1例新生儿大疱性表皮松解症的护理临沂市人民医院临沂市人民医院 孙文洁孙文洁2021/6/161背景及意义背景及意义大疱性表皮松解症包括一组疾患，大多为遗传性，其临床有一个共同的特征：皮肤脆性增加，轻微创伤后就发生水疱，因此称为机械性大疱疾患。本病临床缺乏满意的治疗方法，极大影响病儿生长发育，甚至危及生命，故加强护理预防感染是减少死亡的关键。2021/6/162大疱性表皮松解症的相关知识大疱性表皮松解症的相关知识EB是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱或大疱形是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱或大疱形成为特征的严重的皮肤病。成为特征的严重的皮肤病。EB的病理缺陷位于皮肤基底膜带，根据大疱与真表皮结的病理缺陷位于皮肤基底膜带，根据大疱与真表皮结合部的位置关系，合部的位置关系，EB一般分为三大类：一般分为三大类：单纯型、交界型单纯型、交界型和营养不良和营养不良型。型。EB目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，同时应加强支持疗法。同时应加强支持疗法。2021/6/163摘要摘要本文本文总结总结1例新生儿大疱性表皮松解症的护例新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。理方法。护理重点正确的护理重点正确的皮肤保护皮肤保护和和创面处理创面处理，严，严格执行无菌操作格执行无菌操作,积极预防并发症的发生积极预防并发症的发生。同时配合医生抗感染治疗和营养的支持；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持；患儿住院患儿住院11天后病情好转出院。天后病情好转出院。2021/6/1641病史介绍病史介绍1.1一般资料一般资料 患儿，男性，系患儿，男性，系G1P1G1P1，试管婴儿，孕，试管婴儿，孕40+540+5周，于周，于2016.4.13.10:002016.4.13.10:00在外院因婴儿头大剖腹产娩出，出生体在外院因婴儿头大剖腹产娩出，出生体重重4100g4100g，人工破膜，羊水清，脐带胎盘无异常，否认有，人工破膜，羊水清，脐带胎盘无异常，否认有窒息抢救室史，窒息抢救室史，ApgarApgar评分不详。评分不详。生后发现右足踝部皮肤生后发现右足踝部皮肤缺失，局部无渗出及出血。缺失，局部无渗出及出血。3天后天后发现创发现创面有黄色分泌物，面有黄色分泌物，到我院就到我院就诊诊。1.2诊断诊断 门诊以门诊以1 1、先天性皮肤发育不全，、先天性皮肤发育不全，2 2、大疱性表皮松解、大疱性表皮松解症收治入院。症收治入院。2021/6/1651病史介绍病史介绍1.3重要的实验室检查重要的实验室检查 白细胞白细胞20.47109/L20.47109/L；中性粒细胞；中性粒细胞60%60%；血红蛋白；血红蛋白160g/L160g/L；红细胞；红细胞6.41012/L6.41012/L；血小板；血小板260109/L260109/L；CRP7mg/LCRP7mg/L。1.4重要的辅助检查重要的辅助检查 B B超检查：心、肝未见明显异常超检查：心、肝未见明显异常 家长拒绝基因检查家长拒绝基因检查2021/6/1661病史介绍病史介绍1.5治疗方法治疗方法 正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作, ,积极预积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持。1.6结果结果 患儿住院患儿住院1111天后病情好转出院。天后病情好转出院。2021/6/1672 护理护理2.1病情观察病情观察2.2皮肤护理皮肤护理2.3口腔护理口腔护理2.4预防感染预防感染2.5出院指导出院指导2021/6/1682.1病情观察病情观察 密切观察患儿的神志、面色、精神等状况，每密切观察患儿的神志、面色、精神等状况，每24小时监测生命体征变化，患儿入院小时监测生命体征变化，患儿入院4天后出现精神萎靡、天后出现精神萎靡、体温偏高、呼吸急促、心率加快等症状，提示感染可能，体温偏高、呼吸急促、心率加快等症状，提示感染可能，及时通知医生，遵医嘱先予物理降温，注意病情变化。一及时通知医生，遵医嘱先予物理降温，注意病情变化。一小时后体温恢复正常，同时密切观察大疱有无继续增多、小时后体温恢复正常，同时密切观察大疱有无继续增多、有无破损、流液，注意疱液的性状，小疱防止破溃，大疱有无破损、流液，注意疱液的性状，小疱防止破溃，大疱将疱液抽出送检，及时做细菌培养。将疱液抽出送检，及时做细菌培养。2021/6/1692.2皮肤护理皮肤护理2.2.1 皮肤保护皮肤保护患儿采用裸体暴露，放入患儿采用裸体暴露，放入辐射床辐射床中，采用水床鸟巢式卧位中，采用水床鸟巢式卧位。手部用小手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；踝关节处最为严重用棉纱布将手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；踝关节处最为严重用棉纱布将双双足悬空足悬空，避免摩擦，效果好。，避免摩擦，效果好。留取尿标本时，用绷带围在患儿耻骨联合处，将一次性小儿尿液收集留取尿标本时，用绷带围在患儿耻骨联合处，将一次性小儿尿液收集器粘在绷带上，器粘在绷带上，避免避免取下时导致皮肤损害。取下时导致皮肤损害。患儿较烦躁时，肢体摩擦增多，皮肤受损加重，遵医嘱使用水合氯醛患儿较烦躁时，肢体摩擦增多，皮肤受损加重，遵医嘱使用水合氯醛口服口服0.5ml/kg镇静。镇静。选择选择大大疱之间正常皮肤进行头皮静脉留置，剃毛发动作宜轻，防止皮疱之间正常皮肤进行头皮静脉留置，剃毛发动作宜轻，防止皮肤破损；固定留置针时将敷贴剪小固定在针眼处，固定后再用纱布包裹肤破损；固定留置针时将敷贴剪小固定在针眼处，固定后再用纱布包裹在皮肤完整处在皮肤完整处，留置针柄处用胶带保护防止割伤皮肤，留置针柄处用胶带保护防止割伤皮肤。患儿持续血氧饱。患儿持续血氧饱和度监测，选择一次性软监测探头，监测部位每和度监测，选择一次性软监测探头，监测部位每12小时更换小时更换1次，避开次，避开皮损处。皮损处。2021/6/16102.2皮肤护理皮肤护理2.2.2创面护理创面护理直径小于直径小于0.5cm的水疱让其的水疱让其自行吸收自行吸收；直径在直径在0.51cm的小疱抽出液体后，直接用苯扎氯铵原液加无菌注射的小疱抽出液体后，直接用苯扎氯铵原液加无菌注射用水用水1:1稀释后外涂稀释后外涂促进创面收敛促进创面收敛干燥；干燥；直径大于直径大于1cm的水疱的水疱,在无菌操作下用在无菌操作下用10ml注射器抽尽液体注射器抽尽液体,用苯扎氯用苯扎氯铵原液加无菌注射用水铵原液加无菌注射用水1:1稀释后清洗消毒，用无菌棉签在表面涂以重组稀释后清洗消毒，用无菌棉签在表面涂以重组人表皮生长因子凝胶，敷以无菌纱布保护。严格遵守无菌操作原则，每人表皮生长因子凝胶，敷以无菌纱布保护。严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱，一旦出现及时处理。对日观察有无新的水疱，一旦出现及时处理。对腐败的痂皮腐败的痂皮彻底清除，创彻底清除，创面可用氧氟沙星凝胶或百多邦软膏外用。每天一次在创面上涂抹维生素面可用氧氟沙星凝胶或百多邦软膏外用。每天一次在创面上涂抹维生素E，以润滑皮肤。对臀骶部周围的创面尤要注意局部清洁护理，避免大小，以润滑皮肤。对臀骶部周围的创面尤要注意局部清洁护理，避免大小便污染。创面渗出多时可于消毒后进行便污染。创面渗出多时可于消毒后进行氧气吹干疗法氧气吹干疗法，46次次/日，日，2030分钟分钟/次，促使创面干燥，氧疗改善局部血液循环，促进愈合次，促使创面干燥，氧疗改善局部血液循环，促进愈合2021/6/16112.3口腔护理口腔护理 保持口腔清洁，预防口腔感染。每天保持口腔清洁，预防口腔感染。每天3次用生理盐水棉签次用生理盐水棉签擦洗口腔，护士动作应轻柔，注意观察口腔粘膜的情况。每擦洗口腔，护士动作应轻柔，注意观察口腔粘膜的情况。每次喂奶后，再喂少量温开水，避免口腔残留奶汁。患儿入院次喂奶后，再喂少量温开水，避免口腔残留奶汁。患儿入院第第5天发现口腔内有鹅口疮，以天发现口腔内有鹅口疮，以5%碳酸氢钠液清洗口腔后涂碳酸氢钠液清洗口腔后涂以制霉菌素甘油以制霉菌素甘油3次次/日，两天后痊愈。日，两天后痊愈。2021/6/16122.4预防感染预防感染 暖箱每日用消毒湿纸巾擦拭，每周更换暖箱。物品专人暖箱每日用消毒湿纸巾擦拭，每周更换暖箱。物品专人专用，使用高压灭菌的纯棉柔软被褥，包括：床单、包被、专用，使用高压灭菌的纯棉柔软被褥，包括：床单、包被、衣服、毛巾，每日更换或脏时及时更换；体温表、血压计、衣服、毛巾，每日更换或脏时及时更换；体温表、血压计、监护仪，听诊器等各种仪器固定使用并每日消毒；各项治疗、监护仪，听诊器等各种仪器固定使用并每日消毒；各项治疗、护理操作集中进行，以减少患儿出箱的频次。操作时戴口罩、护理操作集中进行，以减少患儿出箱的频次。操作时戴口罩、帽子，接触患儿需戴消毒的一次性手套；专人管理，以避免帽子，接触患儿需戴消毒的一次性手套；专人管理，以避免过多的人员流动而把病菌带入，防止交叉感染。过多的人员流动而把病菌带入，防止交叉感染。2021/6/16132.5出院指导出院指导 向患儿家长讲解本病有关知识，加强皮肤护理。向患儿家长讲解本病有关知识，加强皮肤护理。 指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。 告知家长给患儿告知家长给患儿宽松柔软的棉质宽松柔软的棉质衣服，衣衣服，衣被被用后用水煮用后用水煮沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿沐浴露清洁。沐浴露清洁。 出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时密切观察水疱的进展情况，如有异常情况及时就诊，并且定密切观察水疱的进展情况，如有异常情况及时就诊，并且定期门诊随访。期门诊随访。2021/6/16143 体会体会 大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病，尚无特大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病，尚无特殊治疗方法。殊治疗方法。 新生儿期治疗主要是缓解症状、预防感染，做新生儿期治疗主要是缓解症状、预防感染，做好皮肤、创面护理是关键好皮肤、创面护理是关键。 同时防止已破损的皮肤感染及皮肤摩擦受压再同时防止已破损的皮肤感染及皮肤摩擦受压再损伤，以减少并发症的发生，促进患儿早日康复损伤，以减少并发症的发生，促进患儿早日康复。2021/6/16154 参考文献参考文献1 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学M.北京：人民卫生出版社，2011，872.2 李士娜，都俊英.先天性大疱性表皮松懈症患儿6例护理体会J.齐鲁护理杂志，2006，12（2）：243.3 张凤云，新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会.中国社区医师-医学专业，2009，22（11）：232.4 郭旭婷，李丹雯. 新生儿大疱性表皮松懈症8例的护理.护理与康复，2010，9（1）：29-305 韦定敏，刘翠菊，刘林伶，张艺媛，何秋荣. 1例新生儿大疱性表皮松解症的护理.全科护理，2012，10（11）：1056.2021/6/1616谢谢 谢！谢！2021/6/1617 结束语结束语若有不当之处，请指正，谢谢！若有不当之处，请指正，谢谢！