冠状动脉疾病的超声诊断冠状动脉疾病的超声诊断冠状动脉疾病冠状动脉疾病n n后天性后天性 冠状动脉粥样硬化性心脏病 冠状动脉瘤n n先天性先天性（冠状动脉发育异常） 冠状动脉异常起源 冠状动脉瘘超声心动图在冠心病中的应用超声心动图在冠心病中的应用冠心病诊断的金标准：冠状动脉造影其它影像学检查：MRI 、CT、同位素等超声心动图的优势： 无创无创 简便简便 相对便宜相对便宜 评价心功能评价心功能 评价心梗后并发症评价心梗后并发症 术中监测术中监测超声检查技术超声检查技术n n经胸超声检查经胸超声检查n n经食道超声检查经食道超声检查n n三维、四维超声检查三维、四维超声检查n n组织多普勒成像（组织多普勒成像（TDITDI）n n超声负荷试验超声负荷试验n n心肌声学造影心肌声学造影n n彩色室壁运动显像技术（彩色室壁运动显像技术（CKCK）n n血管内超声显像血管内超声显像n n斑点追踪技术斑点追踪技术.冠状动脉粥样硬化性心脏冠状动脉粥样硬化性心脏病病定义： 冠状动脉因粥样硬化病变冠状动脉因粥样硬化病变冠状动脉功能性改变（痉挛）冠状动脉功能性改变（痉挛） 冠状动脉管腔狭窄、闭塞冠状动脉管腔狭窄、闭塞 心肌供血障碍心肌供血障碍病理特征病理特征n n病理基础：病理基础： 粥样硬化斑块造成冠状动脉管腔狭窄、闭塞粥样硬化斑块造成冠状动脉管腔狭窄、闭塞 心肌血供障碍心肌血供障碍 狭窄率狭窄率 25%75% 75% 冠脉狭窄缓慢加重冠脉狭窄缓慢加重管腔完全闭塞管腔完全闭塞侧枝循环丰富侧枝循环丰富 不足以引起局部心肌严重缺血、坏死不足以引起局部心肌严重缺血、坏死 高血压或冠脉痉挛等机械原因高血压或冠脉痉挛等机械原因诱发斑块破裂、继发血栓诱发斑块破裂、继发血栓形成形成 产生冠脉的急性狭窄或闭塞产生冠脉的急性狭窄或闭塞 急性心梗急性心梗急性心梗急性心梗冠状动脉超声解剖冠状动脉超声解剖n n正常左、右冠状动脉开口于主动脉左、右窦正常左、右冠状动脉开口于主动脉左、右窦 n n正常左冠主干直径正常左冠主干直径3-8mm3-8mm，长度，长度0.5-40mm0.5-40mm 由于仪器的限制，常规经胸超声检查主要观察冠状动脉的由于仪器的限制，常规经胸超声检查主要观察冠状动脉的主干和较大分支近端主干和较大分支近端左、右冠状动脉起始部经胸超声图左、右冠状动脉起始部经胸超声图2D： 主动脉根部短轴切面 左冠状动脉左冠窦（3-4点钟）走行于肺动脉主干与左心耳间分出左前降支和左回旋支右冠状动脉右冠窦（10-11点钟）沿右房室沟走行分支冠状动脉起始部经食道超声图冠状动脉起始部经食道超声图左心室室壁节段分析左心室室壁节段分析冠状动脉血供范围：冠状动脉血供范围：n n左前降支左前降支左前降支左前降支： 左室前壁、前间壁、左室前壁、前间壁、心尖部；心尖部；n n左回旋支左回旋支左回旋支左回旋支： 左室侧壁、后壁；左室侧壁、后壁；n n右冠右冠右冠右冠： 下壁、部分后间隔、下壁、部分后间隔、右室右室粥样硬化斑块好发部位：粥样硬化斑块好发部位：左前降支中上段、右冠中段、左旋支近段后降支较少见左主干严重病变常出现于病变晚期常规超声心动图检查常规超声心动图检查常规经胸超声检查目的常规经胸超声检查目的常规经胸超声检查目的常规经胸超声检查目的：1. 1.观察心室壁的形态结构和活动状况来诊断心肌缺血性改观察心室壁的形态结构和活动状况来诊断心肌缺血性改变；变；2. 2.评估瓣膜功能；评估瓣膜功能；3. 3.评估整体心功能（收缩及舒张功能）评估整体心功能（收缩及舒张功能）; ;4. 4.心肌梗死并发症的诊断心肌梗死并发症的诊断缺血梗死节段在常规超声上的表现：缺血梗死节段在常规超声上的表现：缺血梗死节段在常规超声上的表现：缺血梗死节段在常规超声上的表现： 形态结构：形态结构：形态结构：形态结构： 室壁变薄、室壁回声异常、向外膨凸室壁变薄、室壁回声异常、向外膨凸 活动状况：活动状况：活动状况：活动状况： 收缩期室壁增厚率减低、消失、矛盾运动收缩期室壁增厚率减低、消失、矛盾运动 n n半定量判断室壁运动异常的程度半定量判断室壁运动异常的程度 根据根据1616节段分析法节段分析法 ，评价每个节段室壁的运动幅度，评价每个节段室壁的运动幅度正常正常11分分 减弱减弱22分分 消失消失33分分 矛盾运动矛盾运动44分分 室壁瘤室壁瘤55分分 各节段室壁计分之和各节段室壁计分之和/ /参与计分室壁节段数参与计分室壁节段数 = = 室壁运动积分指数室壁运动积分指数室壁运动积分指数室壁运动积分指数 WMSIWMSIn nMM型超声型超声 有较大局限性有较大局限性n n二维超声（二维超声（2DE2DE） 敏感性：敏感性：敏感性：敏感性：可早于心电图的异常和临床症状的出现可早于心电图的异常和临床症状的出现 特异性：特异性：特异性：特异性：临床及实验研究证实：临床及实验研究证实： 2DE 2DE所见室壁运动异常部位与心电图一致所见室壁运动异常部位与心电图一致 其异常范围大小与心梗区解剖大小相关性良好其异常范围大小与心梗区解剖大小相关性良好 局限性：局限性：局限性：局限性：由于超声近场的关系，小范围的前间壁、由于超声近场的关系，小范围的前间壁、 游离壁近心尖部及右室壁运动异常易漏诊游离壁近心尖部及右室壁运动异常易漏诊n n多普勒超声多普勒超声 观察心腔内血流、反流或分流的方向和范围，提供血流动观察心腔内血流、反流或分流的方向和范围，提供血流动力学方面的信息力学方面的信息 n nTEE检查 易引起心绞痛发作等不良反应易引起心绞痛发作等不良反应通常禁忌！通常禁忌！多用于术中： 发现经胸超声遗漏的其他问题发现经胸超声遗漏的其他问题 观察室壁节段运动，室壁瘤范围，附壁血栓观察室壁节段运动，室壁瘤范围，附壁血栓 瓣膜情况、成形效果瓣膜情况、成形效果 术后心功能改善情况术后心功能改善情况 前间壁、前壁（前间壁、前壁（V1-4）运动异常）运动异常下壁（下壁（II、III、AVF）运动异常）运动异常后壁（后壁（V7-9）运动异常）运动异常侧壁（侧壁（V4-6）、后壁（）、后壁（V7-9）运动异常）运动异常心肌梗死的常见并发症心肌梗死的常见并发症n n室壁瘤室壁瘤室壁瘤室壁瘤 真性室壁瘤真性室壁瘤 假性室壁瘤假性室壁瘤n n心腔附壁血栓心腔附壁血栓心腔附壁血栓心腔附壁血栓n n乳头肌功能不全乳头肌功能不全乳头肌功能不全乳头肌功能不全n n乳头肌断裂乳头肌断裂乳头肌断裂乳头肌断裂n n室间隔穿孔室间隔穿孔室间隔穿孔室间隔穿孔n n心脏游离壁破裂心脏游离壁破裂心脏游离壁破裂心脏游离壁破裂n n心包炎心包炎心包炎心包炎n真性室壁瘤真性室壁瘤病理特点：病理特点： 结缔组织替代局部坏死心肌，在左室压力作用下结缔组织替代局部坏死心肌，在左室压力作用下变薄膨出变薄膨出 形态：囊状、靴型、不规则形或球型形态：囊状、靴型、不规则形或球型 瘤壁与正常心肌组织间有明确分界瘤壁与正常心肌组织间有明确分界 瘤体内可有血栓形成瘤体内可有血栓形成 真性室壁瘤真性室壁瘤发生率占发生率占AMIAMI的的22%22%，85-90%85-90%在左室前壁、心尖部在左室前壁、心尖部根据手术明确病例提出的根据手术明确病例提出的诊断标准诊断标准： 1 1 心腔在收缩期、舒张期均有局限性膨出和矛盾运动；心腔在收缩期、舒张期均有局限性膨出和矛盾运动； 2 2 瘤壁心肌层有纤维化、变薄，与正常心肌部分有延续，瘤壁心肌层有纤维化、变薄，与正常心肌部分有延续，即正常心肌层逐渐减少转为瘤壁；即正常心肌层逐渐减少转为瘤壁； 3 3 瘤壁运动异常，可表现为瘤壁运动异常，可表现为矛盾运动或运动消失矛盾运动或运动消失矛盾运动或运动消失矛盾运动或运动消失，异常，异常区与正常区有明确转折点；区与正常区有明确转折点； 4 4 瘤颈较宽，其长径大于瘤腔最大径瘤颈较宽，其长径大于瘤腔最大径真性室壁瘤真性室壁瘤超声特点：超声特点：n n左室上下径增大，心尖扩张、膨出，室壁变薄，左室上下径增大，心尖扩张、膨出，室壁变薄，无正常心肌组织回声无正常心肌组织回声n n室壁无运动或矛盾运动，瘤壁与正常心肌相交室壁无运动或矛盾运动，瘤壁与正常心肌相交点有跷跷板样运动点有跷跷板样运动心尖部室壁瘤心尖部室壁瘤下后壁室壁瘤下后壁室壁瘤n n 假性室壁瘤假性室壁瘤 多见于急性心梗的多见于急性心梗的5-105-10天天 多数由回旋支闭塞（侧壁、后壁）所致多数由回旋支闭塞（侧壁、后壁）所致 心内膜和肌层破裂，心外膜连续心内膜和肌层破裂，心外膜连续 心室内血液进入破口，被粘连的心包和心室内血液进入破口，被粘连的心包和血栓包裹，在心肌内或心外膜下形成血血栓包裹，在心肌内或心外膜下形成血肿，出现瘤样扩张肿，出现瘤样扩张假性室壁瘤假性室壁瘤超声表现：超声表现：1 1 心腔外有较大无回声区心腔外有较大无回声区2 2 与心腔相通瘤体颈部狭窄（瘤颈最大径与其平行的瘤腔最与心腔相通瘤体颈部狭窄（瘤颈最大径与其平行的瘤腔最大径之比小于大径之比小于0.50.5，而真性室壁瘤时大于，而真性室壁瘤时大于0.50.5）3 3 心肌突然中断处为瘤壁与心肌间转折处心肌突然中断处为瘤壁与心肌间转折处4 CDFI4 CDFI： 初期：高压腔初期：高压腔低压腔，分流速较高，彩色血流明亮低压腔，分流速较高，彩色血流明亮 后期：形成包裹和粘连，相对固定，分流速减低，彩色血流暗淡后期：形成包裹和粘连，相对固定，分流速减低，彩色血流暗淡二维超声心动图：二维超声心动图： 假性室壁瘤假性室壁瘤 真性室壁瘤真性室壁瘤 形成机理形成机理形成机理形成机理 心肌坏死穿孔心肌坏死穿孔 梗死扩展梗死扩展 部位部位部位部位 侧、后壁侧、后壁 前壁、心尖部前壁、心尖部 瘤壁瘤壁瘤壁瘤壁 粘连的心包、血栓、心外膜粘连的心包、血栓、心外膜 全层心肌全层心肌 瘤颈瘤颈瘤颈瘤颈 细小细小（室壁破口）（室壁破口） 宽大宽大 （口径（口径 囊径）囊径）破裂倾向破裂倾向破裂倾向破裂倾向 更大更大 相对小相对小n n心腔附壁血栓心腔附壁血栓 常见于大面积心梗、左室收缩功能重度受损和伴发室壁瘤时常见于大面积心梗、左室收缩功能重度受损和伴发室壁瘤时常见于大面积心梗、左室收缩功能重度受损和伴发室壁瘤时常见于大面积心梗、左室收缩功能重度受损和伴发室壁瘤时超声特点：超声特点： 好发于心尖部、前壁、侧壁好发于心尖部、前壁、侧壁 团块回声附着区域的节段性室壁运动异常团块回声附着区域的节段性室壁运动异常 （室壁运动失调、减低或消失，呈僵硬感）（室壁运动失调、减低或消失，呈僵硬感） 可呈多层状、中空状、或片状，回声强度及密度不均匀可呈多层状、中空状、或片状，回声强度及密度不均匀 边缘不规则，与心肌、心内膜无连续性边缘不规则，与心肌、心内膜无连续性 可突向心室腔，可随血流活动，可脱落而发生体循环或肺可突向心室腔，可随血流活动，可脱落而发生体循环或肺循环栓塞循环栓塞附壁血栓附壁血栓病例病例1附壁血栓附壁血栓病例病例2左心室巨大室壁瘤和附壁血栓左心室巨大室壁瘤和附壁血栓残存的左心室重新修补成形手术残存的左心室重新修补成形手术n乳头肌功能不全乳头肌功能不全 前组附着于左室前外侧壁前组附着于左室前外侧壁 后组乳头肌附着于左室下、后壁后组乳头肌附着于左室下、后壁 在严重缺血性心脏病患者中，有在严重缺血性心脏病患者中，有15%-25%15%-25%的病例的病例发生乳头肌功能不全发生乳头肌功能不全 后组乳头肌发生功能不全是其他部位的后组乳头肌发生功能不全是其他部位的2-32-3倍倍超声特点：超声特点： 1 1 乳头肌附着处心室壁运动异常乳头肌附着处心室壁运动异常 2 2 乳头肌形态变异：缺血乳头肌回声不均匀、增强，形乳头肌形态变异：缺血乳头肌回声不均匀、增强，形态不规则，收缩运动减弱态不规则，收缩运动减弱 3 3 受累瓣叶脱垂受累瓣叶脱垂 4 CDFI4 CDFI：多数反流束成偏心状，偏向受累瓣叶对侧：多数反流束成偏心状，偏向受累瓣叶对侧 5 5 除外二尖瓣本身器质性病变除外二尖瓣本身器质性病变n乳头肌断裂乳头肌断裂 超声特点：超声特点：1 1 二尖瓣前二尖瓣前/ /后叶呈连枷样运动，整个瓣叶收缩期快速甩向后叶呈连枷样运动，整个瓣叶收缩期快速甩向左房侧左房侧 可探及腱索及断裂的乳头肌残端，残端回声较强，呈不规可探及腱索及断裂的乳头肌残端，残端回声较强，呈不规则团块状则团块状 左室短轴乳头肌水平显示一侧乳头肌回声缺如左室短轴乳头肌水平显示一侧乳头肌回声缺如2 2 与断裂乳头肌相关室壁运动异常与断裂乳头肌相关室壁运动异常3 3 左房室增大左房室增大4 CDFI4 CDFI：二尖瓣大量反流：二尖瓣大量反流 n室间隔穿孔室间隔穿孔通常发生于通常发生于通常发生于通常发生于AMIAMI后后后后2-4d2-4d，穿孔后一个月自然死亡率，穿孔后一个月自然死亡率，穿孔后一个月自然死亡率，穿孔后一个月自然死亡率80%80%病理特点：病理特点： 多发生于广泛的透壁心梗患者多发生于广泛的透壁心梗患者多发生于广泛的透壁心梗患者多发生于广泛的透壁心梗患者 前壁心梗前壁心梗前壁心梗前壁心梗-前间隔穿孔；下壁心梗前间隔穿孔；下壁心梗前间隔穿孔；下壁心梗前间隔穿孔；下壁心梗-后间隔穿孔后间隔穿孔后间隔穿孔后间隔穿孔 穿孔多数为单发，仅穿孔多数为单发，仅穿孔多数为单发，仅穿孔多数为单发，仅5-11%5-11%为多发为多发为多发为多发n n室间隔穿孔室间隔穿孔病理生理：病理生理： 心梗后的室壁坏死心梗后的室壁坏死心室收缩和舒张功能受损心室收缩和舒张功能受损心室收缩和舒张功能受损心室收缩和舒张功能受损 突发的左向右分流突发的左向右分流肺循环血量增加、体循环血量减少肺循环血量增加、体循环血量减少肺循环血量增加、体循环血量减少肺循环血量增加、体循环血量减少 （前负荷进一步增加）（前负荷进一步增加） 充血性心衰和心源性休克充血性心衰和心源性休克充血性心衰和心源性休克充血性心衰和心源性休克 （心梗面积和分流量的大小决定心衰和心源性休克的程度）（心梗面积和分流量的大小决定心衰和心源性休克的程度） 持续低心排持续低心排持续低心排持续低心排多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭 （导致死亡的直接原因）（导致死亡的直接原因）n n室间隔穿孔室间隔穿孔超声特点：超声特点：1 1 梗死部位室壁变薄，向右室侧膨突，局部运动消失或矛盾梗死部位室壁变薄，向右室侧膨突，局部运动消失或矛盾运动运动2 2 室间隔肌部回声中断，断端不规则，无明显回声增强，缺室间隔肌部回声中断，断端不规则，无明显回声增强，缺损直径在收缩期增大，舒张期减小损直径在收缩期增大，舒张期减小3 CDFI3 CDFI：左向右分流：左向右分流4 4 频谱多普勒：频谱多普勒： 收缩期分流频谱收缩期分流频谱 流速较先心流速较先心VSDVSD低低 病例病例1病例病例2n n心脏游离壁破裂心脏游离壁破裂急性（暴发性破裂）急性（暴发性破裂）急性（暴发性破裂）急性（暴发性破裂）：急性心包填塞：急性心包填塞猝死猝死亚急性：亚急性：亚急性：亚急性：破裂口小，破口被血栓或心包粘连封住破裂口小，破口被血栓或心包粘连封住 心包填塞心包填塞 心源性休克心源性休克慢性：慢性：慢性：慢性：伴假性室壁瘤形成伴假性室壁瘤形成 n n心包炎心包炎 右室心梗右室心梗单纯右室心梗少见，较常见的是合并左室心梗单纯右室心梗少见，较常见的是合并左室心梗单纯右室心梗少见，较常见的是合并左室心梗单纯右室心梗少见，较常见的是合并左室心梗超声表现：超声表现：右室扩大、右室壁运动异常、右心功能不全等（非右室扩大、右室壁运动异常、右心功能不全等（非右室扩大、右室壁运动异常、右心功能不全等（非右室扩大、右室壁运动异常、右心功能不全等（非右室心梗特异性征象）右室心梗特异性征象）右室心梗特异性征象）右室心梗特异性征象）结合临床：结合临床：结合临床：结合临床：ECGECG、心肌酶、核素、心肌酶、核素、心肌酶、核素、心肌酶、核素缺血性心肌病缺血性心肌病n n病理基础：病理基础：病理基础：病理基础： 冠脉闭塞（粥样斑块、血栓等）冠脉闭塞（粥样斑块、血栓等） 微栓和栓塞性微型心梗微栓和栓塞性微型心梗n n超声特点：超声特点：超声特点：超声特点： 心腔扩大、心功能减低心腔扩大、心功能减低 有梗死或严重缺血区域室壁厚度变薄，回声增强，运动消有梗死或严重缺血区域室壁厚度变薄，回声增强，运动消失或出现矛盾运动失或出现矛盾运动 其他室壁运动弥漫性减低或接近正常其他室壁运动弥漫性减低或接近正常 区别于扩心：区别于扩心： 都有整体都有整体EFEF减低减低 但缺血性心肌病有室壁形态变化和节段运动异常但缺血性心肌病有室壁形态变化和节段运动异常冠状动脉瘤冠状动脉瘤 是指因各种原因引起的冠状动脉的局限或是指因各种原因引起的冠状动脉的局限或弥漫性扩张，其直径超过相邻正常冠状动脉的弥漫性扩张，其直径超过相邻正常冠状动脉的1.5-2.01.5-2.0倍。临床预后较差，需及时治疗倍。临床预后较差，需及时治疗 。发病机制： 冠状动脉中层结构和功能削弱冠状动脉中层结构和功能削弱 - -导致冠状动脉瘤形成导致冠状动脉瘤形成 n n病因病因1 1 冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化（主要原因，约占（主要原因，约占50%50%）：）： 冠状动脉粥样硬化破坏动脉血管中层弹力纤维冠状动脉粥样硬化破坏动脉血管中层弹力纤维2 2 先天性冠状动脉发育异常先天性冠状动脉发育异常先天性冠状动脉发育异常先天性冠状动脉发育异常：冠状动脉瘘冠状动脉瘘3 3 结缔组织病：结缔组织病：结缔组织病：结缔组织病：川崎病、婴儿型结节性多动脉炎、大动脉炎川崎病、婴儿型结节性多动脉炎、大动脉炎4 4 结缔组织遗传性疾病结缔组织遗传性疾病结缔组织遗传性疾病结缔组织遗传性疾病：马凡氏综合征、埃马凡氏综合征、埃- -唐综合征唐综合征5 5 感染：感染：感染：感染：败血症、梅毒、真菌栓塞等败血症、梅毒、真菌栓塞等6 6 外伤及冠状动脉介入治疗外伤及冠状动脉介入治疗外伤及冠状动脉介入治疗外伤及冠状动脉介入治疗造成中膜损伤后发生冠状动脉瘤造成中膜损伤后发生冠状动脉瘤 川崎病川崎病(Kawasaki disease，KD) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是我国儿童最常见的后天又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是我国儿童最常见的后天又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是我国儿童最常见的后天又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是我国儿童最常见的后天性心脏病之一。其病因及发病机制目前仍不清楚。性心脏病之一。其病因及发病机制目前仍不清楚。性心脏病之一。其病因及发病机制目前仍不清楚。性心脏病之一。其病因及发病机制目前仍不清楚。n n临床表现临床表现临床表现临床表现 持续持续5d5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结红、颈部淋巴结 肿大、指肿大、指( (趾趾) )端硬性水肿及膜样脱皮为主要端硬性水肿及膜样脱皮为主要表现表现 对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管大小的血管 冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等窄、血栓及心肌梗死等 有一定病死率，甚至导致患者猝死有一定病死率，甚至导致患者猝死n n病理改变病理改变病理改变病理改变 冠状动脉中层弹力纤维破坏，形成动脉瘤冠状动脉中层弹力纤维破坏，形成动脉瘤 冠脉内膜增厚，继发血栓形成或狭窄冠脉内膜增厚，继发血栓形成或狭窄n n冠状动脉瘤可分为三型：冠状动脉瘤可分为三型：冠状动脉瘤可分为三型：冠状动脉瘤可分为三型： 小型小型 内径内径5mm8mm8mm n n典型的典型的KD表现：表现：冠状动脉炎：冠状动脉炎：冠状动脉炎：冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为发生率约为5050。冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：冠状动脉瘤： 可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状 严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂生瘤体破裂缺血性改变：缺血性改变：缺血性改变：缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。心脏射血分数下降。其他：其他：其他：其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。肌功能不全。n n非典型性KD表现为： 冠状动脉损害表现为内径正常冠状动脉损害表现为内径正常 内径与主动脉比值内径与主动脉比值001616， 病变早期：病变早期： 表现为管壁增厚，回声增强及模糊表现为管壁增厚，回声增强及模糊 内膜形态不规则呈波浪状、虫蚀状、小囊状及管腔内内膜形态不规则呈波浪状、虫蚀状、小囊状及管腔内模糊等形态学改变模糊等形态学改变冠状动脉发育异常冠状动脉发育异常 冠状动脉解剖变异较大，其中有些情况属于正常变异冠状动脉解剖变异较大，其中有些情况属于正常变异 冠状动脉先天异常是指冠状动脉先天发育异常或结构异常，冠状动脉先天异常是指冠状动脉先天发育异常或结构异常，与正常人比较有较大变异与正常人比较有较大变异 大多数冠状动脉先天异常者不伴有临床症状和体征，仅在冠大多数冠状动脉先天异常者不伴有临床症状和体征，仅在冠状动脉造影或尸检中被偶然发现状动脉造影或尸检中被偶然发现 起源起源走行走行终止终止n n冠状动脉的冠状动脉的冠状动脉的冠状动脉的起源起源起源起源异常异常异常异常 高位起源、多个开口、冠状动脉或其分支起自对高位起源、多个开口、冠状动脉或其分支起自对侧或非冠状窦、单一冠状动脉、侧或非冠状窦、单一冠状动脉、冠状动脉异位起源冠状动脉异位起源冠状动脉异位起源冠状动脉异位起源于肺动脉于肺动脉于肺动脉于肺动脉n n 冠状动脉冠状动脉冠状动脉冠状动脉走行走行走行走行异常异常异常异常 心肌桥和重复冠状动脉心肌桥和重复冠状动脉n n 冠状动脉冠状动脉冠状动脉冠状动脉终止终止终止终止位置异常位置异常位置异常位置异常 冠状动脉瘘冠状动脉瘘冠状动脉瘘冠状动脉瘘、冠状动脉弓以及冠状动脉终止于心、冠状动脉弓以及冠状动脉终止于心外外n n不伴有心肌缺血的冠状动脉异常不伴有心肌缺血的冠状动脉异常 左冠状动脉回旋支起自右冠状窦、单支冠状动脉、所有三左冠状动脉回旋支起自右冠状窦、单支冠状动脉、所有三支冠状动脉均起自左或右窦以及右冠状动脉高位起源支冠状动脉均起自左或右窦以及右冠状动脉高位起源n n可伴有心肌缺血的冠状动脉异常可伴有心肌缺血的冠状动脉异常 冠状动脉瘘、左冠状动脉起自肺动脉、冠状动脉瘘、左冠状动脉起自肺动脉、冠状动脉瘘、左冠状动脉起自肺动脉、冠状动脉瘘、左冠状动脉起自肺动脉、左冠状动脉左冠状动脉起自右冠状动脉或右冠状窦、右冠状动脉起自左冠状动脉起自右冠状动脉或右冠状窦、右冠状动脉起自左冠状动脉或左冠状窦或左冠状窦 这些异常也被认为是恶性异常这些异常也被认为是恶性异常 冠状动脉异常起源冠状动脉异常起源 为一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿为一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约约1 13030万，占先天性心脏病的万，占先天性心脏病的0 02424 一一0 04646 大多数患者在婴儿期和幼儿时期就出现症状。大多数患者在婴儿期和幼儿时期就出现症状。 9 0 9 0 未治疗的婴儿死于未治疗的婴儿死于1 1 岁前，岁前， 仅少数可活到成年仅少数可活到成年主要类型：主要类型： 异常左冠状动脉发自肺动脉；异常左冠状动脉发自肺动脉； 异常右冠状动脉发自肺动脉；异常右冠状动脉发自肺动脉； 异常回旋支和异常左右冠状动脉发自肺动脉。异常回旋支和异常左右冠状动脉发自肺动脉。胚胎学基础胚胎学基础 胚胎发生学上主、肺动脉完成旋转后远胚胎发生学上主、肺动脉完成旋转后远端冠状动脉是生长到最近的主动脉窦壁上。端冠状动脉是生长到最近的主动脉窦壁上。 当出现大动脉位置异常或者心室位置与正当出现大动脉位置异常或者心室位置与正常位置不同时，都会影响到冠状动脉与主动脉常位置不同时，都会影响到冠状动脉与主动脉窦的连接而出现各种冠状动脉起源异常。窦的连接而出现各种冠状动脉起源异常。左冠状动脉异常起源于肺动脉 ALCAPA(anomalous origin of the left coronary artery from the (anomalous origin of the left coronary artery from the pulm onaryarterypulm onaryartery，) ) 又称又称Bland-White-GarlandBland-White-Garland综合征综合征 临床表现临床表现患儿出生后，随着肺血管阻力逐渐下降，左冠脉开始接受患儿出生后，随着肺血管阻力逐渐下降，左冠脉开始接受右冠脉逆向血流灌注：右冠脉逆向血流灌注：侧枝循环尚不充分者（婴儿型）侧枝循环尚不充分者（婴儿型）侧枝循环尚不充分者（婴儿型）侧枝循环尚不充分者（婴儿型）心肌血流灌注减少，导致充血性心力衰竭，心肌缺血，甚至心梗，心肌血流灌注减少，导致充血性心力衰竭，心肌缺血，甚至心梗，约约88%88%患儿在一岁内死亡患儿在一岁内死亡冠脉侧枝充分者（成人型）冠脉侧枝充分者（成人型）冠脉侧枝充分者（成人型）冠脉侧枝充分者（成人型）可存活至青少年或成年，左冠血流完全由右冠脉通过侧枝供给可存活至青少年或成年，左冠血流完全由右冠脉通过侧枝供给 若侧枝适中，冠脉向肺动脉分流量较小，心肌损害轻，症状轻；若侧枝适中，冠脉向肺动脉分流量较小，心肌损害轻，症状轻； 若侧枝广泛，若侧枝广泛，右冠右冠右冠右冠侧枝循环侧枝循环侧枝循环侧枝循环左冠左冠左冠左冠肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉，左向右分流，出，左向右分流，出现明显的冠状动脉窃血，可引起心肌缺血的各种表现现明显的冠状动脉窃血，可引起心肌缺血的各种表现超声表现超声表现n n特征性表现：1 1左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠脉起自主动脉，可正左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠脉起自主动脉，可正常或轻度增宽；常或轻度增宽；2 2肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣上探及由两分支汇合而成的异肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣上探及由两分支汇合而成的异常血管开口或异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为常血管开口或异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过主，流速一般不超过2 25 m5 ms s；3 3左冠状动脉内血流逆向灌注；左冠状动脉内血流逆向灌注；4 4 室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 由于幸存至由于幸存至1 1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因此该岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因此该征象可作为征象可作为1 1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最显著标志岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最显著标志n超声表现超声表现n n非特征性表现1. 1.1 1 左室乳头肌左室乳头肌( (主要是前外侧乳头肌主要是前外侧乳头肌) )缺血性纤维化，回声缺血性纤维化，回声增强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱和反流；增强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱和反流；2. 2.2 2 左室扩大，心功能低下；左室扩大，心功能低下；n n3 3 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心尖部室壁瘤；合并心尖部室壁瘤；n n4 4 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。增强。n n冠脉异常起源超声图冠状动脉瘘冠状动脉瘘 是一种少见的先天性心脏病。由是一种少见的先天性心脏病。由Krause 1865Krause 1865年首次描述，年首次描述， 占先天性心脏病发病率的占先天性心脏病发病率的0 04% 4% n n最常累及右冠状动脉最常累及右冠状动脉( ( 约约6 0 6 0 ) ) ，左，左 冠状动脉约占冠状动脉约占4 4 0 0 ，起于双侧者不，起于双侧者不 足足5 5 。n n瘘口开口最常位于右心室瘘口开口最常位于右心室( 4 5 ( 4 5 ) ) ， 其次为右心房其次为右心房( ( 2 5 2 5 ) ) 、肺动脉、肺动脉( 1 5 ( 1 5 ) ) ， 开开 口于左心房和左口于左心房和左 心室不心室不足足1 0 1 0 。胚胎学基础胚胎学基础 在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。成为心肌内冠状动脉及毛细血管。 若发育障碍，若发育障碍，心肌窦状间隙未退化心肌窦状间隙未退化心肌窦状间隙未退化心肌窦状间隙未退化，使冠状动脉和，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。临床表现临床表现n n与其对血流动力学的影响及病史长短有关，开口于左心者与其对血流动力学的影响及病史长短有关，开口于左心者不会引起肺充血不会引起肺充血 瘘口小、注入心腔的压力高、病史短者，瘘口小、注入心腔的压力高、病史短者， 多无明显症状，多无明显症状， 仅可闻及机器样连续性杂音、脉压大、有股动脉枪击音仅可闻及机器样连续性杂音、脉压大、有股动脉枪击音n n临床表现无特异性，多以心脏杂音、心绞痛、充血性心力临床表现无特异性，多以心脏杂音、心绞痛、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎于就诊时发现衰竭、感染性心内膜炎于就诊时发现超声检查探查重点：超声检查探查重点： 起源起源 哪支冠状动脉受累哪支冠状动脉受累 走行走行 瘘管走行途径瘘管走行途径 终止终止 瘘口位置及数目瘘口位置及数目瘘口规律如下： 左室瘘口位于后壁基底部；左室瘘口位于后壁基底部； 右室瘘口位于圆锥部、横膈壁；右室瘘口位于圆锥部、横膈壁； 右房瘘口位于前壁、后壁、上腔静脉入口附近；左房瘘口位于前壁；右房瘘口位于前壁、后壁、上腔静脉入口附近；左房瘘口位于前壁； 肺动脉内瘘口位于其侧壁；冠状静脉窦瘘口位于其右房内开口前约肺动脉内瘘口位于其侧壁；冠状静脉窦瘘口位于其右房内开口前约lcm lcm 内。内。超声表现超声表现n n二维超声心动图 表现为表现为受累冠状动脉扩张受累冠状动脉扩张受累冠状动脉扩张受累冠状动脉扩张，迂曲走行，但难以显示走行全，迂曲走行，但难以显示走行全程，有时在心腔内见程，有时在心腔内见瘘口瘘口瘘口瘘口呈圆形无回声区呈圆形无回声区n nCDFI 对本病具有很高的诊断价值，可显示瘘口及受累冠状动脉对本病具有很高的诊断价值，可显示瘘口及受累冠状动脉内的五彩湍流，尤其在二维超声难以显示瘘口及冠状动脉走行内的五彩湍流，尤其在二维超声难以显示瘘口及冠状动脉走行时具有重要价值。时具有重要价值。n n频谱多普勒 探及瘘口处湍流频谱，理论上左室内瘘口应探及舒张期湍探及瘘口处湍流频谱，理论上左室内瘘口应探及舒张期湍流，余心腔及管腔内瘘口探及流，余心腔及管腔内瘘口探及舒张期舒张期舒张期舒张期为主的为主的连续性连续性连续性连续性湍流湍流冠状动脉瘘冠状动脉瘘n n病例1 左冠状动脉左冠状动脉- -肺动脉瘘肺动脉瘘n n病例病例2 2 右冠状动脉右冠状动脉- -右室瘘右室瘘n n病例病例3 左冠状动脉左冠状动脉- -右室瘘右室瘘 F25Y F25Y 胸闷待查胸闷待查 UCG: UCG: 全心增大。左冠状动脉起始部内径全心增大。左冠状动脉起始部内径18mm18mm，瘤样扩张，瘤样扩张8066mm8066mm，瘤体内回声不均匀。右室内探及舒张期为主的双，瘤体内回声不均匀。右室内探及舒张期为主的双期分流性血流期分流性血流n n病例病例4 右冠状动脉右冠状动脉- -右室瘘右室瘘 男男，4646岁岁，主诉，主诉: :活动后气短活动后气短, ,心慌心慌1 1月余月余 临床症状临床症状: :患者活动后偶有气短患者活动后偶有气短, ,胸痛胸痛, ,易疲劳易疲劳 查体查体: : 胸骨右缘胸骨右缘3/43/4肋间闻及连续性肋间闻及连续性杂音杂音, ,较粗糙较粗糙 冠状动脉瘘冠状动脉瘘 冠状动脉异常起源冠状动脉异常起源 患侧患侧患侧患侧冠脉扩张冠脉扩张 对侧冠脉扩张对侧冠脉扩张 受血心腔见分流受血心腔见分流 心肌内血流心肌内血流 心脏扩大、心内膜增厚、心功能明显减低的心内膜弹心脏扩大、心内膜增厚、心功能明显减低的心内膜弹力纤维增生症样超声改变力纤维增生症样超声改变 必须保持对冠状动脉先天畸形的警惕性！必须保持对冠状动脉先天畸形的警惕性！ 谢谢！谢谢！