三叉神经痛 特发性面神经麻痹2014.2.28三叉神经痛三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。性 质 混合性躯体感觉躯体运动自脑桥发出解剖结构-起源与性质 出入颅部位 眼神经眶上裂 上颌N 圆孔 下颌N 卵圆孔三叉神经 Trigeminal nerve解剖结构 -支配区域三叉神经支配面部及头的前半部的感觉，运动部分支配咬肌及翼状咀嚼肌。病理生理特点 病因不清，一部分主要三叉神经根部受小血管（小脑上动脉或迂曲的静脉）的压迫（见于老年人），使局部产生脱髓鞘变化所引起；三叉神经节的神经细胞因反复缺血发作而受损导致发病；其他还有病毒感染，颞骨岩部异常变异产生机械性压迫等。三叉神经进入桥脑侧面之前，对痛觉敏感的传入神经纤维产生异位动作电位，压迫或其它病理改变导致大的有髓纤维脱髓鞘，而大的有髓纤维并不传到疼痛，但可导致邻近伴随的小的无髓或薄髓鞘纤维变得易兴奋。三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现年龄、性别：多见于40岁以上，女：男3:2。疼痛部位：以第二、三支受累常见，多为单侧发病。疼痛特点是唇、龈、颊、下颌发生的痛苦的发作性的疼痛，极少累及眼支。疼痛性质是阵发性针刺样，持续1-2分钟，非常剧烈，重者伴痛性抽搐（Tic），日夜反复发作，疼痛可以是自发性，也可以由讲话、咀嚼、微笑动作诱发；触发点（扳机点），轻触面部引起疼痛，甚至气流可以触发。临床特征是无客观的感觉缺失。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断鉴别诊断 动脉瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤等引起的继发性三叉神经痛常合并感觉缺失；偏头痛及丛集样头疼位置比较深；牙痛、舌咽神经痛部位不同；颞动脉炎为持续疼痛伴有肌痛；青年三叉神经痛要想到多发性硬化等。 治疗治疗药物治疗：50%-75%患者卡马西平有效，每日100mg逐渐增量，多在维持量200mg，4/日；苯妥英钠300mg-400mg，也可使用巴氯芬，也可联合应用。药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法 手术治疗 刀或X线刀特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy) 特发性面神经麻痹 概念 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因面神经管内的面神经非特异性炎症所致的周围性面肌面瘫。病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经功能障碍局部神经营养血管痉挛、缺血、水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性性质 混合性 感觉、运动和副交感神 经纤维 连脑 脑 桥出入颅部位内耳门、 面神经管 茎乳孔 面神经Facial nerve 面神经Facial nerve面神经离开桥脑后与听神经一起进入内听道，走行在面神经管内，由茎乳孔出颅。支配表情肌、泪腺、下颌下腺、舌下腺及舌前2/3味蕾。特发性面神经麻痹临床表现特发性面神经麻痹临床表现 任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或48小时内达高峰。病前1-2天可有患侧耳后或下颌角疼痛，也可以有单侧味觉缺失、听觉过敏。主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫(Bell征)。MRI显示面神经及膝状神经节的肿胀和均匀强化。80%在数周或数月内恢复，EMG有失神经表现提示存在轴索变性，在恢复时间延长，而且，可能不完全。 Bell征周围性面神经麻痹时，当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色的巩膜。周围性面瘫患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存于颊部与牙龈之间，征1.面神经管病变：运动麻痹、味觉受损、泪腺受损以及耳聋。2.面神经管至镫骨肌：周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍与听觉过敏；3.膝状神经节病变：带状疱疹病毒引起（Ramsay Hunt Syndrome）表现为疼痛、疱疹、面瘫、听觉过敏、味觉丧失。4.鼓索支以上镫骨肌病变：周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、唾液分泌障碍。5.茎乳孔以下：周围性面瘫，不伴味觉丧失。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断鉴别诊断： 格林-巴利综合征 颞骨部位肿瘤，听神经瘤以及其它后颅窝肿等局部压迫面神经， 脑干病变如梗死、炎症、脱髓鞘引起的周围性面瘫。 与中枢性面瘫的鉴别。治疗治疗 1、急性期治疗： 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。注意保护角膜、结膜，预防感染 (1)尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。 (2)补充B族维生素：维生素B1、B12 (3)Hunt综合征给予抗病毒治疗：无环鸟苷 (4)超短波透热、红外线照射或局部热敷。 （5）暴露性角膜炎治疗。 2、恢复期治疗： 理疗、康复治疗 3、后遗症期治疗：手术疗法