吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征1.大纲大纲n概述概述n病因与发病机制病因与发病机制n临床表现临床表现n辅助检查辅助检查n治疗要点治疗要点2.吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）。n格林巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。n世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。n本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。3.病因及发病机制病因及发病机制n病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。4.临床表现临床表现n诱因与前驱症状诱因与前驱症状n发病形式及首发症状发病形式及首发症状n受累神经受累神经n症状与体征症状与体征5.诱诱因因与与前前驱驱症症状状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠6.发病形式及首发症状发病形式及首发症状n1、80患者以急性发病n2、20呈亚急性发病n3、大多数患者以双下肢无力为首发症状n4、少数患者可有不典型表现n5、多为一次性发病，个别可反复发病7.受累神经受累神经n1、以运动神经纤维受累为最常见n2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累n3、还可伴有自主神经纤维受累n4、个别可伴有轻度的脊髓受累n5、60患者为单纯的脊神经受累n6、35为脑神经与脊神经同时受累n7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹8.症症状状与与体体征征运动障碍运动障碍感觉障碍感觉障碍脑神经麻痹脑神经麻痹自主神经障碍自主神经障碍腱反射与病理反射腱反射与病理反射呼吸麻痹呼吸麻痹9.运动障碍运动障碍n首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，n急性或亚急性起病，常在12d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失。n病理反射阴性。10.感觉障碍感觉障碍n70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。n客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退。n下肢可有振动觉及关节位置觉减退。n下肢小腿可有肌肉压痛。n但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。11.脑神经麻痹脑神经麻痹n50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。n脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。n成人以双侧面神经受损.n儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。12.腱反射与病理反射腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无其严重程度与肢体无力程度呈相关性力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。 呼吸麻痹呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹.表现:咳嗽无力，呼吸困难，发咳嗽无力，呼吸困难，发绀绀等13.辅助检查辅助检查脑脊液检查脑脊液检查n典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白-细胞分离现象。n此为本病的重要特点，通常在病后第三周最明显。电生理检查电生理检查n可发现运动及感觉神经传导速度减慢；ECG可有窦性心动过速和T波改变。14.诊断要点诊断要点n1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史n2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。n3、脑脊液蛋白-细胞分离现象15.治疗要点治疗要点n本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复。n如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅。n病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症n免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗n血浆置换治疗血浆置换治疗n激素治疗激素治疗n免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗n保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅n防治感染防治感染n加强营养加强营养n神经营养治疗神经营养治疗n康复治疗康复治疗16.治疗要点治疗要点n免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗：早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间n血浆置换治疗血浆置换治疗：对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。17.治疗要点治疗要点n激素治疗激素治疗：临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用激素。免疫抑制治疗免疫抑制治疗：对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。18.治疗要点治疗要点n防治感染防治感染n只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。n加强营养加强营养n对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充19.治疗要点治疗要点n神经营养治疗神经营养治疗大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等n康复治疗康复治疗卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能20.治疗要点治疗要点n保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅：对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。21.呼吸道管理呼吸道管理n1、呼吸机麻痹致缺氧的表现呼吸机麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHgn2、呼吸道护理呼吸道护理重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每2h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬高床头2030cm。n3、保持室内清洁空气流保持室内清洁空气流通通。切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染的主要环节。n4、做好气管切开后的常规护理做好气管切开后的常规护理吸痰前后要洗手，严格无菌操作。n5、做好口腔护理做好口腔护理22.周围神经疾病试题（坐骨神经痛、吉兰-巴雷综合征部分）一、多选择题：一、多选择题：1、组成坐骨神经的神经根有：（）A、L4B、L5C、S1D、S2E、S32、牵拉坐骨神经的试验有：（）A、直腿抬高试验B、“4”字试验C、颏胸试验D、压颈试验E、Kernig征（+）3、坐骨神经痛可有：（）A、坐骨神经压痛（+）B、小腿外侧痛觉减退C、足背外侧痛觉减退D、膝反射减退或消失E、踝反射减退或消失4、吉兰-巴雷综合征病变累及：（）A、锥体束B、脑神经C、脊神经前根D、远端神经E、自主神经5、吉兰-巴雷综合征可有：（）A、四肢对称性弛缓性瘫痪B、传导束性感觉障碍C、有脑神经受累D、有脑脊液蛋白-细胞分离现象E、自主神经受累23.6、吉兰-巴雷综合征可损害的脑神经有：（）A、动眼神经B、钱展神经C、面神经D、副神经E、舌下神经7、吉兰-巴雷综合征与急性脊髓炎的鉴别是后者：（）A、有传导束性感觉障碍B、多表现双下肢瘫痪C、有严重的排尿、排粪障碍D、可伴脑神经受累E、有脑脊液蛋白-细胞分离8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（）A、吉兰-巴雷综合征B、高位颈髓肿瘤C、急生脊髓炎D、肋间神经痛E、多发性神经病9、腰椎穿剌脑脊液中蛋白为2.0g/l，与下列哪些疾病有关：（）A、脑肿瘤B、结核性脑膜炎C、脊髓压迫症D、吉兰-巴雷综合征E、运动神经元疾病10、Fisher综合征是吉兰-巴雷综合征的一个亚型，其临床表现特点是：（）A、四肢腱反射消失B、眼外肌麻痹C、共济失调D、四肢感觉障碍E、四肢软瘫24.11、男性，24岁，因四肢麻木、瘫痪半年入院。诊断慢性吉兰-巴雷综合征，下列哪种治疗较为适宜：（）A、大剂量抗生素刺静脉注射B、丙种球蛋白注射C、大量糖皮质激素D、血浆交换疗法E、维生素口服12、男性，24岁，因四肢麻木、瘫痪半年入院。诊断慢性吉兰-巴雷综合征，下列描述不正确的是：（）A、发病后症状达到高峰期的时间超过2个月B、一般有前驱症状C、多有缓解复发D、感觉和运动同时受累E、周围神经病理检查可以发现慢性脱髓鞘改变13、男性，20岁，四肢无力4天入院。无尿便障碍，无发热。查体：四肢肌力3级，四肢远端痛觉减退，腱反射消失，无病理征，腰穿脑脊液正常。随后病情进展，患者出现呼吸肌麻痹，此时最重要的治疗措施是：（）A、肾上腺皮质激素B、气管切开C、大剂量维生素B12D、抗生素E、吸氧25.二、共用题干题二、共用题干题：男性，16岁，四肢无力麻木10天入院。发病10天前有腹泻2天史。体检：神志清楚，双侧周围性面瘫，四肢肌张力低，肌力2级，腱反射消失，腓肠肌压痛，脑脊液检查：白细胞4106/l,蛋白0.6g/l,糖3.2mmol/l,氯化物122mmol/l。14、典型的脑脊改变出现在：（）A、病程第1周B、病程第2周C、病程第3周D、病程第5周E、病程第8周15、不推荐使用的治疗措施是：（）A、血浆置换B、静脉注射免疫球蛋白C、保持呼吸道通畅D、肾上腺皮质激素E、支持、对症治疗男性，24岁，四肢无力、麻木、酸胀伴吞咽困难15小时。排尿无障碍。检查：四肢呈弛缓性瘫痪，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。16应考虑以下哪种疾病：（）A、急性脊髓炎B、格林巴利综合征C、周期性麻痹D、脊髓灰质炎E、多发性肌炎17其电生理改变为：（）A、主要为神经传导速度显著减慢B、主要出现波幅下降C、早期F波正常D、H反射正常E、传导速度和波幅下降均显著改变26.三、病案分析题：三、病案分析题：女性，40岁，20天前有感冒史，5天前出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球向各个方向活动受限，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力及肌张力正常，四肢腱反射消失，病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性。Romberg征睁眼、闭眼均不稳。27.18、如何治疗：（）A、补钾.B、血浆交换.C、抗生素静脉滴注.D、免疫球蛋白肌肉注射.E、皮质类固醇激素.19、应进行的检查包括：（）A、头颅MRI.B、头颅MRA.C、脑电图.D、视觉诱发电位.E、腰穿脑脊液检查.F、DSA.20、作何诊断：（）A、急性运动轴索型神经病B、急性运动感觉轴索型神经病C、Fisher综合征D、闭锁综合征.E、低钾性周期性瘫痪.28.