大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用上海第二医科大学附属新华医院 上海儿童医学中心徐志伟 大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用早期采用心房内转换方法（Senning或Mustard手术方法）生理上纠治，解剖没得到纠治。心脏解剖特征:LV圆柱型，收缩时向心性运动，收缩力强；RV腔呈月牙型，心腔内表面积与容量之比较大，其收缩形态适合大容量、低阻力的肺循环远期随访:右心射血分数、后负荷和应力反应明显低下，导致三尖瓣返流、心律紊乱和心脏骤停。大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用 Switch手术的发明，随着手术操作、体外循环转流技术和术后监测水平的不断提高，目前国际上一致采用Switch手术方法纠治TGA。我院近两年的Switch手术数量明显增多1992-1999 年 8 年 35 例 2000-2003.8年 4.5年 72 例大动脉转换术6最新大动脉转换术（Switch手术）双Switch手术（ Double Switch）二期Switch手术（Stage Switch） 大动脉转换术6最新一一SwitchSwitch手术应用于手术应用于室间隔完整型完全性大动脉错位室间隔完整型完全性大动脉错位（TGA/IVS）大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）TGA/IVS 24 年龄 15.7317.43天（11小时3个月） 体重 3.630.61kg （2.34.2kg）均急诊入院临床表现：青紫气促；O2Sat 34%80%； ECG:右心房室增大，7例T波变化 CXR:肺血多，心影大。 大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）早期行心血管造影检查，同时行房间隔球囊扩张术本组所有病例均经心脏二维超声检查直接手术。超声显示室间隔完整:ASD18例，PFO7例，PDA19例。13例术前用前列腺素E，保持动脉导管开放应用多巴胺，严重的低氧血症，气管插管呼吸机辅助呼吸2例。大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）超声均能显示冠状动脉开口，但未发现冠状动脉开口异常。大动脉位置：Ao右前，PA左后7例完全前后位14 例侧侧位2 例Ao左前，PA右后1 例室间隔位置: 室隔居中18 例偏向右侧3 例略偏左侧3 例大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）大动脉转换术（大动脉转换术（Switch）方法方法 大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）体外循环转流时间 105.88 17.82min（53122min）主动脉阻断时间60.89 7.14min（5481min）18例术后延迟关胸(2d 4d )大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）TGA/IVS 24例死亡2例1例:单根冠状动脉，RCR.起源于LCR，RCR细小，行走于主动脉前方，为多根细小分支分布于右心室面，移植引起RCR张力较高，血供不良，术后右心室心肌收缩无力，停体外后，右心衰竭死亡。 1例:2天患儿，来院时已严重低氧血症，酸中毒，氧饱和度50%，肾功能受损。第二天立即手术，术毕严重代谢性酸中毒，经抢救无效死亡。大动脉转换术6最新SwitchSwitch手术应用于手术应用于（TGA/IVS）术后-多巴胺，米力农和静脉营养同时用肾上腺素16 例呼吸机辅助48144 h 2例并发肺部感染，2例出现肺不张，1例出现乳糜胸。随访2个月3年，平均（18.17.4）月CXR:心影缩小，肺充血明显改善ECG:窦性节律Echo:主动脉和肺动脉吻合通畅，其中3例肺动脉血流增快，EF,SF正常范围。大动脉转换术6最新大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用 （TGA/VSD）大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD）D-TGA/VSD 21 年龄 47.6132.99天（4天8月） 体重 4.010.68kg（2.94.5kg）所有病例出生后出现青紫、气促， O2Sat 5077%（65.4411.62%）ECG:右房右室大或双室大CXR:肺血增多，心影扩大。所有病例均有ASD或PFO， 15例（71%）伴PDA 大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD）超声均能显示冠状动脉开口，但未发现冠状动脉开口异常。大动脉位置：Ao右前，PA左后10 例完全前后位9 例侧侧位1 例Ao左前，PA右后1 例室间隔位置: 室隔居中16 例偏向右侧3 例偏向左侧2 例大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD）经手术证实冠状动脉畸形7 例:单根冠状动脉1 例左右冠状动脉开口于瓣交界处1 例圆椎支，回旋支和左前降支分别开口于左侧瓣窦内1 例RCR开口处发出较多细分支2 例 左冠脉起源右瓣窦，左窦发出圆锥支 1 例 右瓣窦发出回旋支，左窦发出右冠脉和前降支1 例大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD）深低温低流量和深低温停循环下做Switch纠治术。肛温20停循环，经右心房切口修补VSD，心包补片连续缝合体外循环深低温低流量灌注，流量2550ml/kg/min,行Switch 手术。大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD） 体外循环转流时间 131.8935.53min（57202min）主动脉阻断时间 82.36 8.99min（70100min）12例术后延迟关胸(2d 4d )大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD）Switch手术治疗TGA/VSD 21 例，死亡5例5例均伴有冠状动脉畸形 2例RCR开口处发出较多细分支，供应右室表面，移植后张力较高，影响冠脉灌注 1例右冠瓣窦内发出RCR和回旋支，术后3天延迟关胸，发生感染、败血症，术后11天死亡于DIC。 1例圆椎支，左前降支和回旋支开口于同个瓣窦内 1例左右冠脉开口于同个瓣窦内大动脉转换术6最新二 SwitchSwitch手术应用手术应用（TGA/VSD） 16 例随访ECG:窦性CXR:心影缩小，肺充血明显好转Echo:VSD残余漏2例，肺动脉血流增快，右心室至肺动脉压力阶差2.66-4 kpa，轻度残余梗阻2例，所有病例心功能良好。 1 例术后3m再次手术解除残余梗阻和残余漏。大动脉转换术6最新三三. . SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-Bing Taussig-Bing 大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-Bing Taussig-Bing Switch Switch 手术纠治 Taussig-Bing 18 Taussig-Bing 18 例例 手术年龄 9.6611.48月（1.518月） 体重 5.921.75kg （3.58.5kg） 大部分患儿急诊入院 青紫气促；经皮氧饱和度65%80%； ECG: 示右心房室增大 CXR: 肺血多，心影大 心血管造影: 16例 VSD位于肺动脉下 2例应用多巴胺，严重低氧血症，同时呼吸机辅助呼吸 大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing 大动脉位置：Ao右前，PA左后6 例完全前后位7 例侧侧位5 例冠状动脉畸形2 例单根冠状动脉1 例左右CA开口同一瓣窦1 例大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-Bing Taussig-Bing 降温至肛温20时在深低温低流量 (流量2550ml/kg/min) 经右心室流出道切口修补VSD，涤纶补片连续缝合方法形成VSD至肺动脉的心内隧道然后行Switch手术体外循环转流时间 131.8935.53min（95195min）主动脉阻断时间 82.368.99min （81118min）大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing大动脉转换术6最新三三. .SwitchSwitch手术应用于手术应用于Taussig-BingTaussig-Bing 3例延迟关胸(术后2d)Switch手术治疗Taussig-Bing 16例死亡4例(2例伴有冠状动脉畸形) 1 例术后大出血 1 例过早关胸出现低心排 1 例静脉利尿过量 1 例限止性室缺，术中室隔扩大 导致严重低心排大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于 房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHDDoubleSwitch手术 通过心房内转换（Senning或Mustard手术），使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左心室相连， 同时再行大血管转换术（Switch手术）或心室内隧道方法（Rastelli手术）使左心室与主动脉相连，而右心室与肺动脉相连 这样解剖左心室和二尖瓣仍在体循环工作，从解剖上得到彻底纠治大动脉转换术6最新大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD例1 5y 15kg 5d回病房，11d出 院。术后1年随访，CXR:心胸比例0.55，肺 血正常ECG:窦性节律，右室大Echo:心功能正常，血 流通畅，带瓣管道 和心内隧道无梗阻。大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD例2 3y 14.5kg 5d回病房，18d 出院。术后6m随访CXR：心胸比例0.6， 肺血正常ECG: 窦性节律Echo: 心功能正常，心 内无残余分流， 腔静脉和肺静脉 回流无梗阻。大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD例3 7y 18kg 6d回病房， 21d出院。 Echo:心功能正常， 心内无残余分流 腔静脉和肺静脉 回流无梗阻。大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术手术Seening+SwitchSeening+Switch例4 8m 5kg 6d回病房， 21d出院。 Echo:心功能正常， 心内无残余分流 腔静脉和肺静脉 回流无梗阻。大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD 低温体外循环下行DoubleSwitch术: 心房内Senning术，使PV回流至MV进入解剖LV，而腔静脉血回流至TV进入解剖RV。房隔板障GoreTex片连续缝合 解剖右心室流出道切口，涤纶补片连续缝合形成心内隧道，连接VSD至Ao。然后PA横断，近心端关闭，Homograft连接RV至PA。 Seening+Rastelli 3 例 Seening+Switch 1 例大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD大动脉转换术6最新四四Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一房室连接不一CHD大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS心导管和心血管造影检查: TGA/IVS 5 例年龄:44 d56d7m70d35d体重(kg):3.5 4.7 6 5 4 O2Sat(%): 52 80 72 68 70Echo:室间隔完整，明显偏向左侧CXR:肺血多，心影大左/右心室压力：43/77 20/70 36/80 29/82 21/75左右心室压力比：0.55 0.28 0.45 0.35 0.28大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS一期手术: 右侧Blalock术，直径4mm Gore-tex管道连接无名动脉至右肺动脉 肺动脉环缩，左右心室压力比为0.60.8。二期手术: 710天后原切口进路，建立体外循环，转流前钳闭Gore-tex管道。拆除管道，缝合无名动脉和右肺动脉；拆除肺动脉环缩带。 行Switch手术。大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS 5 5 例例 TGA/IVS 术后Dop5ug/kg/min，Mil 0.5 ug/kg/min 呼吸机辅助4872h，5d回病房，术后10d出院。1 1例一期术后低心排，肾衰，腹透无效死亡。余 4 4 例随访 CXR: 心胸比例 0.6，肺血正常 ECG: 窦性节律，右室大 Echo:吻合口通畅，无残余梗阻 大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新五二期五二期Switch手术应用于手术应用于TGA/IVS大动脉转换术6最新大动脉转换术6最新大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用讨讨 论论大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用早期-TGA严重低氧血症，80%新生儿2m内死亡，主张早期导管房隔造口术，36m行Senning或Mustard手术，提高手术成功率。目前-Switch手术必须更早，保证左心室承担体循环的功能。TGA/IVS的左心室心肌厚度出生时正常，随着肺血管阻力的下降而迅速减少。TGA/IVS行Switch手术时间极其重要。文献报道婴儿出生10天内行Switch手术，不管术前心室压力如何，术后左心室功能都正常。手术年龄最好在2周内进行，不超过1个月。大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用左心室压力极其重要:LV/RV0.6新生儿Echo判断:室隔居中，说明两侧心室压力相等室间隔推向左侧,左室压力肯定较低，必须行心导管检查.确定左室与右室压力之比，否则需行肺动脉环缩，使左室压力升高，左心室心肌功能得到锻炼，然后行二期Switch纠治术。大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用TGA/IVS 24 例室隔居中20 例偏向右侧2 例室隔明显偏向左侧2 例左/右心室压力： 43/77mmHg 20/70mmHg 左右心室压力比：0.55 0.28TGA/VSD 19 例室隔居中14 例偏向右侧3 例略偏向左侧2 例(1例同时伴右冠状动脉畸形，术毕心衰死亡)大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉和冠状动脉的解剖位置是手术成功关键本组大血管位置本组大血管位置前后位28 例(49.1%)Ao右前，PA左后22 例(40.3%)侧侧位6 例（10.5%）熟悉冠状动脉解剖相当重要，必须充分游离，使移植后张力低，无扭曲,不损伤小分支大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用表表1. 561. 56例各类先心病的大血管位置例各类先心病的大血管位置大血管位置前/后右 前 /左后侧侧左 前 /右后例数TGA/IVS14(66.6%)6(28.5%)1(4.7%)21TGA/VSD6(31.5%)10(52.6%)2(10.5%)1(5.2%)19Taussig-Bing7(43.7%)6(37.5%)3(18.7%)16合计27(48.2%)22(39.2%)6(10.7%)56大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用表表2. 562. 56例各类先心病合并的冠状血管畸形例各类先心病合并的冠状血管畸形例数死亡数冠脉畸形冠脉畸形死亡数TGA/IVS212(9.5%)1(4.7%)1(100%)TGA/VSD195(26.3%)5(26.3%)5(100%)Taussig-Bing164(25%)3(18.7%)2(66.6%)合计568(14.2%)9(16.1%)8(88.8%)大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHD解剖解剖： 冠冠状状动动脉脉 右心室RCA，左心室有LAD和LCA两支冠状动脉供血 房房室室瓣瓣 二尖瓣前瓣半圆形，后瓣较浅，一对大而有力的乳头肌起源于左心室的游离壁，力量均衡，前后瓣紧密闭合。三尖瓣为无数细小的腱索与室隔和右心室游离壁相连，右心室扩张时，牵拉三尖瓣叶使其分离，导致返流 传传导导束束 左心室有二根传导束至左室的乳头肌，右心室只有一根，呈放射状。 因此从许多解剖特征提示，左心室与二尖瓣较右心室与三尖瓣更能承受长期的心泵作用。大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHDSenning术后腔静脉和肺静脉回流梗阻的发生率低，心房内采用小块人工材料隔开肺静脉，远期疗效较Mustard为好，并发症少。但如果心房较小，只能采用Mustard方法处理轻度三尖瓣返流一般不需处理。术前心腔扩大，导致三尖瓣闭合不全。本组2例术前分别为轻度和轻中度返流，术后，三尖瓣承受肺循环压力，右心室缩小，返流明显减轻。术后超声检查均无明显返流，进一步证实DoubleSwitch手术解剖纠治的重要意义。大动脉转换术6最新Double SwitchDouble Switch手术应用于手术应用于房室连接不一致房室连接不一致CHDSenningSwitch手术 临床上这些患儿不是晚期肺动脉高压已失去手术机会，就是伴肺动脉瓣狭窄，只能做Rastelli手术，这与我们对该疾病的认识不足有关，不能在早期及时作出诊断。大动脉转换术6最新大动脉转换术在复杂先心病中的应用大动脉转换术在复杂先心病中的应用谢谢谢谢大大家家大动脉转换术6最新