肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤（adrenal pheochromocytomaadrenal pheochromocytoma）12（adrenal pheochromocytoma）肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤 三组三组3 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 （ pheochromocytoma ） 嗜铬细胞瘤源于交感神经嗜铬细胞的一种神嗜铬细胞瘤源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，通常产生儿茶酚胺，从而导致继经内分泌肿瘤，通常产生儿茶酚胺，从而导致继发性高血压。发性高血压。45678910肾上腺髓质由嗜铬细胞组成。肾上腺髓质由嗜铬细胞组成。肾上腺，是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，占肾上腺，是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，占 90%90%。 1112Contents1 1病理病理2 2临床表现临床表现3 3实验室检查实验室检查4 4影像学表现影像学表现12 病理上，肾上腺嗜铬细胞瘤常较大，易发病理上，肾上腺嗜铬细胞瘤常较大，易发生坏死、囊变和出血，肿瘤生坏死、囊变和出血，肿瘤有完整包膜有完整包膜，恶性，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。13 H Hypertensionypertension( (高血压高血压) )， H Headacheeadache( (头痛头痛) )， H Heart consciousnesseart consciousness( (心悸心悸) )， H Hypermetabolismypermetabolism( (高代谢状态高代谢状态) )， H Hyperglycemiayperglycemia( (高血糖高血糖) ) ， H Hyperhidrosisyperhidrosis( (多汗多汗) )。 6H表现表现临床表现：临床表现： 与儿茶酚胺分泌过量有关，即所谓与儿茶酚胺分泌过量有关，即所谓14实验室检查，实验室检查，24h尿中儿茶酚胺的代谢产物尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。）明显高于正常值。1516Contents1 1病理病理 -包膜，易包膜，易坏死、囊变，可侵犯坏死、囊变，可侵犯 2 2临床表现临床表现 - - “6H6H”3 3实验室检查实验室检查 - - VMAVMA4 4影像学表现影像学表现16影像学表现 肾上腺肿瘤影像学检查，首选肾上腺肿瘤影像学检查，首选 CTCT， MRI、USG可作为补充检查手段。可作为补充检查手段。17正常正常肾上腺肾上腺CTCT肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤CTCT温故知新1231819正常肾上腺正常肾上腺CTCT：倒倒V形、倒形、倒Y形、三角形或线状，尖嵴向前，形、三角形或线状，尖嵴向前，内外肢后伸。边缘光滑，不出现结节状轮廓。增强呈均一强化。内外肢后伸。边缘光滑，不出现结节状轮廓。增强呈均一强化。20肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现： 一侧肾上腺类圆形肿块。肿瘤直径一侧肾上腺类圆形肿块。肿瘤直径35cm35cm，甚，甚至至10cm10cm以上。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；以上。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，出血、坏死、囊变，少数点状较大肿瘤密度不均，出血、坏死、囊变，少数点状或弧线状钙化。或弧线状钙化。增强，肿瘤明显强化。增强，肿瘤明显强化。21平扫CT（a）示左肾上腺区有较大的类圆形肿块（），中心有大片不规则低密度区，增强CT（b），左肾上腺区肿块（）呈不均匀显著强化，中心不规则低密度区无强化；22CT平扫（B）示左侧肾上腺区一巨大占位性病变，边缘清楚，密度不均匀，内部见片状低密度坏死灶和少量点状钙化灶。周围组织受推压移位，增强扫描（A、C）病灶呈不均匀明显强化（），内部低密度坏死无强化23诊断诊断 临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先进行临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先进行肾上肾上腺区腺区检查，若检查，若CTCT、核磁检查发现肾上腺区有较大、核磁检查发现肾上腺区有较大类圆形肿块，并具有上述表现特征，结合类圆形肿块，并具有上述表现特征，结合临床症临床症状状和和实验室检查实验室检查，通常可做出定位和定性诊断。，通常可做出定位和定性诊断。24勇于尝试，不要怕出错，因为我们不是圣人。勇于尝试，不要怕出错，因为我们不是圣人。生命不要求我们做最好的，只要求我们做最大的努力，加油！2526