骨与关节肿瘤及肿瘤样病变骨肿瘤影像学检查与诊断 l一、线平片检查的作用l首选检查方法l线平片诊断步骤l线平片的作用l首选检查方法首选检查方法经经过过多多年年来来的的临临床床实实践践，对对CT、MRI等等较较现现代代的的成成像像技技术术在在骨骨骼骼系系统统疾疾病病的的诊诊断断价价值值已已经经比比较较明明确确，与与其其他他系系统统不不同同，由由于于线线穿穿过过骨骨骼骼时时，骨骨与与周周围围皮皮肤肤肌肌肉肉等等软软组组织织、骨骨的的皮皮质质与与松松质质骨骨对对线线吸吸收收差差别别，在在线线胶胶片片上上形形成成天天然然的的不不同同密密度度（不不同同黑黑白白）的的对对比比，从从而而为为骨骨骼骼系系统统疾疾病病线线诊诊断断创创造造了了极极为为有有利利条条件件，故故而而线线平平片片对对骨骨骼骼系系统统疾病的检查有相同的价值。疾病的检查有相同的价值。l在在骨骨肿肿瘤瘤的的诊诊断断中中，普普通通线检查仍居主导地位线检查仍居主导地位l线线平平片片是是骨骨肿肿瘤瘤的的CT、MRI.DSA诊断的基础诊断的基础l摄线平片简便，低廉是目摄线平片简便，低廉是目前骨肿瘤诊断主要的，首选的常前骨肿瘤诊断主要的，首选的常规的检查规的检查l线平片诊断步骤线平片诊断步骤l阅读线平片一般按以下步骤进行阅读线平片一般按以下步骤进行:A.首先观察线片的投要示是否合格首先观察线片的投要示是否合格la.投投照照部部位位是是否否符符合合要要求求，有有关关部部位位是是否否均已包括在胶片内。均已包括在胶片内。lb.黑黑白白对对比比的的鲜鲜明明度度，所所投投照照部部位位骨骨骼骼、软组织、关节腔隙轮廓的清晰度是否满意，软组织、关节腔隙轮廓的清晰度是否满意，骨软骨瘤lB.分分析析平平片片要要按按一一定定的的顺顺序序进进行行，从皮肤、皮下脂肪层，骨皮质、髓腔、关节等部位，按其密度逐一的分析，尤其注意不要遗漏观察胶片边角处lC.对对骨骨及及软软组组织织肿肿瘤瘤的的病病变变分分析析，有以下几个方面：有以下几个方面：l发生肿瘤的位置发生肿瘤的位置l病变的形状及其边缘病变的形状及其边缘l病变的密度病变的密度l病变的数目病变的数目l病变周围器官组织的改变病变周围器官组织的改变l1.分析肿瘤在骨骼系统中的部位分析肿瘤在骨骼系统中的部位l病病灶灶在在骨骨内内的的解解剖剖位位置置，对对良良、恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤的的鉴鉴别别和和对对了了解解肿肿瘤瘤的的组组织织起起源源提提供供重重要要线线索索，良良、恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤都都有有一一定定的的好好发发部部位位，如如骨骨肉肉瘤瘤好好发发于于长长骨骨骺骺端端，尤尤其其膝膝关关节节附附近近，软软骨骨母母细细胞胞瘤好发于长骨骺端，脊索瘤好发于骶骨瘤好发于长骨骺端，脊索瘤好发于骶骨l2.观察肿瘤的形态观察肿瘤的形态l良良、恶恶发发不不同同的的肿肿瘤瘤的的形形态态不不同同，其边缘的形态亦有不同。其边缘的形态亦有不同。l良良性性肿肿瘤瘤有有的的有有完完整整的的包包膜膜，呈呈囊囊状，膨胀性生长，边缘清晰锐利。状，膨胀性生长，边缘清晰锐利。l而而恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤与与恶恶性性软软组组织织肿肿瘤瘤均均呈呈浸浸润润性性生生长长，无无明明确确界界限限边边缘缘不不清清，有时呈分叶状生长。有时呈分叶状生长。l3.观察肿瘤病变区的密度观察肿瘤病变区的密度肌肌骼骼被被肿肿瘤瘤组组织织破破坏坏取取代代，正正常常骨骨骼骼残残缺缺或或消消失失呈呈低低密密度度。骨骨组组织织疏疏松松亦亦表表现为骨密度减低。现为骨密度减低。而而肿肿瘤瘤区区内内有有骨骨化化或或钙钙化化，骨骨质质增增生生均均形形成成高高密密度度，如如成成骨骨肉肉瘤瘤的的肿肿瘤瘤性性骨骨母母细细胞胞所所成成的的骨骨，形形成成的的不不同同形形态态的的密密度度增增高高影影瘤瘤骨骨，和和软软骨骨类类肿肿瘤瘤的的瘤瘤软软骨的钙化所形成的点、环状钙化影骨的钙化所形成的点、环状钙化影。l4.观察病变的数目观察病变的数目l病病变变单单发发或或多多发发对对诊诊断断有有一一定定的的价价值值，骨骨的的多多发发溶溶骨骨性性破破坏坏要要考考虑虑转转移移瘤瘤，骨骨关关节节对对称称性性多多发发病病变变多为先天发育异常改变。多为先天发育异常改变。l5.观察病变周围器官组织的改变观察病变周围器官组织的改变l观观察察肿肿瘤瘤周周围围器器官官组组织织的的改改变变，对对肿肿瘤瘤良良、恶恶性性的的鉴鉴别别和和肿肿瘤瘤的的诊诊断断有有所所帮帮助助，如如骨骨软软骨骨瘤瘤有有时时使使用用附附骨骨质质产产生生压压迫迫性性缺缺损损，发发生生于于骨骨膜膜的的纤纤维维肉肉瘤瘤常常常引起邻近骨皮质的侵蚀性破坏。常引起邻近骨皮质的侵蚀性破坏。l通通过过以以上上分分析析，对对病病变变的的了了初初步步的的观观察察，可可作作出出骨骨和和软软组组织织肿肿瘤瘤的的初初步步判判断断，此此后后还还须须结结合合临临床床，实实验验室室检检查查进进行行综综合合分分析析，并并决决定定是是否否进进一一步步的的CT、MRI等检查。等检查。线平片的作用线平片的作用l 线平片整体性强，显示的是病变线平片整体性强，显示的是病变区的整体图像，对肿瘤的全貌轮廓显示区的整体图像，对肿瘤的全貌轮廓显示清晰，较清晰，较CT横切面图像要完整，能反映横切面图像要完整，能反映骨肿瘤的发生部位，整体形态，范围与骨肿瘤的发生部位，整体形态，范围与生长方式和生长特点及其周骨及软组织生长方式和生长特点及其周骨及软组织关系关系。l线线平平片片诊诊断断通通过过不不同同的的线线征征象象鉴鉴别别良良、恶恶性性骨骨和和软软组组织织肿肿瘤瘤，观观察察肿肿瘤瘤发发展展情情况况，有有无无复复发发与与转转移移及及对对治治疗疗的的反反应应。大大多多数数骨骨与与软软组组织织肿肿瘤瘤的的线线表表现现并并无无特特征征性性，部部分分肿肿瘤瘤通通过过线线平平片片反反映映出出的的肿肿瘤瘤，基基质质内内有有否否骨骨化化，钙钙化化及及其其形形态态、分分布布等等改改变变，来来推推测测肿肿瘤瘤的的成成分分，以以对对某某些些骨骨肿肿瘤瘤的的组组织织学学分分类类作作出出预测。预测。二、骨与软组织肿瘤平片基本征象分析l骨肿瘤的生物学行为方式主要是成骨肿瘤的生物学行为方式主要是成骨与破骨功能的异常，成骨与破骨骨与破骨功能的异常，成骨与破骨在线平片表现则是骨密度的增高在线平片表现则是骨密度的增高与减低，所形成的基本线征象如与减低，所形成的基本线征象如下：下：l骨密度减低骨密度减低l来来自自不不同同组组织织的的骨骨肿肿瘤瘤所所引引起起的的溶溶骨骨破破坏坏，一一般般不不具具特特征征性性。线线平平片片的的溶溶骨骨破破坏坏区区都都表表现现为为局局部部骨骨质质的的破破坏坏乃乃至至被被肿肿瘤瘤组组织织所所取取代代，正正常常骨骨结结构构消消失失而而呈呈低低密密度度。平平片片显显示示了了溶溶骨骨破破坏坏区区的的大大小小、形形态态、轮轮廓廓与与边边缘缘是是否否完完整整清清晰晰，随随访访中中的的进进展展情情况况等等，在在一一定定程程度度上上反反映映了了病病变变的的生生物物学学行行为为，为为确确定定肿肿瘤瘤良良、恶性提供重要的依据。恶性提供重要的依据。1.囊状骨破坏囊状骨破坏l 这种溶骨破坏的低密度区边界这种溶骨破坏的低密度区边界清楚，由于肿瘤组织于局部呈团块清楚，由于肿瘤组织于局部呈团块状生长，骨破坏后成为单房样或多状生长，骨破坏后成为单房样或多房样低密度区，破坏区的边缘有厚房样低密度区，破坏区的边缘有厚薄不等的由反应性新生骨形成的致薄不等的由反应性新生骨形成的致密硬化环包绕，显示生长缓慢并有密硬化环包绕，显示生长缓慢并有反应骨形成是良性病变，如骨囊肿，反应骨形成是良性病变，如骨囊肿，内生软骨瘤，非骨化性纤维瘤，软内生软骨瘤，非骨化性纤维瘤，软骨粘液纤维瘤，软骨母细胞瘤。骨粘液纤维瘤，软骨母细胞瘤。l若若破破坏坏区区骨骨小小梁梁残残端端达达到到肿肿瘤瘤边边缘缘，则则囊囊状状破破坏坏区区边边界界锐锐利利无无硬硬化化边边缘缘，线线片片显显示示的的边边界界即即为为肿肿瘤瘤真真正正边边缘缘；如如良良性性巨巨细细胞胞瘤瘤，骨骨囊囊肿肿，内内生生软软骨骨瘤瘤，软软骨骨母母细细胞胞瘤瘤等等，提提示示其其生生长长较较之之有有硬硬化化环环包包绕绕的的肿肿瘤瘤，生长速度较快。生长速度较快。2.囊状扩张性骨破坏囊状扩张性骨破坏l在在肿肿瘤瘤病病变变形形成成骨骨皮皮质质溶溶骨骨破破坏坏时时，外外层层骨骨膜膜不不断断的的增增生生形形成成新新骨骨，令令骨骨破破坏坏区区皮皮质质形形成成（囊囊状状）膨膨胀胀的的菲菲薄薄骨骨性性包包壳壳，但但病病变变仍仍仅仅于于骨骨骨骨。这这常常见见于于良良性性肿肿瘤瘤或或瘤瘤样样病病变变如如骨骨囊囊肿肿，内内生生软软骨骨瘤瘤，巨巨细细胞胞瘤瘤，软软骨骨粘粘液液纤纤维维瘤瘤，软软骨骨母母细细胞胞瘤瘤等等。在在少少部部分分恶恶性性肿肿瘤瘤生生长长相相对对缓缓慢慢的的部部分分，或或少少数数恶恶性性度度较较低低的的肿肿瘤瘤亦亦可可有有类类似似囊囊状状膨膨胀胀性性骨骨破破坏坏的的线线表现表现3.筛孔状骨破坏筛孔状骨破坏l由由于于破破骨骨细细胞胞的的切切割割锥锥（Cuttingcone）作作用用与与肿肿瘤瘤对对骨骨的的侵侵袭袭，令令Haversian系系统统破破坏坏扩扩大大，皮皮质质出出现现多多发发大大小小均均匀匀一一致致筛筛孔孔样样，细细线线样样边边界界不不清清的的密密度度减减低低。在在局局限限性性骨骨疏疏松松时时亦亦常常见见类类似似征征象象，而而出出现现在在骨骨肿肿瘤瘤时时则则为为恶恶性性程程度度较较高高，生生长长较较活活跃跃者者如如小小圆圆细细胞胞肉肉瘤瘤（Ewing肉肉瘤瘤）血血管管肉肉瘤瘤、纤纤维维肉肉瘤瘤等等。但但在在良良性性巨巨细细胞胞瘤瘤溶溶骨骨破破坏坏的的边边缘缘部部位位与与生生长长较较活活跃跃动动脉脉瘤瘤样样骨骨囊囊肿肿，亦亦可可见见到到类类似似的的破坏。破坏。4.虫蚀状骨破坏虫蚀状骨破坏l为为筛筛状状孔孔状状骨骨破破坏坏的的进进展展。多多个个筛筛孔孔状状骨骨破破坏坏融融合合而而呈呈虫虫咬咬状状、见见于于松松、皮皮质质骨骨。于于皮皮质质骨骨外外的的虫虫蚀蚀样样大大小小不不一一的的骨骨破破坏坏溶溶骨骨区区，于于松松质质骨骨处处则则表表现现骨骨小小梁梁模模糊糊，消消失失局局部部密密度度减减低低，边边界界不不清清晰晰。常常见见于于恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤如如骨骨肉肉瘤瘤，软软骨骨肉肉瘤瘤，纤纤维肉瘤，小圆细胞肉瘤和转移瘤。维肉瘤，小圆细胞肉瘤和转移瘤。5.斑片状溶骨破坏斑片状溶骨破坏l当当筛筛状状孔孔，虫虫蚀蚀状状骨骨破破坏坏融融合合后后形形成成大大片片的的骨骨质质溶溶解解缺缺损损，线线平平片片呈呈大大片片的的低低密密度度区区，局局部部骨骨皮皮质质，骨骨小小梁梁消消失失，边边界界呈呈浸浸润润状状模模糊糊不不清清，常常见见于于恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤如如骨骨肉肉瘤瘤，骨骨转转移移瘤瘤，纤维肉瘤，软骨肉瘤，血管肉瘤等。纤维肉瘤，软骨肉瘤，血管肉瘤等。骨密度增高骨密度增高l 许多骨疾患都可以产生新骨，许多骨疾患都可以产生新骨，线平片显示为骨内有密度增高影线平片显示为骨内有密度增高影或钙化影。确定有或无新骨和钙化或钙化影。确定有或无新骨和钙化形成及其形态，对骨肿瘤的诊断至形成及其形态，对骨肿瘤的诊断至关重要。关重要。1.肿瘤性新生骨肿瘤性新生骨l肿瘤性新生骨的来源：肿瘤性新生骨的来源：l致密的肿瘤性新生骨与正常骨组织不同，是一些排列紊乱，生长无定向，组织分化差的骨组织，由三种形式的成骨形成：l由由肿肿瘤瘤性性骨骨母母细细胞胞直直接接形形成成肿肿瘤瘤骨骨或或肿肿瘤瘤性性骨骨样样组组织织，如如骨骨母母细细胞胞细细胞胞瘤瘤和和骨骨肉瘤。肉瘤。由由纤纤维维细细胞胞转转为为功功能能性性骨骨母母细细胞胞形形成成化化生生性性肿肿瘤瘤骨骨，如如骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖和和骨骨化化性性纤维瘤。纤维瘤。l瘤瘤软软骨骨细细胞胞直直接接化化生生为为成成骨骨细细胞胞，或或为为软软骨骨母母细细胞胞形形成成骨骨样样组组织织经经钙钙化化后后形形成成致致密密的的肿肿瘤瘤性性新新骨骨，如如软软骨骨瘤瘤、骨骨软软骨骨瘤。瘤。l反反应应性性新新生生骨骨来来自自于于骨骨膜膜或或骨骨组组织织的的增增生生，骨骨化化。如如良良性性病病变变的的骨骨膜膜反反应应和和骨破坏区周边的骨硬化改变。骨破坏区周边的骨硬化改变。肿瘤性新生骨的线表现及肿瘤性新生骨的线表现及诊断中的意义：诊断中的意义： l当骨内有肿瘤性新生骨时，线表当骨内有肿瘤性新生骨时，线表现为骨内出现云雾状。斑片状，象现为骨内出现云雾状。斑片状，象牙质样等各种形态的致密影，其特牙质样等各种形态的致密影，其特点是密度高而无骨小梁结构，密度点是密度高而无骨小梁结构，密度高而边界清楚成熟的新生骨，是良高而边界清楚成熟的新生骨，是良性成骨性肿瘤的线征象，主要见性成骨性肿瘤的线征象，主要见于骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤。于骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤。l斑斑片片状状密密度度增增高高影影及及毛毛玻玻璃璃样样影影，常常见见于于骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症是是骨骨样样组组织织的的线线征征象。象。l棉棉团团状状边边缘缘模模糊糊分分散散存存在在的的密密度度增增高高影影，为为生生长长较较活活跃跃比比较较幼幼稚稚的的新新生生骨骨的的线线征征象象，常常见见于于恶恶性性程程度度高高或或较较早早期期的的崩崩肉肉瘤瘤，对对这这种种肿肿瘤瘤细细胞胞形形成成的的骨骨，是是诊诊断断骨肉瘤十分重要的征象。骨肉瘤十分重要的征象。l来来源源于于瘤瘤软软骨骨所所形形成成的的新新生生致致密密骨骨，在在髓髓腔腔内内则则表表现现为为大大片片状状或或团团块块状状，在在皮皮质质旁旁者者可可与与皮皮质质融融合合，当当致致密密硬硬化化均均匀匀，有有时时区区别别它它的的来来源源是是骨骨母母细细胞胞成成骨骨或或软软骨骨母细胞的成骨已很困难。母细胞的成骨已很困难。2.肿瘤性软骨钙化肿瘤性软骨钙化l肿瘤性软骨钙化的病理基础：良、恶性软骨类肿瘤性软骨钙化的病理基础：良、恶性软骨类肿瘤或肿瘤内存在肿瘤或肿瘤内存在软骨软骨团时，大部分线片观团时，大部分线片观察到有环形、关环形的钙化影。钙化环是环绕在察到有环形、关环形的钙化影。钙化环是环绕在软骨成骨区外层的肥大软骨细胞基本质的钙化带软骨成骨区外层的肥大软骨细胞基本质的钙化带堆积与重叠在线片的表现，不同的软骨类肿瘤，堆积与重叠在线片的表现，不同的软骨类肿瘤，软骨团在肿瘤中的位置不同，钙化环的位置亦不软骨团在肿瘤中的位置不同，钙化环的位置亦不同；如骨软骨瘤钙化位于骨性肿物的表面，呈分同；如骨软骨瘤钙化位于骨性肿物的表面，呈分叶状，菜花样边缘。内生软骨瘤钙化位于病变中叶状，菜花样边缘。内生软骨瘤钙化位于病变中心，而骨肉瘤的钙化多位于软组织肿块内，或于心，而骨肉瘤的钙化多位于软组织肿块内，或于骨膜反应的旁侧骨膜反应的旁侧。肿瘤性软骨钙化的线表现肿瘤性软骨钙化的线表现及诊断意义：及诊断意义：l。瘤瘤软软骨骨钙钙化化线线表表现现为为小小斑斑点点状状，斑斑片片状状，坏坏弧弧状状密密度度增增高高影影，其其大大小小不不一，小者可仅数毫米，大者可一，小者可仅数毫米，大者可23cm。环状钙化是肿瘤性软骨存在的线环状钙化是肿瘤性软骨存在的线真实反映，因而以环状钙化征象作为诊真实反映，因而以环状钙化征象作为诊断软骨类肿瘤和骨肿瘤中存在软骨组织断软骨类肿瘤和骨肿瘤中存在软骨组织的较可靠的线依据。的较可靠的线依据。l环环形形钙钙化化致致密密度度清清晰晰及及连连续续，为为良良性性肿肿瘤瘤性性软软骨骨的的征征象象，如如骨骨软软骨骨瘤瘤，良性内生软骨瘤，成软骨细胞瘤。良性内生软骨瘤，成软骨细胞瘤。l环状钙化密度低淡，分散不连或环状钙化密度低淡，分散不连或伴有软组织肿块，为恶性瘤软骨征象，伴有软组织肿块，为恶性瘤软骨征象，如软骨肉瘤，骨软骨瘤恶性变，成骨如软骨肉瘤，骨软骨瘤恶性变，成骨肉瘤，环形钙化的线表现又是肿瘤肉瘤，环形钙化的线表现又是肿瘤生物活性的间接指标；钙化由致密清生物活性的间接指标；钙化由致密清晰变为低淡模糊及分散，或原有钙化晰变为低淡模糊及分散，或原有钙化软化钙化消失，提示生物活性改变和软化钙化消失，提示生物活性改变和增加，肿瘤由良性或低恶性向高恶性增加，肿瘤由良性或低恶性向高恶性转化。转化。l环环形形钙钙化化的的线线表表现现应应与与结结核核脓脓肿肿的的钙钙化化，软软组组织织脂脂肪肪瘤瘤以以及及软软组织海绵状血管瘤的钙化相鉴别。组织海绵状血管瘤的钙化相鉴别。l鉴别要点为钙化形态分布，以鉴别要点为钙化形态分布，以及相伴随的其他线征象，如内结及相伴随的其他线征象，如内结核的脓肿，脂肪瘤的低密度脂肪组核的脓肿，脂肪瘤的低密度脂肪组织，血管瘤的钙化伴有软组织增生织，血管瘤的钙化伴有软组织增生增厚，静脉石及钙化呈斑条状等征增厚，静脉石及钙化呈斑条状等征象。象。3.反应性新生骨l在在骨骨肿肿瘤瘤的的病病变变区区，骨骨组组织织增增生生、骨骨化化，形形成成反反应应性性新新生生骨骨。反反应应性性新新生生骨骨是是正正常常的的骨骨组组织织。线线表表现现在在骨骨髓髓内内肿肿瘤瘤溶溶骨骨区区周周围围环环绕绕着着硬硬化化环环，肿肿瘤瘤外外围围密密度度增增高高，如如内内生生软软骨骨瘤瘤，良良性性成软骨细胞瘤的密度减低区外常有硬化环包绕。成软骨细胞瘤的密度减低区外常有硬化环包绕。l硬化环是一般是良性骨肿瘤的线征象，硬化环是一般是良性骨肿瘤的线征象，恶性骨肿瘤很少在肿瘤边缘出现反应性新生骨。恶性骨肿瘤很少在肿瘤边缘出现反应性新生骨。创伤，感染和多种全身骨疾患，也能引起骨质创伤，感染和多种全身骨疾患，也能引起骨质增生、骨化形成反应性新生骨。增生、骨化形成反应性新生骨。4.骨膜反应l外外伤伤，感感染染及及骨骨肿肿瘤瘤等等多多种种原原因因都都可可引引志志骨骨外外膜膜间间叶叶细细胞胞不不断断增增生生分分化化，骨骨化化后后形形成成多多种种形形式式的的骨骨膜膜反反应应附附加加于骨干部表面。于骨干部表面。l骨骨肿肿瘤瘤骨骨膜膜反反应应线线表表现现有有多多种种形形态态，如如单单层层、多多层层、葱葱皮皮样样、花花边边样、贝壳样，针状和样、贝壳样，针状和Codman三角等。三角等。l骨膜反应分连续型和中断型二种骨膜反应分连续型和中断型二种l连续型骨膜反应连续型骨膜反应l良性骨肿瘤较少出现单层或多良性骨肿瘤较少出现单层或多层状的骨膜反应，但常有骨膜增生层状的骨膜反应，但常有骨膜增生后引起皮质增厚，称为实性骨膜反后引起皮质增厚，称为实性骨膜反应，皮质增厚，提示肿瘤病程进展应，皮质增厚，提示肿瘤病程进展缓慢；如骨样骨瘤，较大的内生软缓慢；如骨样骨瘤，较大的内生软骨瘤。骨瘤。l在骨外膜增生皮质外新生骨形成的在骨外膜增生皮质外新生骨形成的同时，皮质内膜吸收超过新生骨的同时，皮质内膜吸收超过新生骨的形成，就只有一个新生骨形成的骨形成，就只有一个新生骨形成的骨包壳存在。包壳形态光滑、分叶或包壳存在。包壳形态光滑、分叶或有骨嵴，作为原始骨皮质的替代，有骨嵴，作为原始骨皮质的替代，良性骨肿瘤多见骨包壳；如骨巨细良性骨肿瘤多见骨包壳；如骨巨细胞瘤，内生软骨瘤，软骨母细胞瘤，胞瘤，内生软骨瘤，软骨母细胞瘤，软骨粘液纤维瘤。视骨壳于骨干中软骨粘液纤维瘤。视骨壳于骨干中的位置，称中心型和偏心型骨包壳的位置，称中心型和偏心型骨包壳。l病病程程长长病病变变发发展展缓缓慢慢，骨骨包包壳壳就就厚厚。骨骨壳壳内内面面骨骨吸吸收收速速度度不不一一致致则则有有骨骨嵴嵴形形成成，骨骨嵴嵴又又称称骨骨间间隔隔或或包包泡泡状状改改变变，骨骨嵴嵴表表面面可可见见新新骨骨形形成成；如如非非内内化化性性纤纤维维瘤瘤，病病程程长长的的巨巨细细胞胞瘤瘤，软软骨骨瘤瘤，低低恶恶性性的的软软骨骨肉肉瘤瘤，纤维肉瘤和肾、甲状腺的转移瘤。纤维肉瘤和肾、甲状腺的转移瘤。中断型骨膜反应l多数恶性骨肿瘤均有厚薄不等和形态不同的骨多数恶性骨肿瘤均有厚薄不等和形态不同的骨膜反应。线表现骨膜反应较薄而整齐，表示膜反应。线表现骨膜反应较薄而整齐，表示肿瘤早期，恶性度低或距肿瘤病灶较远。若连肿瘤早期，恶性度低或距肿瘤病灶较远。若连续的骨膜反应，骨包壳被肿瘤侵犯破坏而中断，续的骨膜反应，骨包壳被肿瘤侵犯破坏而中断，残损不齐或边界模糊，反映肿瘤生长迅速，恶残损不齐或边界模糊，反映肿瘤生长迅速，恶性度高，肿瘤进展突破了皮质骨与骨膜反应骨，性度高，肿瘤进展突破了皮质骨与骨膜反应骨，进入软组织。进入软组织。Codman三角是肿瘤向骨外发展三角是肿瘤向骨外发展时，边缘部分骨膜受肿瘤刺激，生长迅速不断时，边缘部分骨膜受肿瘤刺激，生长迅速不断增厚，又不断被肿瘤破坏，被破坏的骨膜新生增厚，又不断被肿瘤破坏，被破坏的骨膜新生骨边缘残留下的致密三角影。除恶性骨肿瘤外，骨边缘残留下的致密三角影。除恶性骨肿瘤外，有时在急性骨髓炎，骨膜下血肿等病变也能见有时在急性骨髓炎，骨膜下血肿等病变也能见到此种骨膜反应。到此种骨膜反应。l骨骨肿肿瘤瘤骨骨膜膜反反应应形形态态的的差差异异，是是骨骨膜膜成成骨骨在在成成骨骨过过程程中中生生长长快快慢慢不不同同和和骨骨小小梁梁排排列列不不同同所所致致。各各类类骨骨肿肿瘤瘤与与骨骨感感染染，骨骨外外伤伤以以及及骨骨外外其其他他系系统统病病变变等等原原因因所所致致的的骨骨膜膜反反应应，并并无无本本质质区区别别。骨骨膜膜反反应应不不能能作作为为定定性性诊诊断断依依据据，但但却却反反映映骨骨内内或或体体内内有有病病变变。骨骨膜膜反反应应的的形形态态手手其其形形成成方方式式与与时时间间有有关关，反反映映病病变变的的恶恶性性程程度度和和病病程程长长短短；随随诊诊观观察察骨骨膜膜反反应应的的变变化化，对对骨骨肿肿瘤瘤的的鉴鉴别别诊诊断断与与良良恶恶性性肿肿瘤的鉴别有很大帮助。瘤的鉴别有很大帮助。软组织肿块l1.人人体体各各种种软软组组织织除除脂脂肪肪组组织织外外，密密度度相相近近缺缺乏乏对对比比，脂脂肪肪组组织织密密度度低低于于其其他他组组织织，线线表表现现似似透透亮亮样样低低密密度度与与密密度度较较高高的的缺缺肉肉等等其其他他软软组组织织有有鲜鲜明明对对比比，原原发发于于软软组组织织的的肿肿瘤瘤及及骨骨肿肿瘤瘤侵侵犯犯软软组组织织所所形形成成的的软软组组织织肿肿块块，引引起起皮皮下下脂脂肪肪与与肌肌肉肉间间，肿肿块块与与肌肌肉肉脂脂肪肪间间隔隔间间移移位位或或界界限限模模糊糊，局局部部软软组组织织密密度度增增高高呈呈块块状状突突出出，都都提提示示有有软软组组织织肿肿块块出出现现，但但线平片难以确定组织学性质。线平片难以确定组织学性质。l原发软组织肿瘤的肿块中，若有异常骨化，钙化致密影，往往为肿瘤病理定性诊断提供依据，如成骨性，成软骨性的软组织肿瘤，肌肉海绵状血管瘤等。l原发软组织肿瘤有时累及邻近骨质，当良性软组织肿瘤时，多数引起邻近骨皮质凹陷，压迹，其边缘光滑整齐。无或有少许骨膜反应。恶性软组织肿瘤如皮肤癌的侵入骨质，皮质呈虫蚀状溶骨性破坏。骨膜反应形态不整齐，不光滑。l良性脂肪瘤与脂肪瘤，因含脂肪组织呈透亮样低密度的软组织肿块，良性脂肪瘤有光整包膜，线呈光滑整齐，边界清晰的圆形或椭圆形低密度灶。当脂肪瘤内含有较多纤维、血管和淋巴组织时，线平片中可观察到透亮区内间有密度较高的网状或片状影。脂肪内瘤常常包膜不完整，线平片见软组织肿块边界不须行CT扫描等进一步检查。2.骨肿瘤的软组织肿块l良性骨肿瘤软组织肿块良性骨肿瘤软组织肿块l良性骨肿瘤在皮质或髓内生长，良性骨肿瘤在皮质或髓内生长，生长缓慢有骨质增生或骨包壳包绕，生长缓慢有骨质增生或骨包壳包绕，无软组织突出内外。少数骨扩张改变无软组织突出内外。少数骨扩张改变明显时，骨皮质可以中断消失，有类明显时，骨皮质可以中断消失，有类似软组织肿块征象出现，但其边缘清似软组织肿块征象出现，但其边缘清晰光滑，与骨破坏间有清晰界限。晰光滑，与骨破坏间有清晰界限。l恶性骨肿瘤软组织肿块：恶性骨肿瘤软组织肿块：l恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤生生长长迅迅速速，极极易易突突破破骨骨皮皮质质，瘤瘤体体从从骨骨破破坏坏处处突突向向四四周周，呈呈浸浸润润状状生生长长，形形成成软软组组织织肿肿块块影影，皮皮下下脂脂肪肪、肌肌肉肉脂脂肪肪间间隔隔移移位位等等征征象象。软软组组织织肿肿块块大大小小各各异异。骨骨破破坏坏轻轻微微，而而软软组组织织肿肿块块已已很很明明显显，说说明明肿肿瘤瘤细细胞胞早早已已沿沿着着Hacersian管管侵侵及及骨骨外外软软组组织织。有有的的恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤软软组组织织肿肿块块巨巨大大，如如骨骨恶恶性性纤维组织细胞瘤，转移瘤。纤维组织细胞瘤，转移瘤。l成成骨骨性性，成成软软骨骨性性恶恶性性肿肿瘤瘤，软软组组织织肿肿块块中中常常有有能能提提供供推推测测其其组组织织学学类类型型的的致致密密骨骨和和环环形形钙钙化化等等线线征象。征象。三、骨肿瘤线平片诊断要点l临床资料与病灶分析临床资料与病灶分析l线线诊诊断断玩玩耍耍与与临临床床结结合合，除除应应了了解解病病史史，体体征征和和治治疗疗经经过过外外，还还要要参参考考患患者者年年龄龄、性性别别、病病变变数数目目、病病灶灶所所累累及及的的系系统等临床资料。统等临床资料。l发发病病急急骤骤高高热热和和局局部部病病灶灶处处红红肿肿热热痛痛要要多多考考虑虑骨骨髓髓炎炎病病，经经过过抗抗染染，抗抗结结核核后后的的疗疗效效明明显显和和私私利利发发作作者者慢慢性性炎炎症症，结结核核可可能能。临临床床表表现现与与治治疗疗经经过过与与线线征征象象结结合对疾病的诊断是十分有利的。合对疾病的诊断是十分有利的。l许许多多骨骨肿肿瘤瘤有有其其发发病病年年龄龄高高峰峰，范范围围和和特特别别特特征征，如如骨骨肉肉瘤瘤好好发发于于20岁岁以以下下，50岁岁以以上上的的溶溶骨骨破破坏坏以以转转移移瘤瘤，骨骨髓髓瘤瘤多多见见，良良性性肿肿瘤瘤的的病病史史较较长长，肿肿块块突突然然长长大大伴伴有有疼疼痛痛加加剧剧，肿肿瘤瘤恶恶性性变变有有可可能能，提提示示仔仔细细观观察察线线片片有有否否恶恶性性征征象象出出现现。较较多多的的原原发发骨骨肿肿瘤瘤是是单单发发病病灶灶，而而纤纤维维异异常常增增殖殖症症，多多发发骨骨软软骨骨瘤瘤，多多发发内内生生软软骨骨瘤瘤、转转移移瘤瘤、骨骨髓髓瘤瘤等等良良、恶恶性性肿肿瘤瘤常常为为多多发发，病病灶灶多多发发但但仅仅累累及及骨骨骼骼系系统统，可可以以排排除除许许多多病病变变，如如甲甲状状腺腺功功能能亢进和转移瘤的诊断。亢进和转移瘤的诊断。l实实验验室室检检查查有有助助于于骨骨肿肿瘤瘤的的诊诊断断，如如血血清清碱碱性性磷磷酸酸酶酶升升高高，是是成成骨骨活活性性增增加加的的直直接接反反映映，多多见见于于骨骨肉肉瘤瘤或或提提示示有有成成骨骨性性病病变变。酸酸性性磷磷酸酸酶酶升升高高主主要要考考虑虑前前列列腺腺癌癌骨骨转转移移。当当两两种种不不同同组组织织来来源源的的骨骨肿肿瘤瘤所所表表现现的的线线征征象象相相近近时时，参参考考化化验验检检查查对对鉴鉴别别诊诊断断有有重重要要的的作作用用，如如骨骨髓髓瘤瘤与与单单发发转转移移瘤瘤的的线线表表现现相相近近似似难难以以从从线线影影像像上上区区别别时时，参参考考血血清清免免疫疫球球蛋蛋白白的的含含量量和和尿尿中中Bence-Jones蛋蛋白白含含量量，有助于确定诊断。有助于确定诊断。l分分析析观观察察肿肿瘤瘤在在骨骨骼骼系系统统发发生生的的部部位位和和骨骨内内的的解解剖剖位位置置，可可以以为为诊诊断断骨肿瘤的组织来源提供线索。骨肿瘤的组织来源提供线索。l来来自自骨骨髓髓有有肿肿瘤瘤多多属属恶恶性性，如如尤尤文文肉肉瘤瘤，骨骨髓髓瘤瘤，软软组组织织异异常常，骨改变轻微，肿瘤大部分与骨分开。骨改变轻微，肿瘤大部分与骨分开。l要要熟熟悉悉一一些些骨骨肿肿瘤瘤的的好好发发部部位位，这这与与它它们们的的组组织织来来源源及及其其他他一一些些因因素素有有一一定定关关系系，发发生生于于好好发发部部位位的的肿肿瘤瘤，虽虽线线征征象象不不够够典典型型亦亦可可作作为诊断为诊断中的参考。初步分析l骨肿瘤来源复杂种类繁多，而具有特骨肿瘤来源复杂种类繁多，而具有特征性线改变的并不多，大多数肿瘤征性线改变的并不多，大多数肿瘤的线表现并无特征性，同样的线的线表现并无特征性，同样的线影像如骨的溶骨破坏，囊状改变，致影像如骨的溶骨破坏，囊状改变，致密硬化，骨膜反应等征象，可以在许密硬化，骨膜反应等征象，可以在许多的骨肿瘤及非肿瘤疾患中出现。多的骨肿瘤及非肿瘤疾患中出现。l部分骨肿瘤在不同的发展阶段有不部分骨肿瘤在不同的发展阶段有不同的表现，线征象并不十分肯定，同的表现，线征象并不十分肯定，如尤文肉瘤早期的线改变与骨感如尤文肉瘤早期的线改变与骨感染相似，两者早期有时不易鉴别。染相似，两者早期有时不易鉴别。骨肿瘤组织来源复杂，肿瘤本身的骨肿瘤组织来源复杂，肿瘤本身的成份多样化，如骨肉瘤有成骨、成成份多样化，如骨肉瘤有成骨、成软骨和成纤维型，以及许多亚型，软骨和成纤维型，以及许多亚型，以至反映不同组织成分的影像表现，以至反映不同组织成分的影像表现，同一种骨肿瘤的线平片改变又具同一种骨肿瘤的线平片改变又具有多样性，如骨肉瘤的线诊断有有多样性，如骨肉瘤的线诊断有成骨型、溶骨型和混合型。成骨型、溶骨型和混合型。l不不同同的的骨骨肿肿瘤瘤，线线表表现现又又具具有有同同一一性性，许许多多的的骨骨肿肿瘤瘤之之间间线线改改变变十十分分相相近近，骨骨肿肿瘤瘤与与骨骨肿肿瘤瘤之之间间，骨骨肿肿瘤瘤与与类类肿肿瘤瘤疾疾患患之之间间的的线线表表现现区区别别微微小小，有有时时难难似似鉴别。鉴别。l如如骨骨巨巨细细胞胞瘤瘤与与动动脉脉瘤瘤样样骨骨囊囊肿肿的的线线改改变变有有相相似似处处。线线平平片片检检查查虽虽然然是是骨骨肿肿瘤瘤极极为为重重要要的的诊诊断断方方法法之之一一，但但还还有有一一些些限限制制，如如在在肿肿瘤瘤的的早早期期，线线或或无无所所改改变变或或很很轻轻微微，使平片难以发现。使平片难以发现。l在在复复杂杂解解剖剖结结构构，如如脊脊柱柱、骨骨盆盆等等处处骨骨肿肿瘤瘤早早期期线线平平片片观观察察不不满满意意，以以上上种种种种令令骨骨肿肿瘤瘤的的线线诊诊断断具具有有相相当当的的复复杂杂性性，所所以以骨骨肿肿瘤瘤影像学诊断也须与临床密切结合。影像学诊断也须与临床密切结合。1.骨肿瘤与非肿瘤性疾患的鉴别l一一些些急急慢慢性性炎炎症症、结结核核、外外伤伤后后骨骨痂痂生生长长以以及及某某些些全全身身性性骨骨疾疾患患，内内分分泌泌疾疾病病等等，它它们们的的一一些些线线征征象象有有时时与与某某些些骨骨肿肿瘤瘤的的线线表表现现有有近近似似之之处处，甚甚至至有有时时单单从从线线表表现现上上鉴鉴别别有有困困难难，此此时时仔仔细细观观察察分分析析一一些些细细微微的的线线改改变变的的同同时时，线线诊诊断断尤尤其其需需要要与与临临床床病病史史，体体征征，治治疗疗过过程程等等紧紧密密结结合合，进进行行临临床床、线、病理三结合的分析。线、病理三结合的分析。长骨不典型骨髓炎l发发生生于于长长骨骨的的骨骨髓髓炎炎由由于于感感染染细细菌菌的的毒毒力力偏偏低低，发发病病年年龄龄较较大大，以以及及抗抗生生素素应应用用等等多多种种因因素素其其临临床床表表现现和和线线改改变变均均可可不不典典型型，造造成成了了诊诊断断的的困困难难，甚甚至至误误诊诊后后行行错错误误的的治治疗疗，给给患患者者带带来来极极大大的的不不应应有有的损失。的损失。l不不典典型型长长骨骨骨骨髓髓炎炎线线表表现现多多样样，根根据据其其不不同同的的改改变变有有时时需需与与骨骨样样骨骨瘤瘤、骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症，非非骨骨化化性性纤纤维维瘤瘤，邻邻关关节节囊囊肿肿等等良良性性肿肿瘤瘤与与类类肿肿瘤瘤疾疾患患鉴鉴别别，尤尤其其还还须须与与骨骨肉肉瘤相鉴别。瘤相鉴别。l骨样骨瘤骨样骨瘤l当当长长骨骨骨骨髓髓炎炎的的病病灶灶范范围围较较局局限限时时，可可仅仅局局限限在在皮皮质质内内出出现现cm以以下下的的小小囊囊状状破破坏坏区区，同同时时伴伴有有骨骨内内外外膜膜明明显显增增生生硬硬化化，有有时时甚甚至至仅仅仅仅是是骨骨外外膜膜的的增增生生硬硬化化而而至至骨骨皮皮质质增增厚厚，与与骨骨样样骨骨瘤瘤病病变变位位于于皮皮质质内内，有有小小瘤瘤巢巢呈呈囊囊状状骨骨破破坏坏，以以及及骨骨膜膜增增生生骨骨皮皮质质增增厚硬化的线表现甚为相似厚硬化的线表现甚为相似l骨样骨瘤与之区别要点如下骨样骨瘤与之区别要点如下l骨骨样样骨骨瘤瘤的的临临床床表表现现与与骨骨髓髓炎炎不不同同，前前者者的的疼疼痛痛具具有有特特征征性性，疼疼痛痛随随病病程程加加重重以以夜夜间间剧剧痛痛，局局部部无无红、肿、热等炎症反应改变。红、肿、热等炎症反应改变。l骨骨样样骨骨瘤瘤的的瘤瘤巢巢的的低低密密度度改改变变区区环环绕绕有有密密度度增增高高的的不不透透亮亮影影，典典型型者者似似“鸟鸟蛋蛋”“牛牛眼眼”。骨骨样样骨骨瘤瘤的的增增生生硬硬化化改改变变围围绕绕瘤瘤巢巢，形形成成密密度度鲜鲜明明的的对对比比，骨骨髓髓瘤瘤的的囊囊状状骨骨破破坏坏不不及及瘤瘤巢巢规规整整，骨骨增增生生硬硬化化改改变变亦亦不不一一定定围围绕绕破破坏坏区区。囊囊内内有有时时有有小小死死骨骨，死死骨骨较较瘤瘤巢巢内内的的钙钙化化致致密密。CT扫扫描描能能更更进进一一步步的的鉴鉴别别，骨骨样样骨骨瘤瘤的的数数字字减减影影血血管管造造影影改改变变有有其其特特点。点。l骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症l发发生生在在长长骨骨干干骺骺端端松松质质骨骨内内和和骨骨干干皮皮质质内内的的骨骨髓髓炎炎，有有时时呈呈多多发发的的囊囊状状骨骨破破坏坏，伴伴有有不不规规则则的的骨骨内内膜膜增增生生硬硬化化，骨骨皮皮质质内内侧侧增增厚厚致致密密，髓髓腔腔变变窄窄，与与骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖的的线改变有相似处。线改变有相似处。l发发生生于于近近关关节节者者与与邻邻关关节节囊囊肿肿类类似似。长长骨骨不不典典型型骨骨髓髓炎炎的的骨骨囊囊状状低低密密度度区区有有特特点点：多多个个囊囊状状骨骨破破坏坏相相互互间间有有隧隧道道样样透透亮亮影影或或单单囊囊状状，骨骨破破坏坏区区与与随随道道样样影影相连。相连。l骨骨髓髓炎炎线线表表现现的的第第二二个个特特征征是是可可见见到到死死骨骨，在在骨骨皮皮质质内内，髓髓腔腔内内我我呈呈条条状状，密密度度增增高高影影，不不典典型型的的长长骨骨骨骨髓髓炎炎的的死死骨骨均均较较小小，但但死死骨骨虽虽小小，形形态态和和密密度度颇颇具具特特征征，在在线线诊诊断断中中要要充充分分认认识识到它的征象。到它的征象。l骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症和和邻邻关关节节囊囊肿肿，在在病病灶灶区区常常伴伴有有壳壳状状反反应应内内。皮皮质质膨膨胀胀变变薄薄，骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症囊囊状状破破坏坏区区常常与与毛毛玻玻璃璃样样改改变变在在一一起起。毛毛玻玻璃璃样样改改变变是是纤纤维维组组织织直直接接化化生生为为不不成成熟熟的的骨骨，线线表表现现为为皮皮质质和和髓髓腔腔正正常常结结构构消消失失，代代之之以以均均匀匀一一致致，无无正正常常骨骨纹纹结结构构的的密密度度低低于于骨骨皮皮质质而而高高于于髓髓腔腔松松质质骨骨的的毛毛玻玻璃璃样样密密度度区区，是是诊诊断断骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症的的特特征征性性线改变。线改变。l骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症的的病病变变中中有有时时学学混混有有软软骨骨组组织织，故故而而还还可可出出现现环环形形钙钙化化与与骨骨化化并并存存的的线线改改变变，此此点点与与慢慢性性骨骨髓炎有明显区别。髓炎有明显区别。l非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤l发发生生在在皮皮质质内内呈呈偏偏心心状状膨膨胀胀性性改改变变，单单囊囊或或多多囊囊状状膨膨胀胀性性低低密密度度病病灶灶，与与长长骨骨不不典典型型骨骨髓髓炎炎的的囊囊囊囊破破坏坏有有明明显显区区别别，前前者者为为沿沿长长轴轴发发展展且且密密度度均均匀匀一一致致的的低低密密度度囊囊状状膨膨胀胀，有有时时前前方方皮皮质质菲菲薄薄，而而后后方方增增厚厚皮皮质质质质向向髓髓内内突突出出，令令髓髓腔腔变变窄窄。多多囊囊者者有有时时呈呈纤纤细细的的骨骨性性间间隙隙，有有时时呈呈粗粗糙糙增增厚厚的的骨骨嵴嵴，与与骨骨慢慢性性感感染染所所致致的的骨骨破破坏坏区区周周围多呈皮质增厚和骨硬化包绕有区别。围多呈皮质增厚和骨硬化包绕有区别。l发生于干骺端的非骨化性纤维瘤，亦为沿长轴扩展的中心性囊状改变，囊状改变区内密度均匀一致，反映了肿瘤由纤维结缔组织构成的特点，周围仅有轻度增生硬化反应层。骨髓炎的增生硬化明显，并呈包绕样环绕囊状骨破坏区存在，而囊状骨破坏区还可见到随道样透亮影通接的特点。l成骨肉瘤成骨肉瘤l长长骨骨不不典典型型骨骨髓髓炎炎发发生生骨骨的的破破坏坏，有有时时呈呈虫虫蚀蚀状状，筛筛孔孔样样侵侵蚀蚀性性骨骨破破坏坏，或或有有片片状状，不不规则溶骨性骨破坏与骨肉瘤的骨破坏有相似处。规则溶骨性骨破坏与骨肉瘤的骨破坏有相似处。l骨骨髓髓炎炎大大多多数数在在骨骨破破坏坏的的同同时时，均均伴伴有有骨骨增增生生硬硬化化，有有时时增增生生硬硬化化似似骨骨肉肉瘤瘤的的瘤瘤骨骨。骨骨髓髓炎炎的的骨骨膜膜反反应应较较活活跃跃，有有时时有有放放射射针针状状骨骨膜膜增增生生，Codman三三角角，骨骨膜膜断断续续不不连连，与与骨骨肉肉瘤瘤常常见见的的骨骨膜膜增增生生类类似似。骨骨髓髓炎炎多多有有软软组组织织肿肿胀胀，其其中中部部分分软软组组织织肿肿胀胀呈呈局局限限性性无无清清楚楚边边界界状状，有时与骨肉瘤的软组织肿块不易鉴别。有时与骨肉瘤的软组织肿块不易鉴别。l以以上上种种种种改改变变使使骨骨髓髓炎炎与与骨骨肉肉瘤瘤的的鉴鉴别别存存在在着着相相当当难难度度，典典型型的的骨骨肉肉瘤瘤和和骨骨髓髓炎炎在在诊诊断断上上均均不不太太困困难难，但但是是在在骨骨肿肿瘤瘤的的早早期期，不不典典型型时时诊诊断断并并不不容容易易，须须采采用用CT、DSA等等现现代代影影像像手手段段进进一一步步检检查查，必必要要时时活活检检以以明明确确诊诊断断。骨骨肉肉瘤瘤与与骨骨髓髓炎炎的的鉴别有以下几点鉴别有以下几点l骨结核骨结核l骨结核好发于儿童和青少年，通常是以症状较轻微，病程较长，病变局限以及无或少有骨膜反应等为特点l除脊柱结核以外，骨结核以短管状骨和长管状骨的骨骺和骨干骺端为其好发部位。l骨结核一般均起始于骨松质或骨髓等血管丰富的部位，并发生结核性骨髓炎改变。l随之出现结核的增生，渗出和干酪等特征性病变，按主要的病理改变分为增殖型（或肉芽型）和干酪型（渗出型）两种。l结结核核性性肉肉芽芽组组织织增增生生引引起起骨骨小小梁梁破破坏坏，萎萎缩缩形形成成结结核核性性骨骨囊囊状状破破坏坏，骨脓疡骨脓疡l干干酪酪型型结结核核在在骨骨肉肉病病灶灶发发展展迅迅速速，形形成成丰丰富富的的蛋蛋白白渗渗出出物物，并并发发生生广广泛泛的的干干酪酪变变性性，使使形形成成的的肉肉芽芽组组织织及及骨骨小小梁梁很很快快坏坏死死并并形形成成死死骨骨，坏死物穿破关节、皮肤，形成瘘管。坏死物穿破关节、皮肤，形成瘘管。l良性软骨母细胞瘤良性软骨母细胞瘤l线线改改变变，是是更更加加清清晰晰锐锐利利的的圆圆形形，椭椭圆圆形形囊囊状状破破坏坏区区，常常常常在在囊囊状状低低密密度区内有密度较高的钙化和骨化影。度区内有密度较高的钙化和骨化影。l肿肿瘤瘤的的软软组组织织改改变变不不伴伴有有临临近近关关节节的的早早期期肿肿胀胀和和后后期期的的肌肌肉肉，关关节节囊囊萎缩。萎缩。l结结核核却却常常见见关关节节的的改改变变，甚甚或或干干骺端结核穿破关节形成关节结核骺端结核穿破关节形成关节结核l多发性内生软骨瘤多发性内生软骨瘤l结核皮质骨增生硬化及骨膜反应、皮质骨破坏与骨膜增生反复进、短管状骨粗大变宽呈梭形，有骨包壳样包绕改变，呈“骨气膨”的典型表现l我发性内生软骨瘤，在短管状骨内呈圆形或椭圆形分叶状透亮区，透亮区常有散在的斑点状、环状、不规则软骨钙化灶，分叶状外形令骨干粗细不均，外形不整，部分肿瘤可穿过皮质突入软组织内，则局部表现为局部的囊状膨胀，呈多结节样。l恶性肿瘤恶性肿瘤l发生于脊柱的结核有时需与脊柱骨髓瘤，转移瘤鉴别l共同点：可有多发病灶，都可以发生溶骨性病变和椎旁软组织肿块l骨髓瘤、转移瘤病程较结核短促，病史短发病急，疾病难忍。l脊椎多发结核性病变浑见椎间型，即骨破坏开始于椎体的两个相对面，椎间关节面骨质毛糙、破坏、发展至波及椎体内部及椎间盘，骨破坏后椎体相互嵌入，脊椎后突畸形。l疲劳骨折疲劳骨折l疲劳骨折由于多量的骨内、外膜增生，形成不规则骨硬化，骨痂，有时线改变疑为骨肉瘤。l疲劳骨折的折线较宽，边缘不锐利，折线附近有增生硬化改变，骨膜增生以骨折线为中心，沿骨干纵轴由少到多，由密度低淡致密，若局部有堆积时增生的骨膜反应呈球状，骨折线被掩盖而误为骨肉瘤。l骨肉瘤的瘤骨的分布杂乱无一定规律。l甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症l甲状旁腺功能亢进有90是由甲状旁腺腺瘤引起，其他原因是甲状旁腺肥大，腺癌等。l由于甲状旁腺激素分泌过高，而至骨吸收加速和钙磷大量丢失，引起一系列的骨的病理变化。l线改变，全身骨骼广泛的骨疏松而密度明显减低，皮质变薄呈线状或薄壳状，干骺端松质骨消失似“无结构”状，髓腔纤维化，骨骼弯曲、椎体双凹变形，骨盆内凹或伴病理骨折l颅骨增厚，内外板显像不清。病程进展后在骨内纤维化的同时，有破骨细胞瘤和囊肿形成，此时表现为圆形，卵圆形大小不等的囊肿样骨密度减低，或伴有骨的膨胀性改变。l多发性转移瘤、骨髓瘤l鉴别要点：l甲旁亢好发于青壮年，多发性骨髓瘤好发中年以上l甲旁亢骨膜下骨吸收l2.良、恶性骨肿瘤的鉴别良、恶性骨肿瘤的鉴别l良性骨肿瘤的主要线征象良性骨肿瘤的主要线征象l肿瘤轮廓肿瘤轮廓l绝大多数的良性骨肿瘤，无论肿瘤生长于髓内，皮质内，松质骨内，均有完整的外壳，保持着肿瘤外壁的完整，这些肿瘤从骨皮质内面开始生长，破坏骨皮质内面的同时，骨外膜不断的增生形成新骨，形成囊状膨胀性破坏的骨壳，良性骨肿瘤骨壳一般完整。l骨破坏边界骨破坏边界l肿肿瘤瘤骨骨破破坏坏边边缘缘清清晰晰，周周边边有有硬硬化化新新生生骨骨包包绕绕是是良良性性骨骨肿肿瘤瘤的的线线改变，硬化环包绕改变，硬化环包绕l骨膜反应骨膜反应l良良性性骨骨肿肿瘤瘤一一般般无无骨骨膜膜反反应应，仅仅少少数数有有少少量量整整齐齐的的骨骨膜膜反反应应。病病理理性性骨骨折折后后，骨骨膜膜反反应应增增多多，但但整整齐齐，光滑状，无光滑状，无Codman三角。三角。l软组织肿块软组织肿块l良性骨肿瘤多无软组织肿块，肿瘤局限于骨内生长有免整的包壳，当囊状，泡样膨胀性改变明显时，部分肿瘤的包壳不完整，有软组织肿块突出，如良性巨细胞瘤，此时的软组织肿块呈圆形，边缘清晰光滑，与周围组织之间界限分明，不呈浸润状。l与周围组织关系与周围组织关系l良良性性肿肿瘤瘤生生长长缓缓慢慢，不不侵侵及及周周围围的的器器官官，组组织织，但但是是在在肿肿瘤瘤生生长长巨巨大大时时，如如较较大大的的骨骨软软骨骨瘤瘤，对对临临近近的的骨骨组组织织产产生生压压迫迫性性移移位位或或压压迹迹、变形。变形。l血管造影血管造影l良良性性骨骨肿肿瘤瘤无无肿肿瘤瘤性性新新生生血血管管，有有时时有有少少量量浅浅淡淡的的肿肿瘤瘤染染色色，无无血血窦窦，血血湖湖及及血血管管受受侵侵动动脉脉中中断，缺损，亦无动静瘘。断，缺损，亦无动静瘘。l良良性性骨骨肿肿瘤瘤的的供供血血血血管管形形态态、多多少少、分分布布都都基基本本正正常常，在在肿肿瘤瘤巨巨大大时时可可出出现现血血管管受受压压，拉拉直直、移位等改变。移位等改变。l恶性骨肿瘤的主要线征象恶性骨肿瘤的主要线征象l骨质破坏骨质破坏l线表现：为虫蚀状、缔孔状、斑片状、地图样等低密度骨破坏区。l l骨破坏边界骨破坏边界l恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤在在骨骨内内浸浸润润性性骨骨破破坏坏，线线表表现现为为破破坏坏无无明明显显边边界界，周周围围无无硬硬化化环环包包绕绕的的残残缺缺不不齐齐，模模糊糊不不清清的的骨骨破破坏。坏。l骨膜反应骨膜反应l葱皮样、梳状、放射针状、花边样等。当肿瘤发展迅速时骨膜反应常被肿瘤突破，线表现为骨膜反应破坏、中断、残缺不齐，有软组织肿块出现于中断的骨膜反应处Codman三角。l良性骨肿瘤的骨包壳被肿瘤破坏侵蚀，有软组织肿块突出于骨外，要考虑肿瘤的恶性变。l软组织肿块软组织肿块肿块周围分界不清肿块周围分界不清l与周围组织的关系与周围组织的关系极易侵犯附近的组织的器官极易侵犯附近的组织的器官骨与关节及肿瘤样病变l第一节骨肿瘤概论第一节骨肿瘤概论l骨肿瘤（Tumorofnone）是指发生在骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓）的肿瘤。一、骨肿瘤的分类l一一般般将将其其为为良良性性、恶恶性性肿肿瘤瘤及及肿肿瘤瘤样病变三类。样病变三类。l恶性骨肿瘤又分为：原发性骨肿瘤、恶性骨肿瘤又分为：原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤（转移瘤）。继发性骨肿瘤（转移瘤）。二、良性与恶性骨肿瘤的鉴别l临床表现临床表现l良性骨肿瘤良性骨肿瘤l缓缓慢慢生生长长、呈呈膨膨胀胀性性或或压压迫迫性性生生长长，局局部部无无疼疼痛痛，或或仅仅有有轻轻微微疼疼痛痛。肿肿块块边边界界清清楚楚无无压痛。常无皮膜改变。压痛。常无皮膜改变。l恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤l生长迅速，多呈浸润性破坏。晚期有贫生长迅速，多呈浸润性破坏。晚期有贫血、消瘦、恶病质。初为间隙性，晚期为持续血、消瘦、恶病质。初为间隙性，晚期为持续性剧疼，尤夜间为甚。肿块边界不清和有明显性剧疼，尤夜间为甚。肿块边界不清和有明显压痛。皮肤温度温度，表浅静脉怒张，溃疡压痛。皮肤温度温度，表浅静脉怒张，溃疡。l线改变l良性骨肿瘤：良性骨肿瘤：l肿肿瘤瘤与与正正常常组组织织界界限限清清楚楚，常常有有硬硬化化缘缘。骨骨皮皮质质完完整整或或局局部部膨膨胀胀，少少数数可可突突破破皮皮质质。骨骨疏疏松松质质多多呈呈囊囊状状改改变变，可可有有部部分分残残留留全全溶溶少少。病病理理骨骨折折后后可可有有轻轻微微骨骨膜膜反反应应，多多无无软软组组织织肿肿块块，如如有有则则边边界界清清楚楚。血血管管造造影影显显示示肿肿瘤瘤周周期期血血管管受受压压，移移位位，拉拉直直或或分分离离，远远外外无无转转移移灶灶，实实验验室室检检查查，血血尿尿检检均均无无异异常常改改变。变。l恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤l肿肿瘤瘤分分界界不不清清，边边缘缘不不规规则则，无无硬硬化化边边缘缘，骨骨皮皮质质早早期期即即有有不不规规则则骨骨破破坏坏或或皮皮质质破破损损。松松质质骨骨为为不不规规则则溶溶骨骨性性破破坏坏，亦亦可可为为成成骨骨性性或或溶溶骨骨性性骨骨改变。改变。l骨膜早期即有骨膜反应，呈葱皮或放射状。骨膜早期即有骨膜反应，呈葱皮或放射状。l软软组组织织肿肿块块常常周周围围组组织织分分界界不不清清，其其内内可可有有瘤骨。瘤骨。l血血管管造造影影显显示示瘤瘤周周血血管管增增粗粗增增多多，有有新新生生毛毛细细血血管管丛丛，肿肿瘤瘤性性血血管管湖湖或或动动、静静脉脉瘘瘘，血血管管中中断。断。l可转移至肺、骨及其他脏器可转移至肺、骨及其他脏器l血、尿检均有相应的变化。血、尿检均有相应的变化。三、线检查l骨肿瘤的线检查以常规普通摄片为主，一般摄取正、侧位片，必要时加照斜位或切线位。l病变部位l不同类型的骨肿瘤，其发病部位亦不相同：骨肉瘤的好发部位多为长骨的干骺端；骨巨细胞瘤则好发于骨之骨端；尤文氏瘤则好发于骨干；软骨母细胞瘤的好发部位常在骨骺；颅骨和脊椎则是骨髓瘤的好发部位。l病灶数目病灶数目l单单发发病病灶灶多多是是原原发发性性骨骨肿肿瘤瘤。骨骨髓髓瘤瘤和和转转移移性性骨骨肿肿瘤瘤病病灶灶常常是是多多发的。发的。l骨质破坏骨质破坏l囊性骨破坏常见于良性骨肿瘤改变，表现为圆形，卵圆形之骨密度减低影，边缘光滑锐利，常有硬化缘，其内可见钙化影。l膨胀性骨破坏l为囊性骨破坏的继续扩大，除有囊性骨破坏线表现外，皮质变薄，膨胀性向四周扩大是其主要表现，亦是良性骨肿瘤的另一项线表现形式。l浸润性骨破坏浸润性骨破坏l为恶性骨肿瘤的主要线表现。早期骨破坏呈筛孔状，虫蚀状密度减低影。继而表现为斑片状、大片的溶骨性破坏，破坏区形态不规则，与未受累骨组织无明显分界。ll软骨破坏软骨破坏l正常骨软骨有暂时阻止肿瘤生长蔓延的作用，但当肿瘤发展到一定程度时，软骨组织可被肿瘤组织所替代。肿瘤侵及骺软骨板时，临时钙化带密度减低、中断或消失，骺软骨板增宽。肿瘤侵入关节，则关节面软骨破坏多是恶性肿瘤所致，但良性软骨母细胞亦可有此表现。l肿瘤骨肿瘤骨l肿瘤细胞形成的骨组织称“肿瘤骨”。恶性骨肿瘤常有此表现，尤经成骨性骨肿瘤常见。根据瘤骨的密度和形状分为下列三种：l象象牙牙样样瘤瘤骨骨瘤瘤骨骨结结构构均均为为致致密密，其其内内无无骨骨小小梁梁结结构构，密密度度极极高如牙样密实。高如牙样密实。l絮絮状状瘤瘤骨骨瘤瘤骨骨密密度度不不均均匀匀增增高高，呈呈毛毛玻玻璃璃样样之之斑斑片片，絮絮状状或或团团块块状状影影，边边缘缘模模糊糊，其其内内无无骨骨结结构，多见于成骨性骨肉瘤。构，多见于成骨性骨肉瘤。l针针状状或或须须状状瘤瘤骨骨肿肿瘤瘤组组织织穿穿破破骨骨皮皮质质或或骨骨膜膜向向软软组组织织内内发发展展形形成成的的肿肿瘤瘤新新生生生生呈呈放放射射针针状状或或须须状，骨针粗细不均。状，骨针粗细不均。l肿瘤软骨肿瘤软骨l由肿瘤细胞形成的软骨组织。瘤软骨钙化形成环形或半环状的钙化影。亦可成斑点状、小片状、菜花样表现，部分可呈大片絮状、团块状密度增高影。环形钙化是诊断肿瘤中软骨组织的可靠依据。良性肿瘤软骨钙化完整，密度高，边缘清楚。恶性肿瘤之软骨钙化环密度软低，边缘模糊，钙化环残缺不全。软骨肉瘤，骨肉瘤常有此种表现。l反应骨反应骨l反应骨包括反应性骨增生硬化和骨膜反应，反应性骨硬化是指瘤周骨组织出现的反应性骨质增生。线表现为瘤周之环状密度增高影或硬化边缘。骨硬化环常见于良性骨肿瘤。骨膜反应是肿瘤刺激骨膜产生的反应性新生骨，线表现为层、葱皮样、垂直状或放射状和三角 形 （ Codman三 角 ） 的 密 度 增 高 表 现 。Codman三角的形成是由于骨膜反应性新生骨的中央部分被迅速发展的肿瘤组织破坏，两端残留的骨膜新生骨向外掀起而形成的三角形影，亦称“肿瘤三角”。常见于恶性骨肿瘤，特别是骨肉瘤。但骨炎性病变有时也可出现此种征象。l血管造影表现血管造影表现l病病变变区区血血管管移移位位，拉拉直直或或分分离离是是良良发发现现骨骨肿肿瘤瘤表表现现：血血管管不不规规则则增增多多，血血管管湖湖或或动动静静脉脉瘘瘘的的出出现现，血血管管受受侵侵中中断断而而显显示示的的无无血血管管区区，则多为恶性骨肿瘤的血管造影表现。则多为恶性骨肿瘤的血管造影表现。四、诊断及鉴别诊断方法l骨骨肿肿瘤瘤的的诊诊断断必必须须注注重重临临床床表表现现，线线检检查查和和实实验验室室等等资资料料的的相相互互结结合合，彼彼此此印印证证，分分析析方方可可得得到到较较正正确确的的诊诊断断。诊诊断断困困难难时时，可可进进一一步步借借助助CT扫扫描描，MRI或或同同位位素素扫扫描描检检查查以以明明确确诊诊断断。在在鉴鉴别别诊诊断断中中，重重要要的的是是良良、恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤的的鉴鉴别别，然然后后再再是是类类别别和和性性质诊断。具体可按下列步骤进行：质诊断。具体可按下列步骤进行：l骨肿瘤与非骨肿瘤的鉴别；骨肿瘤与非骨肿瘤的鉴别；l良、恶性骨肿瘤的鉴别；良、恶性骨肿瘤的鉴别；l原原发发与与转转移移性性骨骨肿肿瘤瘤的的鉴鉴别；别；l具体的诊断意见。具体的诊断意见。第二节良性骨肿瘤l一一.骨瘤骨瘤l骨瘤（Osteoma）由分化良好的成熟骨构成，多起自膜化骨，偶见于软骨内化骨。发病率较低。主要好发于颅面部。瘤骨与正常骨组织成分相同。根据其结构密度分为密质骨瘤，松质骨瘤和混合骨瘤。依其生长方式有外生与内生型骨瘤之分。l【临床表现】小的骨瘤多无症状，大者可有局部疼痛、肿肿、感觉异常和局部功能障碍。l【线表现】外生骨瘤多突出骨表面，边缘光滑整齐，结构均匀致密。松质型呈球状或扁平状之骨性突起，与正常骨皮质连续，其瘤内松质小梁相连续。鼻窦内骨瘤多见于额窦和筛窦。l骨旁骨瘤多见于股骨远端后侧，与骨皮质紧密相连，呈高密度分叶团块状影，其内无内小梁。l颅颅骨骨致致密密性性骨骨瘤瘤l颅骨海绵型骨瘤颅骨海绵型骨瘤二、骨样骨瘤l骨样骨瘤（Osteoidacteoma）由成骨性结缔组织人形成的骨样组织构成。肿瘤核心称为“病巢”，为富于细胞和血管的不成熟的骨样组织，其周围可有骨质硬化。l【临床表现】好发于30岁以下的青少年，常有间隙性疼痛，尤以夜间为甚，服用水畅酸类药物可后局部隆起，压痛，偶有红、肿、热感。l【线线表表现现】此此瘤瘤好好发发于于胫胫骨骨和和股股骨骨，以以皮皮质质型型多多见见。线线表表现现为为骨骨干干皮皮质质内内圆圆形形或或卵卵圆圆形形低低密密度度影影（病病巢巢）其其大大小小直直径径常常在在0.5cm以以内内，周周围围有有致致密密骨骨质质包包绕绕，是是为反应性骨硬化。为反应性骨硬化。l病病巢巢中中心心可可见见有有钙钙化化和和骨骨化化，病病程程越越长长越越明明显显。中中心心钙钙化化或或骨骨化化与与周周围围骨骨硬硬化化形形成成环环形形透透亮亮区区为为本本病病的的特特点点。但但起起源源于于骨松质者则周围钙化和骨质硬化轻微。骨松质者则周围钙化和骨质硬化轻微。l起起源源于于骨骨膜膜下下者者则则表表现现为为紧紧贴贴骨骨质质的的软软组组织织肿肿块块，亦亦可可压压迫迫下下方方骨骨质质引引起起骨骨萎萎缩缩或或不不规规则则骨骨吸吸收收，偶偶有有反反应应性性骨骨增增生生。若若平平片片未未能能显显示示病病，可可选选用用过过度度曝曝光光或或体体层摄影检查。层摄影检查。胫骨骨样骨瘤三、骨母细胞瘤（成骨细胞瘤）l骨母细胞瘤（骨母细胞瘤（Osteoblastoma）l又又称称巨巨骨骨样样骨骨瘤瘤或或成成为为少少见见的的良良性性骨骨肿肿瘤。瘤。l肿瘤组织成颗粒状或沙砾状钙化，有肿瘤组织成颗粒状或沙砾状钙化，有时包含有小骨片。较大的肿瘤可有部分软时包含有小骨片。较大的肿瘤可有部分软化或囊性变。病灶多发生在松质骨。肿瘤化或囊性变。病灶多发生在松质骨。肿瘤大小直径自大小直径自cm至至10cm不等。肿瘤与周围不等。肿瘤与周围骨质或增厚的界限清楚。肿瘤呈膨胀性骨质或增厚的界限清楚。肿瘤呈膨胀性生长而使周围骨质出现膨胀，但无明显骨生长而使周围骨质出现膨胀，但无明显骨硬化。少数病例属骨膜型，呈偏心性生长，硬化。少数病例属骨膜型，呈偏心性生长，位于骨表面或骨内。位于骨表面或骨内。l【临床表现】多发于临床表现】多发于10岁岁25岁的青少年。临床症岁的青少年。临床症状有疼痛，局部肿胀，发状有疼痛，局部肿胀，发生于脊椎时可压迫脊髓出生于脊椎时可压迫脊髓出现神经症状。现神经症状。l【线表现】线表现】l中心型：中心型：l较较常常见见，主主要要表表现现为为边边缘缘清清晰晰的的囊囊状状骨骨质质破破坏坏，皮皮质质膨膨胀胀呈呈壳壳状状，如如皮皮质质破破裂裂可可形形成成局局部部软软组组织织肿肿块块。瘤瘤内内可可见见有有不不同同程程度度的的成成骨骨和和钙钙化化，星星斑斑点点状状或或条条索索状状。瘤瘤附附近近骨骨质质有有轻轻度度增增生生硬硬化及散在卫星病灶。化及散在卫星病灶。股骨成骨细胞瘤股骨成骨细胞瘤l皮质型：皮质型：l发生在皮质内，呈偏心性发生在皮质内，呈偏心性生长。局部皮质破坏，常有薄壳生长。局部皮质破坏，常有薄壳状皮质膨胀，边缘清晰，其内可状皮质膨胀，边缘清晰，其内可有不规则钙化有不规则钙化；l松质型：松质型：l见见于于骨骨髓髓，呈呈云云絮絮状状囊囊状状破破坏区；坏区；l骨膜下型：骨膜下型：l见见于于骺骺端端，呈呈偏偏侧侧性性生生长长，局局部部骨骨质质呈呈压压迫迫性性骨骨破破坏坏，可可有有骨骨膜反应。膜反应。l骨母细胞发生子长骨者，应与骨母细胞发生子长骨者，应与骨样骨瘤鉴别；发生于脊椎者与动骨样骨瘤鉴别；发生于脊椎者与动脉瘤样骨囊肿鉴别。脉瘤样骨囊肿鉴别。四、骨软骨瘤l发发生生在在骨骨表表面面带带有有软软骨骨帽帽的的骨骨性性突突起起，为为常常见见是是的的骨骨良良性性肿肿瘤瘤。瘤瘤内内有有松松质质或或软软骨骨成成分分，瘤瘤基基有有带带蒂蒂和和广广基基两两种种类类型型，带带蒂蒂者者常常呈呈管管状状或或圆圆锥锥状状，表表面面光光滑滑或或呈呈结结节节状状；无无蒂蒂者者呈呈半半球球状状或或菜菜花花状状，外外有有厚厚薄薄不不一一的的骨骨膜膜包包绕绕与与骨骨干干相相连连，其其顶顶端端有有透透明明软软骨骨覆覆盖盖。软软骨骨下下为为软软骨骨化骨区，是为肿瘤主体。化骨区，是为肿瘤主体。l本病好发于本病好发于10岁岁22岁之青少年，岁之青少年，发生部位以长骨干骺端最多见，尤发生部位以长骨干骺端最多见，尤以股骨下端，胫骨上端及肱骨近端以股骨下端，胫骨上端及肱骨近端最常见。单发者约占最常见。单发者约占90，多发者，多发者多为遗传性，常伴有其他骨骼的发多为遗传性，常伴有其他骨骼的发育异常，故又称为遗传性软骨发育育异常，故又称为遗传性软骨发育异常症。多发者可有恶变，恶变率异常症。多发者可有恶变，恶变率在在10以上。以上。l【临床表现】一般无明显临【临床表现】一般无明显临床症状，主要表现为无痛性床症状，主要表现为无痛性肿块。肿瘤压迫周围组织，肿块。肿瘤压迫周围组织，特别是神经组织可出现疼痛特别是神经组织可出现疼痛和关节运动障碍表现。和关节运动障碍表现。l【线线表表现现】肿肿瘤瘤表表现现为为长长骨骨干干骺骺端端背背向向关关节节生长的带蒂或广基的贩性突起。生长的带蒂或广基的贩性突起。l瘤瘤体体由由松松骨骨质质和和薄薄层层质质构构成成，分分别别与与载载瘤瘤骨骨（母母骨骨）骨骨质质相相连连续续，瘤瘤顶顶部部有有不不规规则则菜菜花花状钙化或骨化斑，瘤内亦可有不规则透亮区。状钙化或骨化斑，瘤内亦可有不规则透亮区。l瘤体可随骨骺生长而移至骨干。瘤体可随骨骺生长而移至骨干。l带带蒂蒂者者呈呈管管状状或或圆圆锥锥状状，表表面面光光滑滑或或呈呈结结节状；节状；l无蒂者呈半球状或菜花状。无蒂者呈半球状或菜花状。l多多发发者者常常对对称称出出现现，形形态态不不一一，体体积积较较大大，受累骨干端粗变宽，甚至弯曲畸形。受累骨干端粗变宽，甚至弯曲畸形。l若若肿肿瘤瘤边边缘缘骨骨质质破破坏坏，顶顶端端钙钙化化增增多多，应应考虑有恶变的可能。考虑有恶变的可能。骨骨软软骨骨瘤瘤骨骨软软骨骨瘤瘤胫骨骨软骨瘤胫骨骨软骨瘤骨骨软软骨骨瘤瘤肱肱骨骨骨骨软软骨骨瘤瘤甲下外生骨疣五、软骨瘤l软软骨骨瘤瘤（Chonclroma）为为常常见见良良性性骨骨肿肿瘤瘤，好好发发于于手手足足短短骨骨，长长骨骨和和扁扁骨骨少少见见，可多发或单发，以单（孤立）发多见。可多发或单发，以单（孤立）发多见。l按按病病灶灶发发生生部部位位不不同同可可分分为为：内内生生（中中心心型型）、外外生生（皮皮质质房房型型）。以以内内生型常见。生型常见。l病病理理表表现现为为骨骨皮皮质质膨膨胀胀变变薄薄，以以短短骨骨最最为为显显著著。骨骨皮皮质质的的内内膜膜面面由由于于肿肿瘤瘤的侵蚀常显示有不规则的骨嵴。的侵蚀常显示有不规则的骨嵴。l【临临床床表表现现】发发病病年年龄龄多多在在10岁岁50岁岁之之间间，肿肿瘤瘤生生长长缓缓慢慢，早早期期多多无无自自觉觉症症状状，一一般般因因肿肿瘤瘤较较大大时时造造成成畸畸形形成成因因外外伤伤始始被被发发现现。骨骨质质膨膨胀胀时时可可出出现现局局部部肿肿胀胀，局局部可触及不规则肿块。部可触及不规则肿块。l多多发发性性内内生生软软骨骨瘤瘤发发生生在在四四肢者可有肢体变形、弯曲等表现。肢者可有肢体变形、弯曲等表现。l【线线表表现现】主主要要表表现现为为单单个个或或多多个个囊囊状状膨膨胀胀性性透透光光区区边边缘缘清清楚楚，周周围围有有硬硬其其内内可可见见斑斑点点状状、环环形形及不规则钙化。及不规则钙化。l单单发发性性内内生生软软骨骨瘤瘤皮皮质质因因肿肿瘤瘤膨膨胀胀而而变变薄薄，常常见见于于髓髓腔腔内内，呈呈圆圆形形或或分分叶叶状状透透亮亮区区，瘤瘤内内常常见散在的沙砾状钙化斑。见散在的沙砾状钙化斑。单单发发性性内内生生软软骨骨瘤瘤肱肱骨骨内内生生软软骨骨瘤瘤多发性内生软骨瘤、指骨偏心性软骨瘤、多发性内生软骨瘤、指骨偏心性软骨瘤、多发性外生软骨瘤多发性外生软骨瘤骺生软骨瘤l多多发发性性内内生生软软骨骨瘤瘤多多发发于于长长骨骨干干部部骺骺端端，可可有有干干骺骺端端的的膨膨胀胀。钙钙化化常常为为条条状状或或斑斑点点状状。发发生生于于短短管管状状骨骨者者为为大大小小不不一的圆形或卵圆形透亮区；一的圆形或卵圆形透亮区；l皮皮质质房房型型表表现现为为骨骨皮皮质质房房模模糊糊的的软软组组织织块块影影，局局部部骨骨皮皮质质常常有有被被压压之之硬硬化化缘或骨缺损，缺损区亦见有钙化。缘或骨缺损，缺损区亦见有钙化。l内内生生软软骨骨瘤瘤发发生生于于短短骨骨者者应应与与短短骨骨结结核核，骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症和和软软骨骨粘粘液液样样纤维瘤鉴别。纤维瘤鉴别。六、软骨母细胞瘤l软骨母细胞瘤（软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）或成软骨细胞瘤，是一种相当少见的或成软骨细胞瘤，是一种相当少见的成软骨性良性肿瘤。成软骨性良性肿瘤。好发于青少年，好发于青少年，10岁岁20岁见。好发于四肢长骨的骨岁见。好发于四肢长骨的骨骺。骺。l典型线表现为：典型线表现为：l长长骨骨骨骨骺骺的的圆圆形形或或随随圆圆形形的的密密度度成成低低区区，呈呈偏偏心心性性生生长长，边边缘缘常常有有硬硬化化，其内见有钙化。其内见有钙化。l少少数数可可侵侵犯犯干干骺骺端端或或侵侵入入关关节节而而引引起起滑滑膜膜炎炎和和关关节节积积液液，较较大大的的肿肿瘤瘤可可形形成局部组织肿块。成局部组织肿块。l本本病病的的表表现现特特点点是是透透亮亮区区内内出出现现点点状，不规则钙化，对诊断有重要意义。状，不规则钙化，对诊断有重要意义。l主主要要应应与与干干骺骺端端结结核核，软软骨骨粘粘液液样样纤维瘤和骨巨细胞瘤鉴别。纤维瘤和骨巨细胞瘤鉴别。胫骨成软骨细胞瘤骨巨细胞瘤的线诊断l骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤（giantcelltumorofbone）起源于骨的非成骨性结缔组起源于骨的非成骨性结缔组织，肿瘤的主要成分为类似破骨细胞织，肿瘤的主要成分为类似破骨细胞的巨细胞和圆形及梭形的基质细胞。的巨细胞和圆形及梭形的基质细胞。由于其主要成分与破骨细胞类似，故由于其主要成分与破骨细胞类似，故也称为破骨细胞瘤也称为破骨细胞瘤（Osteoclastoma）。）。桡骨巨细胞瘤l一、病理一、病理lJaffe认认为为骨骨巨巨细细胞胞瘤瘤发发生生于于骨骨髓髓内内的的间间质细胞。质细胞。l大大体体解解剖剖上上，可可见见肿肿瘤瘤占占据据了了骨骨端端的的一一部或大部，及相邻骨干部部或大部，及相邻骨干部l肿肿瘤瘤由由软软而而脆脆旦旦易易出出血血的的肉肉芽芽组组织织构构成成，无纤维包膜无纤维包膜l当肿瘤出血时，呈褐色或红色当肿瘤出血时，呈褐色或红色l血肿机化后呈灰白色血肿机化后呈灰白色l肿瘤发生坏死则呈黑黄色肿瘤发生坏死则呈黑黄色l在在出出色色和和坏坏死死区区域域内内，可可有有囊囊变变，囊囊内内含粘液或血液。含粘液或血液。l肿瘤本身常被结缔组织间隔分隔。邻近的骨皮质膨胀、变薄，形成不完整且菲薄的骨壳；l肿瘤也可穿破骨壳而长入软组织中，有时尚有包膜，有时则浸润周围组织。在肿瘤的四周常有一薄层反应新生骨。l关节软骨常不受侵犯ll显微镜下l骨巨细胞瘤主要由巨细胞及基质细胞组成l巨细胞体积大，多核，核数平均2030个，最多可达100个。l基质细胞呈圆形或梭形，除能融合成巨细胞外，并能向吞噬细胞，纤维细胞或成骨细胞分化，即具多能性。l如典型巨细胞减少或消失，而基质细胞排列混乱，紧密，数量增加，形状大小不一，则考虑为恶性巨细胞瘤。l组织学上，一般将巨细胞瘤分为三级：l级：即良性巨细胞瘤l所含巨细胞体积大，数目多，分布均匀，胞核数目一般在50上，偶见核分裂。基质细胞以梭形为主，胞质丰富，胞膜不膜大小不一，染色浅，分布较松散，不成束条或旋转涡状。l级：即有恶性倾向的巨细胞瘤l基质细胞排列紧密，成束状或旋涡状。胞核大形状不一，可见核分裂。巨细胞数目和体积减少，分布不均，胸核增大，数目稀少，染色深。l级：即恶性的巨细胞瘤l基质细胞排列紧密紊乱，胞质少，形状不一。胞核增大，增多，染色深，核分裂多。巨细胞体积小，数目少，分布不均，胸核增大，数目稀少，染色深。l发病年龄l2040岁的青壮年占发病总数的80以上，20岁以下和40岁以上者少见，10岁以下的儿童更少见，男女发病率大致相等。l常见症状l肿瘤部位的疼痛及肿胀，疼痛有活动后加重，休息后减轻的特点，当骨质破坏明显时，疼痛变为持续性。l肿瘤有潜袭性生长的特点，往往在长到很大以前未察到明显的症状。l肿瘤长大后，可引起骨及关节的功能障碍。亦常出现肌肉萎缩。l晚期病例触诊时有“劈啪”的响声或按乒乓球感觉，甚至感到搏动。l有的患者直到病理骨折后，始发现患病l三、线表现l骨巨细胞瘤多发生在骨骺融合后的成熟骨的骨端。l早期：常于长管状骨骨端部见到偏心性骨质破坏区，呈圆形或椭圆形。肿瘤与周围缺乏锐利的边界而显模糊，肿瘤周围无浸润，其邻近皮质可因膨胀而变薄，但不伴骨膜反应。此时，在中心部，还不一定即能显示骨性间隔。肱骨巨细胞瘤股骨恶性巨细胞瘤（早期）股骨恶性巨细胞瘤胫骨巨细胞瘤恶性变胫骨恶性巨细胞瘤手术后复发股骨巨细胞瘤肱骨巨细胞瘤l由于肿瘤增大，向周围扩张，由于肿瘤增大，向周围扩张，其向骨端部扩张的速度较向骨干其向骨端部扩张的速度较向骨干部尤为显著，肿瘤可以一直扩展部尤为显著，肿瘤可以一直扩展到关节下方，其横向和纵向扩张到关节下方，其横向和纵向扩张的程度是相仿的，有时横向甚至的程度是相仿的，有时横向甚至超过纵向，这种横向明显扩张的超过纵向，这种横向明显扩张的现象在其他骨肿瘤是不易见到的。现象在其他骨肿瘤是不易见到的。l此瘤不侵犯关节，骨端中心区的病变达到关节软骨下方就停止进展，而骨端的边缘部病变仍继续发展，因而相对将关节阴影陷入于肿瘤阴影之内，同样地，在肿瘤与骨干部分，也可因肿瘤迅速增大扩张，而将骨干一部分埋于肿瘤阴影内。l在肿瘤中心部显出泡沫透亮区为巨细胞瘤的典型表现，泡沫状阴影的形成，是肿瘤周围残存断裂的骨皮质或皮质内形成的骨嵴及骨性间隔的重叠投影。l极少数病例，巨细胞瘤病变可超过关节累及邻近骨骼，例如股骨上端病变超过髌关节累及同侧髂骨，又如脊椎巨细胞瘤可超过椎间盘累及邻近椎体。l肿瘤迅速增大，附近骨近骨皮质出现虫蛀状破坏，钙化的瘤体或骨化部分又被吸收破坏等现象，皆为恶性或恶变指征。l四、鉴别诊断l骨囊肿好发于儿童及青年，病变多位于肱骨干骺端，渐次向骨退缩，其向周围膨胀不如巨大细胞明显，多房性骨囊肿内可有残存的条状骨小梁，但不易看到典型泡沫状影象。l良性成软骨细胞瘤患者年龄一般在30岁以下，好发于四肢长骨骺，线表现为肿瘤透亮区内有絮状或砂粒样钙化点，与骨巨细胞瘤不同。l甲状旁腺功能亢进症l病变多发局部骨膨胀较少，可发生弯曲畸形，并具全身性骨质疏松，皮质变薄，骨膜下吸收等。l实验室检查血钙，磷酸酶增高，血磷减少。骨肉瘤的影像学诊断l骨肉瘤（骨肉瘤（Osteosarcoma）l一一、名名称称：骨骨肉肉瘤瘤亦亦称称成成骨骨肉肉瘤瘤（Oeteogenicsarcona）或或骨骨生生肉肉瘤瘤l二二、特特征征：瘤瘤细细胞胞能能直直接接形形成成：骨骨样样组组织织或或骨骨质质的的恶恶性性肿肿瘤瘤，其其恶恶性性程程度度高高，发发展展快快。骨骨肉肉瘤瘤具具有有分分化化为为骨骨样样组组织织和和骨骨质质、软软骨骨及及纤纤维维组织的潜能骨肉瘤的主要成分。组织的潜能骨肉瘤的主要成分。肱肱骨骨成成骨骨性性骨骨肉肉瘤瘤肱肱骨骨溶溶骨骨性性骨骨肉肉瘤瘤股股骨骨混混合合性性骨骨肉肉瘤瘤l肿瘤性成骨细胞肿瘤性成骨细胞l肿瘤性骨样组织肿瘤性骨样组织l肿瘤骨肿瘤骨l肿瘤性软骨组织肿瘤性软骨组织l肿瘤性纤维组织肿瘤性纤维组织l三、分型三、分型l骨骨肉肉瘤瘤组组织织学学分分型型复复杂杂多多样样，据瘤骨的多少分为据瘤骨的多少分为l硬化型硬化型l溶骨型溶骨型l混合型混合型l四、发病年龄l好发年龄为1120岁，占47.5，次为2130岁，年龄愈大发病率愈低l男性多于女性1.7:1l五、临床特征l三大特征：疼痛、局部肿胀、运动障碍l疼痛：早期固定疼痛初为间歇性疼痛，后为持续性疼痛，夜间为甚l局部肿胀：可扪及包块，皮温增高，有压痛，后期皮肤有静脉扩张和水肿l肿胀发生于关节附近的可引起关节疼痛和运动障碍l肿胀压近邻近器官可引起相应的症状l发生在脊椎可引起截瘫l肿胀生长快而骨化少的情况，可发生病理性骨折l随着病变进展，可出现全身症状，如发热、疲乏、进行性消瘦l六、实验室检查l白细胞升高、血沉加快、贫血，碱性磷酸酶升高。l七、骨肉瘤的线表现l骨肉瘤可发生于任何骨、股骨远端胫骨近端多见l骨质破坏l肿瘤骨l肿瘤软骨钙化l软组织肿块l骨膜反应和Codman三角胫骨骨肉瘤股骨骨肉瘤股骨成骨型肉瘤股骨成骨型肉瘤股骨溶骨性骨肉瘤股骨骨肉瘤股骨骨肉瘤l三种类型三种类型l硬硬化化型型Osteosarcoma有有大大量量的的肿肿瘤新生骨形成瘤新生骨形成l骨骨内内大大量量云云絮絮状状，斑斑块块状状瘤瘤骨骨，密度较高，明显时呈大片象牙质改变。密度较高，明显时呈大片象牙质改变。l软组织肿块内也有较多瘤骨软组织肿块内也有较多瘤骨l骨破坏一般不显著骨破坏一般不显著l骨膜增生较明显骨膜增生较明显l溶骨型Osteasarcomal筛孔样，虫蚀状，大片状骨破坏l易引起病理性骨折l一般仍可见少量瘤骨及骨膜增生（如瘤骨不明显，线确诊困难）l混合型两种并存l骨肉瘤中肿瘤骨的形成是线诊断的主要依据l根据肿瘤骨密度和形态分析l瘤骨三种：象牙质样（斑块状）、棉絮状（云絮状）、针状l经线与病理对照l分化较好的瘤性成骨细胞形成象牙质样瘤骨l分化较差的瘤性成骨细胞形成幼雅的骨和骨样组织呈棉絮状l针状瘤骨是肿瘤突破骨皮质后，在骨旁瘤细胞形成垂直骨皮质的针状骨l骨肉瘤中肿瘤骨成分越少，恶性程度越高l骨肉瘤可破坏软骨，儿童发生于干骺端的骨肉瘤，可突破骺板软骨侵及骨骺。l八、骨肉瘤的CT表现l肿瘤部位不规则溶骨破坏。骨皮质变薄或中断，残缺不全，呈膨胀性或非膨胀破坏。l有内内外肿瘤块，有密度高低不等或呈混杂密度的肿块，代替了脂肪密度的骨髓组织，明确显示肿瘤在髓内的浸润范围。肿瘤内还可见到形态各异的瘤团块或瘤软骨的环形钙化，常有液化坏死灶形成囊腔，故测量CT值差别较大。l内外肿块可以见到不完整的包壳自皮向外垂直伸展的针状瘤骨。l生长在骨端的肿瘤易侵犯关节，在关节软骨层面可见到肿瘤骨，并突出关节软骨面形成关节内肿块。l发生于椎体的以成骨为主的骨肉瘤可明确显示所累及的椎弓及其他附件；显示椎体骨皮质的膨、压缩；破坏椎管的肿块和突向椎体外生长的肿块，并显示肿块与椎体附近血管肌肉的关系。l显示髓内病变清楚，但对骺板软骨的破坏，因扫描层面与骺板平行，显示欠佳。l九、鉴别诊断l早期骨肉瘤与局限性骨髓炎在骨质破坏、骨髓硬化、骨膜反应等征象极其相似。l在骨质破坏周围都有新生骨环绕，中心有清楚的或模糊的死骨时，则为骨髓炎l骨破坏周围无新生骨，在骨硬化之中无破坏，亦无死骨时，则为早期骨肉瘤。软骨肉瘤的线诊断在在原原发发恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤中中，软软骨骨肉肉瘤瘤（Chondrosarcoma）的的发发病病率率仅仅次于次于Osteosarcoma.l一一、Chondrosarcoma起起源源于于软软骨细胞骨细胞l二二、依依发发病病部部位位可可分分为为：中中央央型型、周周围围型型两两种种，发发生生于于骨骨髓髓腔腔或或皮质内部，骨外膜下皮质及骨外膜。皮质内部，骨外膜下皮质及骨外膜。肱骨软骨肉瘤（中央型)股骨软骨肉瘤髂骨软骨肉瘤l三、根据肿瘤发展过程又可分为：原发性、继发性。l原发性发病年龄早，开始即为恶性，发展较快，预后差。l继发性为骨软骨瘤、软骨瘤等良性软骨病变的恶变，发病较晚，发展缓慢，预后稍差，在软骨肉瘤中占总数的40左右。l四、Chondrosarcoma的主要成份l肿瘤性软骨细胞l钙化软骨l软骨化骨l粘液样组织少见l纤维组织少见l少量的内肉瘤样骨样组织或肿瘤骨小岛l肿瘤中虽然有些软骨可以化骨，但绝不会不经软骨阶段而直接化骨，故有成熟的肿瘤性软骨细胞存存这是在病理上与骨肉瘤的唯一不同点。l五、病理l肉眼观察软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿块，一部分在骨皮质外，一部在骨皮质和松质骨内。l肿瘤内常杂有不规则的钙化或骨化斑点。l有时纤维间隔将肿瘤分割为数叶，但不如软骨瘤明显。l肿瘤无包膜，与正常周围组织紧密粘连。l部分肿瘤因退行性变而形成假囊肿或粘液样组织。l软骨肉瘤在镜下，其主要肿瘤组织为排列紊乱，大小不一的软骨细胞和少数沾液细胞。两种细胞广泛散在于成软软骨组织的基质中，部分软骨有不规则的钙化和骨化征象。l六、临床l原发性软骨肉瘤患者多为2020的青壮年，男性发病多于女性，约为1.5:15.3:1。l好发于四肢长骨，约50的病例发生在股骨下端和胫骨上端，其次为肱骨上端及骨盆。l此外，肋骨、胸骨、脊椎、颅底、颌骨等亦可发病。l症状：l钝性疼痛为主要症状，早期为间歇性，逐渐转为持续性l病变邻近关节时，可引起关节活动受限l局部可扪及包块，无明显压痛l表面皮肤可有红、热现象l继发性特征l多为30岁以上的男性患者l好发于骨盆、肩胛、股及肱骨l缓慢生长的包块为主要红状l表面皮肤无明显静脉曲张或发热l肿瘤邻近关节时可有活动受限及关节肿胀l七、线表现l、中央型lChondrosarcoma多位于长骨的干骺端，显示于骺端髓腔内的单房或多房状边缘不规则透亮区，其中可见含不规则的钙化和骨化斑点l有时大量棉絮状钙化及骨化斑点遮盖着骨质破坏区，形成一片致密阴影l由于肿瘤的生长发展，可造成内骨膜的扇形扩张或和骨皮质膨胀变形l招致骨骨皮质均匀性致密增厚l一旦肿瘤穿破骨皮质，进入软组织内，形成软组织肿块时，其中可见钙化斑点l高 度 恶 性 ， 发 展 迅 速 的Chondrosarcoma对骨质的破坏为纯溶骨性的，呈不规则透亮区，其中无钙化和骨化现象l肿瘤的钙化和骨化（包括骨内和软组织内的）可视为判断肿瘤恶性程度和生长迅速的一个线索。l偶可见骨膜反应和Codman三角l继发性软骨肉瘤多发生于长骨的内生软骨瘤，当发生恶变时，线可见肿瘤的中一透亮区加大边缘模糊，有骨质破坏，不规则的钙化点增多，呈棉絮状及茶花状，新生的钙化组织可溶解，破坏了原来的钙化阴影。l最后肿瘤穿破骨皮质进入软组织内，并在软组织中形成钙化阴影。l周围型l较中央型少见，多为继发性者，常发生在骨软骨瘤的帽盖部分恶变，单发骨软骨瘤恶变不足，遗传性多发性骨软骨瘤发生恶变为1020。l骨软骨瘤恶变，常发生在原来骨软骨瘤的帽盖部分，形成界限不清的软骨包块。l肿瘤内及包块中可见大量散在斑点状或棉絮状不规则钙化。l有时可见瘤骨新生，呈粗而长的放射状骨科。肿瘤亦可侵犯骨皮质和骨髓腔，甚至可使原有的骨软骨瘤破坏殆尽。少数病例可见袖口状骨膜反应。l八、鉴别诊断l软骨瘤l好发于四肢短骨，发生于长骨者软难鉴别。肿瘤内常有散在砂粒样钙化，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质保持完整，无肿瘤性组织肿块。l骨软骨瘤l为附着于干骺端的骨性突起，有带蒂性或广基底性。软骨帽盖的厚薄不一，厚者在肿瘤端部可见茶花样钙化阴影。继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，其帽盖更加增厚，并形成软组织肿块，其中可见大量不规则，棉絮状钙化。l骨肉瘤l易与中央型软骨肉瘤混淆，特别是软骨肉瘤生长迅速，溶骨破坏明显，肿瘤内并无钙化时，容易与溶骨性骨肉瘤混淆，但当骨肉瘤发生特征性的肿瘤骨化，并引起特征性的骨膜反应时，两者的鉴别并无困难。Ewing瘤l1921年年Ewing提提出出了了一一种种圆圆形形细细胞胞的的骨骨肉肉瘤瘤，当当时时认认为为是是由由形形成成血血管管的的组组织织衍衍变变而来故命名的为而来故命名的为l内皮细胞性骨髓瘤内皮细胞性骨髓瘤l骨弥漫性内皮细胞瘤骨弥漫性内皮细胞瘤l亦亦有有人人认认为为肿肿瘤瘤起起源源于于骨骨髓髓的的不不成成熟肉状细胞熟肉状细胞l目目前前，大大多多数数学学者者认认为为肿肿瘤瘤是是起起源源于于原原始始间间叶叶组组织织，这这是是一一种种高高度度恶恶性性预预后不良的肿瘤。后不良的肿瘤。l一、病理一、病理l肿肿瘤瘤常常见见于于长长管管状状骨骨骨骨干干的的髓髓腔腔中中心心，主主要要沿沿长长轴轴生生长长。骨骨干干中中心心病病变变扩扩展展，造造成成海海绵绵质质破破坏坏，并并可可蔓蔓延延到到皮皮质质，使使中中央央管管增增宽宽，进进而刺激骨外膜，沿骨干长轴有骨膜性新骨沉着。而刺激骨外膜，沿骨干长轴有骨膜性新骨沉着。l骨骨皮皮质质的的外外在在性性溶溶骨骨，合合并并鞘鞘状状骨骨膜膜新新生生，造造成成骨骨干干部部梭梭形形膨膨胀胀，即即Ewing瘤瘤早早期期见见到到的的葱皮状骨膜反应。葱皮状骨膜反应。l隐隐期期表表现现以以骨骨破破坏坏为为主主。有有的的发发病病于于骨骨盆盆或肋骨，早期就可经血行转移至肺或其他骨胳。或肋骨，早期就可经血行转移至肺或其他骨胳。l于于组组织织学学上上，Ewing瘤瘤起起源源于于骨骨髓髓内内网网状状细胞系统的未分化成分。细胞系统的未分化成分。l一、临床lEwing瘤常见于15岁的小儿，90患者在25岁以下男性较多见。l好发于长骨（胫、股及肱骨）骨干及干骺端的移行部其次为骨盆及脊柱。l主要症状l间歇性疼痛，逐渐加重，并为持续性，以夜间为重，继疼痛之后，出现局部肿瘤，肿瘤生长甚快。l可有发红、发热、压痛湿著，体温升高l实验室检查l白细胞血沉加快l类似骨髓炎l约25病例出现贫血，体重减轻及恶液质等预后不良征象。l病情发展快，早期即可发生广泛转移，影响全身骨骼和内脏，而淋巴结却很少受累。lEwing瘤对放射线很敏感l三、线表现lEwing瘤的基本线改变为溶骨浸润性破坏，初期和隐期表现不同l各个部位的线改变亦不一致l初期l受累海绵质中心有虫蚀状破坏，邻近骨膜隆起l中期l溶骨现象加重，破坏不区增大，骨皮质侵蚀，骨膜有葱皮状新生，骨干呈梭形膨胀l晚期受累骨仅由一层菲薄而膨胀的骨膜所包围，有时，连这一骨壳也受到破坏肿瘤由骨内向周围突破，形成软组织肿块l骨盆Ewing瘤骨盆Ewing瘤的溶骨性变化显著，髂骨的早期溶骨性病灶可误认为肠内积气病灶边缘出现硬化现象，界限不清可伴骨针状骨膜反应及软组织肿块腓骨Ewing瘤l脊柱Ewing瘤较脊椎结核的骨破坏更为显著，结核的破坏常限于椎体的前缘或上、下面，而肉瘤则常常很快累及椎体全部于病变进展中，脊椎附件也将受到破坏常看不到骨膜反应椎间隙在长时间内无何变化肿瘤的软组织肿块，很象寒性脓肿l四、鉴别诊断l急性骨髓炎l一般说来骨髓炎有向骨骺方向发展的趋向，但Ewing瘤的发展偏于骨干侧，骨内病变广泛浸润破坏及边缘模糊不清l出现死骨为骨髓炎l骨肉瘤l不典型的Ewing瘤发生在干骺端时，很难与骨肉瘤鉴别，若发生肿瘤骨，可以考虑为Osteosarcoma。骨髓瘤的线诊断l骨髓瘤（骨髓瘤（Myeloma）l骨髓瘤发生于骨髓骨髓瘤发生于骨髓l一、起源一、起源l过过去去认认为为肿肿瘤瘤起起源源于于骨骨髓髓组组织织的的桨桨细细胞胞而而称称为桨细胞瘤为桨细胞瘤Plactoytomal也也有有人人认认为为起起源源于于原原始始性性造造血血组组织织，并并因因不不断断的的阶阶段段，分分别别称称为为桨桨细细胞胞性性、骨骨髓髓母母细细胞胞性性、红红母细胞性、淋巴母细胞性的骨髓瘤。母细胞性、淋巴母细胞性的骨髓瘤。l近近年年来来多多数数认认为为起起源源于于骨骨髓髓的的原原始始网网组组织织，其其肿肿瘤瘤细细胞胞固固然然与与桨桨细细胞胞相相似似，但但与与桨桨细细胞胞又又有有所所不同，故不同，故Jaffe，建议称之为骨髓瘤细胞建议称之为骨髓瘤细胞。l二、分型二、分型l骨骨髓髓瘤瘤按按病病灶灶数数目目可可分分为为单单发发型型及及多多发发型型两两种种，但但单单发发型型是是否否存存在在，尚尚有有争争论论，一一般般认认为为单单发发型型可可能能发发型型的的前前奏奏，而而真真正正的的单发型单发型Myeloma非常少见。非常少见。l三、发病部位三、发病部位l骨骨髓髓瘤瘤常常累累及及成成份份含含有有骨骨髓髓的的骨骨骼骼，以以头头颅颅、脊脊椎椎、肋肋骨骨、胸胸骨骨、骨骨盆盆、股股骨骨及及肱肱骨骨近近端端为为好好发发部位。部位。l少少数数发发生生在在髓髓外外组组织织，如如硬硬脑脑膜膜、垂垂体体、甲甲状状腺腺、胸胸腺腺、皮皮肢肢、纵纵隔隔、上上呼呼吸吸道道、淋淋巴巴结结及及其其他他部部位。位。l四、病理四、病理l按按病病变变程程度度不不同同，骨骨髓髓的的变变化化亦亦不不同同。有有的的病病例例患患骨骨外外形形正正常常，而而髓髓腔腔已已被肿瘤组织所占据。被肿瘤组织所占据。l有有的的病病例例则则呈呈广广泛泛的的骨骨质质破破坏坏，骨骨皮皮质质变变薄薄，有有时时肿肿瘤瘤甚甚至至穿穿破破皮皮质质而而进进入软组织内。入软组织内。l肿肿瘤瘤组组织织亦亦可可发发生生继继发发性性病病变变，如如出血、软化等出血、软化等l镜下检查：镜下检查：l肿肿瘤瘤主主要要由由骨骨髓髓瘤瘤细细胞胞组组成成，间间质甚少质甚少l常常见见的的肿肿瘤瘤细细胞胞有有两两种种：小小型型细细胞胞和大型细胞和大型细胞l小小型型细细胞胞，分分化化较较好好，体体积积较较小小，呈呈圆圆形形或或椭椭圆圆形形，胞胞核核常常为为偏偏心心位位置置，染色质呈车轮状，与桨细胞很相似。染色质呈车轮状，与桨细胞很相似。l大大型型细细胞胞，分分化化较较差差，体体积积较较大大，呈呈圆圆形形或或肾肾形形，可可见见核核仁仁很很像像网网状状细细胞胞，且且常常合合并并高高球球蛋蛋白白血血症症，偶偶见见肿肿瘤瘤巨巨细细胞。胞。l上上述述各各种种细细胞胞常常混混合合存存在在，而而小小型型细胞的发现对确诊有重要意义。细胞的发现对确诊有重要意义。l骨化型骨髓瘤：病变部显示为增厚骨化型骨髓瘤：病变部显示为增厚的骨小梁围绕着成团的肿瘤细胞群。的骨小梁围绕着成团的肿瘤细胞群。l五、临床五、临床l发病年龄发病年龄l2080岁岁都都有有发发生生，平平均均年年龄龄45岁岁l性别性别l男性患者多于女性男性患者多于女性l症状症状l疼痛为主要症状疼痛为主要症状l初初期期，为为间间歇歇性性疼疼痛痛，以以后后逐逐渐加重，变为难以忍受的持续性疼痛渐加重，变为难以忍受的持续性疼痛l肿块肿块l位位于于表表浅浅部部位位的的病病灶灶可可显显出出肿肿块块，肿肿块块大大小小不不一一，质质地地软软硬硬不不等等，位位于于髂髂骨骨者者一一般般较较大大，位位于于颅骨者质地偏软，可有压痛，搏动。颅骨者质地偏软，可有压痛，搏动。l病理骨折病理骨折l多多发发骨骨折折为为其其特特点点，好好发发于于脊脊椎椎，如如骨骨折折压压迫迫脊脊髓髓或或神神经经根根，可引起根性疼痛甚至截瘫。可引起根性疼痛甚至截瘫。l全身症状全身症状l严重继发贫血、衰弱严重继发贫血、衰弱l体重减轻体重减轻l反复发作的肺部感染反复发作的肺部感染l肾功能不全所致的尿毒症等肾功能不全所致的尿毒症等l肝、脾肿大肝、脾肿大lMyeloma可可直直接接由由骨骨骼骼侵侵犯犯软软组组织织，如硬脑膜，胸膜，后腹膜和皮下组织等。如硬脑膜，胸膜，后腹膜和皮下组织等。l亦亦可可由由直直行行转转移移至至其其他他脏脏器器，如如肝肝、脾胰等脾胰等l肺转移非常少见肺转移非常少见l实验室检查l血桨蛋白质增高l白球蛋白比例倒置l血钙增高l贫血l血沉增快l血液涂片可见肿瘤细胞l半数病例尿中可见Bence-Jones蛋白l六、线表现l主要是溶骨性破坏和广泛的骨质疏松，有时在破坏区中间有不规则的骨嵴。l溶骨性破坏常呈多发性圆形穿凿状缺损，边缘清晰周围无硬化现象。有时可呈不规则鼠咬状缺损，可出现在多数骨骼。同一骨内可存在多个病灶。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤髂髂骨骨单单发发性性骨骨髓髓瘤瘤股股骨骨多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤l小的缺损自数毫米至cm，较大的缺损可达cm以上，其内有时可见骨嵴如泡沫状，且常使骨皮质膨胀变薄，甚至穿破骨皮质，形成局限性软组织肿块。l广泛的骨疏松可以是骨髓瘤的唯一线表现，表示红骨髓内有弥漫性骨髓瘤浸润。l各个不同部位骨髓瘤的线表现l颅骨l一般侵犯顶、额枕骨，产生溶骨性破坏。多为圆形穿凿状或鼠咬状，大小不一，由数mm至cm，边缘清晰锐利，破坏起始于板障，早期仅累及内或外板，晚期则内、外板同时受累。一般周围无硬化现象，有时骨破坏呈弥漫斑点状，边缘模糊，骨质普遍称稀疏。l脊柱l多发于腰柱、下部胸椎，其次为颈椎，常位于椎体，亦可累及附件。l线表现为骨质疏松，或溶骨性破坏，易合并病理骨折而椎体塌陷，但椎间隙多保持完整，偶有椎体产生与血管瘤相似的网眼状骨质疏松者。有时，骨质疏松是骨髓瘤的唯一线表现。l肋骨l多发病于10肋的腋中线附近，可为小的囊胜溶骨性破坏。有时肿瘤较大，骨皮质轻度膨胀，甚至被肿瘤穿破，常发生病理骨折，严重可引起胸廓畸形。l骨盆l常广泛累及髂骨、耻骨及坐骨，表现为边缘不明显，弥漫的骨质疏松，骨小梁纹理粗糙且紊乱，或为模糊斑点状，虫蚀状破坏。偶可出现泡沫改变或大块溶骨性改变。l股骨l多侵犯近侧端，表现为髓腔中央有片状骨质破坏，逐渐侵犯皮质之膨胀变薄，甚至完全消失，易发生病理骨折，骨折后可引起少量骨膜反应，有时呈骨质疏松和斑点状溶骨改变，残留骨小梁粗乱如网格状。l肱骨l表现与股骨相同，易发生病理骨折l单发性Mytloma比较少见，表现为较大的，边缘锐利的不规则骨质破坏，周围无硬化带，其内常有泡沫状骨间隔，骨皮质常膨胀变薄，可有部分皮质破坏。l硬化型Myeleomal多发生在肋骨、骨盆、脊椎、肩胛骨，而很少见于肘、膝远侧。l线象可分为三种：l在膨胀较慢有泡沫区周围显硬化环。l散在的弥漫性骨硬化。l放射针状骨增生。l七、鉴别诊断l溶骨型骨转移lMyeleoma骨破坏数呈较多，范围较广，大小较接近，转移瘤则相对稀少，大小不一，差别较显著。lMyeleoma病灶之间的区域内骨疏松明显；转移瘤病灶之间骨密度正常。lMyeleoma骨破坏如钻孔状，边界锐利；转移瘤的边界模糊且不规则。lMyeleoma可产生骨的膨胀，转移瘤多不显膨胀。lMyeleoma可广泛侵犯脊椎，晚期才破坏椎弓根，脊椎转移瘤早期即破坏椎弓根竞高达94.6。l当骨髓瘤穿破皮质向外浸润时，常伴有软组织肿块。l肺部转移较少见于骨髓瘤。l老年性骨质疏松l骨质疏松主要出现在脊椎及骨盆，而颅骨不受累为其特点，随访中看不到进行性骨质破坏。l实验室检查l一般尿中无Bence-Jones蛋白l血清球蛋白不增高l血钙正常l甲状旁功能亢进症lMyeleoma无长骨弯曲变形及骨膜下骨吸收，也无颅骨的麻疹样骨疏松。l骨巨细胞瘤l一般好发于长骨，且有典型的泡沫 状 囊 状 象 及 明 显 的 膨 胀 性 ； 而Myeleoma则好发于扁骨。l硬化型Myeleoma的诊断较困难，需与硬化型癌转移，Paget病，石骨症等鉴别。骨纤维肉瘤股骨纤维肉瘤（中央型）股骨纤维肉瘤（中央型）股骨纤维肉瘤（中央型）股骨纤维肉瘤（中央型）腓骨纤维肉瘤（周围型）腓骨纤维肉瘤（周围型）骨纤维肉瘤l骨骨纤纤维维肉肉瘤瘤（Fibrosarcomaofbone）起起源源于于非非成成骨骨性性间间叶叶组组织织，即即成成纤纤维维组组织织，可可分分为为中中央央型型及及周周围围型两种。型两种。l中中央央型型由由髓髓腔腔内内的的骨骨内内膜膜发发生生，最最后后穿穿破破骨骨皮质，侵入软组织。皮质，侵入软组织。l周周围围型型由由骨骨外外膜膜的的外外层层即即非非骨骨化化层层发发生生，经经过过直直接接蔓蔓延延，侵侵入入周周围围软软组组织织及及毗毗邻邻的的骨骨皮皮质质内内，有时不易与软组织纤维肉瘤区分。有时不易与软组织纤维肉瘤区分。l另另有有一一部部分分纤纤维维肉肉瘤瘤，发发生生在在原原有有疾疾病病的的基基础础上上，称称为为继继发发性性纤纤维维肉肉瘤瘤，是是指指发发生生在在page病病，骨骨纤纤、巨巨细细胞胞瘤瘤或或照照射射后后的的骨骨骼骼等等基基础础上上的的纤纤维维肉肉瘤瘤而言，继发性发展缓慢，预后较好。而言，继发性发展缓慢，预后较好。l一、病理l中央型骨纤维肉瘤原发于骨髓腔，边缘不清晰，其范围远较肉眼所能观察到的要广泛，晚期肿瘤穿破骨质而侵及周围组织。l周围型骨纤维肉瘤，一般均向外生长，有环绕干趋抛，多数呈卵圆形，界限清楚。l一般分化良好的骨纤维肉瘤质地坚硬，有纤维索条排列成旋涡状，分化不良的骨纤维肉瘤质地较软，常有出血及坏死现象。l骨纤维肉瘤以不产生任何瘤软骨为其特征。l镜下所见：l骨纤维肉瘤的主要成分为梭形细胞，次要成分为散在性圆形或星形细胞。l梭形细胞纤维细胞细胞大，胞质少，胞膜不清。细胞间有胶原纤维构成的基质，基质多的肉瘤，恶性变低；基质少的恶性度高。部分肿瘤内可见玻璃样或粘液样退行性变，坏死及钙化现象。l二、临床l多见于2545岁成年人，女性发病略高于男性，长管状骨的干骺端尤其是股骨远滴端及胫骨近端为其好发部位，下肢约占50，膝部占40，其次为髂骨，肱骨，肋骨、颌骨、锁骨、脊椎等。l临床症状无特征性，一般以肿瘤部的疼痛及肿胀为主要症状，也有以病理性骨折而就诊者。l预后较骨肉瘤好，但不如软骨肉瘤l中央型者恶性度高，常经血行转移到肺l周围型者恶性度低，很少转移l三、线表现lFibrosarcomaofbone完全为一溶骨性肿瘤，很少有新骨形成。除软组织肿块外，还有骨质破坏呈透亮缺损区，在软组织肿块中有时可见散在的钙化点。l中心型l肿瘤呈囊状透亮，位于髓腔内，其边缘不规则，又不清晰，且无（或略有）膨胀扩张现象，病灶邻近的皮质将很快受到破坏，于皮质断裂处仅有微骨膜反应，并出现相应的软组织肿块象。溶骨区内虽可有点状钙化，但不如软骨性肿瘤明显。l周围型l肿瘤是以皮质外的软组织肿块与局限性骨质疏松与皮质骨的凹陷缺损为主要特点，软组织肿块内多出现不规则钙化斑。皮质外面凹陷性肌损的边缘相当锐利。肿瘤邻近骨干骺端可能形成Codman三角。l但日久之后，骨质破坏增大，肿瘤突入髓腔codman三角渐渐消失，肿瘤向上、向下、向起病的对侧两旁扩展，造成如虫蚀状的线象。l发生于扁平骨及异形骨的纤维肉瘤的溶骨性变化多种多样，尚难找出其一般规律，确诊有赖于活体组织检查。l软组织纤维肉瘤进一步扩展而累及邻近骨骼时，同样可导致边界锐利，较浅的皮质受压性侵蚀。l动脉造影检查可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度，血管伸直，包绕移位，分支增多并扭曲。l四、鉴别诊断l骨肉瘤l溶骨型骨肉瘤易与中央型骨纤维肉瘤相混淆，但前者以溶骨破坏为主，肿瘤内无钙化点，且多伴有巨大软组织包块。l滑膜肉瘤l有时可与周围型骨纤维肉瘤相混淆，但滑膜肉瘤的骨膜反应轻微或缺如，软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。转移性骨肿瘤l转移途径转移途径l恶恶性性肿肿瘤瘤，不不论论癌癌、肉肉癌癌或或其其他他别别的的恶恶性性病病变变，均均可可通通过过一一定定途途径径转转移移的的骨骨骼骼，主主要要途途径径是是动动脉脉或或静静脉脉，由由淋淋巴巴转转移移到到骨骨骼骼缺缺乏乏充充分分证证据据，不不占占重重要要地地位位，少数系直接侵及。少数系直接侵及。l直接侵及l骨周围软组织的恶性肿瘤，直接向附近骨骼蔓延和侵蚀，使骨骼发病，常见的有：l1.鼻咽癌侵犯颅底，鼻腔；l2.副鼻窦癌肿侵犯上颌骨，颜面骨和颅骨；l3.口底癌或齿龈癌直接侵犯下颌骨；l4.前列腺、子宫、膀胱癌，直接侵犯骨盆；l5.骨以外的筋膜、肌肉和脂肪组织的肉瘤侵犯局部骨骼；l6.皮肤癌（包括皮肤慢性溃疡恶变后）直接蔓延侵犯邻近骨骼；l7.脊索瘤侵及脊柱骨和颅底；l8.肺上沟癌和胸膜间皮瘤侵犯肋骨或脊柱。l血行转移l肿瘤栓子可经血行转移至周身各处，有以下几种方式：l1.腔静脉型l凡肿瘤所在脏器的静脉血经腔静脉回流至心脏者，肺脏是第过滤站，故光在肺部发病，并可继续转移，如甲状腺癌的转移栓子经上腔静脉至右心，肺动脉达肺部发生转移灶，后者又可继续分离肿瘤细胞，经左心至体循环，最后至骨骼发病。l2.门静脉型l肝脏为第过滤站，肺部和骨骼分别是第、过滤站，如胃癌最初转移至肝脏，然后经下腔静脉至右心肺部，再达体循环而至骨骼，故在临床上胃肠道肿瘤，肝转移最多，肺部较少且迟，骨转移者最少。l3.肺静脉型l肺部肿瘤的栓子常经肺静脉进入体循环的微小血管网。故肺、骨和其他脏器可同时发生转移灶。肺部肿瘤亦可由支气管动脉向其他肺叶或脏器转移，或由肺部转移至其他脏器，再经下腔静脉，心脏转移至肺部发病。l4.脊柱静脉型l在解剖上盆腔、胸腔、头颅和四肢静脉与脊柱静脉丛有广泛的交通联系。由于该处静脉网内无静脉瓣，血流缓慢，可以停滞或发生逐流。任何引起胸、腹腔压力升高的因素，均可引起瘤栓沿静脉逆行入静脉丛。通常肿瘤栓子借助于肌肉的牵引和重力的影响或其他因素，可不经过肝脏、肝脏而直接至骨骼，尤其是脊椎、骨盆、肋骨和头颅骨，如乳癌可不经肺部而直接由静脉丛转移至骨骼。此外，胃、甲状腺和前列腺肿瘤亦可经同一途径转移至骨。因此，在临床上常见有前列腺癌和乳癌在早期即发生广泛的骨转移。l动物实验证明，有些肿瘤可同时经在静脉和脊椎动脉而发生转移。l选择性转移l这种转移多发生于微小栓子或细胞栓子，它通过各微小血管过滤站，选择与原发灶营养相同的部位停留而发病，有以下几种方式：l骨髓型l骨髓内的肿瘤如骨髓瘤，其细胞栓子可通过肺部而转移至骨髓，故骨髓瘤极少发生肺转移l淋巴型l原发灶在淋巴结内，可引起所有淋巴结和肝脾肿大，有些学者认为细胞栓子由淋巴管至血液，然后再选择适合其营养的部位停留下来而发病。l网状内皮系统型l属此型的原发肿瘤有网状细胞肉瘤、甲状腺和纵隔的圆细胞肉瘤、神经母细胞瘤等。后者原发于肾上腺髓质，可很早发生骨骼转移，以后再转移至肝脏和淋巴结。l影像学表现：影像学表现：l线分型：线分型：l溶溶骨骨型型；成成骨骨型型；混混合合型型；囊状扩张型囊状扩张型l肿肿瘤瘤最最初初在在骨骨内内呈呈囊囊状状破破坏坏，边边界界清清楚楚，逐逐渐渐长长大大后后，可可使使骨骨皮皮质质扩扩张张，同同时时骨骨外外膜膜增增生生形形成成骨骨壳壳，由由于于肿肿瘤瘤呈呈分分叶叶状状生生长长，表表面面常常凹凹凸凸不不平平，骨骨壳壳厚厚薄薄不不均均，可可形形成成许许多多骨骨嵴嵴伸伸向向腔腔内内，使使其其呈呈多多囊囊状状改改变变，肿肿瘤瘤有有时时可可以以很很大大，形形成成巨巨大大多多囊囊状状破破坏坏，骨骨壳壳部部分分及及收收边边缘可中断不连。缘可中断不连。肾透明细胞癌股骨转移（溶骨型）鼻咽癌髂骨转移宫颈癌骨盆转移颈颈椎椎溶溶骨骨型型骨骨转转移移脊脊柱柱成成骨骨型型骨骨转转移移食管癌骨转移（混合型）乳癌脊椎成骨型转移乳癌脊椎成骨型转移腰椎混合型骨转移颅骨溶骨型转移颅骨溶骨型转移鼻咽癌颅底溶骨型骨转移肾癌肩胛骨溶骨型转移肾癌胫骨溶骨型转移神经母细胞瘤骨转移神经母细胞瘤骨转移食管癌肱骨溶骨型转移l一般可分为溶骨性，成骨性及混合性三种，其中以溶骨性多见。l前列腺癌、鼻咽癌及膀胱癌等的转移，均可表现为成骨性的。l乳腺癌约10为成骨性，10为混合性。l溶骨型骨转移l首先开始于髓质，然后逐渐向各个方向扩，形成多数虫状，穿凿状骨质缺损，边缘不规则，周围无硬化现象。此种骨破坏可为一骨一灶，一骨多灶，多骨多灶。l晚期转移灶可破坏骨皮质，但并不引起明显的骨膜反应。l少数病例（如肾癌、甲状腺癌转移）可引起骨皮质膨胀。l单发性转移灶一般范围较大，骨破坏广泛，常并发病理骨折。l成骨性转移性骨肿瘤l常呈斑点状或棉球状密度增高阴影，有时呈像牙质样致密，其间的骨小梁紊乱、增厚、粗糙，甚至失去微细结构。l有时骨膜下有新骨形成，患骨体积增大。l成骨性转移性骨肿瘤生我溶骨者缓慢，临床症状相对轻微，发生病理骨折的机会以亦相对较少。l混合性转移性骨肿瘤l兼有溶骨和成骨两种表现l各部位转移瘤的线表现l骨盆l溶骨性转移灶多起始于髋臼附近，坐、耻、髂骨均可波及。l早期呈局限性骨质疏松，逐渐发展为虫蚀状，斑片状，穿凿状溶骨破坏，以致融合成大片的骨质缺损。l偶有显示为泡沫状溶骨破坏者。l病灶无明显边界，亦无硬化环，很少骨膜反应。l成骨性转移病灶的发病部位与溶骨性者基本相同，显示为斑点状，棉球状密度增高，直至象牙样骨质致密。l转移灶亦可累及骶骨l脊柱l溶骨性转移病灶早期可仅表现为一个或数个脊椎的局限性或普遍性骨疏松。l然后，可引起不同程度的椎体破坏和塌陷，但椎间隙多保持正常，溶骨破坏常累及附件，并形成椎旁局限性软组织块影。l成骨性转移病灶可椎体之斑点或棉球状密度增高，亦有时呈象牙质样改变，即所谓“象牙椎”。l颅骨l溶骨性转移病灶可表现为由小的、分散的、界限清楚的溶骨区，到大的，融合的，界限模糊的骨缺损。l有时看到“靶性病变”即在溶骨区中央可看到残留的正常骨或密度增高骨。l病变同时累及内外板，并可蔓延到颅外软组织中。l在颅骨发生单纯性成骨性转移较少见。l可见混合性转移，可见局部软组织肿块，甚至出现骨膜反应。l肋骨l主要为溶骨性、多发性、不规则斑片状，穿凿状骨质破坏，并有膨胀性改变。l成骨性转移灶为致密性硬化，骨小梁消失，来自前列腺癌、结肠癌或类癌的成骨性转移，可表现为肋骨的膨胀性硬化。ll常见肿瘤的骨转移l乳腺癌l多为溶骨性，部分为成骨性或混合性，溶骨性者多表现为直径数厘米大小的溶骨病灶，但也有时表现为弥漫性转移性浸润，以致仅能看到骨小梁粗糙，而不能显示为确定的局限性骨破坏区。l老年妇女椎体塌陷，考虑转移或骨质疏松。l多发性溶骨性缺损与myeloma鉴别。l前列腺癌l几乎为成骨性转移l为圆形或卵圆形形致密象，尤其易累及骨盆及骨盆及脊椎生长缓慢，相互融合，造成骨密度普遍增高。l可侵蚀骨皮质，然后又被骨膜新生骨取代，而使骨骼变粗大。l少数病例为溶骨性成混合性的。l肺癌l主要为溶骨性病灶，常为多发。l肺的小细胞癌（雀麦细胞癌）或腺癌，有表现为成骨性转移l少数肺癌为混合性的趋势。l肺癌有易向手骨转移的趋势。l鼻咽癌l肿瘤直接侵犯颅骨，颅底侵蚀多发生在破裂孔与卵圆孔附近，表现为不规则的骨质缺损。l如侵犯蝶窦则见窦壁骨质及收，有肿物突入窦腔。l脊椎转移常见，大多数为溶骨性破坏，伴病理性骨折。l脊柱成骨性转移可见，应考虑为鼻咽癌转移。l肾癌l常为单发转移l溶骨性骨质破坏，呈多囊状或泡沫状，可有或无骨性房隔，患骨常有明显膨胀。l膀胱癌l多为成骨性，亦有溶骨性l成神经细胞癌l大多起源于肾上腺和腹膜后交感神经节，少数位于后纵隔，偶见颈部，罕见其他部位。l广泛性溶骨性骨破坏，偶有成骨者，多发病于股、肱、颅骨、脊柱及骨盆。l在长骨，呈髓腔斑点状骨质破坏，边界不清。l病变累及骨皮质，患者可呈对称性梭形膨胀，骨膜可有葱皮状增生。l在颅骨为多数小圆形骨质破坏，互相融合后，形成斑片状骨质缺损，周围无硬化现象，偶见颅板有放射状骨针。l在脊柱，转移灶可为成骨性，并形成软组织肿块。l消化道肿瘤l骨转移可见，转移灶常为单个，可为成骨性或溶骨性。l鉴别诊断l单发性骨转移瘤需与骨肉瘤，骨嗜酸性细胞肉芽肿等相鉴别。l多发性骨转移瘤需与甲旁亢，畸形性骨炎及骨髓瘤等相鉴别。l骨肉瘤发病年龄较轻，易累及四肢长骨干骺部，多为不规则溶骨性破坏，常伴瘤骨新生及邻近软组织肿块。l骨嗜酸性细胞肉芽肿发病年龄更小，多见于儿童或青少年，溶骨性破坏，但边缘清楚。甲旁亢l全身性骨质疏松，实验室检查有助鉴别。l畸形性骨炎l骨外形改变，骨小梁粗糙，骨膜下新骨形成，患骨增厚，可资鉴别。l骨髓瘤骨纤维异常增生症l一、概论l原因不明的疾病，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。l幼年发病，至儿童或青少年时才出现症状。l男性多于女性l二、病理l病变区正常的骨组织大部为灰白色坚韧的纤维组织所替代。l若有出血则呈棕红色。l有散在的骨组织残留于纤维组织内可呈砂砾状。l有时可见小的软骨结节和囊变。l受侵犯的骨皮质变薄和膨膨内壁光滑或嵴状突出。l组织学检查l成熟程度的纤维组织l新生骨组织（未钙化或钙化不全的骨样组织）。l有时可见软骨组织。l三、临床表现l病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈的趋势。l常见症状为局部畸形l疼痛l发生为头颅者，头部不对称或局部骨性隆起，有时显示眼球突出和鼻塞。l发生在四肢者，肢体弯曲，缩短。l发生于脊柱者，引起侧凸，后凸l根据受侵犯骨的多少和骨骼以外的症状分为三型：l单骨型l多骨型lAlbzighe综合征l四、线改变l病灶多发于四肢长骨，尤以股骨和胫骨多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆，手足小骨而脊柱少见。l病灶的密度差异，取决于病理成分l病灶主要为纤维组织者常表现为囊状透光区。l2.主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状。l3.新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区ll病灶常呈常房状，范围较大，边缘可有骨嵴向内凸出，使病灶呈不完全分房状。l病灶较大时骨膨胀而粗大l负重长骨可弯曲畸形，并发病理骨折l（六）颅、面骨常单侧侵犯l线分为三种l1.硬化型l颅底骨和面骨：骨密度均匀增高，骨质增厚；与正常分界可清楚或不清楚l2.囊肿型l多见颅盖骨：颅板病灶多数为单房，少数为多房囊状；密度为磨砂玻璃状；膨胀状使颅骨内外板变薄，外板可膨出l3.混合型l多见于颅盖骨：骨膨胀增厚，骨板厚达cm，也以外板变薄膨出为主；病灶中密度不均匀，有呈磨砂玻璃状，也有更为透亮区，也有片状增白区l骨盆l髂骨常可见囊状，分房状密度减低区边缘多围有密度增白带，严重者髂骨全部呈泡沫状，髋臼内陷l耻骨、坐骨膨胀，密度呈磨砂玻璃状，病灶内还可有不规则钙化斑块。l脊椎l椎体内单房或多房状密度减低区，有时略膨胀，骨小梁模糊不清，其间混有不规则点、片状密度增高区，皮质可变薄l恶变（继发性骨肉瘤）l1.原病灶的基础上出现大块状骨质破坏；2.放射状肿瘤骨；3.软组织肿块等。动脉瘤样骨囊肿l一、概论l为一种含血性囊肿，因患骨外形类似动脉瘤的囊状膨胀而命名aneurysmalbonecystl本质为良性囊肿。l发病机制：l局部持续性血流动力障碍，静脉压极度增高，导致血管扩张的结果，使受累部骨质吸收。l在1950年以前，本病被认为是巨细胞瘤的一种变种，使用过的名称：l1.出血性骨囊肿l2.动脉瘤样巨细胞瘤l3.非典型巨细胞瘤l4.膨胀性巨管瘤l5.骨膜下巨细胞瘤l二、病理l1.患部为一薄壁向外突出的囊腔，囊腔由大小不等的血池组成，其中充满血液。l2.囊腔的周边被红色或褐色网状纤维组织所包绕，纤维组织进入囊腔内将其分割成蜂窝状。l3.除纤维组织外，还可见：骨样组织；成熟骨；多核巨细胞l4.少数血池内壁是由缺乏平滑肌的内皮细胞所覆盖，其基质中可见：含铁血黄素；渗出的血液；组织细胞；炎症细胞l5.肿瘤外围有骨膜下新骨形成l6.肿瘤压迫推挤了邻近的软组织如骨髂肌；脂肪；结缔组织等l三、临床表现l多见于20岁以下的青少年l四肢长骨及脊椎为其好发部位l以局部疼痛及肿块为主l合并病理性骨折l听诊可闻杂音l四、线表现l偏心性膨胀性囊状透亮病变，可呈气球样膨出骨外。l边缘有纤维的蛋壳影l囊状透亮区内出现纤维性小梁像，因整个病变部形如泡沫状，故与巨细胞瘤类似l三种类型l偏心性病变l偏心性囊状透光区l膨出于邻近软组织中，显示为一极薄的蛋壳状骨膜新生骨l囊状透亮区内有粗细不等的小梁状房隔成嵴l骨旁性病变l病变几乎完全突出于软组织中，形成软组织肿块l中心性病变l对称性，梭形膨大的蜂窝状结构laneurysmalbonecyst为良性性病变，所谓“恶性动脉瘤样骨囊肿”，实质上是毛细血管扩张性骨生肉瘤或一种血管肉瘤。l可以多发l可以继发于成软骨细胞瘤，骨巨细胞瘤软骨粘液样纤维瘤，黄色瘤，骨肉瘤等。lCT和MRI，可见液一液平面l五、鉴别诊断l骨巨细胞瘤l多发生在长骨，几乎源发于骨骺l不如aneurysmalbonecyst显著偏心性膨出软组织中l骨纤维异常增生症l不出现囊性间隙l骨化性血肿及骨化性肌炎l切线位按照可见骨化组织与骨分开l骨海绵性血管瘤l致密而规则的房隔，有时呈平行排列很少膨胀性，很少发生在长骨，多在脊椎发病l骨囊肿骨囊肿l骨囊肿系一种生长缓慢的肿瘤样骨病，通常为一单房性囊性病变，其中充满液体。l病变为良性，原因不明，可能由于骨内出血（髓腔内或皮质下出血）伴有进行性骨吸收及液化而形成。l本病尚有其他名称如：1、良性骨囊肿l2、幼年性单房性骨囊肿l3、单纯性骨囊肿l4、单房性骨囊肿l骨囊肿为一生长缓慢的破坏性骨病，好发于肱骨（约占50），股骨（约占30）及胫骨近端干骺端或骨干的髓腔内，其他发病部位包括，腓、尺、桡、跟、距、髋、肋等，大多数呈单房性改变，少数为多房l男女发病率约为2:13:1，多发病15岁之间l因为骨骼在生长过程中不断向两端生长，所以囊肿就相对地退缩小到骨干部，骨囊肿分为两期：活动期、静止期。l1.活动期囊肿紧邻骨骺板，具潜在生长能力l2.静止期，囊肿离开骨骺板，移向骨干l一、病理l骨囊肿内是由疏松的网状及细纤维状结缔组织构成许多囊状部分，这些部分又逐渐合并成一个大的囊腔。l囊腔内被一单层间皮细胞所覆盖。在囊腔中充有澄黄色略带血红的液体l囊肿四肢周为光滑的骨壁，在骨壁上有高低不同的骨嵴，但很少见到完整的骨性间隔l镜下：l1.覆盖膜上可看到散在的骨样组织或成熟骨l2.囊内含肉芽组织；陈旧出血；纤维素；钙盐沉着；胆固醇；吞噬细胞；炎性细胞l二、线表现l典型的活动性骨囊肿l1.囊肿为邻近骨骺板干骺部的中心性病变，但不能超越骨骺板l2.长轴与骨干方向一致l3.其横径往往不大于骨骺板l静止性bonecystl1.骨干部单房性卵圆形透亮区l2.由于囊肿壁上存在骨嵴，而可能显示为多房性投影l病理性骨折合并“碎片陷落征”l三、鉴别诊断lgrantcalltuomrofbonel1.多发生在骨骺，偏心性生长l2.可穿破骨皮质，肿瘤具有明显膨胀性，横轴与纵轴几乎相等l嗜酸性细胞肉芽肿l1.病变较bonecyst小，不如其透亮l2.边缘不如bonecyst清晰l3.嗜酸性细胞肉芽肿可出现中心性死骨l骨纤l病状常呈半透明，磨砂玻璃状，不同于bonecyst那样透亮l内生性骨瘤l1.好发于四肢短骨l2.肿瘤内可见砂粒样钙化，而不见骨嵴l动脉瘤样骨囊肿l1.病变多为偏心性，可穿破骨皮质包壳l2.可见斑片状或点状钙化l3.边缘轮廓不清呈虫蚀状l4.骨皮质膨胀如气球佝偻病佝偻病 Ricketsl 佝偻病是一组疾病的总称。主佝偻病是一组疾病的总称。主要病理改变是在骺板软骨下、骨膜要病理改变是在骺板软骨下、骨膜下及松质骨表面钙化不均，或延迟下及松质骨表面钙化不均，或延迟钙化，从而表现出一系列病症。在钙化，从而表现出一系列病症。在骨发育期，表现为骨软化征。骨发育期，表现为骨软化征。l 这一组病有：这一组病有： （1）维生素维生素D缺乏佝偻病，如胎儿佝偻病、缺乏佝偻病，如胎儿佝偻病、婴幼儿佝偻病；婴幼儿佝偻病； （2）还有肝病性佝偻病，如肝豆状核变性；还有肝病性佝偻病，如肝豆状核变性； （3）肾性佝偻病；肾性佝偻病； （4）抗维生素抗维生素D佝偻病；佝偻病； （5）低磷酸酶血症；低磷酸酶血症； （6）干骺软骨发育不良；干骺软骨发育不良； （7）儿童氟铝联合中毒佝偻病。成人期则儿童氟铝联合中毒佝偻病。成人期则有肾性骨营养不良性骨软化征，氟中毒性骨软有肾性骨营养不良性骨软化征，氟中毒性骨软化征。化征。维生素D缺乏症l现现代代生生化化及及生生理理研研究究证证实实，维维生生素素D是是具具有有激激素素生生物物活活性性的的维维生生素素，是是一一种种典典型型的的类类固固醇醇激激素素。维维生生素素D3存存在在于于动动物物组组织织及及鱼鱼肝肝油油中中，也也称称胆胆钙钙化化醇醇，植植物物来来源源者者称称为为麦麦角角化化醇。醇。l佝佝偻偻病病和和软软骨骨病病主主要要是是由由于于维维生生素素D及及其其活活性性代代谢谢产产物物缺缺乏乏，以以及及由由此此引引起起的的钙钙、磷磷代代谢谢紊紊乱乱，骨骨基基质质缺缺乏钙盐沉着，而致的骨骼病变。乏钙盐沉着，而致的骨骼病变。l在在婴婴幼幼儿儿骺骺板板愈愈合合以以前前称称为为佝佝偻偻病病，在成人则称为软骨病或骨质软化病。在成人则称为软骨病或骨质软化病。( (一）一）佝偻病活动期有以下特征：佝偻病活动期有以下特征： l1骺骺板板增增厚厚膨膨出出呈呈展展开开状状，主主要要与软骨细胞肥大、矿化不良有关。与软骨细胞肥大、矿化不良有关。l2干骺端骨小梁紊乱、稀疏、粗干骺端骨小梁紊乱、稀疏、粗糙，干垢端由于生长板的异常应力糙，干垢端由于生长板的异常应力而使中央部凹陷，干垢端加宽呈杯而使中央部凹陷，干垢端加宽呈杯口状，边缘呈毛刷状。口状，边缘呈毛刷状。l3骨骨骺骺核核骨骨化化中中心心异异常常，骨骨骺骺边边缘缘不不整整，骨骨化化中中心心出出现现延延迟迟，形形状状小，密度低且不规则。小，密度低且不规则。l4全全身身骨骨骼骼骨骨质质普普遍遍稀稀疏疏，皮皮质质变变薄薄，骨骨小小梁梁粗粗糙糙，新新鲜鲜或或病病理理骨骨折也不少见折也不少见。l5由由于于骨骨支支承承能能力力大大大大减减弱弱，长长骨骨常常有有弯弯曲曲畸畸形形，呈呈膝膝内内翻翻或或外外翻翻，弯曲凹面骨皮质常有增厚。弯曲凹面骨皮质常有增厚。l6胸廓呈鸡胸状，肋骨骨质稀疏，胸廓呈鸡胸状，肋骨骨质稀疏，前端与软骨交界处膨大如串珠，重前端与软骨交界处膨大如串珠，重者可压迫肺组织而造成肺不张，并者可压迫肺组织而造成肺不张，并在不张基础上并发感染，称为佝偻在不张基础上并发感染，称为佝偻病肺炎。病肺炎。l7颅颅骨骨囟囟门门闭闭合合延延迟迟，颅颅骨骨骨骨质质疏松，头呈方形。疏松，头呈方形。l8佝佝偻偻病病经经治治疗疗后后，干干骺骺端端预预备备钙钙化化带带先先出出现现并并逐逐渐渐加加厚厚，干干骺骺端端边边缘缘清清楚楚而而规规则则，骨骨骺骺骨骨化化中中心心出出现现环环状状致致密密影影，逐逐渐渐增增厚厚，并并与与骨骨化中心中央骨质相融合。化中心中央骨质相融合。【鉴别诊断】 l佝偻病应与下列疾患相鉴别：脆骨病虽然骨骼纤细，骨折密度减低也易弯曲变形且常合并骨折，但临床表现特殊，车蓝色巩膜，血清磷正常且骨折为多发性的，都不同于佝偻病。（二）软骨病l1全身性骨质密度减低，骨小梁及骨皮质模糊不清，呈绒毛状改变。l2骨畸形明显，由于骨质较正常软，可使长骨弯曲而呈各种畸形，以髋内翻和外翻最为常见。髋臼内陷使骨盆呈三叶状。脊柱椎体上下缘呈半月形凹陷，使椎体呈鱼尾状，椎间隙变宽。l3假性骨折的形成，即Looser带。一般认为假性骨折实际是愈合不良的不完全性骨折。这种假性骨折线常发生在动脉的旁边，故认为可能与动脉搏动有关。典型表现为部分或全部贯穿骨骼的宽约05厘米透光线，常累及骨皮质并与骨皮质重叠。一般无骨痂形成。且多为两侧对称存在。好发部位为耻骨、坐骨上下支，肋骨、股骨上段、尺骨及肩胛骨。l【诊断要点】骨软化症好发于授乳期妇女，其病理改变与佝偻病相同。即大量钙化不良的类骨质代替了正常骨组织。X线上，全身骨骼显示密度减低、小梁模糊、皮质菲薄、髓腔增宽。由于骨质变软，引起变形：骨盆呈漏斗状，胸廓呈钟状，椎体似鱼骨（双凹状），长骨也弯曲变形。此外，尚可见到多数假性骨折线。治愈期，骨密度可恢复，但畸形不能消失。