皮肌炎 皮肤科 杨广智 2012-03-16第一页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他(qt)结缔组织病VI VI 无肌病性皮肌炎分六类第二页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎病因与发病(f bng)(f bng)机制遗传因素(yn s) + 环境因素 免疫异常 发病第三页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎遗传(ychun)(ychun)因素HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体(kngt)综合征相关第四页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎病毒(bngd)(bngd)副粘液(zhn y)病毒柯萨奇病毒A第五页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎免疫(mi(miny)ny)失调l抗合成酶抗体(kngt)：l抗JO-1抗体l抗PL7抗体l抗PL12 （）l抗PL12（）抗体l抗OJ抗体l抗EJ抗体l抗信号-识别微粒（SRP）抗体l抗Mi-2抗体第六页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性(nxng)发病是男性的2倍。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。第七页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎（PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难(h x kn nn)。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 第八页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎皮肌炎（DM） 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面(bimin)，称高雪（Gottron）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。第九页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎一般(ybn)(ybn)情况乏力(f l)不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征第十页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎骨骼肌肌无力疼痛(tngtng)压痛萎缩性关节痛关节炎第十一页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎皮肤(p f)(p f)Gottrons s丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（V V征）， 披巾样分布皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；梗塞(gngs)(gngs)及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；第十二页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎消化道吞咽困难返流结肠功能(gngnng)(gngnng)紊乱鼻返流第十三页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎肺脏(fizng)(fizng)(fizng)(fizng)由于肌无力所致(su (su zh)zh)之换气不足及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10%5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；第十四页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎心脏(xnzng)(xnzng)(xnzng)(xnzng)心律紊乱(wnlun)(wnlun)心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血第十五页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎/皮肌炎实验室检查(jinch)第十六页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎实验室检查(ji(jinch)nch)1. 血Rt：WBC升高2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高3. 自身(zshn)抗体第十七页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎肌电图典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高(shn o)； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。第十八页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎肌活检(hu ji(hu jin)n)异常 1肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维部分或全部坏死(hui s)，并有巨细胞吞噬 现象3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化 第十九页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎自身(zshn)(zshn)抗体可有抗核抗体（ANA）阳性(yngxng)抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20和30第二十页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎抗合成酶抗体(kngt(kngt) )综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎、“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并(hbng)肿瘤者少见。第二十一页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎病理(bngl(bngl) )病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫(miny)球蛋白及补体沉积。第二十二页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎PM/DM的诊断(zhndun)(zhndun)1.典型的对称性近端肌无力表现2.肌酶谱升高(shn o)3.肌电图示肌原性损害4.肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。 第二十三页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎DM/PM死亡(s(swng)wng)主要原因肺部感染合并恶性肿瘤心脏(xnzng)受累第二十四页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎治疗(zhlio)(zhlio)l一般治疗l支持(zhch)治疗l抗感染l激素l免疫抑制剂：第二十五页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎免疫(mi(miny)ny)抑制剂l环磷酰胺l氨甲喋呤l硫唑嘌呤 l环孢霉素第二十六页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎DM/PM 预后不良(bling)(bling)因素老齡伴发恶性肿瘤( xng zhng li)间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热第二十七页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎PM/DM的护理(hl(hl) )1.急性期卧床休息，适当进行肢体被动运动2.加强营养3.吞咽困难者予半流质或流质饮食4.避免日晒和感染(gnrn)5.患者容易产生焦虑，应耐心倾听、讲解，鼓励其建立信心。第二十八页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎第二十九页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎第三十页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎第三十一页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎第三十二页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎第三十三页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎Gottron 丘疹(qizhn) 甲周红斑第三十五页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎皮肤(p f)异色症poikeloderma第三十六页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎四肢近端肌无力, 吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂(dun li)、肌束周围淋巴细胞浸润。皮肌炎的肌肉皮肌炎的肌肉(jru)损害损害第三十七页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤( xng zhng li)第三十八页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎儿童皮肌炎：与感染关系密切激素治疗(zhlio)敏感预后良好第三十九页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎内容(nirng)总结皮肌炎。HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张(kuzhng)，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。预后良好第四十页，共四十页。多发性肌炎皮肌炎