤区域有多平面成像功能，且对肿瘤区域(qy)软组织显像清晰，故而在脐尿管癌软组织显像清晰，故而在脐尿管癌的早期诊断和肿瘤分期方面优于的早期诊断和肿瘤分期方面优于CT。vB超检查的准确性不如超检查的准确性不如CT和和MRI，但膀胱内超声却可对脐尿管癌的病变特点和，但膀胱内超声却可对脐尿管癌的病变特点和浸润范围作出准确的判断。浸润范围作出准确的判断。第十三页，共十九页。诊断诊断(zhndun)v诊断标准：只要诊断标准：只要(zhyo)肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，膀胱粘膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管膀胱粘膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管残留结构，脐尿管癌诊断即可成立。残留结构，脐尿管癌诊断即可成立。v分期：分期：期期肿瘤浸润脐尿管粘膜肿瘤浸润脐尿管粘膜期期肿瘤局限于脐尿管内肿瘤局限于脐尿管内期期肿瘤局部扩散肿瘤局部扩散期期肿瘤出现远处转移肿瘤出现远处转移第十四页，共十九页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断v原发性膀胱癌原发性膀胱癌v下腹部纤维下腹部纤维(xinwi)瘤、纤维瘤、纤维(xinwi)肉瘤肉瘤第十五页，共十九页。治疗治疗(zhlio)v脐尿管癌的治疗方法包括手术、放疗和化疗。其中脐尿管癌的治疗方法包括手术、放疗和化疗。其中以手术治疗为主。以手术治疗为主。v（一）手术：（一）手术：脐尿管癌容易局部复发，手术治疗的重点是控制脐尿管癌容易局部复发，手术治疗的重点是控制局部病变。文献显示行根治性膀胱全切除术并不能局部病变。文献显示行根治性膀胱全切除术并不能提高生存率。近来多倾向于采用扩大性膀胱部分切提高生存率。近来多倾向于采用扩大性膀胱部分切除术，手术范围除术，手术范围(fnwi)包括膀胱顶部、腹横筋膜、脐包括膀胱顶部、腹横筋膜、脐尿管和部分腹膜连同肿瘤整块切除。尿管和部分腹膜连同肿瘤整块切除。第十六页，共十九页。治疗治疗(zhlio)v（二）放疗：（二）放疗：目前，辅助放疗的作用仍不明确。目前，辅助放疗的作用仍不明确。Henly等给等给12例病人行骨盆辅助放疗，生存例病人行骨盆辅助放疗，生存(shngcn)率率未见明显提高。未见明显提高。Sheldon等对文献中行放疗的等对文献中行放疗的8例病人进例病人进行了复习，发现所有病人均死于癌症。他们认为放疗可能对行了复习，发现所有病人均死于癌症。他们认为放疗可能对晚期病人有一定的疗效，例如，晚期病人有一定的疗效，例如，1例未分化型例未分化型B期病人在期病人在放疗后存活放疗后存活8年，还有年，还有1例因脐尿管腺癌复发行放疗后无瘤生例因脐尿管腺癌复发行放疗后无瘤生存存(shngcn)6年之久。有年之久。有1/3的病人在行膀胱部分切除术的病人在行膀胱部分切除术+辅助放疗后辅助放疗后3年内出现复发，继续放疗后可再生存年内出现复发，继续放疗后可再生存(shngcn)2.5年。尽管如此，他们仍认为绝大多数脐尿年。尽管如此，他们仍认为绝大多数脐尿管癌病人对放疗欠敏感。管癌病人对放疗欠敏感。第十七页，共十九页。治疗治疗(zhlio)v（三）化疗：（三）化疗：化疗对转移性脐尿管癌有一定的作用。化疗对转移性脐尿管癌有一定的作用。马建辉等对马建辉等对6例术后复发或转移的病人行化疗，例术后复发或转移的病人行化疗，2例部分缓解，例部分缓解，有效率有效率33%，认为，认为(rnwi)以以5-氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和阿霉素为主的联合化疗对脐尿管腺癌有一定疗效。但是，阿霉素为主的联合化疗对脐尿管腺癌有一定疗效。但是，Henly等所报道的病例中，等所报道的病例中，7例接受以例接受以5-氟尿嘧啶为主的化疗氟尿嘧啶为主的化疗方案后并未见明显作用。迄今为止，化疗的确切价值尚不能肯方案后并未见明显作用。迄今为止，化疗的确切价值尚不能肯定，有待于进一步积累资料。定，有待于进一步积累资料。第十八页，共十九页。内容(nirng)总结脐尿管癌病例讨论一例。脐尿管癌。发病基础胚胎学、解剖学和组织学。就诊时，68%的病人年龄在41-70岁之间，其中65%为男性。脐尿管癌容易局部复发，手术治疗的重点是控制局部病变。Sheldon 等对文献中行放疗的8例病人进行了复习，发现所有病人均死于癌症。化疗对转移性脐尿管癌有一定的作用。迄今为止，化疗的确切价值尚不能肯定，有待于进一步积累(jli)资料第十九页，共十九页。脐输尿管癌病例讨论剖析