肾病综合征肾病综合征262宿舍宿舍 概念：概念： 肾病综合征简称肾病，是一组多种原因肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的所致的肾小球基底膜通透性增高肾小球基底膜通透性增高，导致大量，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。临床特点临床特点 ：三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高胆固醇血症高胆固醇血症水肿水肿低蛋白血症低蛋白血症 临床分类：临床分类：先天性先天性 原发性原发性 继发性继发性；由由肾脏肾脏以外的疾病引起，如：以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎紫癜性肾炎， 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮，乙肝乙肝相关性肾炎等；相关性肾炎等； 单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病发病机制：发病机制： 原发性肾病综合征的发病机原发性肾病综合征的发病机制是制是免疫介导性炎症免疫介导性炎症所致的肾损所致的肾损害。害。 病理生理：病理生理：大量大量蛋白尿蛋白尿低低蛋白血症蛋白血症 高高胆固醇血症胆固醇血症 水肿水肿 大量蛋白尿：大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。是本病最根本的病理生理改变。 是由于是由于肾小球毛细血管通透性增高肾小球毛细血管通透性增高所致。所致。当肾小球滤过膜的当肾小球滤过膜的分子屏障分子屏障和和电荷屏障电荷屏障特别是特别是电荷屏障电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以（对以白蛋白白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。成大量蛋白尿。低蛋白血症：低蛋白血症： 是病理生理改变中的关键环节。是病理生理改变中的关键环节。 大量大量白蛋白从尿中丢失白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现出现低白蛋白血症低白蛋白血症，此外，因，此外，因胃肠道粘膜水肿胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失失也是低白蛋白血症的原因。也是低白蛋白血症的原因。 高胆固醇血症高胆固醇血症 : 低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致排出导致高胆固醇高胆固醇和（或）和（或）高甘油三酯血症高甘油三酯血症、血清中血清中LDL、VLDL增增高高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化 水肿水肿 ： 白蛋白血症使白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降，水分，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。 当血浆白蛋白当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在时，液体主要在间质区间质区潴留潴留，当血浆白蛋白，当血浆白蛋白女性女性 。 开始于开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿；囊水肿； 严重时严重时出现腹水、胸水、心包积液，出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷水肿呈凹陷性；性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血压一般无高血压及血尿及血尿 。 2肾炎性肾病肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血高血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症症。 3、 并发症并发症 （1）感染感染：本病最常见的合并症，常见的有上：本病最常见的合并症，常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙常见的有低钠、低钾、低钙血症。血症。 （3）高凝状态和血栓形成：高凝状态和血栓形成：原因有：原因有：肝脏合肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。尿尿中丢失抗凝血酶中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。，血浆抗凝物质减少。高高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。板聚集增加。 （4）急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 （5）生长延迟生长延迟辅助检查：辅助检查： 1、尿液检查：蛋白定性多为、尿液检查：蛋白定性多为（+ + ），24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量0.050.1g/kg，可见透明管型和颗，可见透明管型和颗粒管型。粒管型。 2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、球比例（球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增快，不同程度的氮质血症。快，不同程度的氮质血症。治疗要点：治疗要点：1、一般治疗、一般治疗（1）休息）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。（2）饮食）饮食 水肿者限制盐的摄入（水肿者限制盐的摄入（2g/d），严重水肿、高），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kgd)。（3）防治感染）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。（4）补充维生素及矿物质）补充维生素及矿物质 口服维生素口服维生素D5001000IU，同，同时加服钙剂。时加服钙剂。 2、利尿、利尿 一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其有有胸、腹水胸、腹水时可给予利尿剂。时可给予利尿剂。 常用药物有：常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。右旋糖苷。3、激素治疗、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物肾上腺皮质激素为首选药物 （1）泼尼松中长程疗法）泼尼松中长程疗法（2）短程疗法）短程疗法（3）疗效判断：治疗）疗效判断：治疗8周进行评价周进行评价 A、激素敏感：激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。尿蛋白转阴，水肿消退。 B、激素部分敏感激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍：水肿消退，尿蛋白仍+。 C、激素耐药：激素耐药：满满8周，尿蛋白仍在周，尿蛋白仍在+以上。以上。 D、激素依赖：、激素依赖：对激素敏感，停药或减药对激素敏感，停药或减药2周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2次以上者。次以上者。 E、复发或反复、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激：尿蛋白已转阴，停用激素素4周以上，尿蛋白又周以上，尿蛋白又+为复发；在用药为复发；在用药过程中出现上述变化为反复。过程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复、频频复发或反复指半年内复发或反复2次，一年内次，一年内3次。次。 4、免疫抑制剂、免疫抑制剂 适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例，常用药物为环磷酰胺（例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有：）方案有： 口服法口服法 冲击法冲击法5、抗凝治疗、抗凝治疗 应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫可以防应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫可以防治血栓，减轻尿蛋白。治血栓，减轻尿蛋白。护理诊断：护理诊断：1、体液过多体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关与低蛋白血症导致的水钠潴留有关2、营养失调营养失调 :低于机体需要量低于机体需要量 与大量蛋白尿中丢与大量蛋白尿中丢失有关失有关3、有感染的危险有感染的危险 与免疫力低下有关与免疫力低下有关4、潜在并发症潜在并发症 药物副作用药物副作用5、焦虑焦虑 与病情反复及病程长有关与病情反复及病程长有关护理措施护理措施 1 适当休息适当休息 一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低血一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低血容量及感染的患儿毋须卧床休息，容量及感染的患儿毋须卧床休息，严重水肿和高严重水肿和高血压时需卧床休息血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以减，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常变换体变换体位位，以防血管栓塞以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐渐等并发症，病情缓解后可逐渐增加活动。增加活动。 2、调整饮食，减轻水肿。、调整饮食，减轻水肿。 一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化的饮食，如的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长期用肾上腺。长期用肾上腺皮质激素者，每日应给皮质激素者，每日应给维生素维生素D D以及适量的以及适量的钙剂钙剂。 大量蛋白尿期间，大量蛋白尿期间，蛋白蛋白摄入量不宜过多，以每日摄入量不宜过多，以每日2g/kg2g/kg为宜。为宜。 尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白。应少食动物脂肪，以充蛋白。应少食动物脂肪，以植物性脂肪植物性脂肪为宜，同时增为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食。加富含可溶性纤维的饮食。 重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量，给予重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量，给予无盐或低盐饮食。无盐或低盐饮食。病情缓解后不必长期限盐病情缓解后不必长期限盐。 3、预防感染、预防感染 （1）向患儿及家属）向患儿及家属解释解释其重要性，避免到公共场所；其重要性，避免到公共场所； （2）做好）做好保护性隔离保护性隔离，每日空气消毒，减少探视人数；，每日空气消毒，减少探视人数； （3）加强皮肤护理加强皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，床铺清洁，：保持皮肤清洁干燥，床铺清洁，经常翻身。水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软经常翻身。水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软垫，水中的阴囊用吊带托起；垫，水中的阴囊用吊带托起； （4）做好会阴部护理做好会阴部护理：每日用：每日用3%硼酸坐浴硼酸坐浴12次；次； （5）严重水肿严重水肿者避免肌肉注射，以防药液外渗，导致者避免肌肉注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂、感染；局部潮湿、糜烂、感染； （6）监测监测体温、血象，及时发现感染灶，发现感染给体温、血象，及时发现感染灶，发现感染给予抗生素治疗。予抗生素治疗。4、观察药物疗效及副作用、观察药物疗效及副作用（1）激素治疗期间）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、骨质疏松等）及时补充维生素骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手及钙质防止发生手足抽搐；足抽搐；（2）应用利尿剂时）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血：观察尿量，查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成；容量性休克或静脉血栓生成；（3）使用免疫抑制剂治疗时）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃：注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象；肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象；（4）使用肝素）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；5、心理支持与健康教育、心理支持与健康教育 谢谢！谢谢！