先天性心脏病先天性心脏病目录目录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏结构心脏结构心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease, CHDdisease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-sclerotic heart disease sclerotic heart disease ）儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy echocardiagraphy ECHOECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断病史病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：紫绀紫绀紫绀紫绀喂养困难喂养困难喂养困难喂养困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难发育迟缓发育迟缓发育迟缓发育迟缓出汗出汗出汗出汗疲乏疲乏疲乏疲乏声嘶声嘶声嘶声嘶杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杂音的分类杂音的分类收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音S1S1之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S2S2之前结束之前结束之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期收缩期杂音期收缩期杂音期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2S2之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S1S1之前结束之前结束之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音全期杂音全期杂音X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症有无内脏异位症有无内脏异位症正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.34.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 10% 10%染色体染色体染色体染色体 5 % 10% 5 % 10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 3% 3%基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90% 90%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I. I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀, ,进行性加重进行性加重进行性加重进行性加重; ;肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压( (动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性) )晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征曼格综合征曼格综合征曼格综合征TOFTOFTOFTOFPDAPDAPDAPDAVSDVSDVSDVSDASDASDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5 % 10%5 % 10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2ASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间继发孔型房间隔缺损隔缺损ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASDASD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径LVRVLARA为什么为什么ASD左心房没有增大？左心房没有增大？ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促气促气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见ASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可肋间可肋间可肋间可及及及及- - 级级级级 收缩期收缩期收缩期收缩期喷射状杂音喷射状杂音喷射状杂音喷射状杂音P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂S1S1增大增大增大增大胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音隆样杂音隆样杂音隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致ASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I I0 0房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）ASD心电图表现心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（QQp p/Q/Qs s）需手术）需手术）需手术）需手术治疗治疗治疗治疗治疗治疗治疗治疗外科手术外科手术外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺损损损损返回返回返回返回 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect, VSDseptal defect, VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20 % 30%VSDVSD分类（分类（2 2） 小型室缺小型室缺小型室缺小型室缺（rogerroger病）病）病）病）中型室缺中型室缺中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积缺损面积缺损面积(cm(cm2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小分流大小分流大小少少少少中等中等中等中等大大大大症状症状症状症状无或轻微无或轻微无或轻微无或轻微有有有有明显明显明显明显肺血管肺血管肺血管肺血管可无影响可无影响可无影响可无影响有影响有影响有影响有影响肺高压肺高压肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综综综合症合症合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSDVSD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（Eisen-Eisen-mengermenger）综合征）综合征）综合征）综合征VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血为什么为什么VSD左心房会增大？左心房会增大？LVRVLARAEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSD临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀潜伏紫绀潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎内膜炎内膜炎VSDVSD听诊听诊听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及 - -级级级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进亢进亢进VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus patent ductus arteriosus ,PDAarteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变致的病理生理改变致的病理生理改变致的病理生理改变; ;占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;15%;PDA病理分型病理分型管型管型管型管型漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型窗型窗型窗型窗型PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential differ-ential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致; ;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常; ;6版版第第当肺动脉高压时当肺动脉高压时当肺动脉高压时当肺动脉高压时, , , ,出现右向左分流出现右向左分流出现右向左分流出现右向左分流, , , ,肺动脉的静脉血反流入主肺动脉的静脉血反流入主肺动脉的静脉血反流入主肺动脉的静脉血反流入主动脉弓而流入左锁骨下动脉动脉弓而流入左锁骨下动脉动脉弓而流入左锁骨下动脉动脉弓而流入左锁骨下动脉, , , ,使左上肢紫绀使左上肢紫绀使左上肢紫绀使左上肢紫绀, , , ,而主动脉的动而主动脉的动而主动脉的动而主动脉的动脉血流入头臂干脉血流入头臂干脉血流入头臂干脉血流入头臂干, , , ,使右上肢和嘴不发绀使右上肢和嘴不发绀使右上肢和嘴不发绀使右上肢和嘴不发绀.*.*.*.*PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房LVRVLARA为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？PDA临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比返回返回返回返回法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（tetrology of tetrology of Fallot ,TOFFallot ,TOF） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发伴发伴发PDAPDA的的的的TOFTOF，随着动脉导管随着动脉导管随着动脉导管随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重; ;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成环的形成环的形成青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀TOF临床表现临床表现症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; ;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林或心得安静注新福林或心得安静注新福林或心得安静注新福林或心得安静注 5%5%碳酸氢钠静注碳酸氢钠静注碳酸氢钠静注碳酸氢钠静注 吗啡皮下注射吗啡皮下注射吗啡皮下注射吗啡皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间肋间肋间级级级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤P2P2减弱减弱减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显TOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“ “靴形靴形靴形靴形” ”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I. I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉- -肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）术）术）返回返回返回返回TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PSpul-monary stenosis ,PS）约占先天性心脏病约占先天性心脏病约占先天性心脏病约占先天性心脏病10%10%约约约约20%20%合并其它畸形合并其它畸形合并其它畸形合并其它畸形PS病理解剖病理解剖典型典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整瓣环完整瓣环完整瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良瓣环发育不良瓣环发育不良瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良NoonanNoonan综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形PS临床表现临床表现症状症状症状症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现右心衰表现右心衰表现右心衰表现体征体征体征体征望：心前区隆起，心尖搏动明显望：心前区隆起，心尖搏动明显望：心前区隆起，心尖搏动明显望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤触：扪及收缩期震颤触：扪及收缩期震颤触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及听：胸骨左缘上部可闻及听：胸骨左缘上部可闻及听：胸骨左缘上部可闻及/ / 级响亮的喷射性收缩级响亮的喷射性收缩级响亮的喷射性收缩级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导；期杂音，伴传导；期杂音，伴传导；期杂音，伴传导； S2 S2分裂；分裂；分裂；分裂；P P2 2减弱减弱减弱减弱PS辅助检查辅助检查X线表现线表现轻者心影不大轻者心影不大轻者心影不大轻者心影不大重度狭窄右心增大重度狭窄右心增大重度狭窄右心增大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变右房扩大，右室肥大伴劳损改变右房扩大，右室肥大伴劳损改变右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图超声心动图估测肺动脉狭窄程度估测肺动脉狭窄程度估测肺动脉狭窄程度估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影心导管和心血管造影右心室造影见右心室造影见右心室造影见右心室造影见“ “射流征射流征射流征射流征” ”和肺动脉狭和肺动脉狭和肺动脉狭和肺动脉狭窄后扩张窄后扩张窄后扩张窄后扩张PS治疗治疗严重狭窄：右室收缩压严重狭窄：右室收缩压左室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：球囊瓣膜成形术：球囊瓣膜成形术：球囊瓣膜成形术：首选方法首选方法首选方法首选方法外科瓣膜切开术外科瓣膜切开术外科瓣膜切开术外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压左室收缩压随访随访随访随访右室收缩压右室收缩压右室收缩压右室收缩压50mmHg50mmHg时，狭窄解除术时，狭窄解除术时，狭窄解除术时，狭窄解除术返回返回返回返回完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries,complete transposition of the great arteries, c-TGA c-TGA） 占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的5 % 7%5 % 7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病新生儿期最常见的紫绀型心脏病新生儿期最常见的紫绀型心脏病新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位紫绀型心脏病第二位紫绀型心脏病第二位紫绀型心脏病第二位男女患病率约男女患病率约男女患病率约男女患病率约24:124:1未经治疗未经治疗未经治疗未经治疗90%90%在在在在1 1岁内死亡岁内死亡岁内死亡岁内死亡c-TGA病理解剖病理解剖正常：正常：肺动脉位于左前上方肺动脉位于左前上方肺动脉肺动脉-右心室右心室主动脉位于右后下方主动脉位于右后下方主动脉主动脉-左心室左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉位于左后下方肺动脉肺动脉-左心室左心室主动脉位于右前上方主动脉位于右前上方主动脉主动脉-左心室左心室正常C-TGAc-TGA血液循环途径血液循环途径左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉肺循环肺循环右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉体循环体循环左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉正常途径正常途径C-TGAC-TGA时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！存活的必要条件！存活的必要条件！存活的必要条件！c-TGA临床表现临床表现青紫：早期出现青紫：早期出现充血性心衰表现充血性心衰表现发育不良发育不良早期出现杵状指（趾）早期出现杵状指（趾）听诊听诊S2S2增强增强增强增强相应畸形的杂音相应畸形的杂音相应畸形的杂音相应畸形的杂音c-TGA辅助检查辅助检查X X线表现线表现线表现线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈肺动脉段凹陷，心蒂小，呈肺动脉段凹陷，心蒂小，呈肺动脉段凹陷，心蒂小，呈” ”蛋形心蛋形心蛋形心蛋形心” ”心影进行性增大心影进行性增大心影进行性增大心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图心电图心电图心电图电轴右偏，右室肥大电轴右偏，右室肥大电轴右偏，右室肥大电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图超声心电图超声心电图超声心电图心室大动脉连接不一致心室大动脉连接不一致心室大动脉连接不一致心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影C-TGA治疗治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术姑息手术球囊房隔成形术（球囊房隔成形术（球囊房隔成形术（球囊房隔成形术（Rashkind procedureRashkind procedure）肺动脉环缩术肺动脉环缩术肺动脉环缩术肺动脉环缩术根治性手术根治性手术生理纠治术（生理纠治术（生理纠治术（生理纠治术（senningsenning或或或或MustardMustard术）术）术）术）解剖纠正术（解剖纠正术（解剖纠正术（解剖纠正术（switchswitch术）术）术）术）A 球囊房隔成形术球囊房隔成形术B 解剖纠正术解剖纠正术AB返回返回返回返回常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断疑似心脏病疑似心脏病无紫绀无紫绀有紫绀有紫绀胸片胸片 体检体检肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大胸片胸片 体检体检肺充血肺充血()ECG左左室室大大右右室室大大ECG左左室室大大右右室室大大肺充血肺充血()肺充血肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断