肾肾 病病 综综 合合 征征1主要内容主要内容n肾病综合症的诊断标准肾病综合症的诊断标准n临床表现及并发症临床表现及并发症n治疗原则治疗原则2肾病综合征肾病综合征诊断标准诊断标准3 诊断标准诊断标准 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 水肿水肿 血脂升高血脂升高4病病 因因5n 微小病变肾病微小病变肾病n 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎n 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎n 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化n 膜性肾病膜性肾病（一）原发性肾病综合征（一）原发性肾病综合征6正常肾小球正常肾小球7肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润8（二）继发性肾病综合征病因（二）继发性肾病综合征病因n过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎n乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎n系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎n糖尿病肾病糖尿病肾病n多发性骨髓瘤肾病多发性骨髓瘤肾病9临临 床床 表表 现现10 1 1、严重的蛋白尿：、严重的蛋白尿： 2424小时尿蛋白小时尿蛋白 3.5g3.5g，是肾病，是肾病综合征的综合征的标志标志。11* * 肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障( (电荷屏障和通透性电荷屏障和通透性) )异异常常血浆蛋白滤过增多超过肾小管重吸血浆蛋白滤过增多超过肾小管重吸收是肾病综合征时蛋白尿的收是肾病综合征时蛋白尿的基本原因基本原因。* * 高血压、高灌注、高滤过加重蛋白尿。高血压、高灌注、高滤过加重蛋白尿。 12血浆白蛋白血浆白蛋白 6mmol/L6mmol/L。* * 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压促进肝脏脂促进肝脏脂蛋白合成蛋白合成血酯血酯。 195 5、高血压：、高血压：成人约成人约202040%40%有高血有高血压，多为容量依赖型。压，多为容量依赖型。6 6、营养不良：、营养不良：毛发稀疏、枯黄、无毛发稀疏、枯黄、无光泽，肌肉萎缩等。光泽，肌肉萎缩等。2021并并 发发 症症221 1、感染：、感染：常见呼吸道、尿路感染、皮肤常见呼吸道、尿路感染、皮肤感染及腹膜炎，感染可以使病感染及腹膜炎，感染可以使病情复发、加重，恶性循环。情复发、加重，恶性循环。2 2、高凝状态、高凝状态血栓、栓塞：血栓、栓塞： 常见肾静脉及下肢静脉血栓。常见肾静脉及下肢静脉血栓。23243 3、急性肾功不全。、急性肾功不全。4 4、蛋白及脂、蛋白及脂质代谢异常：质代谢异常： 常见心绞痛、心肌梗塞、动脉硬化。常见心绞痛、心肌梗塞、动脉硬化。 25治治 疗疗26 治治疗疗的的目目的的不不应应仅仅以以减减少少尿尿蛋蛋白白，还还应应重重视视保保护护肾肾功功能能，减减缓缓肾肾功功能能恶恶化化的的程程度度，预预防防合合并并症的发生。症的发生。27 1 1、一般治疗、一般治疗 2 2、对症治疗、对症治疗 3 3、主要治疗、主要治疗 4 4、中医中药治疗、中医中药治疗 5 5、并发症的治疗、并发症的治疗 28（一）一般治疗：（一）一般治疗：1 1、休息：、休息：以卧床休息为主，可增加肾以卧床休息为主，可增加肾 血流量，利于消肿利尿，减少交血流量，利于消肿利尿，减少交叉感染，但应防止发生血栓。叉感染，但应防止发生血栓。292 2、饮食：、饮食：胃肠道粘膜水肿及腹水，主张进食易化、胃肠道粘膜水肿及腹水，主张进食易化、清淡饮食。清淡饮食。 低盐饮食：摄入食盐低盐饮食：摄入食盐2-3g/d2-3g/d。 蛋白质：优质高蛋白的饮食蛋白质：优质高蛋白的饮食1-1.5g/kg.d1-1.5g/kg.d。 低脂饮食：以蔬菜、豆类饮食为主。低脂饮食：以蔬菜、豆类饮食为主。30（二）对症治疗：（二）对症治疗： 利尿、消肿、减少尿蛋白利尿、消肿、减少尿蛋白311 1、利尿剂：、利尿剂：首选速尿首选速尿速尿速尿 2020 60mg 3/60mg 3/日日 口服口服速尿注射液速尿注射液100mg100mg静注静注322 2、提高血浆胶体渗透压：、提高血浆胶体渗透压：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 250-500ml250-500ml静滴静滴 血浆或白蛋白静滴血浆或白蛋白静滴333 3、减少尿蛋白、减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（简称血管紧张素转换酶抑制剂（简称ACEIACEI） 蒙诺、开博通、洛丁新蒙诺、开博通、洛丁新 血管紧张素血管紧张素IIII受体拮抗剂（简称受体拮抗剂（简称ARBARB） 科素亚、安博维科素亚、安博维34（三）主要治疗（三）主要治疗抑制炎症与免疫反应抑制炎症与免疫反应35 抑抑制制炎炎症症反反应应，抑抑制制免免疫疫反反应应，抑抑制制醛醛固固酮酮和和抗抗利利尿尿激激素素分分泌泌，影影响响肾肾小小球球基基底底膜膜通通透透性性减减少少蛋蛋白白尿、利尿消肿目的。尿、利尿消肿目的。1 1、糖皮质激素：、糖皮质激素：36常用的糖皮质激素：常用的糖皮质激素：强的松、甲基强的松龙、地塞强的松、甲基强的松龙、地塞米松等。米松等。37糖皮质激素使用原则：糖皮质激素使用原则： 起始足量：起始足量：强的松强的松1mg/kg/d1mg/kg/d，清晨顿服，清晨顿服，8 8周周-12-12周周，最长不超过，最长不超过1616周周。 缓慢减药：缓慢减药：足量治疗后每足量治疗后每1-21-2周周10%10%，减，减至半量时至半量时0.5mg/kg/d0.5mg/kg/d维持最少维持最少6 6个月。个月。 长期维持：长期维持：最小有效维持剂量最小有效维持剂量10-20mg/d10-20mg/d时，维持最少时，维持最少6-126-12个月。个月。38长期服用激素的副作用长期服用激素的副作用： 易合并感染易合并感染 药物性糖尿、血压增高药物性糖尿、血压增高 骨质疏松、骨股头无菌性缺血性坏死骨质疏松、骨股头无菌性缺血性坏死 向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮纹、向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮纹、精神兴奋、失眠、多梦等精神兴奋、失眠、多梦等39糖皮质激素的副作用糖皮质激素的副作用40糖皮质激素的副作用糖皮质激素的副作用41 根据病人对激素的反应分为：根据病人对激素的反应分为： 激素敏感型（治疗激素敏感型（治疗8 8周病情缓解）周病情缓解） 激素依赖型（激素减药就复发）激素依赖型（激素减药就复发） 激素抵抗型（激素治疗无效）激素抵抗型（激素治疗无效）422 2、细胞毒类药物：、细胞毒类药物： 一般作为激素协同用药，不一般作为激素协同用药，不作为首选或单独治疗，用于作为首选或单独治疗，用于激素激素依赖型、激素抵抗型依赖型、激素抵抗型。43 环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX） * * 口服法：口服法： 成人成人2mg/kg/d,2mg/kg/d,分分1 1 2 2次服。次服。 * * 静脉滴注：静脉滴注：1.0g/11.0g/1月月6 6个个月月, , 1.0g/3 1.0g/3月月6 6次次, ,疗程疗程2 2年。年。 * * 环磷酰胺总量控制在环磷酰胺总量控制在12g12g( (累计总量：累计总量：150150 170mg/kg) 170mg/kg) 44CTXCTX主主要要副副作作用用与与剂剂量量呈呈明明显显的的正正相相关关，临临床床上上常常调调节节剂剂量量来来减减轻轻副副作作用用的的发发生程度。生程度。45CTXCTX副作用副作用骨髓抑制骨髓抑制血白细胞血白细胞用药前后用药前后1 1周检查血象周检查血象出血性膀胱炎出血性膀胱炎血尿血尿肝脏损害、黄疽肝脏损害、黄疽用药后定期检查转氨酶用药后定期检查转氨酶胃肠道反应胃肠道反应恶心、呕吐恶心、呕吐性腺抑制性腺抑制精子缺乏精子缺乏无生育能力无生育能力远期副作用：肿瘤远期副作用：肿瘤 46 氮芥、硫唑嘌呤氮芥、硫唑嘌呤。 均有骨髓抑制、胃肠道反应、均有骨髓抑制、胃肠道反应、肝脏损害等副作用，氮芥还有局部肝脏损害等副作用，氮芥还有局部组织刺激的副作用。组织刺激的副作用。 其它细胞毒类药物其它细胞毒类药物473 3、免疫抑制剂、免疫抑制剂 选择性抑制选择性抑制T T辅助细胞和辅助细胞和T T细胞细胞毒效应细胞，作为毒效应细胞，作为二线二线用药。用药。 常用环孢素常用环孢素A A、骁悉。、骁悉。 48 3 37mg/kg.d7mg/kg.d，一般选择一般选择5mg/kg/d5mg/kg/d，需要，需要监测血药浓度，监测血药浓度，100100200mg/ml200mg/ml。主要副作。主要副作用是肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、用是肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症高尿酸血症。环孢素环孢素A A：49 2525 75mg 2/75mg 2/日日口服。口服。 主要副作用是骨髓抑制主要副作用是骨髓抑制血白细血白细胞降低；胃肠道症状胞降低；胃肠道症状恶心、腹泻，恶心、腹泻，与剂量正相关。与剂量正相关。骁悉：骁悉：50（四）中医中药治疗（四）中医中药治疗* * 中药：雷公藤多甙中药：雷公藤多甙* * 辨证论治辨证论治* * 中医中药减轻激素等药物的副作用中医中药减轻激素等药物的副作用51（五）并发症的治疗（五）并发症的治疗* * 感染：感染：激素治疗期间通常不需要抗激素治疗期间通常不需要抗生素预防治疗，一旦发生感生素预防治疗，一旦发生感染，选择敏感、无肾损害的染，选择敏感、无肾损害的抗生素，长期使用激素，需抗生素，长期使用激素，需要注意防止霉菌二重感染。要注意防止霉菌二重感染。52* * 抗凝治疗：抗凝治疗：应用抗凝及抗血小板聚集的药物应用抗凝及抗血小板聚集的药物 潘生丁潘生丁：具有抑制血小板聚集：具有抑制血小板聚集 肝素、低分子肝素肝素、低分子肝素：抑制凝血酶原激酶等：抑制凝血酶原激酶等* * 急性肾衰治疗：急性肾衰治疗：透析透析 * * 蛋白及脂质代谢异常：蛋白及脂质代谢异常：他汀类药物降胆固醇他汀类药物降胆固醇 53七、预后：七、预后： 个个体体差差异异大大，通通常常根根据据病病理理类类型型、临床表现、并发症情况决定。临床表现、并发症情况决定。54病病 例例 讨讨 论论55 男性，男性，3838岁。岁。1 1周前因感冒后出现颜面、双下周前因感冒后出现颜面、双下肢浮肿，尿量减少至肢浮肿，尿量减少至500ml/500ml/日，伴腹胀而入院。日，伴腹胀而入院。 查体：查体：T37.8T37.8，BP 150/95mmHgBP 150/95mmHg，全身水肿，全身水肿，下肢凹陷性浮肿，阴囊水肿，双肺下部呼吸音减下肢凹陷性浮肿，阴囊水肿，双肺下部呼吸音减弱，心脏查体正常，腹部膨隆，移动性浊音阳性。弱，心脏查体正常，腹部膨隆，移动性浊音阳性。56n血常规：血常规：WBC15.8g/LWBC15.8g/L，中性分叶，中性分叶82%82%，Hb154g/LHb154g/L，PLT384g/LPLT384g/L；n尿常规：尿常规：PRO+PRO+，24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量7.13g/L7.13g/L；n血生化：血生化：BUN6.9/LBUN6.9/L，Scr122umol/LScr122umol/L；CHOL CHOL 14.8mmol/L14.8mmol/L，TP30g/LTP30g/L，ALB13g/LALB13g/L；nB B超：腹腔积液；超：腹腔积液；nX X线：双下肺炎症，双侧胸腔积液；线：双下肺炎症，双侧胸腔积液；57问题：问题：1 1、 病人的诊断是什么？病人的诊断是什么？ A A 肾病综合征肾病综合征 B B 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 C C 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 D D 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 E E 隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征58、治疗措施是什么？治疗措施是什么？ A A 卧床休息、低盐饮食卧床休息、低盐饮食B B 使用白蛋白和利尿剂使用白蛋白和利尿剂 C C 选择使用选择使用ACEIACEI、ARBARB、他汀类药物、他汀类药物 D D 选择敏感、无肾损害的抗生素选择敏感、无肾损害的抗生素 E E 首选足量糖皮质激素首选足量糖皮质激素 F F 首选细胞毒类药物和免疫抑制剂首选细胞毒类药物和免疫抑制剂 G G 使用抗凝治疗使用抗凝治疗593 3、激素治疗原则是什么？、激素治疗原则是什么？ A A 起始足量起始足量 B B 从小剂量开始给药从小剂量开始给药 C C 缓慢减药缓慢减药 D D 无效立即停药无效立即停药 E E 长期维持长期维持 F F 为避免副作用，尽量缩短激素用药时间为避免副作用，尽量缩短激素用药时间60 1 1、肾病综合症概念、肾病综合症概念 2 2、病因：原发性、继发性两大类、病因：原发性、继发性两大类 3 3、典型临床症状：三高一低、典型临床症状：三高一低 4 4、并发症、并发症 5 5、治疗原则：一般治疗，利尿消肿对症治、治疗原则：一般治疗，利尿消肿对症治 疗，应用糖皮质激素、疗，应用糖皮质激素、CTXCTX主要治疗，中主要治疗，中医中药，并发症治疗医中药，并发症治疗小小 结结 61谢谢62