1;.主动脉病变诊断常用方法CT，经食管超声，MR，主动脉造影多排螺旋CT的发展，CTA已经成为首选的诊断手段CTA在诊断方面，优于DSA无创三维显示管壁，周围结构2扫描范围：主动脉弓上3cm到两侧股骨头水平（股动脉）120KV，120mAs；低KV，低mAs噪音增加，但不影响诊断升主动脉建议ECG-gateing升主动脉假夹层：右前缘和左后缘ECG-gating增加放射剂量3主动脉搏动伪影4ScannerRotationtimeCollimationTablefeedSlicethicknessSliceintervalDurationNumberofimages(s)(mm/s)(mm)(mm)(s)4-slice0.542.5mm3031.5336670.842.5mm1931.55366716-slice0.5161.5mm4821.22183364-slice0.33320.6mm24810.8211250of100cmScanprotocolsforCTAoftheentireaortawitharangeof100cmfordifferentSiemensscanners(SomatomVolumeZoom,SomatomSensation16andsensation64)5主动脉内密度：200HU高浓度，高流速350mgI/ml-400mgI/ml3-4ml/s剂量：根据患者体重及扫描持续时间确定进床速度与对比剂流动的一致性进床太快：远端动脉充盈欠佳进床过慢：错失动脉内对比剂高峰时间6双筒注射器生理盐水冲洗减少上腔静脉内的条状伪影改善对比剂拖尾效应，减少对比剂用量增强对比剂的团注效应延迟时间：testbolusbolustracking固定延迟时间（基本废除）7原始断层最重要分节分段显示后处理图像提示诊断MIP，MPR，VR，CPR等显示畸形，走形：VR血管内腔及管壁：MIP，MPR去骨和不去骨都重要8升主动脉：主动脉根部（主动脉窦），升主动脉主动脉弓（无名动脉开口-动脉导管或动脉韧带）左侧右位主动脉弓，多伴有心脏畸形无名动脉，左颈总动脉，左锁骨下动脉（迷走）降主动脉主动脉弓与降主动脉连接处：主动脉峡部9胸部降主动脉腹主动脉腹腔干根部受韧带压迫常会比较细变异较多肠系膜上动脉诊断分支闭塞时，厚MIP或VR重要肠系膜下动脉肾动脉检查肾动脉变异时，扫描范围要广1011主动脉离断定义：升主动脉和降主动脉分离分型（离断点定分型）TypeA：左锁骨下动脉远端TypeB：左颈总动脉远端TypeC：左颈总动脉近端右侧颈总动脉起始可正常也可异常常见异常：起源于左侧锁骨下动脉远端（迷走右侧锁骨下动脉）12主动脉缩窄常见位置：左锁骨下动脉远端（主动脉峡部）分型管型局限型缩窄远端，主动脉管腔常扩张右侧迷走锁骨下动脉长起源于狭窄远端13主动脉缩窄管型缩窄可以无症状，偶然发现症状：高血压引起头痛；远端血运差导致陂行严重缩窄：3-5岁需手术术前CTA：显示缩窄的部位和程度，近端升主动脉扩张，有无伴发的动脉瘤，有无心脏畸形术后CTA：测量主动脉内径观察恢复情况测量时，一定要MIP重建，垂直于血管长径测量内径比较内径大小时，考虑年龄增长因素，一般1mm/y14SagittalreformattedCTimagedemonstratingamembranousseptation(arrow)distaltotheleftsubclavianarteryinapatientwithaclassicaorticcoarctation15主动脉憩室定义：右侧迷走锁骨下动脉起始的主动脉弹性扩张部位：左侧锁骨下动脉起始远端症状：右侧迷走锁骨下动脉压迫食管引起吞咽困难16右位主动脉弓通常无症状常伴左侧迷走锁骨下动脉分支与正常呈镜像时：常伴有心脏畸形左侧锁骨下动脉离断时：先天性锁骨下动脉盗血症（左上肢动脉搏动减弱）17(A)AxialCTimagedemonstratingarightaorticarch(asterisk).(B)Therightcommoncarotid(blackarrow)andtherightsubclavian(whitearrow)arterieshaveseparateoriginsattheaorticarch.Thereisacommontrunk(arrowhead)oftheleftcommoncarotid(CCA)andleftsubclavian(LSA)arteries.(C)Coronalreformatimagedemonstratesasaccularaneurysmoftheascendingaorta(asterisk).TheoriginofthecommontrunkoftheleftCCAandLSAisalsoseen(arrow).18定义局限性，持久性，主动脉全层扩张，超过正常内径的50%扩张不到50%：主动脉扩张原因动脉粥样硬化：最常见感染主动脉中膜坏死囊变19常见的伴发致死因素高血压，冠心病，阻塞性肺疾病，心衰动脉粥样硬化动脉瘤梭形腹部降主动脉多发马凡综合症升主动脉，累及主动脉环梨形升主动脉20CTA部位最大径长度累及的重要血管分支内径大约6cm易形成夹层，破裂腹主动脉瘤人口老龄化，发病率增加无症状，破裂致死率增加高危险人群，建议筛查：吸烟，高血压，男性，大于65岁，家族史21腹主动脉假性动脉瘤：医源性最多见支架植入术下腔静脉滤器植入术心脏移植术外伤感染破裂22(A)AxialCTimageinapatientwithachronicaorticpseudoaneurysm.Thethickpseudocapsuleformedbybloodandfibrotictissueisinvadingthethoracicvertebraeresultinginboneresorption.(B)SagittalreformatCTimagedemonstratesanarrowneckconnectingtheaortaandthesacofthepseudoaneurysm(arrow).23主动脉瘤破裂定义：主动脉壁全层不连续致死率：院外，90%原因：复杂，多因素主动脉内径，扩张率，舒张压，主动脉壁所受的剪切力和强度，内壁血栓和血管壁弹性改变等破裂位置：主动脉后壁最常见24主动脉瘤破裂CT特点特征性改变：造影剂外漏其他：主动脉壁不连续与主动脉分界不清的软组织状况肿块腰大肌边缘模糊内脏移位25主动脉瘤破裂局限性主动脉破裂特点：主动脉旁软组织肿块边缘较清晰积极筛查和随访高危人群，在主动脉破裂前采取措施，减低死亡率26AxialCTimagedemonstratinganabdominalaorticaneurysm(AAA),whichhasrupturedretroperitoneallywithresultanthematoma(asterisk).27感染性主动脉瘤发病率：0.7%-2.6%感染路径：原发灶播散，外伤，医源性因素与动脉粥样硬化性动脉瘤相比：进展快CT特点：主动脉旁软组织肿块，索条影，积液28腹主动脉瘤处理手术：内径5cm内径4.5cm,半年内径增加大约0,5cm29AxialCTimageinapatientwithtuberculosisintheposteriorsegmentofthelowerlobeoftheleftlung.Apseudoaneurysm(asterisk)ofthedescendingthoracicaortahasdevelopedduetonecrosisoftheaorticwall.30AxialCTimagedemonstratingamycoticaneurysmofthedescendingthoracicaortawithperiaorticsoft-tissuemass(arrowhead)andfluid(arrow).31致死率高累及升主动脉成活率低于仅累及降主动脉患者影响因素高血压马综合征，Turner综合征，结缔组织病，先天性主动脉瓣膜缺陷，主动脉缩窄，主动脉瘤，主动脉炎，妊娠，可卡因等分型Standford分型：A型和B型Debakey分型：I型，型和型32DiagramillustratingtheDeBakeyandStanfordSystemsofclassificationofaorticdissection.33急性：周；慢性：周患者死亡多在急性期累及颈总动脉时可引起大面积脑梗死二聚体和凝血酶-抗凝血酶复合物与夹层动脉瘤形状改变呈线性关系可以用来慢性患者的随访34TypeA：并发症：心包积液（心包填塞），胸腔积液，累及冠状动脉和主动脉环致死率高，需要立即手术治疗TypeB致死率低致死三联征：低血压/休克，无胸痛，分支受累35TypeB一般，积极控制血压，择期介入治疗随访受累主动脉直径易增大胸主动脉增长较腹主动脉快大于60岁假腔内有血流破裂，分支闭塞或变大，需紧急手术或介入治疗TypeA和TypeB手术治疗并发症： 分支开口受阻致供血不足处理：主动脉内膜开窗术36CT表现平扫，增强都很重要平扫钙化的内膜内移管腔内密度正常急性期，假腔高密度影需与动脉瘤内膜钙化伴血栓形成鉴别管腔内密度增高37CT增强表现内移内膜片真腔，假腔真腔假腔鉴别必要性：支架必须在真腔假腔：蜘蛛网征(cobwebsign),鸟嘴征，两端是盲端，易发附壁血栓真腔：与近端和远端管腔连续，外壁钙化（慢性期，假腔外壁偶可钙化），离心性内膜片钙化38CT增强表现真腔假腔鉴别上四分之一处假腔较大（85%）内膜片：急性期：凸向假腔（56%），平直（38%），凸向真腔（6%）慢性期：平直（75%），凸向假腔（25%）中段水平假腔大（94%）内膜片急性期：平直（37%），凸向假腔（33%），凸向真腔（30%）慢性期：平直（67%），凸向假腔（29%），凸向真腔（4%）下四分之一处假腔大（91%）内膜片急性期：平直（33%），凸向假腔（39%），凸向真腔（28%）慢性期：平直（100%）39CT增强表现真腔假腔鉴别真腔：对比剂早到早走，峰值较高假腔：对比剂迟到迟走，峰值较低急性期和慢性期鉴别急性期：上四分之一处和下四分之一处，内膜片凸向假腔慢性期：内膜片钙化，假腔外壁钙化，假腔内附壁血栓40(A)AxialCTimageinapatientwithaTypeAaorticdissection.Thetruelumen(arrowhead)issmallerandofhigherdensitythanthefalselumen(arrow).(B)Coronalreformatimagedemonstratesextensionofthedissectionflapintotheinnominateandrightcommoncarotidarteries(arrow).41(A)SagittalreformatCTimageinapatientwithMarfansyndromedemonstratingatypeAaorticdissectioninvolvingtheentirelengthoftheaorta.(B)AxialCTimageatthelevelofthemainpulmonaryarteryshowinginvolvementoftheascendinganddescendingthoracicaorta.Thelargercavityisthefalselumenwithalowerdensity(arrows)whilethetruelumenissmallerwithahigherdensity(arrowheads).4241-year-oldmanwithacuteaorticdissection.CTscanobtainedatone-quarterdistancealonglengthofdissectedportionofaortashowsdescendingaorticdissectionflap(arrows)thatiscurvedtowardfalselumen(F).Beaksign(arrowheads)ispresentinfalselumen.Notethatfalselumenareaislargerthantruelumenarea.4351-year-oldwomanwithchronicaorticdissection.CTscanobtainedatone-halfdistancealonglengthofdissectedportionofaortashowsflatdissectionflap.Falselumenbeaksarefilledwithlowattenuationthrombus(arrowheads).Faintlyvisualizedcobweb(arrows)ispresentinfalselumen(F).4465-year-oldwomanwithchronicaorticdissection.CTscanobtainedatone-quarterdistancealonglengthofdissectedportionofaortashowsflatdissectionflap.Outerwallcalcification(straightarrow)ispresentintruelumen(T).Thrombus(arrowheads)ispresentinfalselumen.Curvedarrowindicatesthrombuswithinfalselumenbeak.4576-year-oldmanwithchronicaorticdissection.CTscanobtainedatthree-quartersdistancealonglengthofdissectedportionofaortashowsflatdissectionflap.Outerwallcalcification(arrows)andthrombus(asterisk)arepresentinfalselumen(F).T=truelumen.4659-year-oldmanwithchronicaorticdissection.CTscanobtainedatone-quarterdistancealonglengthofdissectedportionofaortashowsflatdissectionflap.Eccentricflapcalcification(arrow)ispresentalongtruelumensideofflap.Noticethatfalselumen(F)containsthrombus(arrowheads)andislargerthantruelumenatthislevel.47UnenhancedaxialCTimage(A)demonstratesdisplacementofthecalcifiedintima(arrow)whichcorrespondstotheintimalflap(arrowhead)onthecontrast-enhancedCT(B).Thetruelumen(TL)isbrightlyenhancing,whilethefalselumen(FL)ispartiallyenhancingandtoalesserdegreeduetoslowerflowandthrombosis.4865-year-oldmanwithacuteaorticdissection.CTscanobtainedatone-quarterdistancealonglengthofdissectedportionofaortashowsdissectionflapthatiscurvedtowardtruelumen.Anteriorfalselumenbeak(arrowheads)ispartiallyopacifiedandpartiallyfilledwiththrombus.F=falselumen.497.69-year-oldwomanwithacuteaorticdissection.CTscanobtainedatleveloftransverseaorticarchshowsthatouterfalselumen(F)wrapsaroundinnertruelumen(T).Dissectionflapextendsintoinnominateartery.Notecobwebinfalselumen(arrow)andbilateralpleuraleffusions(P).50(A)AxialCTimageinapatientwithanacuteTypeBaorticdissection.Therightkidneyislessenhancedthantheleftkidneyduetoslowerbloodflowthroughtherightrenalarterywhichoriginatesfromthefalselumenoftheaorta(arrow).(B)AxialCTimageinadifferentpatientdemonstratingachronicTypeBaorticdissection.Long-standingdecreasedperfusiontotheleftkidneyduetoobstructionoftheleftrenalarteryorigin(arrowhead)bythedissectionflaphascausedatrophyoftheleftkidney.Therightkidneyshowscompensatoryhypertrophy.51夹层动脉瘤早期或不典型夹层动脉瘤中膜内滋养血管破裂出血，内膜片完整，无破口急性夹层动脉瘤，13%为膜内血肿分型：Stanford分型CT表现平扫：新月形稍高密度影增强：膜内血肿密度多变，可高可低52(A)AxialCTimageinapatientwithaTypeAIMHinvolvingtheascendinganddescendingthoracicaorta.Curvilinearhypodensitiescorrespondtotheintramuralhematoma(arrows).(B).AxialCTimageinapatientwithaTypeBIMH(arrow)withcalcifiedaorticadventitia(arrowhead).(C)AxialCTimageinapatientwithaTypeBIMHwithextensivehematoma(arrow)circumferentiallywithinthewallofaorta.53老年代谢性疾病，女性绝经后进展迅速主动脉穿透性溃疡（penetratingaorticulcer，PAU）粥样斑块侵蚀主动脉壁内层和弹性膜，中膜内血肿形成可致主动脉瘤形成或主动脉破裂囊状动脉瘤多PAU引起多发生在老龄患者，动脉粥样硬化较重主动脉弓和降主动脉多见，升主动脉少见54Diagramsillustratethefourstagesintheformationofapenetratingatheroscleroticulcer:(A)aorticatheroma,(B)benignintimalplaqueulcerationcontainedintheintima,(C)medialhematomawithpotentialadventitialfalseaneurysm,and(D)transmuralrupture.55PAU治疗随访手术：适应症：血流动力学不稳定，持续疼痛，主动脉破裂，远端栓塞，主动脉直径快速增大难度大，并发症多PAUCT表现粥样斑块局部溃疡形成，主动脉管腔局部尖角样突起可单发或多发56Aorticchangesduetoatherosclerosisindifferentstages.(A)Aorticatheroma, (B)benignintimalplaqueulceration(whitearrow)containedintheintimaand(C)medialhematoma(whitearrow)withpotentialadventitialfalseaneurysm.57主动脉不完全破裂主动脉完全破裂外伤性主动脉夹层动脉瘤外伤性主动脉膜内血肿58CT表现纵隔内积血主动脉变形内移的内膜片主动脉内血栓假性动脉瘤降主动脉逐渐变细59(a)CTscanshowsacrescentofperiaorticbloodsurroundingthedescendingaorta(arrow).(b)CTscanshowsacontourdeformity,compatiblewithapseudoaneurysm,neartheligamentumarteriosus(arrow).60Aortictransectionina39-year-oldwomanfollowingblunttraumatothechest.(a)CTscandemonstratesbloodinthemediastinumandaroundtheaorta.Anintimalflapispresentinthedescendingaorta(arrow).(b)Onanotherscanobtainedatalowerlevel,luminaldebrisandaorticcontourirregularityarenoted.61Acutebluntchesttrauma.AxialCTscans(a,b)showasmallamountofbloodintheanteriormediastinumbutanormalaorticcontour.Thesternalfracture(arrowheadinb)isthesourceofblood.62(A) AxialCTimagedemonstratingacontainedtraumaticaortictransection.Apseudoaneurysm(arrow)hasformedatthesiteoftheaorticwalldisruptionandthearchissurroundedbyahematoma(arrowheads).(B) Athree-dimensionalvolumerenderedimagefromarightlateralprojectionshowsthepseudoaneurysm(arrow)attheaorticisthmus.63支架植入治疗后有效评价指标：主动脉瘤瘤体内径缩小引起并发症的原因支架位置不佳支架移位支架断裂支架塌陷主动脉大小形状改变主动脉内膜损伤64并发症支架移位假性动脉瘤内漏支架外瘤腔内血流持续进入分型TypeI：支架与血管贴合不严TypeII：侧枝血管回流TypeIII：支架内膜撕裂，支架变形破裂等TypeIV：支架侧孔漏65Endoleak after endovascular aortic repair. (A) Axial CT imagedemonstrates an irregular isodensity around the circular stentwithin the descending thoracic aorta corresponding to theendoleak (white arrow). The native wall of aorta is thickened(white arrowhead) and the aorta is a little dilated. (B) Sagittalreformatand(C)3-Dvolumerenderedimagesalsodemonstratetheendoleak(arrows).66指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。本病在世界各地区患病率有所不同，亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见。多见于年轻女性，男女之比为1:3.2。 67病理病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症，为全层动脉炎，基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。 68临床分型： （1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：病变主要位于主动脉弓和头臂血管。（2）主肾动脉型：病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。 （3）广泛型：具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。 （4）肺动脉型：上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。69鉴别诊断 （1） 先天性主动脉缩窄 （2） 动脉粥样硬化 （3） 肾动脉纤维肌结构不良 （4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） （5） 结节性多动脉炎 （6） 胸廓出口综合征7071