空泡蝶鞍的MRI表现 金医影像 丁云云概述空泡蝶鞍(empty sella, ES)是一种病因 尚不完全清楚, 缺乏典型临床症状表现的垂体疾病ES命名及组胚解剖ES命名多种,如鞍隔缺损、鞍内脑池疝、鞍内蛛网膜囊肿或憩室、鞍内蛛网膜下腔或蛛网膜隐窝等。1949年ES出现于英语文献中,1951年Busch首先命名“ES”垂体腺组织胚胎发育大约在胚胎第24d,咽后壁的原肠上皮呈“憩室”样向上生长形成拉氏隐窝(Rathke pouch), 同时间脑的神经上皮向下生长形成漏斗突。5周时拉氏隐窝与漏斗突汇合。6周时拉氏隐窝与口腔上皮分离形成拉氏囊(Rathke cyst), 以后拉氏囊形成腺垂体(垂体前叶), 漏斗突则形成神经垂体(垂体后叶)。垂体腺占据蝶鞍窝的79%体积, 在鞍隔线下1mm处, 由颈动脉床突上段的垂体上动脉所构成的门脉血管供应垂体前叶和颈内动脉直接分支供垂体后叶血液。鞍隔(又称床突间韧带)由双层硬膜组成, 漏斗部通过鞍隔中央的小孔与第三脑室底部的灰结节相连，垂体前叶内有储存激素的池, 为内分泌器官, 由下丘脑通过神经- 血管通路调节分泌; 垂体后叶不是真正的内分泌器官。ES的病因1969年Colby报告ES综合征, 分为原发性和继发性2大类原发性指鞍区未接受过垂体手术或放射治疗继发性则指鞍区接受过手术或放疗后形成 关于原发ES的确切病因和发病机理目前尚不清楚,多数学者认为与下列因素有关: (1)在鞍隔缺损或发育不全的基础上,局部薄弱,通过颅内压力升高在脑脊液搏动冲击下使蛛网膜下疝入鞍内,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底,可伴有蝶鞍扩大(2)脑脊液压力, Toley认为男性颅内压增高造成ES可能性大(3)鞍内蛛网膜粘连是本病发生的重要因素, 可能因鞍内局部粘连引起的脑脊液引流不畅而致(4)垂体肥大后萎缩, 妊娠期垂体生理性肥大, 分娩后垂体逐渐回缩, 鞍内压减低而形成(5)肿瘤回缩或囊肿破裂所致(6)其他,如垂体生理性萎缩, 鞍内压力减低而形成ES。 有学者发现本病与抗垂体抗体有关,自身免疫性垂体炎可使垂体萎缩而形成ES。国外有报告基底细胞癌患儿伴有ES者ES临床表现任何年龄均可发病, 女性多见。随年龄增长发病率增加中年肥胖女性最多见,尤其是多产妇, 这可能与多产妇反复妊娠分娩,垂体腺反复增生萎缩有关大部分无临床症状, 有症状者以头痛、头晕为常见症状, 头痛的部位、程度、性质、时间间隔各不相同,以额眶部多见,头痛无特征性,也无定位意义,还可以有视力减退和视野改变,视野改变以双侧颞侧偏盲或周边视野偏盲多见。部分患者合并高血压、肥胖、闭经、泌乳、性功能减退、良性颅内压增高等多数患者无垂体内分泌功能障碍, 少数患者有轻度内分泌障碍, 其中部分腺垂体功能低下者占10%60%, 全垂体功能低下者占3%10%, 垂体后叶抗利尿激素(ADH)引起尿崩症罕见(0%1%)。国外有报告全垂体激素减低征。个别病例伴有脑脊液鼻漏ES的诊断除 询 问 病 史 及 体 检 外, 头 颅 CT 或MRI 是目前诊断 ES 的 主 要 手 段。CT 能 清 晰 显 示 蝶鞍扩大, 鞍内低密度 占 位, 但 颅 底 骨 伪 影 干 扰 较 大, 影响图像的清晰度。MRI 具有组织分辨率高及多方位、多参数成像的优点, 可良 好 地 显 示 垂 体 形 态 和 鞍 区 解剖以及视神经 和 垂 体 柄 的 位 置, 对 ES 的 诊 断 具 有 极高的准确性MRI 表 现: 由 于 鞍 上 池 疝 入 鞍 内, 部 分正常垂体的位置被脑脊液所取代, 故在横断位 T1 WI 、T2 WI 上于垂体层面在垂体窝处可见类圆形脑脊液信号, 其内可见点状与脑组织等信号的垂体柄, 也就是所谓的 T1 WI “ 白 靶 ” 征 和 T2 WI “ 黑 靶 ” 征。在 矢 状 位T1 WI 像上可清 晰 直 观 地 看 到 下 疝 的 鞍 上 池、 受 压 萎缩变扁向后下移位的 垂 体, 高 度 2 mm, 向 后 移 位 的垂体柄, 相对扩大 的 蝶 鞍 及 下 陷 的 鞍 底。冠 状 位 见 垂体压缩变扁呈“ 凹” 形。 在MRI上根据垂体的形态及压缩的程度与相对应前后床突高度对照，将垂体压缩分为轻度（I型）和重度（II型）两种类型，即部分性和完全性空泡蝶鞍。 I型空泡蝶鞍，垂体呈扁平形或厚新月形，垂体柄轻度后移，视交叉略上抬，垂体后叶矢状面T1像多呈高信号。此型临床常以原发病变而做MRI检查，多见于老年人。II型空泡蝶鞍，垂体呈薄新月形或弧线形，垂体柄轻中度后移，视交叉上抬，垂体后叶矢状面T1像多呈等信号。此型所引起临床症状较多，但无特异性。图1 横断面T1WI（450/15）ES呈椭圆形，垂体柄居中，呈柄征图2 矢状面T1WI（450/15）I型ES图3 矢状面T1WI（450/15）II型ES图 1 ACES。A. T1 WI; B. T2 WI - FLAIR; C. T2 WI。示蝶鞍未见扩大, 垂体腺呈线样位于鞍底, 高度 1 . 9 2 mm, 呈均匀中等信号强度, 鞍内呈均匀液性信号强度, 垂体柄向后移位图 2 ACES。A. T1 WI; B. T2 WI - FLAIR; C. T2 WI。示蝶鞍扩大, 垂体腺呈线样位于鞍底, 高度 1 . 5 0 mm, 垂体腺呈 均 匀 中 等 信 号 强 度, 蝶 鞍 内 呈 液 性 均 匀 信 号 强 度。垂 体 柄 后 移 位 图 3 A C ES。A.T1 WI; B. T1 WI; C. T2 WI。示垂体腺呈线样位于鞍底, 鞍底左侧下降, 垂体柄向右侧移位。垂体上方呈均匀液性信号强度冠状位T1WI显示：蝶鞍区为脑脊液充填（箭头），垂体平坦紧贴鞍底，而垂体柄仍居中。A：矢状位T1WI，在特发性颅内高压患者中，空蝶鞍（箭头）的出现率为70%；空泡蝶鞍空蝶鞍（黄色箭头)脑磁共振检查显示大小正常的“空蝶鞍”包含了由脑脊液包绕的垂体茎图1、2 空泡蝶鞍 女 32岁。头晕伴双眼视力下降，患者术后视力恢复。横断位T1WI/T2WI示：鞍内充满脑脊液样长T1长T2信号。图3，与图1、2为同一患者，垂体高度约为2mm，紧贴鞍底行走，垂体柄稍后移。图4 女 42岁，头昏头痛2月余，视力尚可，T1WI示冠状位观垂体柄所形成的“I”字形上下间距延长，垂体上缘明显凹陷，边缘上翘，呈“铁锚状”典型改变，垂体柄居中。图5 女 40岁，空泡蝶鞍，T1WI示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内充满脑脊液样信号。图6，与图5为同一患者，鞍内充满脑脊液样信号，蝶鞍与鞍上池相通图1 （背面）冠状位T1WI像，蝶鞍明显扩大，呈球形，鞍内被脑脊液充填，鞍底变薄图2 横断位SE T2加权像，鞍内被脑脊液充填，表现为类圆形均匀一致的长T2水样信号图3 矢状位SE T1WI像，垂体受压变扁呈弧线状或新月形改变图4 矢状位SE T1WI像，小脑扁桃体下疝合并空包蝶鞍图1 疝入鞍内的鞍上池表现为圆形黑色信号的中央偏后处见等信号的点状垂体柄断面信号图2 见等信号的点状垂体柄断面信号图3 矢状位T1WI示下疝的鞍上池及受压萎缩变扁，被推向垂体窝后下方的线条状垂体腺及向后移位的垂体柄图1 矢状位T1像显示垂体受压变扁，脑脊液呈低信号图2 冠状位T2像脑脊液呈高信号，受压的垂体显示清晰，与周围组织关系明确女 88岁 垂体受压变扁，鞍窝内充满脑脊液信号，横断位T2“黑靶”征男 64岁 垂体受压变扁，蝶鞍内见脑脊液信号男、50岁，垂体受压，垂体柄后移女、86岁 鞍窝内充满脑脊液，垂体受压女 64岁 垂体受压变薄，垂体柄受压略向后下移位，视交叉向上抬女、59 横断位T2呈“黑靶”征，垂体受压变薄，蝶鞍大小形态正常，鞍底无下陷女 65岁 垂体受压略变薄，垂体柄向后下移位，蝶鞍无扩大，鞍底无下陷女 48岁 蝶鞍扩大，内充满脑脊液信号，垂体受压变薄呈线形，垂体柄稍向后向左移位，视交叉向上抬女 36 垂体受压呈弧形，蝶鞍内充满脑脊液信号鉴别诊断ES主要与蛛网膜囊肿鉴别, 后者表现为扩 大 的 蝶 鞍 内 圆 形 或 卵 圆 形 囊 状 脑 脊 液 信号, 与鞍上池也不相通, 有 完 整 囊 壁, 不 显 示“ 黑 靶” 征及“ 白靶” 征ES还需与其他可引起蝶鞍扩大的疾病尤其是垂体腺瘤相鉴别。一般来说，分泌性垂体腺瘤多有相应垂体激素过多的表现，与本病鉴别不难，易与本病混淆的是无功能垂体腺瘤。无功能垂体腺瘤的表现与本病相似，可通过影像学检查加以鉴别。垂体腺瘤和空鞍综合征虽皆有蝶鞍扩大但形态不同：前者蝶鞍多呈杯形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背向后倾斜，鞍口开大；后者蝶鞍呈球形或卵圆形，鞍口仍呈闭合状态。CT和MRI可提供决定性的鉴别诊断依据：垂体腺瘤病人的垂体增大，鞍内无水样物质；但空鞍综合征者垂体萎缩，鞍内充有水样物质。ES 的 MRI 诊 断 主 要 取 决 于 垂 体 腺的高度, 即垂 体 上 下 径 高 度, 文 献 上 MRI 诊 断 ES 分为完全型和不完 全 型 2 种, 完 全 型 指 垂 体 高 度 压缩 5 0 %者, 不完全型者垂体高度压缩不足 5 0 %者要决定垂体高度变化使用 ES 计算公式: ( 鞍高-腺高) /鞍高1 0 0 %。有作者使用此公式将 ES 分为 4 级: 级垂体压 缩 为 1 % 2 5 %, 级 为 2 6 % 5 0 %, 级5 1 %7 5 %, 级为 7 6 %1 0 0 %。伴有蝶鞍扩大、垂体柄移位, 这部分病例说明了患者伴有鞍隔的改变,如缺损等使鞍上池脑脊 液 陷 入 蝶 鞍 内 致 垂 体 腺 受 压、萎缩 不伴有蝶鞍扩大, 说明垂体腺呈线样( 高径2 mm) 系垂体腺自身疾病所致, 如垂体腺生理性萎缩, 垂 体 腺 梗 死、 出 血 后 遗 症, 垂 体 腺应激反应后萎缩等MRI对诊断ES有独特性，MRI具有多方位多参数成像的优点，矢状位有利于评估垂体大小、形态、前后叶信号改变，以矢状位T1WI加压脂为最佳显示序列和位置，以垂体上下径小于3mm，垂体柄下陷，“垂体柄视交叉角”加大为ES的典型表现。正常垂体后叶呈高信号与激素分泌的含磷脂的颗粒有关；垂体后叶呈等信号，可能系完全性ES明显压迫垂体，垂体后叶变薄线样，其内神经分泌减少或部分容积效应使后叶信号减低与前叶相似。冠状位可清晰的显示垂体上缘凹陷的程度，垂体柄与视神经的变化，同时可鉴别鞍内囊性占位性病变，如鞍内囊肿和囊腺瘤。总之，MRI在判断ES形态、大小、垂体压缩程度及临近结构方面具有独到之处，给临床提供可靠的ES诊断依据ES 的 治 疗ES 者 若 无 症 状 不 需 治 疗。 头 痛、头晕可对症治疗。垂体功能低下者可予以激素替代治疗。若有进行性视力障碍者, 应考虑视神经减压术, 手术探查视神经, 予以减压或松解, 若有神经或视交叉下陷, 可予以鞍内填充肌肉以抬高视神经或视交叉, 若有脑脊液鼻漏, 须予以手术修补