造血造血(zo xu)(zo xu)系统系统 疾病疾病/血液病血液病郑州大学第一附属郑州大学第一附属(fsh)(fsh)医院血液科医院血液科马马 杰杰第一页，共三十九页。儿科贫血概述造造 血血 系系 统：统：血液、骨髓、脾脏血液、骨髓、脾脏(pzng)(pzng)、淋巴结、淋巴组织和单核淋巴结、淋巴组织和单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统造血系统疾病：指原发于造血系统（如白血病）和主要(zhyo)(zhyo)累及造血系统（如缺铁性贫血）的疾病。第二页，共三十九页。儿科贫血概述Anemia: general considerations第三页，共三十九页。儿科贫血概述贫贫 血血 的的 定定 义义n n指外周血单位容积内血红蛋白（指外周血单位容积内血红蛋白（Hb）量、红）量、红细胞（细胞（RBC）数和）数和/或血细胞比容（或血细胞比容（Hct）低）低于相同年龄、相同性别和相同地区的正常参于相同年龄、相同性别和相同地区的正常参考值的低限。考值的低限。n n以以Hb浓度浓度(nngd)(nngd)最为精确可靠且重复性好最为精确可靠且重复性好第四页，共三十九页。儿科贫血概述诊诊 断断 标标 准准n n非高原地区：非高原地区： Hb RBC Hct 成年男性成年男性 120g/L 4.01012/L 0.40 成年女性成年女性(nxng)(nxng) 110g/L 3.51012/L 0.40 孕妇孕妇 100g/L notice贫血贫血(pnxu)(pnxu)的诊断强调个体化原则！的诊断强调个体化原则！第五页，共三十九页。儿科贫血概述n n轻度（轻度（轻度（轻度（Hb120Hb120- -9191）g/L g/L 症状轻微症状轻微症状轻微症状轻微n n中度（中度（中度（中度（Hb 90Hb 90-61）g/L 体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短n n重度（重度（Hb 60- -31）g/L 卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短n n极重度极重度极重度极重度 Hb Hb30g/L 30g/L 常合并贫血常合并贫血常合并贫血常合并贫血(pnxu)(pnxu)性心脏病、性心脏病、性心脏病、性心脏病、 严重缺氧严重缺氧严重缺氧严重缺氧致命致命致命致命贫血严重贫血严重(ynzhng)(ynzhng)程度分程度分4级级第六页，共三十九页。儿科贫血概述notice贫血不是一种特定的疾病，而是贫血不是一种特定的疾病，而是多种不同疾病共有多种不同疾病共有(n yu)(n yu)的症状！的症状！寻找寻找(xnzho)(xnzho)贫血的病因贫血的病因第七页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)的病理生理基础的病理生理基础及临床表现及临床表现第八页，共三十九页。儿科贫血概述n n贫血表现贫血表现(bioxin)(bioxin)的病理生理基础的病理生理基础 -血液携氧能力减低血液携氧能力减低n n贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于 -各器官和组织的缺氧各器官和组织的缺氧 和机体对缺氧的代偿和适应能力和机体对缺氧的代偿和适应能力第九页，共三十九页。儿科贫血概述贫血症状贫血症状(zhngzhung)(zhngzhung)的轻重取决于的轻重取决于n n贫血的程度贫血的程度n n贫血发生贫血发生(fshng)(fshng)的速度的速度n n机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力n n原发病的性质原发病的性质第十页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)的代偿的代偿1 1、心排出量增加、心排出量增加、心排出量增加、心排出量增加(zngji)(zngji)：心率加快：心率加快：心率加快：心率加快2 2、肺代偿增强：呼吸增快、肺代偿增强：呼吸增快、肺代偿增强：呼吸增快、肺代偿增强：呼吸增快3 3、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器 官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；4、红细胞生成增多，肾脏合成、红细胞生成增多，肾脏合成EPO增加增加5 5、降低、降低、降低、降低HbHb与氧的亲和力，在组织内释放氧增多与氧的亲和力，在组织内释放氧增多与氧的亲和力，在组织内释放氧增多与氧的亲和力，在组织内释放氧增多 第十一页，共三十九页。儿科贫血概述2,3-DPG第十二页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)的表现的表现n n缺氧的表现缺氧的表现： 疲乏、困倦、活动耐力减退疲乏、困倦、活动耐力减退 中枢神经系统：头痛中枢神经系统：头痛(tutng)(tutng)、头晕、耳鸣、头晕、耳鸣、注注 意力不集中和嗜睡意力不集中和嗜睡第十三页，共三十九页。儿科贫血概述n n代偿的表现代偿的表现 皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘 膜较可靠膜较可靠 呼吸循环系统：心悸、气短、呼吸频率呼吸循环系统：心悸、气短、呼吸频率(pnl)(pnl) 及深度增加、心动过速；重者可出现心及深度增加、心动过速；重者可出现心 绞痛和心力衰竭绞痛和心力衰竭n n其他系统的表现：消化系统、泌尿生殖系统其他系统的表现：消化系统、泌尿生殖系统第十四页，共三十九页。儿科贫血概述第十五页，共三十九页。儿科贫血概述分类分类n n按细胞形态学分类按细胞形态学分类n n按骨髓增生按骨髓增生(zngshng)(zngshng)程程度分类度分类n n按发病机制分类按发病机制分类目的目的n n提供贫血病因提供贫血病因(bngyn)(bngyn)可能的线索可能的线索n n利于选择合理的利于选择合理的检查检查n n明确贫血病因明确贫血病因贫血贫血(pnxu)的分类的分类第十六页，共三十九页。儿科贫血概述按细胞按细胞(xbo)(xbo)形态学分类形态学分类类类 型型 MCV MCH MCHC 常常 见见 疾疾 病病 （fl） （pg） （100%） 大细胞性贫血大细胞性贫血 100 34 32-36 巨幼细胞性贫血、某些巨幼细胞性贫血、某些(mu xi)溶贫溶贫 MDS、肝病、内分泌引起的贫血、肝病、内分泌引起的贫血 正细胞性贫血正细胞性贫血 80-100 27-34 32-36 AA、急性失血性贫血、某些溶贫、急性失血性贫血、某些溶贫 肝肾疾病肝肾疾病(jbng)、内分泌引起的贫血、内分泌引起的贫血 小细胞低色素小细胞低色素 80 27 32 IDA、地中海贫血、血红蛋白病、地中海贫血、血红蛋白病性性贫血贫血 铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血 第十七页，共三十九页。儿科贫血概述按骨髓增生按骨髓增生(zngshng)(zngshng)程度分类程度分类增生性贫血：增生性贫血：IDA、溶贫、巨幼细胞、溶贫、巨幼细胞 性贫血、急性失血性贫性贫血、急性失血性贫 血、慢性病性贫血血、慢性病性贫血增生不良性贫血：增生不良性贫血：AA 第十八页，共三十九页。儿科贫血概述ANEMIA Production Destruction HemorrhageBlood lossHemolytic anemiaAABM damageDeficiencies in material for erythropoiesis:IDA, megaloblastic anemiaStimulation:Renal disease, InflammationMetabolic disease 按发病(f bng)(f bng)机制分类第十九页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)的实验室检查的实验室检查目的：目的：n n确立确立(qul)(qul)贫血及程贫血及程度度n n明确类型及病因明确类型及病因内容：内容：n n常规常规(chnggu)(chnggu)血液学检血液学检查查n n特殊检查特殊检查n n其它相关检查其它相关检查第二十页，共三十九页。儿科贫血概述Laboratory evaluation Routine laboratory tests in anemia diagnosisPeripheral blood examination RBC number-RBC count, Hb, Hct RBC indices - MCV,MCH,MCHC, RDW WBC count, WBC differential count Platelet count Reticulocyte count Blood film morphology Bone Marrow examination Bone Marrow aspirate- E/G ratio, cell morphology, iron stain Bone Marrow biopsy - cellularity, morphologyIron studies Iron transport-Serum iron, total iron binding capacity Iron stores - Serum ferritin, marrow iron stain第二十一页，共三十九页。儿科贫血概述n n周周围围(zhuw(zhuwi)i)血血 涂涂片片 检检查查大红细胞大红细胞靶形红细胞靶形红细胞口形口形(kuxng)红细胞红细胞镰形红细胞镰形红细胞小红细胞小红细胞球形红细胞球形红细胞红细胞碎片红细胞碎片(su pin)点彩红细胞点彩红细胞H-J小体小体正常红细胞正常红细胞泪滴形红细胞泪滴形红细胞蓝状细胞蓝状细胞椭圆形红细胞椭圆形红细胞棘刺红细胞棘刺红细胞棘形红细胞棘形红细胞第二十二页，共三十九页。儿科贫血概述n n骨髓的检查：骨髓的检查： 1 1、骨髓各系血细胞的比例、骨髓各系血细胞的比例、骨髓各系血细胞的比例、骨髓各系血细胞的比例(bl)(bl)、形态有无异常、形态有无异常、形态有无异常、形态有无异常 2 2、有无异常的细胞：肿瘤细胞，噬血细胞，海蓝细胞、有无异常的细胞：肿瘤细胞，噬血细胞，海蓝细胞、有无异常的细胞：肿瘤细胞，噬血细胞，海蓝细胞、有无异常的细胞：肿瘤细胞，噬血细胞，海蓝细胞等等等等 3 3、细胞化学染色：铁染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、细胞化学染色：铁染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、细胞化学染色：铁染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、细胞化学染色：铁染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等 第二十三页，共三十九页。儿科贫血概述Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific tests 1 蔗糖溶血实验和酸溶血实验蔗糖溶血实验和酸溶血实验 (Ham) -PNH 骨髓细胞染色体核型分析骨髓细胞染色体核型分析-leukemia, MDS 骨髓涂片骨髓涂片/活检的特殊染色活检的特殊染色 网硬蛋白银染色网硬蛋白银染色-myelofibrosis 过氧化物酶、非特异性酯酶、糖原染色过氧化物酶、非特异性酯酶、糖原染色-AL第二十四页，共三十九页。儿科贫血概述血清血清(xuqng) VitB12 水平测定水平测定 - VitB12 deficiency血清血清/红细胞红细胞 叶酸水平测定叶酸水平测定 -Folic acid deficiency血红蛋白电泳血红蛋白电泳- Thalassemia , hemoglobinopathies磺焦油蓝染色磺焦油蓝染色-Hemoglobin HCoombs试试验验-autoimmune hemolytic anemia (AIHA)Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific tests 2第二十五页，共三十九页。儿科贫血概述冷凝集试验冷凝集试验-Autoimmune hemolytic anemia尿含铁血黄素尿含铁血黄素试验试验-Intravascular hemolysis红细胞渗透脆性红细胞渗透脆性试验试验-Hereditary spherocytosis高铁血红蛋白还原高铁血红蛋白还原试试验验-G6PD deficiency热热/异丙醇变性异丙醇变性试试验验-Unstable hemoglobins Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific tests 3第二十六页，共三十九页。儿科贫血概述其它其它(qt)(qt)非血液学检查非血液学检查n n尿液和肾功能的检查：慢性肾功能不全尿液和肾功能的检查：慢性肾功能不全n n甲状腺功能的检查：甲低、甲亢甲状腺功能的检查：甲低、甲亢n n消化系统的检查：胆红素、肝胆系统结石消化系统的检查：胆红素、肝胆系统结石(jish)(jish)、内镜检查、内镜检查n n妇科疾病的检查：子宫肌瘤、妇科肿瘤性疾妇科疾病的检查：子宫肌瘤、妇科肿瘤性疾病病第二十七页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)的诊断的诊断贫血贫血(pnxu)及其严重程度及其严重程度贫血性质贫血性质(xngzh)的诊断的诊断贫血的病因诊断贫血的病因诊断第二十八页，共三十九页。儿科贫血概述第二十九页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)性质的诊断性质的诊断n n可从贫血的形态学分类入手：可从贫血的形态学分类入手：可从贫血的形态学分类入手：可从贫血的形态学分类入手：1 1、小细胞性贫血、小细胞性贫血、小细胞性贫血、小细胞性贫血铁染色铁染色铁染色铁染色- -缺铁？铁利用障缺铁？铁利用障缺铁？铁利用障缺铁？铁利用障 碍？碍？碍？碍？2 2、大细胞性贫血、大细胞性贫血、大细胞性贫血、大细胞性贫血-骨髓骨髓( su)( su)检查检查巨幼细胞性贫血？巨幼细胞性贫血？巨幼细胞性贫血？巨幼细胞性贫血？ 非巨幼细胞性贫血？非巨幼细胞性贫血？3、正细胞性贫血、正细胞性贫血-网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞-增高？不增高？增高？不增高？增高？不增高？增高？不增高？第三十页，共三十九页。儿科贫血概述贫血病因贫血病因(bngyn)(bngyn)的诊断的诊断n n从询问病史和详细的体格检查入手从询问病史和详细的体格检查入手从询问病史和详细的体格检查入手从询问病史和详细的体格检查入手 自幼贫血史自幼贫血史自幼贫血史自幼贫血史-遗传性贫血？遗传性贫血？遗传性贫血？遗传性贫血？ 女性月经过多女性月经过多女性月经过多女性月经过多-IDA-IDA？ 成年男性成年男性成年男性成年男性-消化道出血？消化道出血？消化道出血？消化道出血？ 老年人有害物质暴露老年人有害物质暴露老年人有害物质暴露老年人有害物质暴露(bol)(bol)史史史史-MDS-MDS？ 贫血伴高血压、眼睑水肿贫血伴高血压、眼睑水肿贫血伴高血压、眼睑水肿贫血伴高血压、眼睑水肿-肾性贫血？肾性贫血？肾性贫血？肾性贫血？ 贫血、黄疸、脾大贫血、黄疸、脾大贫血、黄疸、脾大贫血、黄疸、脾大-溶贫？溶贫？溶贫？溶贫？ 贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大-恶性血液病？恶性血液病？恶性血液病？恶性血液病？第三十一页，共三十九页。儿科贫血概述贫血贫血(pnxu)(pnxu)的治疗的治疗第三十二页，共三十九页。儿科贫血概述治治 疗疗 原原 则则 n n病因治疗是最根本的治疗病因治疗是最根本的治疗 n n(极极)重度贫血必须给予及时治疗：输血重度贫血必须给予及时治疗：输血n n根据不同根据不同(b tn)(b tn)的病因选用不同的病因选用不同(b tn)(b tn)的治疗的治疗方法方法 第三十三页，共三十九页。儿科贫血概述输输 血血n n适应症：急性适应症：急性(jxng)(jxng)大量失血、慢性贫血有明大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者；显缺氧症状者；n n成分输血：浓缩红细胞或洗涤红细胞成分输血：浓缩红细胞或洗涤红细胞n n相关并发症：过敏反应、传染某些疾病等相关并发症：过敏反应、传染某些疾病等第三十四页，共三十九页。儿科贫血概述 缺铁性贫血缺铁性贫血 -纠正潜在缺铁病因纠正潜在缺铁病因纠正潜在缺铁病因纠正潜在缺铁病因 -补铁治疗：铁剂加补铁治疗：铁剂加VitC 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 -叶酸叶酸(y sun)(y sun)、VitB12 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 - 糖皮质激素、免疫抑制剂糖皮质激素、免疫抑制剂第三十五页，共三十九页。儿科贫血概述 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 -脾切除术脾切除术脾切除术脾切除术 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 -免疫抑制治疗免疫抑制治疗免疫抑制治疗免疫抑制治疗 -allo-HSCT -allo-HSCT - -雄激素雄激素雄激素雄激素肾性贫血肾性贫血 -促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素 (EPO) (EPO)恶性肿瘤恶性肿瘤( xng zhng li)( xng zhng li)性贫血性贫血 -化疗、放疗化疗、放疗化疗、放疗化疗、放疗第三十六页，共三十九页。儿科贫血概述疗疗 效效 标标 准准 n n至少至少Hb上升上升15g/L才能认为有效，上升才能认为有效，上升20g/L以上比较可靠；以上比较可靠；n n贫血纠正标准：贫血纠正标准：Hb恢复正常，停用抗贫血恢复正常，停用抗贫血治疗后能保持治疗后能保持(boch)(boch)Hb正常水平至少正常水平至少3个月以个月以上。上。第三十七页，共三十九页。儿科贫血概述第三十八页，共三十九页。儿科贫血概述内容(nirng)总结造血系统 疾病/血液病。造血系统疾病：指原发于造血系统（如白血病）和主要(zhyo)累及造血系统（如缺铁性贫血）的疾病。和机体对缺氧的代偿和适应能力。 皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘。1、骨髓各系血细胞的比例、形态有无异常。蔗糖溶血实验和酸溶血实验 (Ham) -PNH。冷凝集试验-Autoimmune hemolytic anemia。-化疗、放疗第三十九页，共三十九页。儿科贫血概述