贫血分类：按红细胞形态特点分类分类：按红细胞形态特点分类 类型类型MCVMCV（flfl）MCHCMCHC（% %）常见疾病常见疾病大细大细胞性胞性100100323235351.1.巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血2.2.溶血性贫血网织红增多时溶血性贫血网织红增多时3.3.肝病肝病正常正常细胞性细胞性80-10080-100323235351.1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血2.2.溶血性贫血溶血性贫血3.3.急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞小细胞低色低色素性素性808032321.1.缺铁性贫血缺铁性贫血2.2.珠蛋白生成障碍性贫血（海珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性；地中海）洋性；地中海）3.3.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血4.4.某些慢性病贫血某些慢性病贫血平均血红蛋白浓度 平均红细胞体积 血红蛋白红细胞比容 红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区正常值下限贫血的定义我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb120gL，成年女性（非妊娠）Hb110gL，孕妇Hb100gL即为贫血。Hb100gLHb110gLHb120gL根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血 A.成年男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生儿至3个月低于150g/L平均红细胞体积 平均血红蛋白浓度 正在急性失血不能再容功夫等啦！小铁船在海中慢慢划正细胞性贫血：急性失血；再障；溶贫小细胞性贫血：缺铁；铁粒幼；地中海（珠蛋白）；慢性失血、慢性病急，再，溶铁，海，慢属于正常细胞性贫血的是 A 急性失血性贫血 B 骨髓增生异常综合征 C 缺铁性贫血 D 慢性失血性贫血 E 铁粒幼细胞性贫血急，再，容不属于小细胞性贫血的是 A 缺铁性贫血 B 海洋性贫血 C 慢性感染性贫血 D 铁粒幼细胞性贫血 E 再生障碍性贫血铁，海，慢按贫血严重度分类按贫血严重度分类按贫血严重度分类按贫血严重度分类 血红蛋白浓度血红蛋白浓度30g/L30g/L303059g/L59g/L606090g/L90g/L90 g/L90 g/L贫血严重程度贫血严重程度极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度三十进制：30；60；90贫血的发病机制1）红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血2）红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3）失血性贫血，分急性和慢性根据病因及发病机制贫血可分为 A 红细胞生成减少、造血功能不良两类 B 红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C 红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类 D 红细胞生成减少、溶血，失血再障及缺铁等五类 E 红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类贫血的临床表现1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统提问大细胞性贫血？小细胞性？正细胞性？急，再，溶铁，海，慢巨幼缺铁性贫血缺铁性贫血的定义铁缺乏分为： 红细胞内铁缺乏（血清铁）（iron deficiency erythropoiesis, IDE）缺铁性贫血(血红蛋白）（iron deficient anemia, IDA）贮存铁耗竭（铁蛋白）红细胞内铁缺乏（血清铁）缺铁性贫血(血红蛋白）贮存铁耗竭（铁蛋白）缺铁性贫血的改变顺序是 A.低血清铁骨髓贮存铁减少贫血 B.低血清铁贫血骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少贫血低血清铁 D.贫血骨髓贮存铁减少低血清铁 E.骨髓贮存铁减少低血清铁贫血铁蛋白体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是A.典型的小细胞低色素性贫血血象B.血清总铁结合力增高C.血清铁减低D.骨髓贮存铁减少或缺乏E.血清转运铁蛋白饱和度下降铁蛋白正常铁代谢正常铁代谢n铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为34.5克 血红蛋白 65%铁(约23克) 肌红蛋白 各种酶 骨髓 肝脏 为贮存铁5%铁(约0.150.23克) 30%铁 (约11.5克)组织缺铁食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2) 十二指肠细胞色素b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶） 贮存（铁蛋白内） 组织利用（由转铁蛋白转运） 十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收正常铁吸收铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是 A.胃 B.十二指肠及空肠上部 C.空肠 D.回肠 E.回盲部病 因1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后3. 铁丢失过多如慢性胃肠道失血，包括妇科病，痔疮、消化性溃疡，肿瘤等需求需求吸收丢失临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现（痔疮，溃疡，肿瘤，妇科病）（头晕，乏力，心悸，视物模糊）舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖异食癖（pica） 在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是 A.头晕 B.视物模糊 C.心悸 D.异食癖 E.气短实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血又小又稀缺铁性贫血的血象特点是 A.RBC减少比HB减少明显 B.粒细胞分叶多 C.MCH 32pg D.红细胞中央淡染区大 E.粒细胞左移缺铁-血红蛋白合成差-淡血常规表现血常规表现血常规表现血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素中度贫血，呈小细胞低色素MCV:80100MCHC:32-35%80；32贫血病人血红蛋白50g/L，血细胞比容20%，白细胞4.8109/L，网织红细胞2%，红细胞平均体积76fl，MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）0.24，血小板120109g/L。最可能诊断是 A.甲状腺功能减退所致贫血 B.再生障碍性贫血 C.溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.巨幼红细胞性贫血MCV:80100MCHC:32-35%二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象三、铁代谢血清铁8.95mol/L（反映细胞内铁）转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白64.4mol/L（代表潜力）只有结合力增高乘客转铁蛋白：座位上座率空座血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于A.海洋性贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血诊断诊断症状（贫血+组织缺铁）血象（小细胞低色素-80,32）骨髓象（核老浆幼）化验（铁蛋白；血清铁）下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义A.红细胞平均体积降低B.红细胞平均血红蛋白浓度降低C.红细胞平均直径变小D.血清铁降低E.骨髓象幼红细胞增生活跃 IDA的治疗根除病因，补足贮铁 1.病因治疗2.补充铁剂补铁治疗: 首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小易耐受，与维生素C同服可加强铁的吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后510天2周后血红蛋白浓度上升一般2个月左右恢复正常铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待铁蛋白恢复正常后开始停药。若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。治疗缺铁性贫血的主要目的是 A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞水平恢复正常 E.血清铁和总铁结合力均恢复正常缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是 A.红细胞总数增高 B.血清铁增加 C.骨髓外铁增加 D.网织红细胞数升高 E.红细胞平均直径恢复正常口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是A.不间断地服用68周B.一直服用到血红蛋白达到正常水平C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平D.服至血红蛋白高于正常水平，以免复发E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月阶段提问阶段提问缺铁性贫血首先是什么减少？组织缺铁会有什么特殊表现？缺铁性贫血血象特点？（MCV;MCHC）缺铁性贫血治疗到什么时候结束？治疗先是什么升高？用二价铁还是三价80,32再生障碍性贫血获得性骨髓造血功能衰竭症 特点：1，骨髓造血功能低下、全血细胞减少2，贫血、出血、感染 再生障碍性贫血的定义本质：骨髓造血减低粒， 红，（巨核）板出血贫血感染病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯 放射线免疫异常发病机制1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤种子土壤虫子临床表现快速进展的贫血感染（最多见呼吸道）、发热广泛出血 ，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 急性重型再障病人发生感染最多见于 A.皮肤黏膜 B.呼吸道 C.颅内 D.肛周感染 E.肠道实验室检查一、血象SAA呈重度全血细胞WBC2102109 9LN 骨髓造血代偿能力贫血 本质：寿命变短破坏过多贫血诊断溶血性贫血最可靠的指标是A.网织红细胞明显增高B.尿胆原排泄增加C.尿含铁血黄素阳性D.血清结合珠蛋白降低E.红细胞寿命缩短临床分类临床分类一、红细胞内部异常所致(一)遗传性RBC膜结构或功能异常遗传性球形细胞增多症(二)遗传性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三)遗传性血红蛋白病海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）膜酶蛋白二、红细胞外部因素所致：（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。（二）非免疫性因素物理和机械因素感染因素化学因素异常红细胞破坏的场所原位血管内血管外原位溶血原位溶血发生在骨髓的溶血异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血RBC在血循环破坏，见于： 血型不合输血 PNH 输注低渗溶液血红蛋白血管内溶血的过程血红蛋白结合体结合珠蛋白红细胞破坏高铁血红蛋白血红素高胆红素血症血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原血红蛋白血管内溶血特点：血红蛋白血症血红蛋白尿，含铁血黄素尿 慢性急性血红蛋白含铁血黄素是变性的铁蛋白 血管内溶血的主要实验室检查为A.红细胞及血红蛋白下降B.粪胆原排泄增高C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D.网织红细胞计数增高E.骨髓中幼红细胞增生明显诊断慢性血管内溶血的重要依据是A.贫血与黄疸B.脾肿大C.血红蛋白尿D.尿含铁血黄素阳性E.粪胆原增加血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症胆红素血管外溶血循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉小结血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿血管外：胆红素增高红细胞血红蛋白血红素胆红素溶血部分阶段溶血全部过程（1）急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便-血红蛋白尿 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（堵塞-引起急性肾功能不全）（2）慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大临床表现热，痛，血红蛋白尿急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为A.出现黄疸B.出现贫血C.出现乏力头晕D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿E.出现心率快，气短，心前区杂音急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 绝对值：(24-84)109/L 周围血出现晚幼红细胞关于网织红细胞小结关于网织红细胞小结正常百分比：（0.5-2.5%） 绝对值：(24-84)109/L 增高溶血减低再障缺铁性贫血治疗中首先升高男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量100mld，血压126kPa，血红蛋白40gL，网织红细胞12，C02CP17mmolL，BUNl4mmolL，其诊断为A.感染中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染中毒性肾功不全D.急性溶血性贫血伴肾功不全E.以上均不可能正常百分比：（0.5-2.5%） 溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低E.尿含铁血黄素试验阳性评：网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（抗人球蛋白试验 ）-自免贫（温抗体型；冷抗体型）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（蚕豆病）（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血审视自己自免贫：Coombs试验抗人球蛋白试验下列哪种疾病抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性A.6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血低渗液六个蚕豆 G6PD靶型红细胞海洋性贫血下列溶血性贫血的检查哪组是错误的A.抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症D.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血E.血红蛋白电泳-蚕豆病诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是A.Ham 试验B.Coombs试验C.红细胞渗透脆性试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型AIHA冷抗体型AIHA临床分型1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞HA的治疗溶血性贫血脾切除治疗的指征对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者 脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了 脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好A.自身免疫性溶血性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.海洋性贫血D.遗传性球形红细胞增多症E.红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症阶段提问阶段提问血管内溶血表现？血管外？溶血网织红增多还是减少？Coombs试验意义？渗透脆性试验？球形细胞增多用什么方法治疗?6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)检测什么病？谢谢大家！Theend!