第五章 口腔粘膜大疱类疾病 天疱疮类天疱疮其他大疱性疾病 第一节 天疱疮 1：是一类严重的、慢性的粘膜皮肤本身免疫大疱性疾病。2：临床上可分为：根据皮肤损害寻常型、增殖型、落叶型和红斑型一寻常型天疱疮好发于中老年人，损害特点为口腔黏膜的大疱。二增殖型天疱疮好发于腋下、腹股沟等易受摩擦处皮肤，损害特点为红斑、大疱。(三)落叶型天疱疮多见于皮肤上，口腔损害少见。损害特点为皮肤上的红斑及在红斑根底上的松弛性大疱。四红斑型天疱疮多见于两颧与鼻梁处，损害特点为红斑根底上的鳞屑并结痂。一、病因：不明 1、发病学说 本身免疫学说(目前趋向) 2、诱发要素病毒感染紫外线 能够与天疱疮发病有关微量元素雌激素变化3.发病机制抗原抗体复合物 堆积在棘细胞周围 妨碍正常桥粒的妨碍正常桥粒的构成构成影响细胞间的严密衔接影响细胞间的严密衔接棘层松解棘层松解天疱疮天疱疮二、病理：1.棘层松解 2.上皮内疱天疱疮细胞直接免疫荧光法间接免疫荧光法 1.检测患者血清中能否存在抗基内幕胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体。2.抗体效价为1:50才有意义。3.本法适用于疗效评价和病情检测。三、临床表现： 1.以寻常型天疱疮为例1口腔病损：薄壁水疱， 易破，边缘卷缩揭皮实验+探针实验+2皮肤病损：薄壁水疱，松弛，大小不等Nikolsky征+3其他部位病损鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处的粘膜也可以发生与口腔黏膜一样的病损。四、诊断：1.临床特征表现2.细胞学检查3.组织病理学检查4.免疫学检查五、鉴别诊断：1.瘢痕性类天疱疮2.多形性红斑3.剥脱性龈炎4.大疱性表皮松解症5.家族性良性慢性天疱疮六、治疗：1.支持疗法： 水、蛋白质、营养物质多种维生素 充足睡眠、愉快心情2.部分消炎止痛3.全身药物治疗：1糖皮质激素：起始，控制，稳定，维持 多作基底注射2免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等3其他辅助治疗： A.静脉免疫球蛋白疗法 B.血浆置换疗法 C.体外光化学疗法4.中医中药 :与中医结合效果更好 第二节 类天疱疮1.类天疱疮是一类在临床上以粘膜皮肤的厚壁张力性大疱为特征的疾病。2.分类：大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮1.病因：本身免疫性疾病病因：本身免疫性疾病 2.病理：上皮下疱，无棘层松解病理：上皮下疱，无棘层松解 3.免疫荧光：基底膜区延续荧光带免疫荧光：基底膜区延续荧光带 瘢痕性类天疱疮瘢痕性类天疱疮4.临床表现：1口腔 牙龈最早，最常见：剥脱性龈病损愈后留瘢痕，易致畸形2眼 ： 纤维粘连3皮肤 ：张力性水疱 尼氏征-4其他部位：其他黏膜的粘连 诊诊 断断临床表现、组织病理、直接免临床表现、组织病理、直接免疫荧光疫荧光 鉴别诊断鉴别诊断1.寻常型天疱疮寻常型天疱疮2.大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮3.多形性红斑多形性红斑4.糜烂型扁平苔藓糜烂型扁平苔藓5.白塞病白塞病 治治 疗疗1.部分用药部分用药2.全身用药全身用药一 .副肿瘤性天疱疮肿瘤的循环体液因子或代谢产物而诱发的皮肤黏膜病血清中有一组独特抗体的本身免疫性疾病临表： 黏膜：类似天疱疮 皮肤：受累面积广 多样性预后： 与肿瘤性质相关第三节 其他大疱性疾病二.类天疱疮性扁平苔藓虽在临床表现，组织病理免疫荧光等检查中，均有典型的OLP和BP的特征，但却有独特的抗原分子构造 一种独立的本身免疫性疾病病理：1.斑块丘疹区 典型扁平苔藓 2.水疱区 大疱性类天疱疮 3.独特抗原分子构造 不是OLP 和BP的偶尔巧合 三.线状IgA大疱性皮肤病一种本身免疫性疾病特点：真-表皮间基底膜带线状IgA堆积病因：自发或药物诱导发生分类： 按发病年龄 1.成人型 2.儿童型 谢谢！