表31-1骨关节炎的分类1.根据累及关节分类(1)单关节、少关节、多关节（周身型）(2)根据主要累及关节和累及关节内的部位髋（上端、内端或同心性）膝（内隔间、外隔间、髌股隔间）手（指间关节和（或）拇指底部）脊柱（骨突关节或椎间盘病）其他2.根据原发性、继发性分类(1)原发性即原因不明性(2)继发性性提示可能查出致病原因：代射性：例如肢端肥大症，钙结晶沉积、血色素沉着病、褐黄病等。解剖失常：例如先天性髋脱位，腿长度不等，活动度过大综合征，股骨骺滑脱，Blount病（儿童弓腿由于内胫髁骨折脱位）等。创伤性：例如骨坏死、关节贯穿骨折、关节手术如半月板切除术、慢性损伤（职业性关节病）、剧烈关节外伤等。炎性：任何炎性关节炎如类风湿关节炎、感染性关节炎等3.根据特殊表现分类(1)炎性（indflammatory）骨关节炎(2)侵蚀性（erosive）骨关节炎(3)退化性或破坏性（atrophicordestructive）骨关节炎(4)骨关节炎并有软骨硬化症(5)结节症（nodal）骨关节炎(6)其他2 21 11 1表31-3膝骨关节炎的分类标准临床1.前个月大多数日膝痛2.关节活动时有骨响声3.晨僵30分钟4.年龄38岁5.膝检查示骨性肥大诊断骨关节炎如1、2、3、4或1、2、5或1、4、5存在2 22 21 1临床及放射学1.前个月多数膝痛2.X线片示关节边缘骨赘3.关节液实验室检查符合骨关节炎（清晰、粘稠、白细胞计数1远端指间关节硬性组织肥大5.10个指定关节中1个畸形诊断骨关节炎如1、2、3、4或1、2、3、5存在，这是最低要求2 24 41 1表31-5 髋骨关节炎的分类标准临床 临床及放射学1.前月大多数日髋痛1.前月大多数日髋痛2.髋内旋15。2.血沉20mm/h3.髋内旋15。3.线片股骨和(或)髋臼有骨赘2 25 51 14.血沉45mm/h5.血沉未作、髋屈伸115。6.髋晨僵60分钟7.年龄50岁诊断骨关节炎如1、2、4或1、2、5或1、3、6、7存在4.X线片髋关节隙狭窄诊断骨关节炎如1、2、3或1、2、4或1、3、4存在2 26 61 1只在走一定距离后1你能下蹲吗?0或2走不久即痛且走后增加2你能在不平的路上行走吗?0或25.坐位起立(不用上肢帮助)0或1评分法:0:很容易6.最大步行距离(有痛)(或0.5或1.5)：有困难不受限02：不可能3.持续站立30分钟0或17.日常生活4.走路时痛否你能上一层楼梯吗?0或2无不适0你能下一层楼梯吗? 0或212 27 71 1表33-2痛风及高尿酸血症分类类型尿酸代谢紊乱遗传特征发病率原发性（一）酶及代谢缺陷1.PRPP合成酶活性增加PRPP合成过多，尿酸产生过多X-联1%2%2.HGPRT部分缺少PRPP浓度增加，尿酸产生过多X-联（二）原因未明的分子缺陷1.产生过多尿酸产生过多多基因10%2.排泄减少肾脏清除减少多基因90%继发性2 28 81 11.HGPRT完全缺乏尿酸产生过多，Lesch-Nyhan综合征X-联2.缺乏葡萄糖6-磷酸酶尿酸产生过多和肾脏清除减少，糖原累积自体（autosomal）病-型（vonGierke病）隐性（recessive）（二）伴有核酸转换增加尿酸产生过多，如：慢性溶血，红细胞增多症，骨髓增生性疾病及化疗或放疗时（三）伴有肾清除减少特发性高尿酸血症肾功能减退，由于药物、中毒或内源性代谢产物抑制尿酸排泄和（或）吸收增加未明（一）伴有嘌呤合成增多2 29 91 1表27-1初发风湿热的诊断标准(1992年最新修订的Jone标准)主要表现次要表现有前驱的链球菌感染证据心脏病关节痛咽拭子培养阳性多关节炎发热或快速链球菌抗原试验阳生舞蹈病急性期反应物(ESR增高或链球菌抗体效价升高环形红斑CRP阳性)皮下结节P-R间期延长2 210101 1表15-4美国风湿病学学会类风湿关节炎临床缓解标准需具有下列至少五项，持续至少两个月一、晨僵时间不超过15分钟二、无疲乏感三、无关节压痛四、无关节痛、关节活动时无痛五、关节或腱鞘无软组织肿胀六、血沉低于30mm/h（女性）或20mm/h（男性）有活动性血管炎表现、心包炎、胸膜炎、肌炎和（或）近期无原因的体重下降或发热者，不能认为缓解2 211111 1表15-5类风湿关节炎的预后指标1性别：总的说，一般认为男性比女性转归预后好2年龄：报道结果不一。有谓起病于年青女性者预后不佳3起病时受累关节数或以后积累涉及关节数204骨侵蚀发生早（2发内），或积累骨侵蚀数多5关节功能丧失出现早（起病一年后）并积累增加6治疗前病史己有5年7类风湿结节，尤其数目多8类风湿因子，效价高（如条件允许测得血中高免疫复合物）9有关节外表现10续血沉增快，C反应蛋白高，血嗜酸性粒细胞增高11跖趾滑膜炎（骨侵蚀）12严重周身症状（发热、贫血、乏力）13早期激素治疗（短期）症状不能获得完全缓解，并不能以每日10mg2 212121 1表15-6测量疾病活动性的核心指标疾病活动性测量检测方法1压痛关节数记录查体时压迫和操纵68个关节*的有关节数，只记录有无压痛，其他不计2肿胀关节数记录检查66个关节（见第一章）的肿胀关节数，只记录肿或不肿3患者对痛的评价用视力对照表（10cm）或Likert级（见总论）评价目前痛水平4患者对病症活动性的综合评价可用AIMS提问写出目前状况如何，应提供一视力对照表也可用Likert表5医生对疾病活动性的综合评价用视力对照表及Likert表由医生记录6患者对体力功能的评价在类风湿关节炎中展示第三的有AIMS，HAQ，MHIQ，MACTAR等7急相反应物值魏氏法测血沉和（或）C反应蛋白水平8放射学或其他显相方法2 213131 1（二）多关节炎，类风湿因子阴性，患病最初6个月内波及5个以上关节应描述：（1）发病年龄（2）关节炎模式：对称性；不对称性（3）抗核抗体特别要排除：类风湿因子阳性（三）多关节炎，类风湿因子阳性病初6个月关节炎波及5个以上关节，伴有类风湿因子阳性（至少两次阳性，间隔3个月）应描述：（1）发病年龄2 214141 1（2）关节炎模式：对称性；不对称性（3）抗核抗体特别要排除：有银屑病家族史（四）少关节炎病初6个月影响及14个关节（2）关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢抗核抗体（3）抗核抗体特别要排除：（1）有银屑病家族史（2）有脊柱关节病家族史（3）类风湿因子阳性2 215151 1五）扩展性少关节炎病初6个月关节炎影响14个关节，6个月后扩展到5个以上关节（积累数目）应描述：（1）发病年龄（2）关节炎模式：仅大关节；仅小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势（3）关节炎对称性（4）抗核抗体特别要排除：（1）有银屑病家族史（2）类风湿因子阳性（一）附着点炎有关的关节炎（1）关节炎及附着点炎，或2 216161 12）关节炎及至少伴有以下两项：骶髂关节压痛；炎性脊柱痛；HLAB27；有下述家族史（1或2级亲属中有至少以下一项：前眼色素层炎伴痛疼、发红及畏光；由风湿病学科医生验证为脊柱关节病；炎性肠病）；前眼色素层炎常伴有痛疼、发光及畏光应描述：（1）发病年龄（2）关节炎模式：仅大关节;仅小关节;大及小关节,主要影响上肢大及小关节,主要影响下肢;大及小关节,无特殊表现优势;牵连脊柱(3)关节炎的对称性2 217171 1(4)病程:少关节炎或多关节炎特别排除:类风湿因子阳性或抗核抗体阳性(七)银屑病关节炎(1)关节炎及银屑病,或(2)关节炎及家族中双亲或兄弟姊妹有银屑病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正常(凹入或甲脱离)应描述(1)发病年龄(2)关节炎模式:仅大关节;仅小关节;大及小关节,主要影响上肢;大及小关节,主要影响下肢;大及小关节,无特殊表现优势;牵连脊柱(3)关节炎对称性(4)病程:少关节炎或多关节炎(5)抗核抗体特别要排除:类风湿因子阳性2 218181 1表16-3幼年型慢性关节炎不同亚型的特点亚型所占比重(%)女 :男比例起 病年龄影 响 关节虹 膜 睫状体炎系统性症状类风湿因子抗 核抗体HLA联系5年缓解(%)反 复病程(%)侵蚀(%)结局系统型（斯蒂尔型）201,5:1全 儿童期(平均46岁)任 何 关节少见高 热 ,皮 疹 ,肝、脾、淋巴结肿大，白细胞增高，贫血，生长异常（一）（一）HLA-DR41020760病死率1%2%，严重关节 炎40%，3.5可作诊断2 221211 1（9）银屑病或龟头炎或肠病(溃疡性结肠炎克罗恩病)的病史阳性2（二）放射学检查（10）骶髂关节炎（双侧2级，单侧3级）3（三）遗传背景（11）HLA-B27阳性或一级家属中有阳性强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性结肠病2（四）对治疗反应（12）用非甾类抗炎药后风湿性主诉明显进步，停药后痛又复发2 222221 1表18-5Mau脊柱关节病早期诊断标准*项目标准计分遗传HLA-B27（+）1.5临床炎性脊柱痛1腰痛放射至臀、大腿后侧，自发或骶髂关节加压后引出1胸痛，自发或胸加压后，或胸扩2.5cm1周围关节痛或足跟痛1前虹膜炎1颈椎或腰椎活动几方面活动受限12 223231 1实验室检查血沉增快50岁以下，男女15mm/h50岁以上，男20，女30mm/h1放射检查骨赘、椎体方形、桶状胸、椎体骨突11 12 224241 1HLA-B27（+）76%初诊时骶髂关节相：正常50%可疑50%随访后诊断：肯定强直性脊柱炎59%未分化脊柱关节病19%其他诊断22%最初符合早期诊断，最后诊断为：强直性脊柱炎88%未分经脊柱关节病60%其他诊断25%骶髂关节炎无脊柱X线片改变（追随过程中）：肯定强直性脊柱炎7%未分化脊柱关节病6%脊柱X线片异常：初诊时7%追随过程中4%2 225251 1表18-9强直性脊柱炎的罗马标准临床标准：1.腰痛、晨僵3个月以上，休息不缓解2.胸部疼痛、僵硬3.腰椎活动受限4.胸廓扩张受限5.虹膜炎现在症、既往史或后遗症放射学标准6.X线双侧强直性脊柱特征性骶髂关节表现（应除外双侧骶髂关节骨性关节炎）符合放射学标准和5项临床标准之一，或具备4项临床标准者，可诊断强直性脊柱炎2 226261 1表18-10强直性脊柱炎的纽约标准一、诊断1.腰椎前屈、后伸、侧弯三个方向活动受限2.腰背痛史或现在症3.第4肋间隙测量胸廓活动度90%90%2 229291 1表18-17HLA-B27(一)和HLA(+)强直性脊柱炎临床比较临床特点B27(+)B27(-)人群分布所有人种非高加索人群较多HLA抗原B27黑人B7、白人B238增多发病年龄(岁)15401850家族史+-急性虹膜炎+-病情严重性+病情活动性多与C反应蛋白、珠蛋白关联多与血IgA水平关连2 230301 1表18-1血清阴性脊柱关节病概况强直性赖特银屑病肠病性反应性未分化脊柱脊柱炎综合征关节炎关节炎关节炎关节性别主要为男性男女男=女男=女男=女男=女起病缓急缓急缓急缓，急起病年龄青年成人青中年成人任何年龄任何年龄任何年龄任何年龄骶髂关节炎95%多见多见多见多见对称性对称不对称不对称对称皆可周围关节25%90%95%偶见95%+下肢上肢下肢上肢上肢下肢下肢、上肢下肢上肢下肢=上肢HLA-B2790%20%5%80%（有骶髂关节（有骶髂关节炎50%）炎50%）缓解、复发-2 231311 1葡萄膜炎+结膜炎-+-+-心脏受累1%4%5%10%?+皮肤或指甲受累-多见几乎全有-尿道炎-+-家族聚集+粘膜受累-+-+-脊柱炎或骶髂关几乎100%50%20%20%gG（hsp）hsp9050T细胞、B细胞表面表害达+淋巴细胞单核细胞细胞浆内表达细胞膜磷脂磷脂DNA2040反复流产，栓塞神经元抗原神经元细胞7090血、脑脊液中阳性，与淋巴细胞表试管内培养表达（中枢神经+）10面交叉反应（中枢神经-）2 234341 1HLA成分CD4+CD8+约47（IgG）与神经元抗原交叉反应红细胞与Rh无关10溶血性贫血血小板0.5g/24小时或+持续或管型：红细胞、颗粒或混合性管型8.神经系统异常：抽搐或精神病（除外药物或其他原因）9.血液学异常：溶血性贫血，白细胞4.0109/L至少2次以上或淋巴细胞1.5109/L至少2次以上,血小板减少100109/L10.免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体效价增高或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性（持续至少6个月）11.抗核抗体效价增高以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可归类为系统性红斑狼疮.2 236361 1