心脏肿瘤心脏肿瘤Cardiac tumor1概述概述n发生在心腔或心肌内的良性或恶性肿瘤n影响n肿瘤病变本身n肿瘤的位置、大小、浸润程度n对血流动力学的影响n良性也不一定像其他肿瘤一样能完全切除2n1559年CoLumbos首先报告了心脏肿瘤n1762年Morgagni 描述了心脏肿瘤情况n1931年Yaten对心脏肿瘤进行了分类n1954年Crafoord在体外循环下切除了左心房粘液瘤n1959年Key首先切除了左心室粘液瘤发展史发展史3分类分类n按肿瘤的发生分n原发性肿瘤n继发性肿瘤n按肿瘤的性质分n良性肿瘤n恶性肿瘤4n心脏肿瘤是一种少见的心脏病变n原发心脏肿瘤的发病率1-30/10万1n良性3/4n恶性1/4n心脏转移瘤是原发心脏肿瘤100-1000倍2n多源自肺部肿瘤n累及心包、心肌及心内膜发病率发病率1.Centofanti P,Di Rosa E,Deorsola L,et al1Primary cardiac neoplasms: early and late results of surgical treatment in 91patients Ann Thorac Surg, 1999, 68:1236-124.2.Chiles C,Woodard PK,Gutierrez FR,et al.Metastatic involvement of the heart and pericardium: CT and MRI imaging. Radiographics, 2001,21:439-449575%总计总计, 25%良性良性恶恶性性38%26%14%7%15%血管肉瘤横纹肌肉瘤纤维肉瘤恶性淋巴瘤其他41%14%13%11%5%5%4%4%3%粘液瘤粘液瘤脂肪瘤乳头状弹性纤维瘤横纹肌瘤纤维瘤血管瘤畸胎瘤房室结间皮瘤其他良性瘤发病率发病率发病率发病率 报道不一报道不一报道不一报道不一原发性心脏肿瘤约原发性心脏肿瘤约原发性心脏肿瘤约原发性心脏肿瘤约0.0017%0.0017%0.01%0.01%发病率发病率6临床表现临床表现 n全身症状 n发热、低蛋白血症、 r球蛋白升高 n血流梗阻n晕厥、心衰、猝死n心包积液n肿瘤侵犯n血管栓塞n脑、心、肠系膜、肢体7n经胸超声、经食道超声（首选）n评估肿瘤的大小、形态、附着点和活动度nMRI、CTn评估巨大肿瘤、界限不清以及侵及多个心腔的肿瘤检查检查 8诊断诊断n病史n临床表现n检查 UCG/MR/CT n评估：良、恶性9诊断流程诊断流程10鉴别诊断鉴别诊断(1)11鉴别诊断鉴别诊断(2)12治疗治疗n外科手术n切除n重建n心脏移植/自体心脏移植n放疗n化疗n恶性淋巴瘤13常见肿瘤常见肿瘤n心脏粘液瘤n非粘液良性肿瘤n心脏恶性肿瘤n心脏转移瘤14(一一)心脏粘液瘤心脏粘液瘤n最常见的原发性良性肿瘤n占心脏肿瘤30-40%，占良性肿瘤40-50%n每年实际患病率0.5/100万人n部位n左房、右房及右室为75%、 20%及5%n年龄n40岁女性多见n男女比例1:1.315病理病理n肉眼n大小不一（1-10cm）、基底宽窄不同n淡黄色、半透明的胶冻状n镜检n酸性粘多糖基质的星形细胞和梭形细胞n电镜n瘤细胞表面富有微绒毛或胞质突出n瘤细胞内充满细纤维16临床表现临床表现n全身表现（免疫反应）n发热、疲乏、贫血、关节痛、盗汗、脉管炎、雷诺现象n栓塞n发生率为40% n体循环栓塞/肺循环栓塞n血流梗阻 n体静脉/肺静脉淤血n类似瓣膜狭窄/关闭不全表现17n左心粘液瘤n酷似二尖瓣狭窄或关闭不全n晕厥(一过性、体位性)、心衰、猝死n栓塞脑(40%)、脾、肾、骨、 视网膜、皮肤、冠脉以及远端肢体动脉临床表现临床表现18n右心粘液瘤n三尖瓣狭窄或关闭不全n（右心衰竭）颈静脉充盈、下肢水肿、或肝脾肿大 甚至腹水临床表现临床表现19诊断诊断nx线胸片n心电图n超声心动图（首选）n随体位改变的团状回声nMRI和CTn实验室检查20n黏液瘤属良性肿瘤，症状发展险恶，主张积极手术治疗 n黏液瘤分为简单和复杂两种，在治疗上有一定的区别1外科治疗外科治疗1.Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK,et al. Surgical experience with intracardiac myxomas: long-term follow-up.Ann Thorac Surg ,1998,66:810-813.21手术指征手术指征n一旦确诊，限期手术n如有全身症状，积极处理，尽早手术n出现急性心衰/肺水肿时，应紧急手术n出现栓塞时，待病情稳定后积极手术n出现慢性心衰时，控制心衰后再行手术22手术禁忌症手术禁忌症n血流梗阻n突发性心跳骤停与爆发性肺水肿n经抢救不能复苏n深昏迷者n栓塞n多发性脏器栓塞n极度衰竭状态n肝肾功能衰竭n胃肠道出血23手术原则手术原则n切除+三防原则n最大可能切除+最大可能保留n防损伤、防栓塞、防复发n重建n直接修补n涤纶补片n牛（人）心包 异种/同种/自身n零配件(瓣膜、血管)24手术治疗手术治疗n手术途径与方法n左房n右房-房间隔n双房 切口25术后复发术后复发n简单粘液瘤n为单一源性n家族倾向低n n复发少复发少n复杂粘液瘤n为多源性n有家族倾向n属长染色体显性遗传n n易复发易复发n复发原因复发原因1n n家族性肿瘤（明确）家族性肿瘤（明确）n肿瘤切除不完全n肿瘤呈多源性n转移性复发1.Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK,et al. Surgical experience with intracardiac myxomas: long-term follow-up.Ann Thorac Surg ,1998,66:810-813.2641%14%13%11%5%5%4%4%3%粘液瘤横纹肌瘤乳头状弹性纤维瘤脂肪瘤纤维瘤血管瘤畸胎瘤房室结间皮瘤(二二)非粘液良性肿瘤非粘液良性肿瘤1n占心脏肿瘤30%左右n n横纹肌瘤横纹肌瘤n n乳头状弹性纤维瘤乳头状弹性纤维瘤 n纤维瘤 n脂肪瘤 n嗜铬细胞瘤 n畸胎瘤 n外科尽量完整切除1.Lee KA, Kirkpatrick JG, Moran JM, et al. Left ventricular fibroma masquerading as postinfarction myocardial rupture. Ann Thorac Surg,1999,68:580-58227横纹肌瘤横纹肌瘤n国外资料显示为第2位的心脏良性肿瘤n婴幼儿最常见的心脏肿瘤n灰黄、多发、仅见于心室n婴幼儿期有自发消除可能，可不需手术11.Elderkin RA, Radford DJ.Primary cardiac tumours in a paediatric population.J Paediatr Child Health,2002,38:173-177.28乳头状弹性纤维瘤乳头状弹性纤维瘤n国外资料显示为第3位的心脏良性肿瘤1 1n3/4发生于瓣叶如主动脉或二尖瓣叶n形态小、无症状、易掉入冠脉n常于其他手术中意外发现此病1.Gowda RM, Khan IA, Nair CK, et al. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases.Am Heart J,146,3:404-411.29纤维瘤纤维瘤n形体大、呈螺纹状、仅见于心室或室间隔n进展快、常累及传导系统n常因心律失常而导致猝死n手术常因肿瘤巨大、选择（自体）心脏移植30脂肪瘤脂肪瘤n分界清、有包膜、常见于房间隔n常于其他手术中意外发现此病31嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤n松软肉质细胞瘤n多见于心包/心外膜 32 畸胎瘤畸胎瘤n苍白束状肿瘤，含有异源组织n超过20%有恶变倾向n多见于年幼患者33(三三)恶性心脏肿瘤恶性心脏肿瘤n占心脏肿瘤25%n血管肉瘤肉瘤n横纹肌肉瘤肉瘤n纤维肉瘤肉瘤n恶性淋巴瘤瘤n n其他其他38%26%14%7%15%血管肉瘤血管肉瘤横纹肌肉瘤纤维肉瘤恶性淋巴瘤其他34(三三)恶性心脏肿瘤恶性心脏肿瘤n最常见肿瘤为肉瘤、好发于右心系统n临床表现复杂、无特异性n手术仅缓解症状、防止并发症n放疗、化疗无明确效果1n心脏移植仍存在争议2n平均生存时间为3个月至1年1.L lombart-Cussac A, Pivot X, Contesso G, et al. Adjuvant chemotherapy for primary cardiac sarcomas: the IGR experience.Br J Cancer,1998,78:1624-16282.Uberfuhr P, Meiser B, Fuchs A, et al. Heart transplantation :an approach to treating primary cardiac sarcoma? J HeartLung Transplant,2002,21:1135-1139.35(四四)心脏转移瘤心脏转移瘤 n发病率为原发心脏肿瘤100-1000倍1，为原发心脏肿瘤40倍n最常累及心包，其次为心肌，再次为心内膜n恶性肿瘤的心脏转移约占10%n癌肿生存率越高，其转移频率亦越高Chiles C,Woodard PK,Gutierrez FR,et al.Metastatic involvement of the heart and pericardium: CT and MRI imaging. Radiographics, 2001,21:439-44936转移途径转移途径n血行转移（最常见）n肉瘤、白血病与黑色素瘤n淋巴转移 n乳腺癌与肺癌n直接扩散 n食管、肺、乳腺癌及恶性纵膈肿瘤37谢谢 谢谢 !38