小肠间质瘤病例患者 男 55岁。CT号：52664主诉：左下腹隐痛十余日。现病史： 十余日前，无明显诱因出现左下腹部隐痛，无发热、恶性、呕吐、腹胀，腹泻及粘液血便，行肠镜检查提示未见异常。行彩超检查发现左下腹部腊肠样肿物，为进一步治疗来我院就诊，门诊以“腹腔肿瘤”收入院，发病以来，精神可，食欲正常，无明显消瘦、乏力等症状。查体“腹平软，肝脾未触及，左下腹部压痛可疑，肠鸣音正常。项目代号 项目名称 结果 参考值 单位AFP 甲胎蛋白 2.76 0-10.9 ng/mlCEA 癌胚抗原 1.46 0-10.0 ng/ml CA199 糖类抗原199 3.04 0-37.0 U/mlCA72-4 癌抗原72-4 2.96 0-6.89 U/ml手术经过：取下腹正中切口入腹，探查见腹腔内无积液，肿物位于盆腔直肠与膀胱之间，来源于空肠，由空肠壁外生性生长，肿物明显侵及直肠与膀胱，行肿物与盆腔脏器分离，行于小肠肿瘤壁左右各5.0cm切除小肠及肿瘤，选术中冰冻，行小肠-小肠吻合术。肉眼所见： 冷冻送检盆腔不规则肿物3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，质较嫩，常规送检肠管一段长5.5cm，肠管外壁可见3cmX3cmX3cm肿物，与肠管粘连，切面灰粉色，质较嫩。肿物坏死严重。病理诊断： 小肠：间质瘤，核分裂1-3/10HPF 肠管上下切端均未见瘤组织残留免疫病理：CD117(+) CD34(-)小小肠肠分分组组: : （1 1）十二指）十二指肠肠 羽毛状粘膜羽毛状粘膜皱皱襞襞 （2 2）近段空）近段空肠肠 （3 3）远远段空段空肠肠 （4 4）近段回）近段回肠肠 （5 5）中段回）中段回肠肠 （6 6）远远端回端回肠肠形形态态及功能：及功能： 连续连续性排列；均匀、整性排列；均匀、整齐齐；推；推进进性蠕性蠕动动；肠肠壁柔壁柔软软、活、活动动度好；度好；7 79 9小小时时排空排空 小肠正常影像解剖羽毛状或雪花状粘膜羽毛状或雪花状粘膜皱襞襞无明无明显粘膜粘膜皱襞襞 小肠正常影像解剖123465胃肠道间质瘤v定定义v是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化过表达CD117 （ c-KIT ）和CD34，属于消化道间叶性肿瘤。分布分布胃60%-70% 小肠20%-30%结直肠10%胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜） 5%47%的GIST诊断时伴有转移性病变症状症状GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关最常见的症状是腹部隐痛不适50%-70%的患者腹部可触及包块浸润到消化道腔内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸GIST的CT影像学特点：具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长，境界清晰的肿块，圆形、椭圆形或分叶状，对周围组织的浸润相对轻微，多表现边缘清晰的压迫、推挤征象。肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内。肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血血管，内部坏死、液化区因无强化更加显示清晰。可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火山口样改变。诊断断标准：准：光学镜下的组织病理学特点： 由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成胃GIST 70%-80%由梭形细胞构成，20%-30%由上皮样细胞为主；小肠GIST多由梭形细胞构成,如以上皮样细胞为主，提示恶性可能 诊诊断断标标准准免疫组织化学染色的病理学标准具有上述光镜下特点CD117染色阳性（CD117阴性者2%）60%-70%伴有CD34染色阳性穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决定进一步治疗的情况下GISTGIST：恶恶恶恶性潜能的性潜能的性潜能的性潜能的评评评评估估估估恶性潜能 肿瘤大小 核分裂数高危 任何大小 10/50 HPF 10 cm 不论多少 5 cm 5/50 HPF中危 5-10 cm 5/50 HPF 5 cm 6-10/50 HPF 低危 2-5 cm 5/50 HPF极低 2 cm 5/50 HPF 即便是即便是恶恶性潜能低危的性潜能低危的肿肿瘤也可能瘤也可能发发生生转转移移 恶性征象性征象： 解剖部位：约70胃GIST多倾向于良性，而约50小肠GIST多倾向于恶性. 年龄较大（50岁），肿瘤较大，肿瘤最大径10cm(小肠5cm),内部有坏死，提示肿瘤恶性倾向. 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝脏转移均提示恶性. 肿瘤组织有丝分裂率(510)/50高倍镜视野（肠道1/50高倍镜视野），高度提示恶性. 肿瘤分叶状、不规则，增强后不均匀强化，均提示恶性。 转移部位： 主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占6%常见转移部位： 肝脏: 54 to 65 % 腹膜: 20 to 21 % 淋巴结: 2 to 6 % 骨: 6 % 肺: 2 %GIST的的治治疗方法：方法：手术切除（首选） 肿瘤完整切除瘤完整切除术后后5 5年生存率年生存率 :35:3565%65% 由于极少出由于极少出现区域淋巴区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴移，故不推荐区域淋巴结清清扫放化疗 （肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以不主张行放、化疗治疗）肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物）靶向药物治疗（伊马替尼）：主要通过抑制酪氨酸激酶的活化而抑制肿瘤） GIST GIST 小小小小结结主要来源于消化道主要来源于消化道间间叶叶组织组织，CD117CD117阳性阳性好好发发部位：胃、小部位：胃、小肠肠多多见见。转移部位：主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占6%手手术术是首是首选选治治疗疗伊伊马马替尼（替尼（GLEEVECGLEEVEC）为转为转移或复移或复发发GISTGIST一一线线标标准治准治疗疗 小肠常见肿瘤免疫组化表型 CD117 CD34 Desmin SMA S-100 胃胃肠间质肠间质瘤瘤 / / 平滑肌瘤平滑肌瘤 神神经经鞘瘤鞘瘤 孤立性孤立性纤维纤维瘤瘤 纤维纤维瘤病瘤病 / IMT / 黑色素瘤黑色素瘤 梭形梭形细细胞癌胞癌 小肠良性肿瘤小肠良性肿瘤小肠平滑肌瘤 良性肿瘤2330%，多为单发，膨胀性生长。小肠腺瘤 良性肿瘤25%，单发者多见十二指肠，多发称息肉综合征。小肠脂肪瘤 良性肿瘤20%，肿瘤界限清楚的脂肪肿块，多有包膜，来源于粘膜下层。小肠血管瘤 良性肿瘤约10%,来源于小肠粘膜下血管丛。腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤小肠附壁结节，强化，突入肠腔，边缘光滑锐利十二指肠附壁结节突入腔内，强化，边缘光滑锐利平扫腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤增强淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤CT示肿块突入肠腔，表面覆盖强化的粘膜，囊肿无强化。小肠镜示肿块突入肠腔，显示茎柄状的蒂血管平滑肌脂肪瘤伴血管平滑肌脂肪瘤伴血管平滑肌脂肪瘤伴血管平滑肌脂肪瘤伴肠肠套叠套叠套叠套叠平扫示肠壁同心圆状增厚，肠腔内见脂肪密度阴影肠壁增厚强化，呈同心圆状，见套入部，脂肪密度无强化血管平滑肌脂肪瘤伴血管平滑肌脂肪瘤伴血管平滑肌脂肪瘤伴血管平滑肌脂肪瘤伴肠肠套叠套叠套叠套叠血管瘤活血管瘤活血管瘤活血管瘤活动动性出血性出血性出血性出血平扫未见肠腔内有异常高密度动脉期扫描见肠腔内少量溢出造影剂血管瘤活血管瘤活血管瘤活血管瘤活动动性出血性出血性出血性出血门脉期扫描见肠腔内造影剂溢出量比动脉期明显增多血管瘤活血管瘤活血管瘤活血管瘤活动动性出血性出血性出血性出血脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤平扫见肠腔内脂肪密度阴影增强示肠腔内脂肪密度，表面覆盖强化的粘膜脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤重建示肠腔内脂肪密度，表面覆盖强化的粘膜脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤小肠恶性肿瘤小肠恶性肿瘤小肠腺癌：十二指肠和空肠多见。小肠平滑肌肉瘤：常见空肠，瘤体常倾向于突出肠腔外。小肠淋巴瘤：不到胃肠恶性肿瘤的4%，原发于小肠多为非霍奇金淋巴瘤，多见回肠。小肠类癌：占2045%,常见于末端回肠。小肠转移瘤：占1639%，以血行和腹腔内种植更常见。小小小小肠肠腺癌腺癌腺癌腺癌1 1肠腔内肿块显著强化，强化不均匀小小小小肠肠腺癌腺癌腺癌腺癌1 1肠腔内肿块显著强化，强化不均肠壁不对称增厚，肿块显著强化并突入肠腔，近端肠腔扩张小小小小肠肠腺癌腺癌腺癌腺癌2 2平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤小肠钡灌示充盈缺损，粘膜撑开展平，CT示显著强化肿块，强化不均小肠壁明显增厚，轻中度强化。肠腔扩张，内见气液平面淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤1 1平扫增强淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤1 1小肠壁明显增厚，轻中度强化。肠腔扩张，内见气液平面平扫增强多平面重建显示肠壁增厚肠腔扩张，累及肠系膜淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤1 1淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤1 1多平面重建显示肠壁增厚肠腔扩张，累及肠系膜肠壁显著增厚伴强化，肠腔扩张淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤2 2肠壁显著增厚伴强化，肠腔扩张，内见气液平面淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤2 2小肠壁明显增厚，轻中度强化。肠腔扩张，内见气液平面平扫增强淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤3 3小肠壁明显增厚，轻中度强化。肠腔扩张，内见气液平面。 肠系膜淋巴结肿大淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤3 3平扫增强曲面重建显示正常肠段和病变肠段移行，病变肠段范围广泛淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤3 3曲面重建显示正常肠段和病变肠段移行，病变肠段范围广泛淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤3 3多平面重建显示肿块由肠系膜上动脉供血淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤3 3神神神神经经内分泌癌内分泌癌内分泌癌内分泌癌肿块显著强化，强化不均 谢 谢！