系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLE概述概述一种累及多系统、多器官的本身免疫介导的、一种累及多系统、多器官的本身免疫介导的、炎症性结缔组织病炎症性结缔组织病本病女性病人约占本病女性病人约占90%90%，以育龄妇女多见，以育龄妇女多见病因病因遗传遗传家族易感性、人种、易感基因家族易感性、人种、易感基因性激素雌激素性激素雌激素环境环境日光、感染病毒感染、食物、药日光、感染病毒感染、食物、药物物遗传遗传性激素性激素环境环境本身抗体本身抗体免疫复合物免疫复合物结缔组结缔组织的纤织的纤维蛋白维蛋白样变性样变性结缔组结缔组织的基织的基质粘液质粘液性水肿性水肿坏死性坏死性血管炎血管炎发病机制发病机制本身抗体：多种多样本身抗体：多种多样抗核抗体：抗核抗体：抗抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗抗体、抗Sm抗体、抗体、抗核糖核蛋白抗核糖核蛋白RNP抗体抗体抗细胞浆抗体：抗细胞浆抗体：抗细胞骨架抗体抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体：抗细胞膜抗体：抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体：抗球蛋白抗体：类风湿因子、类风湿因子、IgM冷球蛋白等冷球蛋白等其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等抗体等临床表现临床表现全身病症全身病症皮肤黏膜皮肤黏膜骨关节、肌肉骨关节、肌肉肾肾心血管心血管肺肺神经系统神经系统消化系统消化系统血液系统血液系统眼眼全身病症全身病症发热，见与发热，见与90%患者患者乏力乏力体重减轻体重减轻临床表现临床表现皮肤与粘膜皮肤与粘膜蝶形蝶形红斑，斑，为SLE最具特征性皮肤改最具特征性皮肤改动盘状状红斑斑甲周甲周红斑斑网状青斑网状青斑雷雷诺景象景象惨白惨白紫紫绀潮潮红光光过敏景象敏景象口腔口腔溃疡脱脱发甲周红色皮疹甲周红色皮疹盘状红斑盘状红斑最具特征性皮疹最具特征性皮疹口腔溃疡口腔溃疡脱发脱发关节与肌肉关节与肌肉关节疼痛关节疼痛指、腕、膝、踝，不对称性指、腕、膝、踝，不对称性偶有关节变形，偶有关节变形，X X线无关节骨破坏线无关节骨破坏小部分股骨头坏死小部分股骨头坏死肌肉疼痛，肌肉疼痛，5%5%可有肌炎可有肌炎临床表现临床表现SLE以肾脏损害发生率最高以肾脏损害发生率最高早期：无病症尿异常早期：无病症尿异常中期：蛋白尿、血尿、管型尿中期：蛋白尿、血尿、管型尿晚期：尿毒症晚期：尿毒症狼疮性肾炎狼疮性肾炎临床表现临床表现心包炎最常见心包炎最常见心肌炎心肌炎心内膜炎瓣膜上有赘生物心内膜炎瓣膜上有赘生物心衰心衰周围血管病变，如血栓性静脉炎周围血管病变，如血栓性静脉炎心血管改动心血管改动临床表现临床表现u胸腔积液胸腔积液u狼疮性肺炎发热、干咳、气促狼疮性肺炎发热、干咳、气促u肺间质纤维化肺间质纤维化肺脏改动肺脏改动临床表现临床表现狼疮性脑病最多见头痛，偏瘫或癫痫发作脑脊液检查颅内压升高蛋白含量添加葡萄糖含量可降低白细胞轻度增多 神经系统病变神经系统病变临床表现临床表现呕吐、腹泻、腹痛、腹水呕吐、腹泻、腹痛、腹水肝脏可肿大肝脏可肿大.但普通无黄疸但普通无黄疸血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻阻消化系统病变消化系统病变临床表现临床表现多数患者有慢性贫血，溶血性贫血多数患者有慢性贫血，溶血性贫血白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低血小板可减少血小板可减少血小板相关抗体血小板相关抗体PAIgG)可阳性可阳性可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大血液系统病变血液系统病变临床表现临床表现其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血眼底出血视乳头水肿视乳头水肿合并枯燥综合征时可有眼干合并枯燥综合征时可有眼干眼部病变眼部病变临床表现临床表现u本身免疫性疾病本身免疫性疾病u口干舌燥口干舌燥u泪腺功能不全泪腺功能不全枯燥综合征枯燥综合征临床表现临床表现辅助检查辅助检查普通检查普通检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉本身抗体最常见的是抗核抗体本身抗体最常见的是抗核抗体其他其他治疗要点治疗要点轻型轻型SLESLE无重要脏器受累者无重要脏器受累者非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 、 抗疟药抗疟药 、小剂量激素、小剂量激素如泼尼松龙、雷公藤如泼尼松龙、雷公藤重型重型SLESLE有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时累时肾上腺糖皮质激素是重型肾上腺糖皮质激素是重型SLESLE首选药物，大首选药物，大剂量冲击疗法强的松、甲基强的松龙剂量冲击疗法强的松、甲基强的松龙细胞毒药物环磷酰胺、环孢素细胞毒药物环磷酰胺、环孢素血浆置换疗法血浆置换疗法护理诊断护理诊断1.皮肤完好性受皮肤完好性受损与疾病所致的血管炎性与疾病所致的血管炎性反响等要素有关。反响等要素有关。2.疼痛疼痛:慢性关慢性关节疼痛疼痛与本身免疫反响有与本身免疫反响有关。关。3.口腔粘膜改口腔粘膜改动与本身免疫反响、与本身免疫反响、长期运期运用激素等要素有关。用激素等要素有关。4.潜在并潜在并发症症慢性慢性肾衰竭。衰竭。5.焦焦虑与病情反复与病情反复发作、迁延不愈、面容作、迁延不愈、面容毁损及多及多脏器功能器功能损害等有关。害等有关。皮肤完好性受损皮肤完好性受损n饮食护理：足够的营养和水分饮食护理：足够的营养和水分，忌讳芹菜、无，忌讳芹菜、无花果、烟熏食物；平衡饮食，软食花果、烟熏食物；平衡饮食，软食,忌辛辣忌辛辣n皮肤护理：遮阳；防止接触刺激性物品如肥皂、皮肤护理：遮阳；防止接触刺激性物品如肥皂、烫发剂；病房不用紫外线消毒烫发剂；病房不用紫外线消毒护理措施护理措施疼痛疼痛:关节疼痛关节疼痛休憩与体位：休憩，适当活动，保暖协助病人减轻疼痛 适宜环境 ；非药物性止痛措施 : 如松弛术、皮肤刺激疗法 、分散留意力 ；物理治疗护理措施护理措施口腔粘膜改动口腔粘膜改动口腔护理：清洁口腔护理：清洁口腔溃疡：冰硼散口腔溃疡：冰硼散真菌感染：碳酸氢钠漱口真菌感染：碳酸氢钠漱口护理措施护理措施潜在并发症：慢性肾衰竭潜在并发症：慢性肾衰竭休憩休憩营养：低养：低盐、优质低蛋白低蛋白饮食食,限水限水钠病情病情监测：水：水肿的程度、尿液的程度、尿液必要必要时透析透析护理措施护理措施用药护理用药护理非甾体非甾体类抗炎抗炎药:胃胃肠道反响道反响饭后服用后服用肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素:血血压升高、血糖升高、升高、血糖升高、骨骨质疏松疏松高蛋白、高高蛋白、高钙饮食，自我食，自我检测血糖、血血糖、血压，不能自行停，不能自行停药或减量或减量过快快免疫抑制免疫抑制剂:不良反响主要是骨髓抑制不良反响主要是骨髓抑制多多饮水水、营养养抗抗疟药：视力模糊，心律失常，白力模糊，心律失常，白细胞减少胞减少保健指点保健指点l心思支持心思支持l防止能够诱发本病的要素防止能够诱发本病的要素,如阳光照射、如阳光照射、药物，应避孕药物，应避孕l切忌挤压皮肤斑疹切忌挤压皮肤斑疹l坚持严厉按医嘱治疗坚持严厉按医嘱治疗,不可擅自改动药物不可擅自改动药物剂量或忽然停药剂量或忽然停药l定期门诊复查定期门诊复查请问对于请问对于SLESLE病人以下哪些是适宜的？病人以下哪些是适宜的？