新生儿膈疝 麻醉病例讨论 病史摘要病史摘要新生儿，男，出生5小时第3胎第1产，胎龄40+2周，因“羊水过少” 外院行剖宫产，出生体重2400g Apgar评分 1min 8分，5min 9分出生后呼吸困难，外院气管插管胸片诊断为左侧膈疝 ，收治于新生儿科,呼吸机辅助呼吸拟急诊行膈疝修补手术 体格检查体格检查T 36.3 ,R 50次/分，P 130次/分，BP 68/41mmHg腹部凹陷，胸廓饱满精神反应差，稍烦躁，弹足底两下有哭样表情，肢端凉，口唇发绀，双肺呼吸音低实验室检查实验室检查血常规：WBC 15.6 109/L，RBC 5.45 1012/L, HB 201g/L,HCT 14, PLT177 109/L凝血常规：凝血酶原时间 20.2Sec,凝血酶原百分率45%，活化部分凝血活酶时间47.3S ，D-二聚体 1.4ug/L,凝血酶时间 22Sec血 气 ： PH 7.33， PaCO2 61.6mmHg, PaO2 65.1mmHg , HCO3- 31.9mmol/L , BE3.0胸片显示左胸腔被充气腹腔组织占据 00：30 患儿在麻醉科、新生儿科、胸外科医生陪同下从新生儿科接入手术室。患儿转运路程上由新生儿科医生呼吸囊接氧气袋进行辅助呼吸，入室时患儿有自主呼吸，R 40-50次/分，HR 130-150次/分，SpO2 70%83%。后由T组合复苏器接气管导管辅助呼吸，氧流量24L/min ，SpO2 88%93%。患儿到达手术室同时，心胸外科医生指示患儿凝血常规异常，要求麻醉科暂不麻醉，待复查凝血功能后再做下一步决定。麻醉科予右股静脉抽血，同时等新生儿科打印检验申请条码，约01：10送出手术室做化验。01：20 患儿出现心率进行性下降，口唇发绀，指脉氧测不出，予辅助呼吸、胸外按压、肾上腺素等抢救无效。 讨论讨论R 手术时机手术时机R 如何进行手术麻醉前准备如何进行手术麻醉前准备R 术中麻醉管理术中麻醉管理膈疝膈疝 创伤性膈疝创伤性膈疝 非创伤性膈疝非创伤性膈疝 先天性膈疝先天性膈疝 （congenital diaphragmatic hernia, CDHcongenital diaphragmatic hernia, CDH）第第1 1 型，胸腹裂孔疝型，胸腹裂孔疝 第第2 2 型，胸骨旁疝型，胸骨旁疝 第第3 3 型，食管裂孔疝型，食管裂孔疝 后天性后天性膈疝膈疝先天性膈疝先天性膈疝 流行病学每年在10000例出生婴儿中(包括活产和死产)中约有2.53.8例患有该疾病。 患儿的死亡率为30% 60% ，其病死率高的主要原因在于患儿常合并不同程度肺发育不良 。 先天性膈疝先天性膈疝病理生理 腹腔脏器进入胸腔后压迫肺, 心脏及大血管, 引起患侧或双侧肺受压塌陷, 发育不良, 同时纵隔移位引起大血管移位, 心脏受压, 回心血量减少, 心排血量下降,从而导致机体缺血、缺氧。先天性膈疝先天性膈疝 临床表现临床表现 腹腹内内脏脏器器脱脱出出引引起起的的腹腹内内脏脏器器的的机机能能障障碍碍所所致致：消消化化道道的的急急慢慢性性梗梗阻阻表表现现；当当疝疝入入的的内内容容物物发发生生嵌嵌顿顿、绞绞窄窄时时, , 出出现现发发热热、脉脉快快、血血压压下下降等中毒或循环衰竭的表现。降等中毒或循环衰竭的表现。 胸胸腔腔脏脏器器受受压压引引起起的的改改变变：当当大大量量腹腹内内脏脏器器进进入入胸胸腔腔, , 可可出出现现呼呼吸吸困困难难、紫紫绀绀和和循循环环障障碍碍, , 体检时可有心界变化及纵膈移位体检时可有心界变化及纵膈移位, , 气管移位。气管移位。先天性膈疝先天性膈疝 手术时机 (1)延延期期手手术术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率； (2)初初步步治治疗疗后后尽尽早早手手术术：出生6小时后发病者，因肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使疝内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫； (3)紧紧急急手手术术：疝内容物嵌顿绞窄的患儿，疝环均较小，易造成嵌顿绞窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。 先天性膈疝先天性膈疝 术前准备: 术前应常规查血气分析,积极纠正酸中毒, 纠正电解质紊乱患儿取头高位30,患侧卧位低流量鼻导管给氧, 必要时行气管插管置胃肠减压管术前肌注抗胆碱药阿托品0. 1 mg 或长托宁0. 3 mg。先天性膈疝先天性膈疝 麻醉诱导:不加压开放面罩吸氧麻醉诱导宜保留自主呼吸。新生儿咽喉反射迟钝, 可在浅麻醉下配合表麻下插管。自主呼吸和肌张力正常时膈肌收缩, 使疝孔始终处于收缩状态避免更多的内容物疝入胸腔。然而新生儿呼吸肌发育不全, 气管插管后呼吸道阻力增加, 呼吸肌负担加重。若自主呼吸时间过长, 易引起呼吸肌疲劳, 严重者可导致呼吸衰竭。插管后采用小潮气量, 低气道压, 高呼吸频率辅助呼吸，压力控制在10 15 cm H2O。先天性膈疝先天性膈疝 麻醉维持: 术中麻醉药物选用对循环、呼吸系统无明显抑制药物。麻醉维持以吸入麻醉为主待疝内容物还纳后逐渐膨肺至肺完全扩张。间断辅以肌松药，采用手法正压通气控制呼吸，可以消除呼吸拮抗、减少氧耗、减轻呼吸道压力, 还可为术者提供良好的手术条件, 减轻手术操作对胸腔压力的影响。先天性膈疝先天性膈疝 术中呼吸循环管理: 建立有效的静脉、动脉通路,监测动脉血压和血气。一项研究表明动脉血气可反映CDH 患儿肺发育异常的严重程度, 术前pH 7. 0 者均死亡, 而在7. 2以上者均存活。所有存活者的术后pH 值均在7. 35 以上。注意保暖并行体温监测,调整手术室温度至24 26 C 。应用输液泵控制液量的速度。术中回纳腹腔内容物后应轻柔、渐进膨肺,不可过快、压力过高膨肺。因膈疝患儿往往合并肺发育不良, 过快过度膨肺会进一步加重肺损伤, 严重可致肺泡破裂。术中发生心跳骤停:不应做胸外按压抢救，应在倾斜体位的同时，快速开胸，迅速将疝内容物还纳腹腔，并直接行心脏挤压 先天性膈疝先天性膈疝 术后处理: CDH 患儿常肺发育不全,肺组织顺应性较差,有时脏器复位后萎陷的肺组织也不能立即膨胀, 不能维持生存所需的最低限度的氧合作用。应重视术后的呼吸支持。在调节呼吸机参数时选用低压力、快频率的通气方式, 使血气维持在PaO260 mm Hg, PaCO2 55 mm Hg。总结总结积极纠正电解质紊乱及酸碱平衡紊乱持续胃肠道减压保温术中合理输液,维持循环稳定诱导和维持予以适度给氧和通气方式,以低潮气量和高呼吸频率, 避免气体进入胃肠, 健肺不会过度膨胀破裂, 减轻腹腔脏器对肺及纵隔挤压