DDHDDH的病程发展及治疗总的病程发展及治疗总结结发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）又称为先天性髋关节脱位（CDH）主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上的缺陷而导致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。DDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。流行病学特点DDH在我国的发病率约为3.9。不同种族、地区发病情况差别很大。女多于男，约为6：1。左侧比右侧多，双侧者少。北方发病率较高。习惯背背婴儿的民族发病率低。病因遗传因素遗传因素，约20%患儿有家族史，单基因或多基因遗传性疾病；髋臼发育不良及关节韧带松弛髋臼发育不良及关节韧带松弛，与雌激素分泌不平衡有关，小儿DDH女多于男；机械性因素机械性因素，胎儿在子宫内胎位异常（如臀位），羊水量，胎盘位置异常，分娩方式、生后抢救方法和襁褓措施，导致胎儿承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育。DDH的病理特点一、新生儿及婴儿期（站立前期）病理特点病理特点：髋臼扁平，髋臼扁平，臼顶部发育不良臼顶部发育不良。患儿股骨头较小，圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内、脱位或半脱位，但易回纳入髋臼。股骨颈前倾角略增大。关节囊松弛关节囊松弛，关节不稳。DDH的病理特点二、幼儿及儿童期（1.55岁）病理特点病理特点：股骨头小而扁平或形状不规则，“假臼”形成；髋臼变浅呈斜坡状；关节囊随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形；髋关节周围肌肉继发性挛缩；股骨颈前倾角明显增大。假臼假臼真臼真臼DDH的病理特点三、大于5岁儿童及成人期病理特点：髋关节畸形加重，髋臼完全失去正常形态，变得更浅，臼内完全被纤维组织充满，关节软骨发生退行性变，脱位的股骨头与假臼之间出现痛性关节炎，髋关节周围软组织挛缩严重。DDH的诊断出生至出生至1岁患儿：岁患儿：症状症状：因尚未行走，症状不明显。大腿皮纹和臀纹不对称；下肢不等长；会阴部增宽；患髋关节活动少且受限；髋关节弹响。 体征体征：外展试验阳性；Allis征阳性；Ortolani/Barlow征阳性；影像学检查影像学检查：4个月, X片，髋臼指数（髋臼角）30为异常；Perkins方格，骨化中心不位于内下象限；Shenton氏线中断。Salter等医生统计，大约1/3的成年人髋关节疼痛性骨关节炎是继发于延误诊断及治疗的DDH。 由于新生儿期临床表现很不典型，若检查时不仔细，很容易漏诊。对新生儿髋关节脱位的诊断除了注意上述临床症状外还应注意了解患儿产次、胎位、出生地、家族史等。X线片在诊断中非常重要，但对新生儿髋关节脱位的诊断有时并不起决定性作用，如果投照时患儿体位不正，可以表现出假象，正确的骨盆X片投照方式应该是双下肢伸直并拢，双髋屈曲30。DDH的诊断行走之后的患儿：症状症状：走路较晚，步态异常。单侧脱位：患儿跛行。双侧脱位：站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。体征体征：脱位侧股三角空虚凹陷Trendelenburg征（单足站立试验）阳性推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样内收肌紧张，髋关节外展活动受限Trendelenburg征阳性DDH的诊断大龄DDH的临床表现，除了儿童DDH的症状体征外，应注意有无疲劳性疼痛和关节运动终末挤压痛（半脱位患儿）。随着年龄增长，一部分病人主诉髋部和下腰部疼痛。患肢肌肉萎缩，如为单侧脱位则有骨盆倾斜，脊柱侧弯。到成人时可有严重的骨关节炎及髋关节半脱位或全脱位。影像学检查影像学检查：髋臼指数（髋臼角），Perkins方格，Shenton氏线，CE角角：4岁以上+15，15岁以上10为异常）CE角角Tnnis 角角成人DDH的Crowe分型：I型:不全脱位小于50%;II型:不全脱位50%一75%;III型:不全脱位75%-100%;IV型:不全脱位大于100%，即完全脱位。DDH的治疗Salter认为，没有任何一种儿童骨与关节畸形像DDH那样，如果及早诊断和治疗，能使患儿受益终生，而延误诊断和治疗则使患儿后患无穷。根据他的统计大约1/3的成年人髋关节疼痛性骨关节炎是继发于延误诊断及治疗的DDH。如1岁以内给以适当治疗，大多可望治愈。DDH的治疗出生至6个月患儿：使用Pavlik吊带法，36月。连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。6个月18个月：一部分轻型患儿，可采用手法整复，人字位石膏固定。大部分患儿需要手术切开复位。内收肌切断闭合复位法主张用于2岁以内的患儿。DDH的治疗18个月8岁（行走年龄）：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。手术目的是增加髋臼对股骨头的包容，使股骨头与髋臼达到同心圆复位。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。目前，国际通用的一期手术治疗：切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。1、切开复位：内侧入路（Ferguson手术）、前方入路切开复位术。2、骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术均不可能治愈DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。骨盆截骨术应首选重建型截骨术，主要有2类：a、改变髋臼方向：Salter截骨术、三联（Triple）截骨术。b、改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，如Pemberton截骨术、Dega截骨术。Salter骨盆截骨术（髂骨截骨术）：适应症：年龄在1.5-6岁的DDH患儿，髋臼指数在45以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。Pemberton髋臼成形术（关节囊周围髂骨截骨术）：适应症：年龄较大（年龄在2岁以上），严重髋臼发育不良，不适合行Salter的患儿。髋臼角大于45以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45者也适应此术式。3、股骨近端短缩截骨，可减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨可纠正过大前倾角和颈干角。 术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节僵硬，可行石膏固定3周，继以双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后36个月。X线检查确认截骨愈合，无AVN，恢复行走，每年拍片复查髋关节发育情况及骨成熟。DDH的治疗方法8岁以上（大龄DDH）：单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术预后差于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假臼形成者易早发生关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗(放弃复位)常用术式：骨盆内移截骨术（Chiari手术）、髋臼扩大术（槽式延伸，Staheli术）、Shanz截骨术（转子下外展截骨术）。DDH的治疗方法（成人）成人DDH治疗方法较多，主要包括：骨盆截骨术骨盆截骨术(早期行髋臼周围截骨术、中期行骨盆内移截骨术及髋臼加盖术)；髋关节置换术髋关节置换术(THA、髋关节表面置换术)；髋关节融合术髋关节融合术。应根据髋臼发育不良临床发展阶段及继发髋骨关节炎严重程度选择相应治疗方法。1 骨盆截骨术 成人DDH早期治疗旨在纠正髋臼及股骨近端畸形，增大髋关节承重面积，恢复髋臼透明软骨覆盖并重建髋关节正常生物力学关系。由于成人DDH患者年龄、症状、髋关节畸形程度及继发髋骨关节炎程度不同，骨盆截骨术疗效亦有差异，因此最好选择在髋关节发生严重退行性变之前施行手术。常用术式：Bernese髋臼周围截骨术(又称Ganz截骨术)：该术式最佳适应证为髋关节疼痛且股骨头位于中心复位状态的成人DDH。圆顶形骨盆截骨术(DPO，Bernese截骨术改良术式）；Chiari截骨术（骨盆内移截骨）：是一种挽救性手术，不改变髋臼方向和泪点位置，主要适用于髋臼不连续且髋关节半脱位的成人DDH。Dial截骨术也常应用于DDH年轻患者，该术式为关节内截骨，不改变泪点位置。髋臼加盖术2 THADDH发展至中晚期，可并发髋骨关节炎。患者关节软骨破坏，软骨下骨质外露及囊性变，骨质增生硬化呈象牙样变，关节间隙变窄甚至消失，此时髋关节活动困难或几乎无活动度，临床症状明显，需行THA。谢谢！结束结束