过过 敏敏 性性 紫紫 癜癜1 目的要求目的要求 1.1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。了解过敏性紫癜的病因和发病机理。2.2.了解过敏性紫癜的病理改变。了解过敏性紫癜的病理改变。3.3.掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。4.4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。熟悉本病的诊断和鉴别诊断。2 概概 述述 过敏性紫癜（过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)anaphylactiod purpura)又称亨又称亨- -舒综合征舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。尤以皮肤紫癜最有特点。3 发病情况发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见( (28岁岁) )性别：男性别：男 女女 1.4 2: :1季节：春秋季多季节：春秋季多4 病病 因因尚不清楚，尚不清楚， 可能与以下因素有关：可能与以下因素有关： 5 （一）（一） 感感 染染 细细 菌菌 病病 毒毒 寄寄 生生 虫虫6 （二）食食 物物 牛牛 奶奶 鸡鸡 蛋蛋 鱼鱼 虾虾7 （三）药（三）药 物物 抗抗 生生 素素 解解 热热 镇镇 痛痛 剂8 （四）其（四）其 他他 花花 粉粉 虫虫 咬咬 预预 防防 接接 种种9 发 病 机 制各各 种种 刺刺 激激 因因 子子具具 有有 遗遗 传传 背背 景景 的的 个个 体体B B 淋淋 巴巴 细细 胞胞 克克 隆隆 扩扩 增增大大 量量 I g AI g A免疫免疫复合物系系 统统 性性 血血 管管 炎炎 10 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病11 病病 理理 改改 变变1 1 1. 1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变病基础病变。 皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道肠道 因微血管血栓形成出血坏死。因微血管血栓形成出血坏死。12 病病 理理 改改 变变2 2 2. . 肾脏改变肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。13 新 月 体 的 形 成14 病病 理理 改改 变变3 3 3. 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见并可见IgAIgA颗粒纤维蛋白沉积。颗粒纤维蛋白沉积。15 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积16 临临 床床 表表 现现 本病多见于本病多见于2 28 8岁儿童。急性起病，始发症岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合各种症状可有不同组合其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统在起病前在起病前1313周常有上呼吸道感染史。周常有上呼吸道感染史。17 临临 床床 表表 现现1 1 1. 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （特征性表现）（特征性表现）部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质: :大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色紫红色 暗紫色暗紫色 棕褐色棕褐色消退消退伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱18 19 20 21 22 临 床 表 现2 2. 2. 消化道症状：消化道症状：是急性期常是急性期常见的死因。的死因。约约2/32/3出现，一般出现在出现，一般出现在紫癜发生紫癜发生1 1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前( (易误诊易误诊) ) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血，恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。23 24 临临 床床 表表 现现3 3 3. 3. 关节症状：约关节症状：约1/31/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限受限. . 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 25 临临 床床 表表 现现4 4 4. 4. 肾脏表现：肾脏表现： （决定（决定远期期预后），后），国内报道约国内报道约30%30%60%60%的患儿出的患儿出现肾脏损害。现肾脏损害。 常在紫癜后常在紫癜后2424周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期止期。 症状轻重不一症状轻重不一, ,大多数患儿多能完全恢复，约大多数患儿多能完全恢复，约% %发展为慢发展为慢性肾炎，性肾炎，0.10.10.2 0.2 % %发生肾功能不全。发生肾功能不全。26 * * 紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎27 临临 床床 表表 现现5 5 5. 5. 其他症状：其他症状：神经系统神经系统: :可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统呼吸系统: :气急、少见肺出血气急、少见肺出血循环系统循环系统: :心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等还可出现肌肉内、结膜下还可出现肌肉内、结膜下出血出血及睾丸炎等。及睾丸炎等。 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血28 实实 验验 室室 检检 查查无特异性无特异性外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性. .29 实实 验验 室室 检检 查查2 2免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。多增高。其他：腹部其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。30 诊诊 断断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。易误诊。31 诊诊 断断分型：分型： 皮肤型：典型皮疹皮肤型：典型皮疹 腹型：腹型： 典型皮疹典型皮疹+ +消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+ +关节症状关节症状 肾型：肾型： 典型皮疹典型皮疹+ +肾损害肾损害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+ +两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状32 鉴鉴 别别 诊诊 断断特特发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜外科急腹症：急性外科急腹症：急性阑尾炎、尾炎、肠梗阻梗阻细菌感染菌感染其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎: :化脓性、结核性、类风化脓性、结核性、类风湿性关节炎等湿性关节炎等 肾脏症症状状突突现时需需与与肾小小球球肾炎炎、IgAIgA肾病病鉴别33 治治 疗疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。34 治治 疗疗1 1 1. 1. 一般治疗：一般治疗： 急性期卧床休息；急性期卧床休息；少渣饮食少渣饮食 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素；有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。注意寻找和避免接触过敏原。35 治治 疗疗2 2 2. 2. 对症治疗：对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。腹痛时加用解痉挛药物。消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁, ,必要时输血。必要时输血。36 治治 疗疗3 3 3. 3. 抗凝治疗：抗凝治疗： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。37 治治 疗疗5 5 4. 4. 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素: : 不能改变肾脏病变不能改变肾脏病变, ,不能改善预后不能改善预后, ,对皮疹无效，急性期对腹痛对皮疹无效，急性期对腹痛, ,消化道出血消化道出血, ,关节肿痛可予缓解。关节肿痛可予缓解。38 治治 疗疗使用激素的指征：使用激素的指征：严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法: :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程39 治治 疗疗6 6 5. 5. 肾功能衰竭肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。可采用血浆置换及血液透析治疗。40 治治 疗疗7 7 6. 6. 对于严重的病例对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂性肾炎可加用免疫抑制剂。7.中药中药: :补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤41 病病 程程 及及 预预 后后 自限性自限性, ,绝大部分患者预后良好，轻症绝大部分患者预后良好，轻症710710天天痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。42 小小 结结1. HSP1. HSP 是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。 2.HSP2.HSP临床表现：临床表现：皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、肾脏症状。肾脏症状。3.3.皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现。批出现。4.HSP4.HSP治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗必须要有指征。治疗必须要有指征。43 44