延髓背外侧综合征的不同病因Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望l l同样的病因可以引起不同的临床表现l l相同的临床表现也可由不同病因所致l l明确病因是临床治疗的基础l l延髓背外侧综合症患者的病因和发病机制？2 2延髓背外侧综合症l疑核：吞咽困难、声音嘶哑l三叉神经脊髓束及核、脊髓丘脑束：交叉感觉障碍l前庭外侧核：眩晕、眼震平衡障碍l绳状体、脊髓小脑束：共济失调l网状结构：交感纤维-Horner 征、呼吸中枢-呃逆Caplan LR. Boston: Blackwell Science, 1996.l1895年wallenberg首先报道，病理证实PICA血栓形成。l此后的研究：椎动脉病变占73% 。其中椎动脉闭塞占20，椎动脉夹层33Caplan LR. Boston: Blackwell Science, 1996.4 4例1. 男性48岁l l2 2周前醉酒后被送回家，次日醒后头胀痛，声音周前醉酒后被送回家，次日醒后头胀痛，声音嘶哑。病后嘶哑。病后3 3天头晕复视、左肢笨拙，头痛加重天头晕复视、左肢笨拙，头痛加重并右侧肢体麻木、饮水呛和呃逆。病前感冒咽并右侧肢体麻木、饮水呛和呃逆。病前感冒咽痛。痛。l l既往肝功异常、吸烟、酗酒，否认其他疾病。既往肝功异常、吸烟、酗酒，否认其他疾病。l lBP130/80mmHg BP130/80mmHg ，颈痛活动受限。声音嘶哑，颈痛活动受限。声音嘶哑，双向水平和旋转眼震，左眼裂小、左面部及右双向水平和旋转眼震，左眼裂小、左面部及右半身痛觉减退，左软腭上提差、咽反射低。左半身痛觉减退，左软腭上提差、咽反射低。左指鼻、跟膝胫试验不准。指鼻、跟膝胫试验不准。5 5l lALTALT、TCTC、TGTG、LDLLDL、血糖、血糖、HbA1cHbA1c、FIBFIB升高升高l lLPLP压力、细胞数正常，蛋白压力、细胞数正常，蛋白+ +l lEKGEKG、TTETTE无异常无异常l lTCDTCD：LVALVA无血流信号无血流信号 l lDUSDUS：LVALVA高阻频谱高阻频谱6 6l lDSADSA：左椎动：左椎动脉脉V3V3段夹层动段夹层动脉瘤，真假腔脉瘤，真假腔之间形成线样之间形成线样征，征，V4V4以远未以远未见显影见显影 7 7 病因不确定缺血性卒中病因大动脉粥样硬化心源性穿支动脉疾病其他病因l l病因分型：病因分型：病因分型：病因分型：l l发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：夹层动脉瘤夹层动脉瘤夹层动脉瘤夹层动脉瘤醉酒后被搬动损伤为诱因？醉酒后被搬动损伤为诱因？醉酒后被搬动损伤为诱因？醉酒后被搬动损伤为诱因？8 8例2. 男34岁l l入院前一天下午健身房运动，晚入院前一天下午健身房运动，晚1010点持续剧烈右侧头痛点持续剧烈右侧头痛伴眩晕站立不稳。次日晨恶心呕吐右侧肢体无力伴饮水伴眩晕站立不稳。次日晨恶心呕吐右侧肢体无力伴饮水呛咳和呃逆。呛咳和呃逆。l l一年前滑雪时锁骨骨折。否认其他疾病。一年前滑雪时锁骨骨折。否认其他疾病。l lBP161/96mmHg BP161/96mmHg 构音障碍，频繁呃逆。双眼自发旋转眼构音障碍，频繁呃逆。双眼自发旋转眼震，右侧面部无汗，右软腭上提差。右上下肢肌力震，右侧面部无汗，右软腭上提差。右上下肢肌力，右侧共济运动差。左侧偏身痛觉减退，右侧可疑病理征。右侧共济运动差。左侧偏身痛觉减退，右侧可疑病理征。l l蛋白蛋白C C活性活性177%177%、190%190%（70-130%70-130%），纤维蛋白元定），纤维蛋白元定量量4.08g/L4.08g/Ll lEKGEKG、TTETTE正常正常l lTCDTCD：RVARVA流速减慢，频谱形态异常流速减慢，频谱形态异常l lDUSDUS：RVARVA管径偏细（管径偏细（ 2.7mm 2.7mm）高阻频谱）高阻频谱9 91010l l病因分型：其他病因l l发病机制：？右侧椎动脉基底动脉先天变异，右椎动脉远端分出双干前行，非优势干与基底动脉多处交通。可见分支血管显影 1111例3. 男性61岁l l入院前入院前1 1天头晕、晃动感伴右侧肢体麻木、活动不利。天头晕、晃动感伴右侧肢体麻木、活动不利。3 3小小时后头晕加重伴恶心、呕吐及言语不清。急诊时后头晕加重伴恶心、呕吐及言语不清。急诊BP190/110mmHgBP190/110mmHg， 12 12小时后饮水呛咳、吞咽困难而不能小时后饮水呛咳、吞咽困难而不能进食水。进食水。l l高血压高血压2020年，糖尿病年，糖尿病5-65-6年，年，1414年前脑出血血肿清除术。年前脑出血血肿清除术。2 2周前，夜间突然出现言语障碍，短时间恢复。周前，夜间突然出现言语障碍，短时间恢复。l lBP150/100mmHgBP150/100mmHg，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，双侧软腭，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，双侧软腭运动差，咽反射消失。伸舌右偏。右侧肢体肌力运动差，咽反射消失。伸舌右偏。右侧肢体肌力5-5-，右侧，右侧指鼻、跟膝胫欠稳准。深浅感觉共济运动无异常。双侧指鼻、跟膝胫欠稳准。深浅感觉共济运动无异常。双侧Babinskis (+)Babinskis (+)。1212l lGlu TC LDL HcyGlu TC LDL Hcy高高 l lTTETTE：主动脉瓣硬化轻度返流：主动脉瓣硬化轻度返流l lEKGEKG：窦性心律，：窦性心律，ST-TST-T改变改变l lDUSDUS：双颈动脉球部斑块形成。双侧椎动脉管径：双颈动脉球部斑块形成。双侧椎动脉管径对称，左侧高阻，右侧阻力增高。对称，左侧高阻，右侧阻力增高。l lTCDTCD：双侧椎动脉流速减慢，左侧著，：双侧椎动脉流速减慢，左侧著，PIPI指数不指数不对称对称L0.8/R1.0L0.8/R1.0l l住院期间一次剧烈咳嗽后出现房颤，用可达龙后住院期间一次剧烈咳嗽后出现房颤，用可达龙后转为窦性心律。转为窦性心律。13131414l l病因分型：心源性？大动脉粥样硬化病因分型：心源性？大动脉粥样硬化- -主动脉弓？主动脉弓？l l发病机制：心源性栓塞？动脉发病机制：心源性栓塞？动脉- -动脉栓塞？动脉栓塞？1515例4. 男性78岁l l5 5天前晨起无诱因出现右侧颜面部和肢体麻木活动不灵天前晨起无诱因出现右侧颜面部和肢体麻木活动不灵活，伴眩晕、复视、恶心呕吐、心悸和呃逆。急诊活，伴眩晕、复视、恶心呕吐、心悸和呃逆。急诊BP86/36mmHgBP86/36mmHg，52/52/分。神清，右侧瞳孔小，左视水分。神清，右侧瞳孔小，左视水平眼震。右侧共济运动差，左偏侧痛觉减退。留观补液、平眼震。右侧共济运动差，左偏侧痛觉减退。留观补液、抗血小板治疗，逐渐出现右侧眼裂小，右侧颜面少汗和抗血小板治疗，逐渐出现右侧眼裂小，右侧颜面少汗和构音不清。构音不清。l l吸烟饮酒吸烟饮酒3030年年1010支、支、1 1两两/ /日，否认其他血管病危险因素。日，否认其他血管病危险因素。l lBp130/60mmHgBp130/60mmHg，频繁呃逆。瞳孔右，频繁呃逆。瞳孔右/ /左：左：2/3 mm2/3 mm。右。右侧眼裂小，左视有粗大水平眼震，向右看时复视。悬雍侧眼裂小，左视有粗大水平眼震，向右看时复视。悬雍垂偏左，右侧软腭上抬无力。四肢肌力垂偏左，右侧软腭上抬无力。四肢肌力5 5级，右侧指鼻级，右侧指鼻跟膝胫欠稳准，轮替欠灵活。左颜面及偏身痛觉减退。跟膝胫欠稳准，轮替欠灵活。左颜面及偏身痛觉减退。1616l l生化：血脂、血糖、凝血生化：血脂、血糖、凝血4 4项、项、HCYHCY正常正常l lEKGEKG：窦缓，低电压。：窦缓，低电压。l lDUSDUS：双颈动脉内膜增厚斑：双颈动脉内膜增厚斑块形成，右锁骨下动脉开口块形成，右锁骨下动脉开口处斑块形成，流速增快处斑块形成，流速增快240/-70cm/s240/-70cm/s。双椎动脉管。双椎动脉管径对称，右侧血流频谱单峰径对称，右侧血流频谱单峰改变改变42/0cm/s42/0cm/s。l lTCDTCD：右侧椎动脉狭窄：右侧椎动脉狭窄（Vm86Vm86，Vs163cm/sVs163cm/s，PI1.4PI1.4，左侧，左侧PI1.1PI1.1）、左颈）、左颈内动脉虹吸部、左侧大脑中内动脉虹吸部、左侧大脑中动脉狭窄。动脉狭窄。1717l l病因分型：大动脉粥样硬化l l发病机制：A-A栓塞+低灌注？1818例5. 女性 38岁l l晨起时身体向左倾倒，休息晨起时身体向左倾倒，休息1 1小时后无好转并出现小时后无好转并出现左侧面部和偏身麻木，来院就诊。到医院后眩晕、左侧面部和偏身麻木，来院就诊。到医院后眩晕、恶心呕吐，左半身麻木无力。恶心呕吐，左半身麻木无力。l l既往既往SLESLE合并干燥综合征，目前强的松合并干燥综合征，目前强的松20mg/d20mg/dl lBp139/87mmHgBp139/87mmHg，双眼向左下视有旋转和水平眼，双眼向左下视有旋转和水平眼震，左额部少汗，左瞳孔略小，左面部痛觉减退，震，左额部少汗，左瞳孔略小，左面部痛觉减退，悬雍垂偏右，左软腭上提差，四肢肌力悬雍垂偏右，左软腭上提差，四肢肌力5 5级，左指级，左指鼻明显困难，跟膝胫试验差，左手轮替动作稍差。鼻明显困难，跟膝胫试验差，左手轮替动作稍差。双侧病理征阴性。双侧病理征阴性。19192020lWBC 4.58x109/LlHb 10g/L l血沉 84mm/h，lHS-CRP 19.7mg/LlFIB 4.56g/LlTCD、DUS正常lANA1:640核颗粒/浆颗粒型l抗Sm 抗体（+）l抗RNP抗体（+）lSSa抗体（+）l抗心磷脂抗体-IgG型 21.26Pl/mllANCA（IIF法）pNACA+ANA干扰l抗PR3抗体（ELISA法）20.4 RU/ml2121大动脉粥样硬化心源性穿支动脉疾病其他病因 病因不确定l l病因分型：其他l l发病机制： 免疫性血管炎？CNS脱髓鞘？缺血性卒中病因2222介入介入抗凝抗凝抗凝？抗血小抗凝？抗血小板、他汀板、他汀抗血小板、他抗血小板、他汀、改善灌注汀、改善灌注激素、免激素、免疫抑制剂疫抑制剂1. 2. 3. 4. 5.2323l l以上病例看，同样是延髓背外侧损害，表现相似但病因不同l l在有条件的医院尽量选择必要的辅助检查明确病因l l病因诊断关系到急性期治疗和二级预防策略2424Thank you2525