小儿造血特点Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望【目的要求】【目的要求】1、熟悉小儿造血及血液特点、熟悉小儿造血及血液特点2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。临床表现及诊断要点。3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、实验室细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查。检查。4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则。细胞性贫血的防治原则。【教学内容】【教学内容】1、讲述小儿造血及血液特点。、讲述小儿造血及血液特点。2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。要点。3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁代谢的检查。关铁代谢的检查。5、具其缺铁的原因，提出预防措施。、具其缺铁的原因，提出预防措施。6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及输血治疗。及输血治疗。7、结合维生素、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸缺叶酸缺乏的原因，并提出预防措施。乏的原因，并提出预防措施。8、分别讲述缺乏维生素、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。v小儿造血特点：小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血胚胎期（或胎儿期）造血生后造血生后造血v小儿血液特点：小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律血容量及其变化规律小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血v胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第中胚叶造血期：胚胎第3-63-6周的主要造血部位周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎肝、脾造血期：胚胎2 2月月- -胎儿胎儿6 6月的主要造血月的主要造血 部位部位骨髓造血期：胎儿骨髓造血期：胎儿6 6月之后的主要造血部位月之后的主要造血部位v胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血生后造血生后造血v1.1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。各种血细胞。骨髓分为骨髓分为 红骨髓红骨髓红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力 黄骨髓黄骨髓黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓儿童期（儿童期（儿童期（儿童期（5-75-75-75-7y y y y前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血生后造血生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（由于小儿生后头几年（5-75-7岁前，尤其是婴儿岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为状态，称为EMHEMH。其基本特征有：肝、脾、淋其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/ /幼稚中幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。状态。v2.2.髓外造血（髓外造血（extra-medullary hemotopoesisextra-medullary hemotopoesis）骨髓造血骨髓造血 婴儿期（发生感染性贫血或溶血性婴儿期（发生感染性贫血或溶血性贫血等）贫血等）造血需要造血需要时，肝脾淋巴结肿大，时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核同时外周血中可出现有核RBC（和）幼稚中性粒细胞。和）幼稚中性粒细胞。7.5D7.5微米微米 无无Hb g/lHb g/l男：男：120-160120-160女：女：110-150110-150携带氧、携带氧、二氧化碳二氧化碳白细胞白细胞粒细胞粒细胞 无粒细胞无粒细胞 中性粒细胞中性粒细胞 嗜酸粒嗜酸粒C C 嗜碱粒嗜碱粒C C 淋巴细胞淋巴细胞 单核细胞单核细胞血小板血小板血小板血小板两面凸圆两面凸圆盘状盘状2-42-4微米微米止血凝血止血凝血 球形球形D10-D10-1212微米微米杆状、分杆状、分叶状叶状2-52-5叶叶颗粒细小颗粒细小均匀均匀淡紫红色淡紫红色吞噬异物吞噬异物杀菌杀菌球形球形10-1510-15微米微米分叶状分叶状颗粒粗大颗粒粗大淡紫红色淡紫红色吞噬抗原吞噬抗原抗体复合抗体复合物杀伤寄物杀伤寄生虫生虫球形球形10-1210-12微米微米S S形形不规则不规则颗粒大小颗粒大小不等紫蓝不等紫蓝色色抗凝血抗凝血参与过参与过敏反应敏反应圆形圆形椭圆形椭圆形圆形圆形很少很少天蓝色天蓝色参与免参与免疫反应疫反应圆形圆形卵圆形卵圆形肾形肾形不规则不规则多灰蓝色多灰蓝色吞噬免疫吞噬免疫复复 习习自主自主R R建立建立血氧含量小血氧含量小RBCRBC寿命短等因素寿命短等因素较多较多RBCRBC破坏破坏 RBCRBC寿命较短（寿命较短（100100天）天） RBCRBC生成素生成素循环血量循环血量（发育（发育）骨髓暂时造血功能骨髓暂时造血功能等因素等因素 较多较多RBCRBC于于 短期内破坏短期内破坏 生理性贫血生理性贫血 2-3 2-3月出现月出现 轻度贫血轻度贫血 生理性贫血生理性贫血红细胞绝对增多红细胞绝对增多1)继发性增多：继发性增多：红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。2)真性红细胞增多症真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。骨髓增值性疾病。红细胞及血红蛋白减少：红细胞及血红蛋白减少： 贫血的诊断标准贫血的诊断标准成年男性成年男性HB120g/lHB120g/l成年女性成年女性HB110g/lHB10109/l白细胞减少白细胞减少(N)：4109/l中中性性粒粒细细胞胞增多增多减少减少生理性（一过性的）生理性（一过性的）病理性病理性反应性反应性增生性增生性大多数是成熟的大多数是成熟的分叶和杆状核分叶和杆状核大多数大多数原始或稚粒细胞原始或稚粒细胞感染性疾病感染性疾病血液系统疾病血液系统疾病理化因素理化因素单核单核巨嗜系统功能亢进巨嗜系统功能亢进其他其他【临床意义】【临床意义】血小板血小板HBHB种类种类血容量血容量新生儿占体重新生儿占体重 10% 10%（300300mlml）儿童（儿童（1010岁）岁） 8 810%10%成人成人 6 68 %8 %（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似与成年人相似 150-250150-250109/l(15-25万万/3) 三种三种HBHB（一般正常人一般正常人RBCRBC内）内）出生时出生时 1 1岁岁 2 2岁岁 HBFHBF70%70%5%5%2%2%HBHB30%30%95%95%HBAHBA2 21%1%2-3%2-3%小小 儿儿 血血 液液 特特 点点v一、一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBCRBC数：由高数：由高低，出生时低，出生时5.0105.0101212-7.010-7.0101212/ /L LHb Hb 量：由高量：由高低，出生时低，出生时150-220150-220g/Lg/LRBCRBC特性：特性：出生时为大细胞，出生时为大细胞，MCVMCV为为105-113105-113flfl，直径直径 8.68.6mm出生出生RBCRBC寿命短，足月儿为寿命短，足月儿为80-10080-100d d，早产儿为早产儿为60-8060-80d d生理性贫血（生理性贫血（physiological anemiaphysiological anemia）：）：见后述见后述网织红细胞数：高网织红细胞数：高低低正常正常Erythrocyte nd hemoglobin7654321012h 10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Years生理性贫血生理性贫血原因：原因：RBCRBC生成生成，RBCRBC破坏破坏，血液稀释，血液稀释时间：生后一周开始下降，至时间：生后一周开始下降，至2-32-3月（月（8-128-12周）周）达最低，达最低，6 6月时恢复正常水平，平均每周下降月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/LHb10g/L程度：轻度贫血，自限性。程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低足月儿最低100-110100-110g/Lg/L早产儿最低早产儿最低70-9070-90g/Lg/L，早产儿出现早而重早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血液特点小儿血液特点小儿造血特点小儿造血特点白细胞数：高白细胞数：高低低成人水平成人水平白细胞分类：白细胞分类：l出生时：出生时：N 0.65 L 0.30N 0.65 L 0.30l4-64-6天：第一次交叉天：第一次交叉l然后：然后：L 0.60 N 0.35L 0.60 N 0.35l4-64-6岁：第二次交叉岁：第二次交叉l7 7岁后：达成人比例岁后：达成人比例v二、白细胞数和分类及其变化规律二、白细胞数和分类及其变化规律白细胞分类变化白细胞分类变化白细胞分类变化图示白细胞分类变化图示小儿造血特点小儿造血特点4-6d4-6y中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，酶原时间较儿童长，3 3月月-1-1岁时达成人水平岁时达成人水平出生时，出生时，BPCBPC数与成人相似，数与成人相似，15010150109 9至至25010250109 9/ /L L小儿造血特点小儿造血特点v三、血小板数和凝血功能三、血小板数和凝血功能v四、血红蛋白种类及其变化规律四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb1.Hb分子的基本结构：分子的基本结构：HbHb由珠蛋白由珠蛋白+ +血红素组成四聚体血红素组成四聚体珠蛋白由珠蛋白由2 2对多肽链组成对多肽链组成4 4肽结构肽结构血红素由原卟啉血红素由原卟啉+ +铁组成铁组成每一条多肽链与一个血红素分子每一条多肽链与一个血红素分子结合结合小儿造血特点小儿造血特点2. 2. 血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，构血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有成血红蛋白分子的多肽链共有6 6种种- -胚胎期胚胎期HbHb：Gower1 Gower1 2 22 2） Gower Gower2 2（2 22 2） Portland Portland（ 2 22 2）胎儿期胎儿期HbHb：HbFHbF（2 22 2）成人期成人期HbHb：HbAHbA（2 22 2） HbA HbA2 2（2 22 2）小儿造血特点小儿造血特点HbHb种类的变化规律种类的变化规律w胚胎期（胚胎期（3 3月内）：月内）：GowerGower1 1 Gower Gower2 2 PortlandPortlandw胎儿胎儿6 6月时：月时：HbF 90% HbA 5%-30%HbF 90% HbA 5%-30%w出生时；出生时；HbF 70% HbA 30% HbAHbF 70% HbA 30% HbA2 2 1%1%w1 1岁时：岁时：HbFHbF5% HbA 95% HbA5% HbA 95% HbA2 2 2%-3%2%-3%w2 2岁时：岁时：HbFHbF2% HbA 95% HbA2% HbA 95% HbA2 2 2%-3% 2%-3%w成人期：成人期：HbFHbF5% HbA 95% HbA5% HbA 95% HbA2 2 2%-3% 2%-3%小儿造血特点小儿造血特点3. HbF3. HbF的特点及意义的特点及意义量的特点：见前述量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种意义：量异常诊断各种HbHb病，尤其是病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧小儿造血特点小儿造血特点v五、血容量及其变化规律五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：意义：l计算补液量：计算补液量：元素铁（元素铁（mg）=Hb（g/L）体重体重（Kg）0.083.41.5l计算换血量：计算换血量：换血量（换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）血容量（新生儿溶血病核黄疸时）小儿造血特点小儿造血特点小儿贫血总论小儿贫血总论v贫血的定义和诊断标准贫血的定义和诊断标准v贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的分度、病因分类和形态分类v贫血的临床表现贫血的临床表现v贫血的诊断要点贫血的诊断要点v贫血的治疗原则贫血的治疗原则小儿贫血总论小儿贫血总论v一、贫血的定义及诊断标准一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的定义：末梢血中单位容积内的RBCRBC数、数、 HbHb量或量或RBCRBC压积低压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：诊断标准：l6月者：月者：生理性贫血：为轻度贫血（生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L）水平水平病理性贫血：新生儿期：病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L14月月：Hb90g/L46月：月：Hb100g/Ll6月月6岁：岁：Hb110g/Ll6岁岁14岁：岁：Hb120g/L海拔每海拔每1000米，相应诊断标准中米，相应诊断标准中Hb4%贫血的定义和程度贫血的定义和程度指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的RBCRBCRBCRBC数、数、数、数、HBHBHBHB量和量和量和量和RBCRBCRBCRBC压积低于正压积低于正压积低于正压积低于正常，（或其中一项明显低于常，（或其中一项明显低于常，（或其中一项明显低于常，（或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区的）的）的）的）根据世界卫生组织标准：根据世界卫生组织标准：根据世界卫生组织标准：根据世界卫生组织标准：月岁月岁月岁月岁岁岁岁岁我国小儿血液学会议暂定：值在新生儿月月为贫血贫血小儿贫血总论小儿贫血总论v二、贫血的分类方法：二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：按贫血的程度分类：Hb（g/L）轻度 中度重度极度新生儿1441209060606月儿906030302.2.按贫血的病因分类：按贫血的病因分类：1)1)RBC/HbRBC/Hb生成不足性贫血生成不足性贫血w造血原料缺乏造血原料缺乏w再障再障 w感染、炎症、肿瘤、慢肾等感染、炎症、肿瘤、慢肾等 2)2)RBCRBC破坏过多（溶血）性贫血破坏过多（溶血）性贫血wRBCRBC内在异常：内在异常：RBCRBC膜、膜、RBCRBC酶、酶、HbHb合成与结构合成与结构wRBC RBC 外在因素：免疫、非免疫外在因素：免疫、非免疫 3)3)RBCRBC丢失过多（失血性贫血）丢失过多（失血性贫血）小儿贫血总论小儿贫血总论病因分类1.RBC和HB2. 生成不足2、溶血性3、失血性造血物质缺乏骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血其他： 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血巨幼RBC性贫血缺铁性贫血 RBC内在异常RBC外在因素急性慢性膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫3.3.按贫血时按贫血时RBCRBC形态分类形态分类：正常值MCV（fl）MCH（pg） MCHC（）809428323238正细胞性809428323238大细胞性94323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832小儿贫血总论小儿贫血总论生理性贫血，可伴小细胞增多生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血急性失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBCRBC增多症等）增多症等）大多数感染性贫血大多数感染性贫血肾性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血恶性肿瘤性贫血小儿贫血总论小儿贫血总论正正细细胞胞性性贫贫血血的的常常见见病病因因大细胞性贫血的常见病因：大细胞性贫血的常见病因：B12B12缺乏性巨幼红细胞性贫血缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占以上两者占95%95%以上以上新生儿早期生理状态新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病红白血病，急性粒细胞白血病小儿贫血总论小儿贫血总论单纯小细胞性贫血的常见病因：单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血慢性感染性贫血肾性贫血肾性贫血炎症性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血肝病性贫血小儿贫血总论小儿贫血总论小细胞低色素性贫血的常见病因：小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血缺铁性贫血 占绝大多数占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血慢性感染性贫血铅中毒铅中毒严重营养不良性贫血严重营养不良性贫血小儿贫血总论小儿贫血总论l4.4.按贫血时骨髓增生状况分类：按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫增生不良性贫血：再生障碍性贫血血小儿贫血总论小儿贫血总论v三、小儿贫血的基本临床表现：三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：非血液系统表现：循环系统循环系统呼吸系统呼吸系统消化系统消化系统神经系统神经系统免疫系统免疫系统小儿贫血总论小儿贫血总论【临床表现【临床表现】与贫血发生急缓病因、轻重有关。与贫血发生急缓病因、轻重有关。RBCRBC主要功能是运输氧气主要功能是运输氧气 贫血是由于组织与器官缺贫血是由于组织与器官缺O O2 2而产生一系列症状。而产生一系列症状。1 1、一般表现：、一般表现：2 2、造血器官表现：、造血器官表现：3 3、各系统状态：、各系统状态：（1 1）循环和呼吸系统：心速）循环和呼吸系统：心速PAPA压压 R R 心脏扩大、充血性心衰。心脏扩大、充血性心衰。（2 2）消化系统：）消化系统： 食欲食欲恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动酶酶 ）舌炎、）舌炎、舌乳头萎缩等。舌乳头萎缩等。（3 3）NSNS：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。 皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状。营养低下、体格发育迟缓等症状。营养低下、体格发育迟缓等症状。营养低下、体格发育迟缓等症状。骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核血中出现有核血中出现有核血中出现有核RBCRBCRBCRBC，幼稚粒幼稚粒幼稚粒幼稚粒C C C C。v四、小儿贫血的诊断要点：四、小儿贫血的诊断要点：1.1.诊断思路诊断思路：l诊断要素：诊断要素： 临床诊断临床诊断病因诊断病因诊断病理生理性诊断病理生理性诊断并发并发症诊断症诊断l确定有无贫血及其程度确定有无贫血及其程度l确定贫血的类型及病因确定贫血的类型及病因l确定贫血的并发症与合并症确定贫血的并发症与合并症小儿贫血总论小儿贫血总论v2.2.病史询问病史询问：病史病史现病史现病史妊娠史妊娠史出生史出生史喂养史与饮食习惯喂养史与饮食习惯发育史发育史疾病与用药史疾病与用药史家族史家族史小儿贫血总论小儿贫血总论3.3.体格检查：体格检查：l生长发育状况生长发育状况l营养状况营养状况l皮肤、黏膜表现皮肤、黏膜表现l指甲、毛发表现指甲、毛发表现l肝、脾、淋巴结表现肝、脾、淋巴结表现小儿贫血总论小儿贫血总论【诊断要点】【诊断要点】详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出 贫血病因诊断的必要依据。贫血病因诊断的必要依据。贫血病因诊断的必要依据。贫血病因诊断的必要依据。1、病史：、病史：1)发病年龄：发病年龄：2)病程经过病程经过和伴随症状和伴随症状生后严重贫血生后严重贫血分娩中失血分娩中失血; ;生后生后4848小时贫血、黄疸小时贫血、黄疸新生儿溶血症；新生儿溶血症；婴幼儿婴幼儿营养性、感染性、溶血性；营养性、感染性、溶血性；学龄前、学龄儿童学龄前、学龄儿童 慢性失血、再障、造慢性失血、再障、造 血系统或全身性疾病血系统或全身性疾病 起病起病伴随症状伴随症状急、发展快急、发展快急性溶血；急性溶血；缓慢缓慢慢性溶血、营养障碍、肿瘤。慢性溶血、营养障碍、肿瘤。黄疸、血红蛋白尿黄疸、血红蛋白尿溶血溶血骨痛骨痛骨髓浸润性贫血骨髓浸润性贫血N N精神症状精神症状VB12VB12肿瘤类疾病如白血病等肿瘤类疾病如白血病等进行性加重热肝脾淋巴结肿大进行性加重热肝脾淋巴结肿大3)喂养史喂养史：（喂养方法，饮食质量）（喂养方法，饮食质量）单纯母乳，未加辅食单纯母乳，未加辅食营养性巨幼营养性巨幼RBC贫血；贫血；饮食质量差、不合理搭配者饮食质量差、不合理搭配者缺铁性贫血。缺铁性贫血。4)过去史：过去史：消化系统疾病、慢性肾病等于贫血有关；消化系统疾病、慢性肾病等于贫血有关；有无服过对造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）有无服过对造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）5)家族史：家族史：与遗传有关的贫血与遗传有关的贫血2、体格检查：、体格检查：1)发育：慢性贫血发育发育：慢性贫血发育某些遗传性溶血有特殊面貌。某些遗传性溶血有特殊面貌。2)营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。3)皮肤粘膜皮肤粘膜球形红细胞增多症球形红细胞增多症地中海贫血等家族中常有同样者地中海贫血等家族中常有同样者苍白程度一般与贫血成正比苍白程度一般与贫血成正比（观察甲床、结膜、唇粘膜）观察甲床、结膜、唇粘膜）伴出血或淤癍伴出血或淤癍排除白血病、出血性疾病排除白血病、出血性疾病伴黄疸时伴黄疸时提示溶血提示溶血4)指甲和毛发：指甲和毛发：指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲缺铁性贫血；缺铁性贫血；5)肝脾淋巴结肿大：肝脾淋巴结肿大：轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大髓外造血髓外造血明显肝脾肿大、且以脾大为主明显肝脾肿大、且以脾大为主遗传性溶血遗传性溶血明显淋巴结肿大明显淋巴结肿大白血病、恶性淋巴瘤等。白血病、恶性淋巴瘤等。3、实验室检查：、实验室检查：外周血象：外周血象：A.RBC形态形态:(大小、形态、染色大小、形态、染色)小、色浅、中央淡染区扩大小、色浅、中央淡染区扩大缺铁性贫血缺铁性贫血球形、色深球形、色深遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症大小不等、小细胞低色素、有异形靶形和碎片者大小不等、小细胞低色素、有异形靶形和碎片者形态正常形态正常急性溶血或骨髓造血功能障碍急性溶血或骨髓造血功能障碍同时观察血涂片中同时观察血涂片中WBC、血小板的质量改变。血小板的质量改变。B.网织网织RBC计数：（治疗中有助于判断疗效）计数：（治疗中有助于判断疗效）骨髓造血功能活跃（溶血失血）骨髓造血功能活跃（溶血失血）造血功能低下（再障、营养性贫血）造血功能低下（再障、营养性贫血）珠蛋白生成珠蛋白生成障碍性贫血障碍性贫血C.计数和血小板计数计数和血小板计数协助诊断协助诊断初步排除造血系统其他疾病初步排除造血系统其他疾病感染所致贫血感染所致贫血骨髓涂片检查骨髓涂片检查：生成的质量变化（了解骨髓造血细胞，对某些贫血有决定生成的质量变化（了解骨髓造血细胞，对某些贫血有决定性意义）性意义）骨髓活检（同时作，对白血病、转移瘤等骨髓病变更具有骨髓活检（同时作，对白血病、转移瘤等骨髓病变更具有诊断价值）诊断价值）分析检查：分析检查：碱性试验、电泳、包涵体生成试验等。碱性试验、电泳、包涵体生成试验等。脆性试验：脆性试验：遗传性球形增多症遗传性球形增多症地中海贫血。地中海贫血。特殊检查：特殊检查：酶活力测定；抗人球蛋白实验；血清铁蛋白检查；酶活力测定；抗人球蛋白实验；血清铁蛋白检查；核素核素铬铬4.4.实验室检查：实验室检查：l血常规血常规l网织红细胞计数网织红细胞计数lRBCRBC形态检查形态检查l骨髓检查骨髓检查l特殊检查特殊检查l其他检查其他检查小儿贫血总论小儿贫血总论5.5.诊断性治疗或实验性治疗诊断性治疗或实验性治疗l疑诊后疑诊后针对性治疗针对性治疗疗效判断疗效判断诊诊断断小儿贫血总论小儿贫血总论v五、小儿贫血的治疗原则：五、小儿贫血的治疗原则：去除病因去除病因一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗输血治疗输血治疗并发症与合并症治疗并发症与合并症治疗小儿贫血总论小儿贫血总论五、治疗原则：五、治疗原则：、去除病因：、去除病因：、一般方法：、一般方法：加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配等。加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配等。、药物治疗：、药物治疗：、输：、输：贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施；贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施；长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血；长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血；输血时应注意血量和速度。输血时应注意血量和速度。、造血干细胞移植：有效根治的方法。、造血干细胞移植：有效根治的方法。、治疗并发症：、治疗并发症：婴幼儿贫血：易合并急慢性感染、营养不良、消化紊乱等应积极治疗。婴幼儿贫血：易合并急慢性感染、营养不良、消化紊乱等应积极治疗。（并对患儿特点加以考虑）（并对患儿特点加以考虑）如贫血患儿合并消化紊乱时，对体液失衡的调节能力差，故输液治疗时应如贫血患儿合并消化紊乱时，对体液失衡的调节能力差，故输液治疗时应注意。注意。铁剂铁剂缺铁性贫血缺铁性贫血叶酸叶酸巨幼性贫血巨幼性贫血激素自身免疫性溶血和贫血和先天性纯再障等激素自身免疫性溶血和贫血和先天性纯再障等输血疗法：输血疗法：急性失血等量输血急性失血等量输血慢性重度贫血每次慢性重度贫血每次极重每次极重每次营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v铁的代谢铁的代谢v发病原因发病原因v发病机制发病机制v临床表现临床表现v辅助检查辅助检查v诊断诊断v鉴别诊断鉴别诊断v预防和治疗预防和治疗铁铁合成合成小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小儿最常见小儿最常见婴儿发病率最高婴儿发病率最高血清铁蛋白血清铁蛋白铁治疗效果好铁治疗效果好【 铁的代谢】铁的代谢】、总铁量及分布：、总铁量及分布：血清铁（）：正常情况下血浆中的转铁蛋白仅血清铁（）：正常情况下血浆中的转铁蛋白仅1/31/3与铁蛋白与铁蛋白结合，此结合的铁称结合，此结合的铁称血清铁。血清铁。【营养性缺铁性贫血特点】【营养性缺铁性贫血特点】故为我国重点故为我国重点防治四病之一防治四病之一总铁量总铁量正常成年男性正常成年男性女性女性新生儿新生儿生理铁生理铁贮存铁贮存铁4 43.3.肌红蛋白肌红蛋白含铁酶及血中（极少量存在）含铁酶及血中（极少量存在）2 2以铁蛋白及含血铁黄素以铁蛋白及含血铁黄素（存于肝脾骨髓中）（存于肝脾骨髓中）2 2、铁的来源、铁的来源、铁的来源、铁的来源3、铁的吸收和转运、铁的吸收和转运：食物中的铁食物中的铁 1-1.5 1-1.5/ /dldl衰老的衰老的RBCRBC破坏释放的铁几乎全部利用破坏释放的铁几乎全部利用食食物物铁铁胃胃酸酸VcVc十十二二指指肠肠、空空肠肠上上部部吸吸收收入入肠肠粘粘膜膜细细胞胞细胞内的细胞内的去铁蛋白结合去铁蛋白结合吸收入血与吸收入血与转铁蛋白结合转铁蛋白结合铁蛋白铁蛋白 血清铁血清铁骨髓骨髓血循环血循环食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。 血红素铁，吸收率较高，约占血红素铁，吸收率较高，约占血红素铁，吸收率较高，约占血红素铁，吸收率较高，约占10-25%10-25% （肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于） 人乳铁人乳铁人乳铁人乳铁50%50%可吸收可吸收可吸收可吸收 。 牛乳中铁吸收率为牛乳中铁吸收率为牛乳中铁吸收率为牛乳中铁吸收率为10% 10% 。4、铁的贮存与利用：、铁的贮存与利用：铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存需铁需铁需铁需铁 还原酶还原酶还原酶还原酶FeFe2+2+释放释放释放释放 氧化酶氧化酶氧化酶氧化酶 FeFe3+3+和和和和 转铁蛋白结合转铁蛋白结合转铁蛋白结合转铁蛋白结合血清铁血清铁血清铁血清铁骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓造血组织+原卟啉结合原卟啉结合原卟啉结合原卟啉结合正铁血红素正铁血红素正铁血红素正铁血红素+ +珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白铁入幼铁入幼RBCRBC内内在线粒体中在线粒体中血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白凡能与凡能与凡能与凡能与100100mlml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁血清中全部转铁蛋白结合的最大铁血清中全部转铁蛋白结合的最大铁血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量（饱和铁）称为量（饱和铁）称为量（饱和铁）称为量（饱和铁）称为总铁结合力总铁结合力总铁结合力总铁结合力铁铁+去铁蛋白（在细胞内）去铁蛋白（在细胞内）铁蛋白铁蛋白铁铁+转铁蛋白转铁蛋白（在血中）（在血中）血清铁血清铁（五）铁的排泄量：（五）铁的排泄量：（六）铁的需要量：（六）铁的需要量：月岁需铁约月岁需铁约早产儿需铁约早产儿需铁约各年龄小儿总量各年龄小儿总量（七）胎儿和儿童期铁代谢特点（七）胎儿和儿童期铁代谢特点：排泄量排泄量（正常人约为）（正常人约为）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v铁的代谢铁的代谢人体总铁量及其分布：人体总铁量及其分布：60-70%60-70%存在于存在于HbHb和和肌红蛋白，肌红蛋白，30%30%贮存在肝、脾与骨髓。贮存在肝、脾与骨髓。铁的来源：内源、外源铁的来源：内源、外源铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素铁的排泄和需要量：生后铁的排泄和需要量：生后4 4月月-3-3岁需铁岁需铁1mg/kg1mg/kg，总量，总量15mg/d15mg/d胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3 3月月胎儿从母体获取铁最多，够生后胎儿从母体获取铁最多，够生后4-54-5月用。月用。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血发病原因发病原因l缺铁的原因缺铁的原因w先天储铁不足先天储铁不足w铁摄入量不足铁摄入量不足w生长发育快生长发育快w铁吸收障碍铁吸收障碍w铁丢失过多铁丢失过多【病因】【病因】、先天储铁不足：、先天储铁不足：胎儿最后个月获铁最多胎儿最后个月获铁最多（如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）、铁摄入不足：、铁摄入不足：人、牛乳、谷物中含铁量均低。人、牛乳、谷物中含铁量均低。、生长发育影响：、生长发育影响：婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。、铁吸收障碍：、铁吸收障碍：吸收吸收（食物搭配不合理、胃酸少）；（食物搭配不合理、胃酸少）；排泄排泄吸收吸收（慢性腹泻）；吸收利用（慢性腹泻）；吸收利用耗耗（急慢性感（急慢性感染）染）、铁丢失过多：、铁丢失过多：丢失丢失（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；（肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v发病机制发病机制对血液系统的影响：见后对血液系统的影响：见后l缺铁缺铁血红素血红素HbRBC内的内的Hb含量含量细胞浆细胞浆小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血3个阶段个阶段：铁减少期（：铁减少期（ID），红细胞生成缺铁期（红细胞生成缺铁期（IDE），缺铁缺铁性贫血期（性贫血期（IDA）对其他方面的影响对其他方面的影响l影响的合成肌红蛋白影响的合成肌红蛋白l一系列生物活性酶活性一系列生物活性酶活性非血液系统症状非血液系统症状神经精神行为、消化吸收、肌肉运动神经精神行为、消化吸收、肌肉运动o皮肤、粘膜、上皮损害。皮肤、粘膜、上皮损害。【发病机制】【发病机制】缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响1 1、血液系统：、血液系统：铁铁血红素血红素HBHB 新生的血红蛋白内新生的血红蛋白内HBHBC C浆较少浆较少对对C C分裂、增值影响较小，分裂、增值影响较小，RBC RBC 不明显小细胞低色素性贫血不明显小细胞低色素性贫血缺铁性缺铁性贫血经过贫血经过三个阶段三个阶段铁缺少期铁缺少期 IDID：体内贮存铁体内贮存铁供供RBCRBC造造HBHB的铁未的铁未RBCRBC生成缺铁期（）体内贮存铁进一步耗竭生成缺铁期（）体内贮存铁进一步耗竭生成需铁不足，量正常。生成需铁不足，量正常。缺铁性贫血期（）缺铁性贫血期（）小小低色素贫血和一些低色素贫血和一些 非血液系统症状。非血液系统症状。、其他系统、其他系统肌红蛋白合成肌红蛋白合成（缺铁可影响）（缺铁可影响）酶活性酶活性（可使某些酶活性降低功能紊乱，（可使某些酶活性降低功能紊乱，出现非血液系统症状）出现非血液系统症状）皮肤、粘膜、上皮损害。皮肤、粘膜、上皮损害。铁缺乏铁缺乏贮存铁贮存铁血清铁血清铁血红蛋白铁血红蛋白铁酶铁酶铁红细胞内合成红细胞内合成含铁酶含铁酶细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响铁依赖酶铁依赖酶，RBC正常或正常或某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如生物氧化、细胞呼吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血神经递质分解与合成等神经递质分解与合成等血液系统症状血液系统症状非血液系统症状非血液系统症状一般贫血表现一般贫血表现行为发育异常行为发育异常髓外造血表现髓外造血表现皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害心血管系统症状心血管系统症状细胞免疫功能细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理缺铁性贫血发病机理营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v临床表现临床表现（个月岁多见，起病缓慢）（个月岁多见，起病缓慢）一般表现一般表现l皮肤、粘膜、精神状态、生长发育皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官表现造血器官表现l 髓外造血：肝脾肿大髓外造血：肝脾肿大其他系统表现其他系统表现l消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等l神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退退l循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰衰l其他：免疫低下、感染、反甲等其他：免疫低下、感染、反甲等【临床症状】【临床症状】【临床症状】【临床症状】个月个月岁多见，起病缓慢。岁多见，起病缓慢。一般表现：一般表现：皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显）皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显）易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。髓外造血表现：髓外造血表现：肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈明显。大愈明显。非造血系统表现：非造血系统表现：消化系统：食欲消化系统：食欲异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩，重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。缩，重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。NS症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记忆力忆力智力多数低于同儿。智力多数低于同儿。心血管系统：明显贫血时心率心血管系统：明显贫血时心率，心脏扩大，重者心衰，心脏扩大，重者心衰其他：其他：感染，（因免疫功能感染，（因免疫功能）反甲（上皮组织异常出现）反甲（上皮组织异常出现）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v辅助检查辅助检查血象血象l小细胞低色素小细胞低色素lMCVMCV80fl80fl、MCHMCH26pg26pg、MCHCMCHC0.310.31l血小板、白细胞正常。血小板、白细胞正常。RCRC正常或正常或骨髓象骨髓象l（中、晚）幼红细胞增生活跃（中、晚）幼红细胞增生活跃l各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝l粒系、巨核系无改变粒系、巨核系无改变【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】、外周血象：、外周血象：、小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血、小细胞为多、中央淡染区扩大。小细胞为多、中央淡染区扩大。、骨髓象：增生活跃、骨髓象：增生活跃、中、晚幼增生为主中、晚幼增生为主各期较小，胞浆少，边缘不规则，染色偏蓝，显各期较小，胞浆少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。示胞浆成熟程度落后于胞核。、有关铁代谢的检查：、有关铁代谢的检查：血清蛋白血清蛋白提示缺铁提示缺铁红游离原卟啉（）红游离原卟啉（）值值（）（）血请铁（血请铁（SISI）、）、总铁结合力（总铁结合力（TIBCTIBC）转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TSTS）骨髓可染铁骨髓可染铁营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血- -辅助检查辅助检查有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查l血清铁蛋白（血清铁蛋白（SFSF）：灵敏，）：灵敏，IDID期已降低。期已降低。lRBCRBC游离原卟啉（游离原卟啉（ FEP FEP ）：）：SFSF降低，降低，FEPFEP升高，升高，而未出现贫血是而未出现贫血是IDEIDE期典型表现期典型表现l血清铁（血清铁（SISI）、总铁结合力（）、总铁结合力（TIBCTIBC）：变异）：变异大、影响因素多。大、影响因素多。IDAIDA期期SISI降低、降低、TIBCTIBC增高。增高。l骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（减少（ 15% 15%）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v诊断诊断病史：发病年龄、喂养史。病史：发病年龄、喂养史。体征：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、体征：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。指甲毛发、肝脾淋巴结。实验室检查实验室检查l血象、骨髓检查、铁代谢检查。血象、骨髓检查、铁代谢检查。【诊断【诊断【诊断【诊断】根据病史、临床表现、血象特点、一般可初步诊断；根据病史、临床表现、血象特点、一般可初步诊断；必要时作骨髓检查、铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时作骨髓检查、铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁治疗有效可证实诊断。用铁治疗有效可证实诊断。病史病史（年龄月岁（年龄月岁）（喂养史）（喂养史未添加辅食）未添加辅食）临床表现：皮肤苍白、肝脾淋巴结肿大临床表现：皮肤苍白、肝脾淋巴结肿大辅助检查：辅助检查：HB HB 、RBC RBC 、 RBC RBC 形态形态试用铁剂：一周左右网织红细胞试用铁剂：一周左右网织红细胞病因诊断病因诊断营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v鉴别诊断鉴别诊断异常血红蛋白病异常血红蛋白病v地中海贫血地中海贫血维生素维生素B B6 6缺乏性贫血缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血原发性肺含铁血黄素沉着症原发性肺含铁血黄素沉着症营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v预防和治疗预防和治疗一般治疗一般治疗病因治疗病因治疗铁剂治疗铁剂治疗l口服铁剂：选二价铁盐，口服铁剂：选二价铁盐，1-2mg/kg/1-2mg/kg/次，次，2-32-3次次/ /日。日。两餐之间服，加维两餐之间服，加维C C利于吸收，利于吸收，HbHb正常后续服正常后续服2 2月月以补足铁的贮存。以补足铁的贮存。l注射铁剂：副反应多注射铁剂：副反应多l疗效观察：疗效观察：3-43-4天天RetRet升高，升高，7-107-10天高峰，天高峰，2-32-3周降周降至正常。至正常。2 2周后周后HbHb增加，症状好转。增加，症状好转。输血治疗输血治疗【治疗【治疗】主要原则为去除病因主要原则为去除病因主要原则为去除病因主要原则为去除病因, ,铁剂治疗铁剂治疗铁剂治疗铁剂治疗. .1、一般治疗：、一般治疗：加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。根据消化能力，适当根据消化能力，适当铁质食物。铁质食物。注意饮食合理搭配。注意饮食合理搭配。轻度贫血轻度贫血改善喂养可恢复改善喂养可恢复中度以上贫血中度以上贫血配合药物治疗配合药物治疗2、去因治疗：、去因治疗：安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正；安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正；驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。3、铁剂治疗：、铁剂治疗：口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁）注意注意两餐间服药（胃粘膜刺激两餐间服药（胃粘膜刺激，有利吸收），有利吸收）加加Vc增加铁吸收增加铁吸收勿与牛奶、茶、咖啡、蛋、用（抑制铁吸收）勿与牛奶、茶、咖啡、蛋、用（抑制铁吸收）铁剂用至正常水平后月左右在停药（补充铁储铁剂用至正常水平后月左右在停药（补充铁储存）存）治疗中测血清铁蛋白治疗中测血清铁蛋白免过量免过量如口服周无效如口服周无效诊断错误后其他原因诊断错误后其他原因注射铁剂注射铁剂较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下使用。使用。铁剂治疗后反映：铁剂治疗后反映：口服铁剂口服铁剂后细胞内含铁酶开始恢复，后细胞内含铁酶开始恢复，网织：网织：天后开始天后开始，天达高峰天达高峰周后降至正常。周后降至正常。：治疗：治疗2周后逐渐上升周后逐渐上升、输、输适应症：适应症：贫血严重，尤其发生心衰者；贫血严重，尤其发生心衰者；合并感染者合并感染者急需外科手术者急需外科手术者重症并发心功能不全或明显感染者重症并发心功能不全或明显感染者浓缩浓缩（尽快改善贫血）（尽快改善贫血）贫血愈重一次输血量愈少，速度愈慢贫血愈重一次输血量愈少，速度愈慢免加重心功不全免加重心功不全【预防】【预防】主要预防措施包括：主要预防措施包括：、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高。用率较高。、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；脏、鱼等）；、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；、对早产儿、低体重儿宜自个月左右、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防。加铁剂预防。病例病例 女孩，女孩，. .岁，近半年来反复出现口腔及舌溃疡，间隔半月至个月，岁，近半年来反复出现口腔及舌溃疡，间隔半月至个月，每次都口服维生素和局部涂抹龙胆紫痊愈每次都口服维生素和局部涂抹龙胆紫痊愈. .无发热无发热, ,无吐泻无吐泻, ,食欲低下食欲低下. .尿便尿便正常正常. .母孕期正常母孕期正常, ,足月顺产足月顺产, ,生后一直母乳喂养生后一直母乳喂养, ,未添加辅食未添加辅食. .生长发育与同生长发育与同龄儿无明显差异龄儿无明显差异. .有吃墙皮土的嗜好有吃墙皮土的嗜好. .未患过其它疾病未患过其它疾病. .家族史无特殊记载。家族史无特殊记载。 体格检查：体温体格检查：体温36.536.5、神志清，精神萎靡、消瘦、自如体位。、神志清，精神萎靡、消瘦、自如体位。 皮肤皮肤未见出血点，未见黄疸，双侧颈淋巴结均可触及，约花生米大小，无触痛，未见出血点，未见黄疸，双侧颈淋巴结均可触及，约花生米大小，无触痛，活动度良好。颜面苍白口腔粘膜和舌体上可见数个溃疡，口水较多。心音活动度良好。颜面苍白口腔粘膜和舌体上可见数个溃疡，口水较多。心音有力，心律规则，心率有力，心律规则，心率132132次次/ /分，心尖部可听到分，心尖部可听到2/62/6级收缩期杂音。双肺无级收缩期杂音。双肺无异常。腹略饱满，肝脏于肋下异常。腹略饱满，肝脏于肋下5.05.0，剑突下，剑突下6.06.0，质软、表面无结节。，质软、表面无结节。脾于肋下脾于肋下2.02.0，质软。四肢活动自如，双手指甲呈匙状指。神经系统无阳，质软。四肢活动自如，双手指甲呈匙状指。神经系统无阳性体征。性体征。 实验室检查：血常规实验室检查：血常规WBC8.010WBC8.0109 9/L,Hb55/L,/L,Hb55/L,红细胞数红细胞数3.0 3.0 10101212/L/L，胸胸部部X X线片未见异常。线片未见异常。 分析思考：分析思考：请列出初步诊断及诊断依据？请列出初步诊断及诊断依据？ 应补充什么检查？结果如何？应补充什么检查？结果如何？ 请解释肝脏和脾肿大的原因？请解释肝脏和脾肿大的原因？ 怎样治疗？如何判断疗效？怎样治疗？如何判断疗效？怎样预防该病？怎样预防该病？ 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 由于缺乏由于缺乏VB12或（和）叶酸或其他原因引起（细胞核或（和）叶酸或其他原因引起（细胞核合成障碍所致）的一种大细胞性贫血合成障碍所致）的一种大细胞性贫血主要临床特点：主要临床特点：贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力）胞体大胞体大骨髓巨幼变（出现巨幼）骨髓巨幼变（出现巨幼）VB12或（和）叶酸治疗有效。或（和）叶酸治疗有效。月多见月多见及感染时易发病及感染时易发病细胞：细胞：膜膜质（浆）化学成分质（浆）化学成分主要为和多种酶主要为和多种酶核的染色质中存在绝核的染色质中存在绝大多数大多数【病因】【病因】【病因】【病因】VB12缺乏原因缺乏原因摄入量不足摄入量不足胎儿胎儿胎盘胎盘VB12（出生时贮存在肝内约出生时贮存在肝内约当孕妇缺乏当孕妇缺乏胎儿肝内贮存胎儿肝内贮存易致病易致病单纯母乳喂养未加辅食婴儿；单纯母乳喂养未加辅食婴儿；乳母长期素食或患有乳母长期素食或患有VB12吸收障碍的疾病；吸收障碍的疾病；偏食（仅进植物性食物不含偏食（仅进植物性食物不含VB12年长儿、成人年长儿、成人）、吸收和运输障碍、吸收和运输障碍、吸收和运输障碍、吸收和运输障碍胃底部壁分泌末端回肠胃底部壁分泌末端回肠食物食物B12糖蛋白糖蛋白内因子粘膜吸收内因子粘膜吸收（内因子）复合物入血（内因子）复合物入血任何上述环节异常均可引起任何上述环节异常均可引起VB12缺乏、巨幼性贫血缺乏、巨幼性贫血与转钴蛋与转钴蛋白结合白结合运送肝运送肝内贮存内贮存泻泻叶酸、叶酸、VB12、；肝病肝病叶酸代谢叶酸代谢；胃粘膜萎缩胃粘膜萎缩内因子缺乏内因子缺乏抗生素抗生素细菌合成叶酸、维生素细菌合成叶酸、维生素。3 3、需要量、需要量、需要量、需要量 婴儿婴儿长长需要需要（新生儿、未成熟儿）（新生儿、未成熟儿）严重感染时严重感染时VB12消耗消耗叶酸额外消耗叶酸额外消耗叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因、摄入不足：、摄入不足：单纯乳类未加辅食易发病单纯乳类未加辅食易发病好发年龄个月好发年龄个月羊乳含叶酸低、牛乳加热等羊乳含叶酸低、牛乳加热等遭破坏遭破坏奶粉、蒸发乳奶粉、蒸发乳胎儿在母体得到叶酸存于肝，胎儿在母体得到叶酸存于肝，故生后故生后4 4个月内不发病个月内不发病2 2、药物作用、药物作用、药物作用、药物作用长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。供人体之需。长期使用抗叶酸制剂；长期使用抗叶酸制剂；（如氨钾碟呤（如氨钾碟呤可抑制叶酸还原酶可抑制叶酸还原酶阻抑叶酸转变为四氢阻抑叶酸转变为四氢叶酸叶酸）长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体。收障碍或药物置换叶酸的载体。3、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等可致等可致4、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加5、代谢障碍：、代谢障碍：【发病机制【发病机制】叶酸叶酸四氢叶酸四氢叶酸合成合成DNAC核核HB合成正常合成正常C浆浆叶酸还原酶VB12催化核发育落后胞浆胞体大、核分叶过多VB12N髓鞘中脂蛋 周围N变性N精神症状白形成有关胃肠道粘膜 舌炎胃炎等消化道症状代谢所必需 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血食物中的叶酸食物中的叶酸经小肠分泌经小肠分泌单谷氨酸单谷氨酸被吸收被吸收（主要吸收部位空肠、十二指肠）吸收后的叶酸：（主要吸收部位空肠、十二指肠）吸收后的叶酸：一部分在小肠内被还原为四氢叶酸一部分在小肠内被还原为四氢叶酸另一部分被还原成叶酸另一部分被还原成叶酸直接入血分布于各组织直接入血分布于各组织其中大部分贮存于肝内。其中大部分贮存于肝内。小儿体内叶酸总贮存量约为小儿体内叶酸总贮存量约为620。生理需要量为生理需要量为20-50ug/d（羊乳内也算明显不足）羊乳内也算明显不足）当叶酸摄入不足时，肝脏内贮存的叶酸即被释出当叶酸摄入不足时，肝脏内贮存的叶酸即被释出入血供机入血供机体需要，（上述贮存总量约供体需要，（上述贮存总量约供4月需要，因此短期缺乏不月需要，因此短期缺乏不会会引起巨幼红引起巨幼红C贫血贫血）。）。结合酶转变为【临床表现】【临床表现】294fl（红细胞平均容积，正常值：）红细胞平均容积，正常值：）MCH（红细胞平均血红蛋白量，（红细胞平均血红蛋白量，正常值：）正常值：）、大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。巨幼变：可见巨幼变的有核巨幼变：可见巨幼变的有核网织网织血小板血小板WBC中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞变大又分叶过多现象巨大晚幼巨大带核中粒细胞、骨髓象、骨髓象、骨髓象、骨髓象增生明显增生明显活跃活跃以系为主粒：红比值常倒置各期幼红细胞均出现巨幼变中性粒细胞胞浆空泡形成核分叶过多巨核细胞核过渡分叶、血清、叶酸测定：血清示缺乏（正常值）血清叶酸水平：正常值为；提示叶酸缺乏、血清乳酸脱氢酶（LDH） 贫血表现贫血表现巨幼巨幼RBC（外周血象和骨髓象）外周血象和骨髓象）喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食）喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食）血清叶酸水平：正常值为血清叶酸水平：正常值为5-6ug/l；3ug/l提示叶酸缺乏提示叶酸缺乏诊断巨幼红细胞性贫血精神神经症状精神神经症状血清血清VB12测定：测定：100ug/l示缺乏。示缺乏。VB12治疗有效治疗有效考虑 VB12缺乏所致诊断贫血症状贫血症状贫血症状贫血症状血象诊断血象诊断血象诊断血象诊断骨髓中发现巨幼红骨髓中发现巨幼红骨髓中发现巨幼红骨髓中发现巨幼红C C血清叶酸血清叶酸血清叶酸血清叶酸 VitB12VitB12正常即可诊断正常即可诊断正常即可诊断正常即可诊断（无条件测定血清叶酸含量时）（无条件测定血清叶酸含量时）可作可作“小剂量叶酸治疗试验小剂量叶酸治疗试验”方法为：方法为：每天口服叶酸每天口服叶酸0.125或或im1，如为叶酸缺乏者如为叶酸缺乏者网织网织RBC2-4天后天后（于给药后）（于给药后）临床症状、血象、骨髓象也随之改善，临床症状、血象、骨髓象也随之改善，而对而对VitB12缺乏者则无效缺乏者则无效 诊 断【治疗】【治疗】1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。2、去除病因、去除病因3、VitB12和叶酸治疗：和叶酸治疗：有精神症状者：有精神症状者：VitB12，肌注，肌注，100ug/次，次，2-3次每天次每天连用数周，连用数周，指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。单纯单纯VitB12缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。用用VitB12治疗治疗2-4天后，一般精神症状好转；天后，一般精神症状好转；网织红细胞网织红细胞，6-7天时达高峰，约天时达高峰，约2周降至正常。周降至正常。叶酸治疗叶酸治疗5每日每日3次、口服、连服数周致临床症状明显好转，次、口服、连服数周致临床症状明显好转，RBC和和HB正常为主。正常为主。VitC能促进也算利用，同时口服可提高疗效。能促进也算利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后天食欲好转；天网织红服叶酸后天食欲好转；天网织红；天达高峰；周后、正常；天达高峰；周后、正常；骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红，骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红，（但巨大中性晚幼红（但巨大中性晚幼红C则可继续存在数天）则可继续存在数天）应使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。应使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达15-50ug/d方能维持正常方能维持正常造血需要。造血需要。【预防】【预防】改善营养改善营养添加辅食添加辅食,注意营养均衡；注意营养均衡；治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收）治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收）合理用药（抗叶酸代谢的药物）。合理用药（抗叶酸代谢的药物）。【病例】【病例】【病例】【病例】男孩，个月。以双手颤动天为主诉入院。患儿天前双手取物不准确，注意力集中时严重，睡眠时消失，无发热、无咳嗽，无恶心、呕吐和腹泻、无抽搐、无外伤、排尿正常。患儿为足月顺产，母乳不足，混合喂养，未添加辅食。个月时能站立及扶物行走，现不能。预防接种均按时进行。除常有“感冒”外无其他疾病史。家族史无特殊记载。体格检查体格检查：体温。神志清楚，精神萎靡，表情呆滞，对刺激反应迟钝，虚胖体态。皮肤无出血点、无黄染。面色苍黄，头发稀疏，睑结膜苍白泛黄，张口可见舌尖抖动。心音有力，心律规则，心率次分，双肺无异常，腹略显饱满，未触及包块，肝脏下 ，剑突下，表面光滑，无明显触痛，脾脏于肋下 ，四肢肌力肌张力正常，可站立，不能行走，双手抖动。双膝间反射亢进，踝阵挛阳性，巴宾斯基征双侧阴性。辅助检查：辅助检查：血常规，中性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞分叶过多，红细胞数 ，红细胞大小不等，以中央淡染区不明显的大红细胞为多。分分析思考：析思考：初步诊断及依据？ 该病的病因是什么？ 骨髓象有何特点?患儿为什么有肢体抖动？ 该病如何治疗？