小儿贫血小儿贫血儿科教研室儿科教研室 Nutritionalanemia 教 学 目 的了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗 重重点点、难难点点n重点重点缺铁性贫血的临床表现缺铁性贫血的诊断和治疗 n难点难点铁的代谢有关铁代谢的检查 第一部分第一部分 小儿造血功能及血象特点小儿造血功能及血象特点一、造血特点（一）胚胎期造血一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织：原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。中胚叶与造血细胞的来源 2. 2. 肝脾造血期肝脾造血期 胚胎第胚胎第6 68 8周期始周期始 胎儿期胎儿期4 45 5月达高峰，月达高峰，6 6个月逐渐减退个月逐渐减退 肝脏肝脏 6 68 8周出现，主要为有核周出现，主要为有核RBCRBC、少量粒、少量粒细胞、巨核细胞，细胞、巨核细胞，6 6月后逐渐减弱。月后逐渐减弱。 脾脏脾脏 8 8周出现，周出现，RBCRBC为主，稍后粒系、淋巴、为主，稍后粒系、淋巴、单单 核、终生造淋巴细胞。核、终生造淋巴细胞。 胸腺胸腺 6 67 7周产生淋巴细（前周产生淋巴细（前T-cell,T-cell,成熟成熟T-T-cellcell），少量红细胞、粒细胞。），少量红细胞、粒细胞。 淋巴结淋巴结 1111周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。胞、浆细胞。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞） 胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系（二）生后造血（二）生后造血 1.1.骨髓造血骨髓造血 婴儿期婴儿期 ： 红骨髓红骨髓 5 57 7岁：岁： 开始出现黄骨髓开始出现黄骨髓 年长儿与成人年长儿与成人: : 红髓见于扁平骨红髓见于扁平骨不规不规则骨和长骨近端则骨和长骨近端 ( ( 黄骨髓仍具有造血潜能。) ) 2.2.骨髓外造血骨髓外造血 在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造称为骨髓外造 血。其为小儿造血器官的血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。一种特殊反应。学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位二、血象特点二、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化生理性贫血生理性贫血 生后生后2 23 3个月的婴儿，个月的婴儿，RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L， HBHB降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因：原因： 1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPOEPO， 骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时，网织红细胞，网织红细胞 。 2.2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。 3.3.生长发育迅速，循环血量迅速增加生长发育迅速，循环血量迅速增加。生后红细胞计数变化不同年龄不同年龄Hb量的底限量的底限 新生儿新生儿 145 g/L 145 g/L 1 14m 90 g/L 4m 90 g/L 4 46m 100 g/L6m 100 g/L 6m 6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y 6y14y 120 g/L14y 120 g/L白细胞总数的变化生后白细胞计数的变化2 24 46 68 810101 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 147070606050504040303020201010% % % % % % % %淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞5 5岁岁5 5天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数日数岁数岁数网织红 血小板 血容量 一、网织红一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期达成人婴儿期达成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（150150300300）10109 9/L/L 3 3个月同成人：个月同成人： （250250300300）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童，儿童8 81010， 成人成人6 68 8各不同年龄的血红蛋白种类含量各不同年龄的血红蛋白种类含量婴幼儿期不同血红蛋白的比例不同时期血红蛋白的种类与比例不同时期血红蛋白的种类与比例红细胞扫描电镜形态 第二部分第二部分 小儿贫血总论小儿贫血总论 世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L * *海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4% 贫贫 血血 定定 义义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。白量低于正常。贫血分度贫血分度 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度 轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 (g/L) 30 60 90 120 (g/L) 30 60 90 120 (g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度* * MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤( (面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等) )，黏膜，黏膜( (口口 唇、唇、 脸脸结膜结膜) )苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓体格发育迟缓髓外造血表现髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统: :呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动; ; 重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰; ; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎偶有舌炎, , 舌乳头萎缩；舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄： 出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血； 起病缓慢：起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血；慢性失血； 伴随症状：伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史( (结核、钩虫结核、钩虫) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (肾病、风湿等肾病、风湿等) ) 服药史（服药史（氯霉素氯霉素、磺胺等）、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、 染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能Rbc形态 血涂片小细胞低色素性贫血大细胞性贫血正细胞性贫血异形Rbc症缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血急性失血球形Rbc地中海贫血急性再障椭圆形Rbc血症铁粒幼细胞性贫血感染性疾病镰状Rbc性贫血 一般溶血病靶形RbcRet计数 网织红细胞增 多 减 少溶血性贫血 失血性贫血 再 障 纯红再障 Rbc内在缺陷 Rbc外异常胞膜异常（形态学） coombs试验酶缺陷 （酶检查）Hb异常 （Hb电泳） 阳性 阴性 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）降低（地贫） 特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因去除病因去除病因 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗 第三部分第三部分 营养性贫血营养性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血！ 世界卫生组织（世界卫生组织（WHO）将铁缺乏列为与死亡有关的十将铁缺乏列为与死亡有关的十大危险因素之一大危险因素之一血红蛋白的结构一、概述一、概述 1、概念铁离子 血红素原卟啉 珠蛋白 血红蛋白体内铁缺乏致使Hb合成减少而引起的一种 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。2、特点：（1）6月2岁患儿最多见。（2）小细胞低色素性贫血。（3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低，铁剂治疗有效。 （4）我国重点防治的常见病贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率分类40%高Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998Prevalence of anemia in children 07years old in China, 2000-2001年龄年龄全国总患病率（全国总患病率（%） 农村（农村（%）城市（城市（%）712月月20.830.116.81336月月7.815.54.437月月7岁岁3.56.31.92000-20012000-2001年中国儿童铁缺乏症流行病学调查协助组对全国年中国儿童铁缺乏症流行病学调查协助组对全国1515个省、个省、2626个市县个市县91189118名儿童铁缺乏症流行病学调查结果名儿童铁缺乏症流行病学调查结果铁的代谢铁的代谢 人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%; 微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;铁的来源铁的来源 食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物): 铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10% 25%；母乳含铁母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率吸收率49%; 牛乳含铁牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7% 7.9% 食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g） 吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉红细胞释放的铁：红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用概念概念 血清铁血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合结合 的铁；的铁； 未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ； 血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC 1）Fe+ + 转铁蛋白（血浆1/3）： 血清铁血清铁2）血清铁+未饱和铁结合力=血清总铁结合力血清总铁结合力 血清铁3）转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 = 100% 总铁结合力 铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织； 铁的吸收部位：十二指肠和空肠上部 Vi+c 、果糖、氨基酸 Fe+ Fe+：利于吸收： 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁 组织；组织；组织；组织； 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、 果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等, 使使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐 ; 抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等抗酸药等; 影响铁吸收因素影响铁吸收因素 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存; 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成， SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，存在胞内， 随肠黏膜细胞脱落排出随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少; 体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成 , SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加; 铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体中幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存铁的排泄铁的排泄极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd 一）胎儿期铁代谢特点一）胎儿期铁代谢特点1）“母亲无私”观点论 （以往）2）“母亲有限无私”观点论 （近来新进展） a、孕母隐性缺铁及轻度IDATFR1满足胎儿需要 b、孕母中度IDATFR2胎儿Fe 意义：孕母IDA防治，有利于胎儿和孕母，防治IDA“双益” 不同时期铁代谢特点不同时期铁代谢特点 婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低早产儿早产儿: 易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期： 发育快，需铁增加；发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；病 因 先天储铁不足先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁； 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂 生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍 ：铁的丢失过多铁的丢失过多 ： 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。 铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。 发病机制发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血血血 铁减少期铁减少期(iron depletion, ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。 缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期： 缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。 多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减退。力减退。 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。 任何年龄可发病，任何年龄可发病， 6月月2岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病展缓慢，临床表现随病情轻重而异。情轻重而异。 一般表现一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。发黑、耳鸣等。临床表现临床表现 髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。实验室检查实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中为多，中央浅染区扩大央浅染区扩大 正常外周血象 正常骨髓象 缺铁性贫血外周血象红细胞大小不等，以小细胞为主，中央浅染区扩大 缺铁性贫血骨髓象红系增生活跃，以中、晚幼红为主，细胞胞浆成熟程度落后胞核缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少 铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl ，生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高TS15%有意义有意义骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15% 诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。 铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。 骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。 诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳，电泳， 基因分析；基因分析；鉴别诊断鉴别诊断 维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应 治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服： 餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐： 易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次， mg/kg ）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12% 4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。 葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加。食欲增加。 网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰， 23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。 如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输；者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。Hb94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。 巨幼贫外周血象巨幼贫外周血象 巨幼贫骨髓象巨幼贫骨髓象骨髓象骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸叶酸 3g /L(56 g /L) 其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏) 尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏) 诊诊 断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定治治 疗疗一般治疗：一般治疗： 营养；营养； 护理，防止感染护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状。单用叶酸可加重症状。 维维生素生素B12肌注：肌注：5001000g 一次一次每次每次100g，每周，每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时, 每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应，长期应用。用。维生素维生素B12治疗反应治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰， 2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。叶酸治疗叶酸治疗5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗；治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者： 剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。叶酸治疗反应：叶酸治疗反应： 12天食欲好转天食欲好转 ； 网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天高峰；天高峰； 26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常； 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。预预 防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。 及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。 合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。