新生儿听力筛查技术新生儿听力筛查技术（OAE和和AABR）及应用）及应用 贵州省人民医院听力中心 韩巍 一、耳声发射（一、耳声发射（OAE）内内 容容o新生儿听力筛查技术的发展o定义及原理o分类o测试要求o临床应用o结果判断与分析新生儿听力筛查技术新生儿听力筛查技术的发展的发展主观测试主观测试19641964年年,Down,Down及及Sterrit,Sterrit,唤醒反应唤醒反应2020世纪世纪60-8060-80年代初，听性行为年代初，听性行为测试测试客观测试客观测试 （上世纪上世纪8080年代至今年代至今）OAEOAEAABRAABR 新生儿听力筛查技术新生儿听力筛查技术使用原则使用原则 -客观的生理学方法客观的生理学方法n适用于新生儿和婴幼儿适用于新生儿和婴幼儿n操作简便、实用、易于推广操作简便、实用、易于推广n无创无创n快速敏感快速敏感耳声发射（OAE）定义：耳声发射是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜释放入外耳道的音频能量 -Kemp(1986)是耳蜗外毛细胞的主动活动提供了耳蜗主动参与声信号处理过程的证据是神经前活动，不受第神经状态的影响，可用于估计耳蜗功能中耳的状态可影响其测量o外毛细胞的运动引发基底膜的机械振动，在内耳淋巴中以压力变化的形式传导，并通过卵圆窗推动听骨链及鼓膜振动，最终引起外耳道内空气振动。o实质：耳蜗内产生的音频能量，经过中耳传至外耳道的逆过程，最终以空气振动的形式释放出来。o振动频率：数百到数千Hz，属声频范围（20-2000Hz）。o耳声发射反映出耳蜗不仅能被动地感受声音信号，而且还具有主动产生音频能量的功能。 原原 理理耳声发射的分类 1、自发性耳声发射（Spontaneous Otoacoustic Emissions， SOAE） 不需任何外来刺激，持续向外发射机械能量 2、诱发性耳声发射（Evoken otoacoustic Emissions，EOAE） 通过外界不同的刺激声模式引起各种不同的耳蜗反应 8诱发诱发性耳声性耳声发发射射根据刺激的不同又分为根据刺激的不同又分为 -瞬态诱发耳声发射（transiently evoked otoacoustic emission，TEOAE） -畸变产物耳声发射（Distortion product otoacoustic emission，DPOAE） -刺激频率诱发耳声发射（Stimulilate frequences evoked otoacoustic emission，SFOAE） -电诱发耳声发射（eletrical evoked otoacoustic emission，EOAE） 分分 类类1、瞬态诱发耳声发射（TEOAE）由短声（click）刺激诱发，经一定潜伏期，以一定形式释放入外耳道并被记录的散频声反应记录的散频声反应 。刺激信号强度80dBSPL正常人引出率100，60岁以上引出率下降，NICU的早产儿中TEOAE存在率8090%（尤其出生后前三天内测试）听力损失3040dB时，引出可能性很小101、TEOAE 2、畸变产物耳声发射（DPOAE）耳蜗同时受到两个具有一定频比关系的初始纯音(f1和f2:2f1-f2)刺激时，产生一系列畸变信号，经听骨链、鼓膜，在外耳道中记录到的音频能量正常成人和新生儿的引出率在90-100；孕龄33-36周的早产儿轻度减少，40周达足月儿水平2、DPOAE 3 3、刺激频率诱发耳声发射（SFOAESFOAE） 耳蜗受到一个连续纯音刺激时，会将与刺激声性质相同的音频能量发射回外耳道。这种耳声发射的频率与刺激频率完全相同 4 4、电诱发耳声发射（EOAEEOAE） 对耳蜗施以交流电刺激能够诱发出与刺激电流相同频率的耳声发射，称为电诱发耳声发射。这种耳声发射只在动物上进行。耳声发射（耳声发射（OAE） 检测目的：评估耳蜗外毛细胞功能状态特定环境： 40 dB（A）记录方式用探头放入婴儿外耳道，通过给声，由探头中的麦克风收集、记录耳道内对声音的反应。听力损失40-50（dB）不能产生OAE。l测试环境l测试仪器 l受试者准备l测试方法测试要求测试要求o控制环境噪声 ：隔声室，环境噪声低于40dB（A）o防止机器系统噪声：避免连接电缆因摩擦产生噪声测试环境测试环境 耳声发射测试仪（筛查型）测试仪器测试仪器 耳声发射测试仪（诊断型）l舒适体位，l保持平静呼吸，l避免活动和吞咽，l必要时使用镇静催眠剂。受试者准备受试者准备l正确摆放探头：探头密闭置于外耳道，尖端小孔正对鼓膜l测试前及测试中都应进行探头检查程序测试方法测试方法耳声发射的临床应用耳声发射的临床应用 耳声发射在婴幼儿的应用耳声发射在婴幼儿的应用1、新生儿和婴幼儿听力筛查2、证实听力损失和/或类型 3、鉴别耳蜗和蜗后病变：听神经病（AN） 4、确定显微耳蜗失功能 5、确定微细的中耳病变 6、利用对侧声刺激对OAE的抑制作用 检测耳蜗传出神经系统的功能 241、新生儿和婴幼儿的听力筛查、新生儿和婴幼儿的听力筛查o相对于ABR，OAE具有快速、简便、无创、灵敏、易操作的特点。 OAE筛查的假阳性和假阴性2 2、外毛细胞功能障碍的诊断、外毛细胞功能障碍的诊断 耳声发射提供了一个了解耳蜗机械功能状态的手段，因此测试耳声发射有助于对耳蜗功能，特别是外毛细胞功能障碍的感音神经性聋的分析诊断（老年性聋老年性聋 、梅尼埃病、耳毒性药物、噪声性聋等）。3 3、梅尼埃病的诊断、梅尼埃病的诊断梅尼埃病OAE特点：u早期：低频反应减弱为主，与纯音听力图听力损失范围对应u听力损失加重：OAE反应阈值升高，OAE检出率下降，当听力损失40-50dBHL时，OAE会进一步下降至反应消失u甘油实验会在改善听阈的同时，提高耳蜗检出率和减小检测阈值。4 4、噪声性听力损失及药物中毒性耳聋的诊断、噪声性听力损失及药物中毒性耳聋的诊断u正常听力者在噪声暴露后纯音听阈提高时，可引出TEOAE的频率范围变窄。u耳毒性药物所致耳蜗损伤时，TEOAE变化早于听力改变，有学者建议使用耳声发射进行监测，以早期发现耳蜗损伤。5 5、听神经病的诊断、听神经病的诊断 听神经病（Auditory neuropathy，AN）：病因不明，目前认为听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大。其临床特点为：病史：听不清谈话声，存在言语交流困难。多自幼起病，无耳毒性及噪声接触史。可有耳聋家族史。纯音及言语测听：纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，以低频听力损失为主，言语识别率不成比例地低于纯音听阈。临临床表床表现现：对话对话困困难难。言语听力差是听神经病的一个重要特点。6 6、助听器选配，人工耳蜗术前听功能评估、助听器选配，人工耳蜗术前听功能评估 结果判断与分析结果判断与分析 TEOAE TEOAE 判断标准判断标准判断是否通过筛查型TEOAE主要观察两个指标：总的耳声发射能量噪声3dB；重复率 50%。常用筛查型瞬态耳声发射设备中可以自动显 示筛查结果：“pass”（通过）或“refer”（需要复查）结果判断与分析结果判断与分析 结果判断与分析结果判断与分析DPOAE 判断标准判断标准o各单个频率的通过为DPOAE 噪音5dB；总的DPOAE 通过为6个频段中有4个通过（Pass）。否则为Refero筛查型DPOAE设备可以自动显示筛查结果：“Pass”（通过）或“refer（需要复查）o都可以用于新生儿、婴幼儿听力筛查oDPOAE具有更好的频率特异性oDPOAE结果常与蜗性听力损失的听力构型相关oDPOAE受环境影响大oDPOAE技术并没有完全解决在估计实际听力敏感性的精确度o轻、中度听力损失患儿能引出DPOAE，而TEOAE则较难引出TEOAE vs DPOAETEOAE vs DPOAE耳声发射（耳声发射（OAE）局限性）局限性nOAE测试评定耳蜗功能，具有正常外耳及中耳功能是重要的o即使耳蜗功能正常，产生OAE，若有中耳积液或外耳道异物，也影响测试结果n只有耳蜗功能正常的人OAE可以正常引出nOAE技术无法检测听神经功能，耳蜗功能正常，听神经受损的病人不能被检出导致耳声发射缺失的因素导致耳声发射缺失的因素o非病理因素非病理因素n密封性:探头与外耳道n外耳道情况：耳垢较多、耳道异物、探头堵塞等 n胎脂：新生儿出生后常见n病人不配合：通常无法进行测n早产儿或个别新生儿早期外耳道壁发育不完善，外耳道软、扁，易塌陷o病理因素 - 外耳：狭窄、外耳道炎、囊肿、栓塞 - 中耳：异常的中耳压力、鼓膜穿孔、耳硬化 症、胆脂瘤、囊肿、中耳炎等 - 耳蜗病变小小 结结耳声发射是耳蜗外毛细胞的产物反映内耳的功能状态需要联合其他听力学测试方能评估听觉系统功能 二、AABR 二、AABRp定义p基本原理p测试方法p临床应用p测试结果与分析 自动听性脑干反应（自动听性脑干反应（AABR)AABR是听性脑干反应（ABR)的自动化测试ABR给予声刺激，在头皮上所记录到的由耳蜗至听觉脑干神经通路的电位变化 - 听神经（颅神经）和脑干对听觉刺激作出反应时产生 的生物电活动 - 诊测外周听觉系统和听觉脑干通路的完整性 自动听性脑干反应（自动听性脑干反应（AABR)oAABR是以ABR为基础一种电生理测量技术oAABR与ABR一样，都是客观的电生理检查，都反应了外周听觉系统、第八颅神经和脑干听觉通路的功能 AABR测试要求测试要求n 环境噪声控制n校准n保持患儿安静n外耳道通畅(必要时电耳镜检查）n放置探头/耳罩/电极片n测试OAE及及AABR在新生儿听力筛查中的应用在新生儿听力筛查中的应用区域划分区域划分n新生儿听力普遍筛查oTEOAEoDPOAEoAABRnNICU的新生儿听力筛查oAABROAE及及AABR在新生儿听力筛查中的应用在新生儿听力筛查中的应用o筛查技术组合模式nOAEnAABRnOAE未通过者，复筛用AABRnOAE+AABR，任何一个未通过的都进入诊断OAE vs AABR都可用于听力筛查都是客观测试，自动给出结果，利于推广应用都有假阳性和假阴性。OAE测试快且费用不高，不用电极OAE测试准确性依赖于外耳及中耳OAEOAE vs vs AABRl典型AABR可以用clicks音，刺激声可至特定耳蜗范围兴奋，听力损失被限定在窄的频率范围，如果其他区域的听力损失，可能被漏检lOAE和ABR都对中-高频听力损失敏感，对低频不明感。l新生儿听力筛查是第一步，不能代替儿童的周期性筛查新生儿听力筛查技术新生儿听力筛查技术- -小结小结OAE目标人群:新生儿、婴幼儿优点优点发现听力损失大于30-40dBHL（TE)或40-50dBHL（DP)者无创、快速、简单无需镇静剂有频率特异性操作简便，技术易于推广缺点缺点出生24小时内的新生儿测试假阳性过高仅测试到耳蜗水平受外、中耳功能影响新生儿听力筛查技术新生儿听力筛查技术- -小结小结缺点缺点o费用高（耗材）o可能漏诊轻度低频听力损失o仅能测试脑干以下水平的听觉功能AABR目标人群新生儿、婴幼儿优点优点发现超过30-35dBHL的中高频听力损失预测听阈(ABR)无需主观反应使用自动设备时，测试人员只需短期培训即可可检测听神经病变 筛查筛查测试时间测试时间 n 生后48-72小时n最迟要在42天内进行初筛nNICU新生儿出院前进行初筛n对于出生正常新生儿进行初筛后，若病情变化入住NICU，不管首次筛查通过与否，出院前应再次筛查，并以最后一次筛查结果决定是否需要复筛筛查技术操作注意事项筛查技术操作注意事项o新生儿疾病处理n外耳道及颅面畸形者，除进行听力筛查外，建议直接转诊到听力中心接受检查 n呼吸道疾病患儿，如严重鼻塞、支气管炎、肺炎，增加内部噪音干扰检查结果，即使没有入住NICU，建议急性期过后或出院前再进行筛查为宜 筛查结果的综合分析筛查结果的综合分析- - 初筛次数及初筛未通过的临床标准初筛次数及初筛未通过的临床标准o在确保操作正确确保操作正确的前提下，对同一测试对象实施一次听力筛查o如果有必要在出院前进行一次复查o两次使用同样的技术方法o初筛通过的标准o一般情况下，对新生儿测试一次通过者，视为通过n如果新生儿首次筛查测试没有通过，在确保操作正确的情况下重复测试一次仍未通过，即确定其为首次筛查未通过儿，两次使用同样的技术方法筛查结果的综合分析筛查结果的综合分析- - 初筛次数及初筛未通过的临床标准初筛次数及初筛未通过的临床标准联合筛查技术（初筛应用OAE进行测试，复筛应用AABR进行测试）n降低出院时未通过率和减少后续的门诊随访n未通过OAE筛查但通过后续的AABR测试的婴幼儿被认为“通过”筛查筛查结果的综合分析筛查结果的综合分析- - 初筛次数及初筛未通过的临床标准初筛次数及初筛未通过的临床标准o来自正常新生儿护理区的婴幼儿如果未通过AABR测试，就不应该用OAE复筛，必须使用AABR复筛，因为这类婴幼儿可能存在听神经病和听觉失同步化的风险o正常新生儿，若转入NICU，即使已经通过了初筛，也应在NICU出院前进行AABR筛查，并以AABR筛查结果为准，确定是否需要转诊筛查结果的综合分析筛查结果的综合分析- - 初筛次数及初筛未通过的临床标准初筛次数及初筛未通过的临床标准 新生儿重症监护病房患儿(NICU)n尽量在出院前进行测试o把疾病等因素的干扰降到最底o避免出现住院期间筛查后又病情加重,导致听力损失，成为住院期间听力损失漏检病儿筛查结果的综合分析筛查结果的综合分析- - 初筛次数及初筛未通过的临床标准初筛次数及初筛未通过的临床标准筛查结果的综合分析筛查结果的综合分析- - 听力筛查结果的分析听力筛查结果的分析oPASSPASS：为通过，说明目前耳蜗功能良好，但不能反：为通过，说明目前耳蜗功能良好，但不能反映蜗后情况（映蜗后情况（OAEOAE检测）和以后有无进展性听力损失检测）和以后有无进展性听力损失oREFER:REFER:为未通过，为未通过，说明可能有听力损失。说明可能有听力损失。筛查结果的综合分析- 测试结果的解释按2007年美国婴幼儿听力联合委员会形势声明的标准，把检测儿的受试结果分为4类A类，通过听力筛查，没有高危因素B类，没有通过听力筛查，也没有高危因素C类，通过听力筛查，有高危因素D类，没有通过听力筛查，且有高危因素A类新生儿不需要复筛，但嘱其父母注意随访B类新生儿需要复筛C类 ，建议3岁前每6个月接受一次听力学监测，家长要警惕新生儿听力状况，以排除迟发行听力损失D类需复筛，即使复筛通过，也要遵守C类原则筛查结果的综合分析- 测试结果的解释应该立刻给家长解释筛查结果以可理解的方式，向父母告知孩子未能通过听力筛查并按时随访的重要性，在出院前应约定好随访测试的具体日期28天 、1月/42天、3月龄如有随访指征，要使家长理解随访的重要性初筛未通过的门诊复筛l婴幼儿出院后1月内或42天门诊复筛l即使是单耳未通过住院时听力筛查，门诊复筛时必须是双耳测试l对生后未进行筛查的婴幼儿，门诊补查（1月-3月内）以下情况的婴幼儿可能被普遍性听力筛查项目漏掉：在家分娩或其他无筛查资质医院分娩住院漏筛：当婴幼儿未进行听力筛查就出院，医院应有相应机制与其家庭取得联系并安排门诊筛查外院转诊：接收医院应对未筛者、自身医疗状况发生变化者或住院时间延长者进行听力筛查再入院：生后1月内再入院，当存在与潜在的听力损失有关的疾病时（如高胆红素血症需要换血或血培养阳性的败血症），应在出院前进行AABR筛查筛查结果筛查结果- -小结小结l在确保操作正确前提下，对同一测试对象实施一次听力筛查，如果有必要在出院前进行一次复查，两次使用同样技术方法l来自正常新生儿护理区的婴幼儿,如果未通过AABR测试，就不应该用OAE复筛l正常新生儿，若转入NICU，即使通过初筛，也应在NICU出院前进行AABR筛查，并以后者筛查结果为准lNICU患儿尽量在出院前进行测试l应立刻给家长解释筛查结果并约定随访测试具体日期l漏筛的婴幼儿，门诊补查总结总结oOAE和AABR是目前临床常用的新生儿听力筛查技术oOAE及AABR在新生儿听力筛查中的应用n筛查技术组合模式n操作注意事项n筛查结果的综合分析谢 谢！谢谢观赏！谢谢观赏！