中国脑性瘫痪康复指南解读（2015）：第一部分1严选资料指南制定背景n本指南参考欧洲、美国、日本等国家脑瘫康复指南及2014年12月以前国内外发表的医学文献，综合我国儿童康复医学专家的共同意见而形成。2严选资料指南制定背景n本指南由卫生部卫生行业科研专项（项目编号：201002006）资助，中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑性瘫痪康复专业委员会对本指南全面负责，拥有所有权及解释权。3严选资料指南制定原则n1.本指南为循证临床实践指南，是按照循证医学(evidence-basedmedicine,EBM)的研究方法制定出的一组临床指导意见，尊重循证医学依据，以保证指南更具科学性和权威性。4严选资料指南制定原则n2.制定循证临床实践指南的方法学是基于证据的方法学，其结论(推荐意见)必须有可靠的证据支持。5严选资料指南制定原则n3.本指南编写以具有较多级别较高循证医学证据的内容为主，对于目前还缺少循证医学证据的重要临床问题，通过专家问卷调查及专家讨论会形成专家共识。6严选资料指南制定原则n4.由于脑性瘫痪评定的内容大多为基础性或通用、规范的评定方法，为指导临床进行系统的评定，本指南选择在ICF-CY框架下编排评定内容。n国际功能、残疾和健康分类n(InternationalClassificationofFunctioning,DisabilityandHealth,n以下简称ICF)（儿童与青少年版）(以下简称ICF-CY)，7严选资料指南制定原则n5.传统康复治疗方法部分，由于多为经验总结文献，缺少较高级别循证医学证据，部分内容多为专家共识。8严选资料指南制定过程n循证性指南制定的主要程序包括文献证据的检索与评价和推荐意见形成与确定推荐强度两个部分。n本指南制定的主要步骤和方法如下：1.陈述临床问题n2.收集证据指南所涵盖的临床问题是临床实践中亟待解决的关键问题，在前期文献研究的基础上，经过专家讨论会确定指南研究的基本内容。n通过制定科学的检索策略进行全面文献检索，文献范围包括国内外近510年的研究文献。9严选资料指南制定过程n2.收集证据指南所涵盖的临床问题是临床实践中亟待解决的关键问题，在前期文献研究的基础上，经过专家讨论会确定指南研究的基本内容。通过制定科学的检索策略进行全面文献检索，文献范围包括国内外近510年的研究文献。选取了更早的文献。n3.评价证据意见。n10严选资料指南制定过程n4.将证据、推荐意见整合成指南建议，完成指南初稿。n5.专家论证会识；基本定稿。n6.征求同行意见n7.专家定稿会。11严选资料指南的应用说明n本指南适用于儿童康复领域及相关学科。n本指南作为临床应用的参考，不作为强制性应用规范和标准。12严选资料指南的证据水平及推荐等级n表1证据水平证据水平研究设计状况级一系列随机对照研究或系统回顾，或一个样本量足够大的随机对照研究（高质量）级至少一项较高质量的随机对照研究（较高质量）级未随机分组，但设计良好，有确定结果的对照研究级专家意见、病理报告或其他不符合上面三级的研究13严选资料指南的证据水平及推荐等级推荐强度意义A级确定有效、无效或有害（对特定情况的特定人群）B级很可能有效、无效或有害（对特定情况的特定人群）C级可能有效、无效或有害（对特定情况的特定人群）D级数据不充分或存在冲突、无法证明和预测是否有效、无效或有害14严选资料指南的证据水平及推荐等级级别方法A级至少一项确定的级证据水平研究，或至少两项一致、确定的级证据水平研究B级至少一项确定的级证据水平研究或无法推测的级证据水平研究C级至少两项确定的级证据水平研究15严选资料二、脑性瘫痪的概述n脑性瘫痪（cerebralpalsy,CP）简称脑瘫，由发育不成熟的大脑（产前、产时或产后）先天性发育缺陷（畸形、宫内感染)或获得性(早产、低出生体重、窒息、缺氧缺血性脑病、核黄疸、外伤、感染)等非进行性脑损伤所致，患病率约为每1000活产儿中有2.03.5个。主要表现为运动障碍，伴或不伴有感知觉和智力缺陷。脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损伤、脑部发育异常、颅内出血、脑部缺氧引起的脑损伤等16严选资料脑性瘫痪的定义n2014年4月通过了我国脑性瘫痪定义：脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题17严选资料相关名词解释n一组（agroup)：强调的是不同原因导致的，不同种类和严重程度的多样化的症候群。n持续存在（permanent）：排除了一过性的异常，但是要注意临床异常表现的模式是不断变化的。18严选资料相关名词解释n活动受限(activitylimitation)：活动是指个体执行一项任务或动作；活动受限是指个体在活动时存在困难。根据ICF的核心要素，在这次脑瘫定义中新加入了该词。n运动和姿势(movementandposture)：指异常的运动模式和姿势，运动失调及肌张力异常。异常的运动控制是脑瘫的核心表现，其他不是主要影响到运动模式和姿势异常的神经发育障碍不能诊断为脑瘫。19严选资料相关名词解释n由于（attributedto）：指的是遗传、化学和其他因素影响脑的发育。随着神经生物学的快速发展，对脑部结构损伤的认识正在不断完善，但仍有很多原因是不明确的。n发育(development)：是脑瘫定义中的关键特征，脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和方法。运动损害的症状一般在18个月以前表现出来。20严选资料相关名词解释n胎儿和婴幼儿(fetusesandinfants)：脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表现出来的时间，这里是指至出生后23岁。n脑部（brain）：指大脑、小脑、脑干，除外脊髓、周围神经、肌肉病变引起的运动异常。（中枢是硬瘫，周围是软瘫）21严选资料相关名词解释n非进行性(non-progress)：导致脑部病理改变的事件不再进展，但是这种损害引起的临床表现会随着不同的发育进程而有所改变。脑部进行性病变引起的运动异常不归入脑瘫诊断。n损伤(lesions)：通过一些途径妨碍、损害和影响脑正常发育的进程或事件，包括脑发育不良，导致脑部的永久（非进行性的）损害。在某些个体中，还不能明确某个特定的损伤及其发生的时间和机制。22严选资料相关名词解释n引起(cause)：活动受限是由于运动异常引起的，凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归入脑瘫诊断。n障碍(disorders)：儿童正常有序的神经生理发育受到影响后出现的一种状态（异常、失调、混乱），而且这种状态持续存在。23严选资料相关名词解释n伴随(simultaneity)：运动、姿势异常所伴随的其他异常或损害。因为有些症状可以独立出现，所以是伴随而不是合并。n感觉(sensation)：视觉(vision)、听觉(hearing)以及其他所有感觉(othersensorymodalities)都有可能受到影响。n知觉（perception）：统合并解释感觉信息和（或）认知信息能力。其损害不仅是脑瘫直接导致，还与学习和知觉发展的经验活动受限而产生的继发性损伤有关。24严选资料相关名词解释n认知(cognition)：整体或特定的认知进程受影响。有明显认知能力落后而没有神经肌肉运动体征方面的异常表现，一般不诊断脑瘫。n交流(communication)：包括表达和（或）接受性交流，以及社交技能。n行为(behavior)：包括精神病学方面的行为问题，如孤独症（autism）、注意缺陷多动障碍（ADHD）、情绪障碍焦虑（anxiety)及行为失常等。25严选资料相关名词解释n癫痫(epilepsy)：各种抽搐类型和多种癫痫综合征都可在脑瘫病人中见到。n继发性肌肉、骨骼问题(secondarymusculoskeletalproblems)：如肌肉/跟腱挛缩、躯干扭转、髋脱位和脊柱畸形等。很多问题会终身存在，和生长、肌肉痉挛以及年龄增大等因素相关26严选资料意义n指出运动发育和姿势异常是脑瘫的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；n脑瘫定义中的本质特征是发育，应该充分考虑发育性；n在新的定义中加入了活动受限的词汇；27严选资料意义n肌肉、骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患儿常伴有继发性肌肉、骨骼问题，如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位和脊柱畸形等。n新的定义更加遵循ICF核心要素，即涵盖了脑瘫患儿的躯体功能和结构、活动及参与、环境因素三大方面，从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。28严选资料三、脑性瘫痪的临床分型和分级n参考2006版国际脑性瘫痪定义、分型和分级标准，ICD-10和近几年的国外文献，第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于2014年4月制定我国脑性瘫痪新的临床分型、分级标准。29严选资料一、临床分型n(一)痉挛型四肢（spasticquadriplegia）n(二)痉挛型双瘫（spasticdiplegia）n(三)痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）n(四)不随意运动型（dyskinetic）n(五)共济失调型（ataxia）n(六)混合型(mixedtypes)30严选资料(一)痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）n以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。n锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区，10%20%的纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。锥体系对躯体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作，保持运动的协调性。31严选资料又到学生上学的时候了。孩子的压岁钱的事儿成了一个公众问题。具体集中又到学生上学的时候了。孩子的压岁钱的事儿成了一个公众问题。具体集中在两个方面：一是压岁钱到底该不该存在；二是孩子的压岁钱应该怎么花、花在在两个方面：一是压岁钱到底该不该存在；二是孩子的压岁钱应该怎么花、花在哪里？哪里？“压岁钱压岁钱”，古来有之。最早是长辈对晚辈的一种奖赏和鼓励，一种，古来有之。最早是长辈对晚辈的一种奖赏和鼓励，一种祝福。取几枚铜钱，包一个红包，新年期间给乖孩子们拿去买点零食或者鞭炮玩。祝福。取几枚铜钱，包一个红包，新年期间给乖孩子们拿去买点零食或者鞭炮玩。主要的意思在形式，不在数量。记得改革开放前，一张红纸能包一张大团结，那主要的意思在形式，不在数量。记得改革开放前，一张红纸能包一张大团结，那已是令人钦羡的丰厚了。随着民间财力的增加，压岁钱在分量不断增加的同已是令人钦羡的丰厚了。随着民间财力的增加，压岁钱在分量不断增加的同时，也在逐渐的时，也在逐渐的“变味变味”，成了某些人，成了某些人“抖富抖富”和利益交易、权钱交换的特殊工和利益交易、权钱交换的特殊工具。今年春节，笔者就见过一位压岁钱超过具。今年春节，笔者就见过一位压岁钱超过3万的中学生。他告诉我，除了万的中学生。他告诉我，除了爷爷奶奶、爸爸妈妈的爷爷奶奶、爸爸妈妈的“百字号百字号”红包外，到家来的那些不认识的叔叔阿姨，出红包外，到家来的那些不认识的叔叔阿姨，出手基本上都是手基本上都是“千字号千字号”，而且很少留在家里吃饭，并不是亲戚。有权有势，而且很少留在家里吃饭，并不是亲戚。有权有势人家的孩子自小拿红包人家的孩子自小拿红包“见怪不怪见怪不怪”。长大后自然会由。长大后自然会由“受红包受红包”到到“索红包索红包”的飞跃。本来一件好的民俗到头来演变成一种事与愿违的恶习。所以压岁钱该不的飞跃。本来一件好的民俗到头来演变成一种事与愿违的恶习。所以压岁钱该不该存在的原则是该存在的原则是“健康，无害健康，无害”。象动辄数百、数千的压岁钱，多数是礼下有所。象动辄数百、数千的压岁钱，多数是礼下有所求，应该坚决予以杜绝，以防污染孩子心灵。一般人家，孩子的压岁钱要求，应该坚决予以杜绝，以防污染孩子心灵。一般人家，孩子的压岁钱要“上交上交”或部分或部分“上上(一)痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）n锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统（锥体系）包括皮质脊髓束，和皮层延髓束两部分。32严选资料(二)痉挛型双瘫（spasticdiplegia）n痉挛型双瘫（spasticdiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。33严选资料(三)痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）n痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，表现在一侧肢体。34严选资料(四)不随意运动型（dyskinetic）n不随意运动型（dyskinetic）以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（chroeo-athetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR（+）、ATNR（+）。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。35严选资料(四)不随意运动型（dyskinetic）n锥体外系：是指除锥体系以外的一切调节躯体运动的下行传导系。在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。n锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，主要包括皮质-纹状体系（纹状体系统）和皮质-脑桥-小脑系（前庭-小脑系统）两个系统。n锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等，在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下，锥体系得以进行精细的随意运动。36严选资料(四)不随意运动型（dyskinetic）n纹状体系纹状体系n大脑额叶、顶叶、枕叶、颞叶皮质细胞发出的纤维，直接地或通过背侧丘脑间接地终止于尾状核和豆状核壳核。锥体系也发侧支至这两个核。尾状核和豆状核壳核壳发出的纤维终止于苍白球。苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状结构。由红核发出纤维，左右相互交叉后形成红核脊髓束；由网状结构发出的纤维，有一部分交叉至对侧，其余的走在同侧，组成网状脊髓束。红核脊髓束和网状脊髓束直接或间接终止于脊髓前角运动细胞，下达的神经冲动最后经脊神经到骨骼肌。37严选资料(四)不随意运动型（dyskinetic）n脑桥一小脑系脑桥一小脑系n由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新小脑皮质。小脑皮质发出纤维，终于齿状核。齿状核发出的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维经被盖前交叉后组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核发出的纤维至大脑皮质运动区(4区和6区)，形成皮质一脑桥一小脑一皮质环路。38严选资料(五)共济失调型（ataxia）n共济失调型（ataxia）以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。39严选资料(六)混合型(mixedtypes)n混合型(mixedtypes)具有两型以上的特点40严选资料脑性瘫痪的临床分级n目前多采用粗大运动功能分级系统（grossmotorfunctionclassificationsystem,GMFCS）。nGMFCS是根据脑瘫儿童运动功能受限随年龄变化的规律所设计的一套分级系统，完整的GMFCS分级系统将脑瘫患儿分为5个年龄组(02岁；24岁；46岁；612岁；1218岁)，每个年龄组根据患儿运动功能从高至低分为5个级别（级、级、级、级、级）。41严选资料脑性瘫痪的临床分级n欧洲小儿脑瘫监测组织（surveillanceofcerebralpalsyinEurope,SCPE）树状分型法（决策树）现在也被广泛采用。42严选资料推荐n1.临床分型推荐为痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫、不随意运动型、共济失调型、混合型。n2.临床分级推荐采用GMFCS（grossmotorfunctionclassificationsystem，粗大运动功能分级系统）。43严选资料