胸腺瘤1ppt课件纵隔解剖分区纵隔解剖分区纵隔最常用划分是：自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线，其上为上纵隔，下为下纵隔，后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。2ppt课件纵隔肿瘤常见部位纵隔肿瘤常见部位各种特定的病变常有其好发部位。上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋巴瘤等。前纵隔常有胸腺瘤、畸胎类肿瘤、脂肪瘤等。中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤。后纵隔有神经原性肿瘤、肠原性囊肿等。甲状腺瘤淋巴瘤神经原性肿瘤肠原性囊肿胸腺瘤畸胎类瘤脂肪瘤心包囊肿支气管囊肿淋巴瘤3ppt课件 流流行病学及病因行病学及病因胸腺瘤（胸腺瘤（thymoma）居）居 原原发纵隔隔肿瘤的第三位，占瘤的第三位，占纵隔隔肿瘤瘤20%。可。可发生于任何年生于任何年龄组，以，以4050岁最常最常见。平均。平均发病年病年龄44岁，男女，男女发病率无明病率无明显差差别。胸腺瘤起源于未退化的胸腺胸腺瘤起源于未退化的胸腺组织（胸腺上皮（胸腺上皮细胞），多位于前胞），多位于前纵隔，少数可隔，少数可发生于后生于后纵隔隔 或或纵隔外，如隔外，如颈部、胸膜和肺内。部、胸膜和肺内。4ppt课件 流流行病学及病因行病学及病因根据根据组织学和生物学行学和生物学行为分分为两两类：第一：第一类是包膜完整，周是包膜完整，周围结构无浸构无浸润的良性胸腺瘤；第二的良性胸腺瘤；第二类是大体及是大体及镜下包膜浸下包膜浸润，可侵犯，可侵犯胸胸 膜、心包和膜、心包和纵隔其他隔其他结构的构的恶性胸腺瘤。性胸腺瘤。胸腺瘤生胸腺瘤生长缓慢，慢，临床表床表现复复杂、位置多、位置多变、组织成分繁多且无成分繁多且无统一的一的组织学分学分类，预后因素存在争后因素存在争议。5ppt课件 组组织分型织分型传统胸腺瘤胸腺瘤组织分型方法多，命名混乱，不能反映其生物学行分型方法多，命名混乱，不能反映其生物学行为和患和患者者预后；后；1999年，年，WHO提出新草案，提出新草案，经过补充、修充、修订，2004年提出正式方案。年提出正式方案。6ppt课件 WHO组织分型组织分型胸腺瘤分为A、AB、B三型A型：型：约占占5.5%, 瘤瘤细胞多数位于包膜内胞多数位于包膜内,少数可以浸少数可以浸润包膜以及肺。其包膜以及肺。其组织学以梭形、学以梭形、椭圆形形肿瘤性胸腺上瘤性胸腺上皮皮细胞胞为主，缺乏核不典型性，几乎没有主，缺乏核不典型性，几乎没有肿瘤性的淋瘤性的淋巴巴细胞。胞。 7ppt课件WHO组织分型组织分型AB型：型：约占占30%，为二者的混合表现，与A型类似，但含有肿瘤淋巴细胞；大量弥漫性分布的淋巴大量弥漫性分布的淋巴细胞内胞内出出现成簇弥散的梭形成簇弥散的梭形细胞区。胞区。38.6%发生浸生浸润性生性生长，6.8%并并发MG，2.3%复复发。此型。此型肿瘤呈神瘤呈神经内分泌的内分泌的分化的特征。分化的特征。 8ppt课件WHO组织分型组织分型B型再根据上皮型再根据上皮细胞和淋巴胞和淋巴细胞的比例和胞的比例和肿瘤瘤细胞异型胞异型性性进一步分一步分为 ：B1型型 （占（占10左右）似正常胸腺左右）似正常胸腺结构，表构，表现为皮皮质扩大。此型胸腺瘤有大量的淋巴大。此型胸腺瘤有大量的淋巴细胞，并弥漫性分布于胞，并弥漫性分布于上皮上皮细胞胞间，故此型在，故此型在传统分分类中中归入淋巴入淋巴细胞胞为主主型。此型型。此型40% 合并合并MG，术后复后复发率率为20%。 9ppt课件WHO组织分型组织分型B2型（型（20左右）：左右）：细胞呈弥漫成簇分布，胞核空泡胞呈弥漫成簇分布，胞核空泡状，核仁明状，核仁明显，肿瘤瘤细胞胞间有大量淋巴有大量淋巴细胞，有胞，有时在在血管周血管周围可可见栅栏状排列的状排列的肿瘤瘤细胞。胞。 10ppt课件WHO组织分型组织分型B3型：型：约14%，以上皮性成分，以上皮性成分为主或几乎均主或几乎均为上皮上皮细胞。胞。肿瘤瘤细胞核小呈胞核小呈圆形，核仁不明形，核仁不明显；亦可表；亦可表现为大大细胞，胞核和核仁与胞，胞核和核仁与B2型胸腺瘤相似型胸腺瘤相似 。A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。11ppt课件WHO组织分型组织分型C型（型（10%25%）：无胸腺瘤（）：无胸腺瘤（A、AB、B型）的形型）的形态。根据形。根据形态分分为表皮表皮 样角化性（角化性（鳞状状细胞）癌、表皮胞）癌、表皮样非角化性癌、淋巴非角化性癌、淋巴上皮瘤上皮瘤样癌、肉瘤癌、肉瘤样癌（癌肉瘤）、透明癌（癌肉瘤）、透明细胞癌、基底胞癌、基底细胞胞样癌、癌、粘液表皮粘液表皮样癌、乳癌、乳头状癌、未分化癌。胸腺癌比胸腺瘤少状癌、未分化癌。胸腺癌比胸腺瘤少见，且，且大多数系大多数系鳞状状细胞癌。胞癌。 12ppt课件细胞学分型该方案反映了方案反映了肿瘤瘤细胞异型性从低到高演化胞异型性从低到高演化过程：程：A型型细胞无异型性，胞无异型性，B型开始出型开始出现并随着分型的升高异型性并随着分型的升高异型性升高，到升高，到B3时具具备了某些了某些恶性性肿瘤瘤细胞形胞形态学特点，学特点，而而C型型则时明明显的的恶性性肿瘤瘤细胞。胞。13ppt课件WHO组织分型可反映预后规律并指导术后组织分型可反映预后规律并指导术后治疗治疗A型、型、AB型型预后最好，后最好，C型最差：型最差：A、AB、B1型型10年生存率达年生存率达100，B3型型为80，而，而C型型仅有有30；（J Clin Oncol, 2004)B2、B3、C型易复型易复发及及转移，故移，故对B2以上着需放以上着需放疗。14ppt课件WHO组织分型与组织分型与MASAOKA临床分期有较临床分期有较好的一致性好的一致性A、AB、B1型分期大多属于型分期大多属于I期、期、II期；期；B2、B3、C型属于型属于III期、期、IV期的比例逐期的比例逐渐增高。增高。但分型和分期但分型和分期还不具有完全的不具有完全的对应关系。关系。15ppt课件 WHO组织分型组织分型根据根据WHO方案，方案，B型胸腺瘤即可型胸腺瘤即可认为是具有一定是具有一定恶性程度的性程度的肿瘤；瘤；但是由于少数病例分型与分期不完全一致性，可能会遇到但是由于少数病例分型与分期不完全一致性，可能会遇到组织分型属于分型属于“恶性性”而分期属于而分期属于“良性良性”的情况，或者的情况，或者组织分型属于分型属于“良性良性”而分而分期属于期属于“恶性性”的情况。的情况。如有的如有的AB型属于型属于II、III期甚至期甚至IV期，而有的期，而有的B2型属于型属于I期。期。16ppt课件临床分期胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，与其他肿瘤不同，无法完全根据组织学来确定胸腺瘤的良恶性质，其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判定。所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的，主张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种，一般说来30%40 %的胸腺瘤是侵袭性的。临床上常用Masaoka分期和WHO TNM分期来判断病变的程度和预后。17ppt课件MASAOKA分期I期 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润IIa期肿瘤镜下浸润包膜IIb期肿瘤肉眼可见侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯至纵隔胸膜期肿瘤侵犯邻近组织或器官，包括心包、肺或大血管（a期不侵犯大血管，b期侵犯大血管）a期 肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包b期 肿瘤扩散到远处器官18ppt课件胸腺瘤WHO TNM分期（2004年）T1肉眼包膜完整，镜检无包膜浸润。T2肿瘤浸润包膜外结缔组织T3肿瘤浸润邻近组织器官，如：心包、纵隔胸膜、胸壁、大血管及肺T4肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包N0无淋巴结转移N1前纵隔淋巴结转移N2N1+胸内淋巴结转移N3前斜角肌或锁骨上淋巴结转移M0无远处转移M1有远处转移（但胸内淋巴结转移，锁骨上淋巴结转移除外）19ppt课件TNM分期I期T1N0M0II期T2N0M0III期T3N0M0IVA期T4N0M0IVB期任何T、N1-3、M0？任何T、任何M120ppt课件临床症状及体征临床症状及体征胸腺瘤的胸腺瘤的临床表床表现各异。各异。1、约30%60%的患者可的患者可无症状，无症状，仅在偶然的胸片在偶然的胸片检查时发现。2、有症状的患者主要表、有症状的患者主要表现为瘤体侵犯或瘤体侵犯或压迫迫邻近近纵隔隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘喘鸣、反复、反复发作的呼吸道感染、呼吸困作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困、吞咽困难、声音嘶、声音嘶哑、霍、霍纳综合征、上腔静脉合征、上腔静脉综合征、心合征、心包填塞、脊髓受包填塞、脊髓受压等症状。等症状。3、全身症状有、全身症状有发热、体重下降、疲、体重下降、疲劳、食欲减退、食欲减退、盗汗等。盗汗等。21ppt课件临床症状4、胸腺瘤常具有特异性表现，合并多种副瘤综合征：重症肌无力，最常见；红细胞发育不良；低丙种球蛋白血症；多肌炎；系统性红斑狼疮；类风湿关节炎；甲状腺炎等多种疾病。某些研究还发现胸腺瘤患者患第二原发肿瘤的几率增高。5、胸腺瘤最常见的转移是胸内转移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。胸外和血行转移少见，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。22ppt课件胸腺瘤合并的副瘤综合征神经肌肉综合征重症肌无力、Eaten-Lambert综合征、强直性肌营养不良症、边缘性脑病、僵硬人症候群胃肠道疾病慢性溃疡性结肠炎、局限性肠炎胶原蛋白和自身免疫疾病 系统性红斑狼疮、结节病、类风湿性关节炎、多发性肌炎、皮肤肌炎、心包炎、干燥综合症、雷诺氏病、甲状腺炎皮肤疾病 天疱疹、脱发、慢性念珠菌感染内分泌系统疾病Cushing综合征、甲状腺功能低下、Addison病、肥大性骨关节病泌尿系统疾病肾病、微小病变肾病造血系统疾病红细胞再生障碍性贫血、红细胞发育不全、恶性贫血、红细胞增多症、粒细胞缺乏症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、急性白血病、T-淋巴细胞增多症免疫缺陷综合征低丙种球蛋白血症、T-淋巴细胞缺乏症23ppt课件1 1、重症肌无力重症肌无力男女性别比男女性别比 1 1：2 2，年轻女性和年龄大者多见。，年轻女性和年龄大者多见。80%80%为乏力，为乏力，50 50 70%70%有胸腺病理性改变，有胸腺病理性改变，15%15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 15 50%50%伴肌无力伴肌无力。24ppt课件2、红细胞发育异常（单红再障）：红细胞发育异常（单红再障）： 5%5%的胸腺瘤伴有此症状，的胸腺瘤伴有此症状，30 30 50% 50%并胸腺瘤。并胸腺瘤。4040岁以上多，有岁以上多，有30%30%伴有血小板和白细胞异常。伴有血小板和白细胞异常。手术和免疫抑制治疗。术后仅手术和免疫抑制治疗。术后仅38%38%者恢复正常。者恢复正常。25ppt课件3 3、丙种球蛋白减少症、丙种球蛋白减少症：5 5 10%10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 4 12%12%有此症状。有此症状。易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。26ppt课件诊断诊断X线胸片线胸片X线胸片示：胸腺瘤多位于前纵隔中部，贴近心底部，多向一侧突出。其形态多变，通常呈圆形、椭圆形、略呈分叶状。少数特殊形态的胸腺瘤可近似三角形，类似于肺不张和胸膜增厚。密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶。15的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状27ppt课件28ppt课件29ppt课件诊断诊断CT平平扫见前前纵隔大血管前方隔大血管前方实质性或囊性性或囊性肿块，与大血管界面，与大血管界面较平直，少数平直，少数胸腺瘤可伸展至叶胸腺瘤可伸展至叶间裂，裂，类似肺内似肺内肿块。肿瘤包膜完整者，其瘤包膜完整者，其边缘光滑，光滑，实质密度均匀。密度均匀。瘤体易瘤体易发生出血、坏死和囊生出血、坏死和囊变。完全囊。完全囊变者称胸腺囊者称胸腺囊肿，囊内容物，囊内容物CT值接接近水。良近水。良恶性胸腺瘤均可呈斑点状性胸腺瘤均可呈斑点状钙化。化。30ppt课件31ppt课件诊断诊断CT胸腺瘤增胸腺瘤增强时常呈不均匀常呈不均匀强化。胸腺囊化。胸腺囊肿增增强时呈薄壁球状呈薄壁球状强化。化。恶性胸腺瘤性胸腺瘤约占占15%，其密度不均，易穿破包膜，其密度不均，易穿破包膜，边缘不不规则，周，周围脂肪界脂肪界面消失。常易侵犯胸骨、心包、胸膜和肺。侵入胸膜面消失。常易侵犯胸骨、心包、胸膜和肺。侵入胸膜类似胸膜似胸膜间皮瘤，侵犯皮瘤，侵犯肺肺时，类似肺炎似肺炎样改改变。32ppt课件诊断诊断CTCT表表现主要主要观察：察：外形是否外形是否规则，是否有分叶；，是否有分叶；密度是否均匀（与胸壁肌肉相比）；密度是否均匀（与胸壁肌肉相比）；是否有多灶性是否有多灶性钙化，化，肿块内出内出现钙化不能排除侵化不能排除侵袭性胸性胸腺癌，文献腺癌，文献报道，侵道，侵袭性胸腺瘤性胸腺瘤钙化率达化率达54%，而非侵，而非侵袭性胸腺瘤性胸腺瘤为26%；邻近近结构的脂肪构的脂肪层是否消失；是否消失；是否侵及心包、胸膜、肺及其他器官。是否侵及心包、胸膜、肺及其他器官。 33ppt课件34ppt课件35ppt课件36ppt课件超声诊断超声诊断良性胸腺瘤声像良性胸腺瘤声像图表表现为肿物物边界清，内界清，内为均匀低回声区。均匀低回声区。侵侵袭性胸腺瘤，性胸腺瘤，肿物物边界不清，形体不界不清，形体不规则，呈，呈结节状。状。胸腺癌，表面胸腺癌，表面为边界清楚的界清楚的软组织块影，回声尚均，形影，回声尚均，形态较规则，边界清楚。界清楚。彩色多普勒因受心彩色多普勒因受心脏搏搏动影响，未影响，未见明确彩色血流。明确彩色血流。37ppt课件鉴别诊断鉴别诊断 胸腺肥大（增生）：常无症状，胸腺肥大（增生）：常无症状，CT像上呈梭形，像上呈梭形，肿块边缘较平直，平直，X线胸片上多呈胸片上多呈风帆状。帆状。胸腺胸腺结节状增生：一般年状增生：一般年龄较轻，可，可单侧或双或双侧，呈弥漫性增大，但外，呈弥漫性增大，但外形仍保持三角形。形仍保持三角形。畸胎瘤：位置畸胎瘤：位置较胸腺瘤低，瘤内常有脂肪密度和骨骼胸腺瘤低，瘤内常有脂肪密度和骨骼样密度。密度。38ppt课件鉴别诊断鉴别诊断胸腺瘤胸腺瘤术前活前活检是不可取的，因是不可取的，因为这种种创伤性性检查可破坏可破坏肿瘤瘤包膜的完整性，并且包膜的完整性，并且还可能影响包膜完整胸腺瘤的手可能影响包膜完整胸腺瘤的手术治治疗效效果。果。 不能手不能手术或因患者意愿不愿手或因患者意愿不愿手术患者可以患者可以进行穿刺，目的明确行穿刺，目的明确病理。病理。经皮皮细针穿刺活穿刺活检（FNAFNA）：）： 缺点：与淋巴瘤不易缺点：与淋巴瘤不易鉴别前前纵隔切开活隔切开活检： 缺点：引起胸腺瘤局部种植缺点：引起胸腺瘤局部种植39ppt课件鉴别诊断鉴别诊断与淋巴瘤与淋巴瘤鉴别诊断：典型的胸腺瘤易明确断：典型的胸腺瘤易明确诊断，但有些断，但有些类型如型如B1型胸腺瘤与胸腺原型胸腺瘤与胸腺原发性非霍奇金淋巴瘤性非霍奇金淋巴瘤鉴别十分困十分困难。临床床上胸腺瘤多上胸腺瘤多发生于成年男性，患者常无自生于成年男性，患者常无自觉症状，多数伴症状，多数伴MG等其他自身免疫性疾病。等其他自身免疫性疾病。40ppt课件鉴别诊断鉴别诊断胸腺淋巴瘤多数首胸腺淋巴瘤多数首发症状症状为不明原因的不明原因的发热、消瘦，部分患者可有局部疼痛、消瘦，部分患者可有局部疼痛和浅表淋巴和浅表淋巴结肿大，影像学提示大，影像学提示纵隔占位性病隔占位性病变，有明，有明显分叶。分叶。对放放疗的反的反应：淋巴瘤和精原：淋巴瘤和精原细胞瘤胞瘤对放放疗敏感，短期复敏感，短期复查肿块可明可明显缩小。小。41ppt课件胸腺瘤的治疗胸腺瘤的治疗胸腺瘤手胸腺瘤手术切除是公切除是公认的首的首选治治疗方法，胸腺瘤方法，胸腺瘤应尽可能尽可能争取手争取手术治治疗。由于生物学行。由于生物学行为较胸腔其他胸腔其他恶性性肿瘤瘤进展展缓慢，即所慢，即所谓“惰性惰性过程程”（indolent course），使外），使外科医科医师有机会成功切除相有机会成功切除相对较晚期侵晚期侵袭性胸腺瘤，性胸腺瘤，结合放合放疗、化、化疗能取得相能取得相对好的好的疗效。效。 42ppt课件常见的手术方式常见的手术方式单纯胸腺瘤切除胸腺瘤切除术。胸腺及胸腺瘤切除胸腺及胸腺瘤切除术。扩大胸腺及胸腺瘤切除大胸腺及胸腺瘤切除术：即切除胸腺、胸腺瘤及上至甲状腺下极，下至膈：即切除胸腺、胸腺瘤及上至甲状腺下极，下至膈肌，两肌，两侧至肺至肺门的的纵隔脂肪隔脂肪组织和异位胸腺。此和异位胸腺。此对预防防术后后肿瘤复瘤复发，提高，提高长期生存率期生存率 有重要意有重要意义。43ppt课件常见的手术方式常见的手术方式复复发或或转移瘤局部切除移瘤局部切除术：对侵及肺、胸膜、心包者侵及肺、胸膜、心包者应尽可能切除，若未能完全切除也可姑息切除后放尽可能切除，若未能完全切除也可姑息切除后放疗。44ppt课件胸腺瘤手术治疗胸腺瘤手术治疗手手术能否完整切除能否完整切除肿瘤非常重要，完整切除者瘤非常重要，完整切除者预后好于部分切除，部分切除后好于部分切除，部分切除好于活好于活检。胸腺瘤有完整包膜者手胸腺瘤有完整包膜者手术切除多无困切除多无困难，若侵犯，若侵犯 大血管如主大血管如主动脉上腔静脉脉上腔静脉头臂静脉等亦臂静脉等亦应尽可能切除，争取尽可能切除，争取较好的好的疗效。效。45ppt课件胸腺瘤胸腔镜切除胸腺瘤胸腔镜切除直径小于直径小于5cm 的非浸的非浸润性胸腺瘤可以性胸腺瘤可以经胸腔胸腔镜完成胸腺瘤和胸腺切除完成胸腺瘤和胸腺切除术；重；重症肌无力症肌无力时的的扩大胸腺切除大胸腺切除术、纵隔脂肪清隔脂肪清扫也可也可经胸腔胸腔镜完成。完成。术后后疗效效满意。意。 侵侵袭性胸腺瘤或胸腺癌，因与心包、大血管关系多性胸腺瘤或胸腺癌，因与心包、大血管关系多较密切，密切，损伤后易致大后易致大出血，胸腔出血，胸腔镜手手术大多大多仅用于活用于活检；禁用或慎用于；禁用或慎用于肿瘤切除。瘤切除。 46ppt课件综合治疗综合治疗以手以手术为主的主的综合治合治疗对恶性胸腺瘤性胸腺瘤预后有一定帮助，多数作者后有一定帮助，多数作者认为恶性胸性胸腺瘤腺瘤术后放后放疗可以减可以减缓肿瘤瘤发展，展，对姑息性切除和姑息性切除和单纯探探查病例，病例，术中可放中可放置置银夹标记，以提高放射，以提高放射视野的准确度。野的准确度。 47ppt课件放射治疗胸腺瘤对放疗是敏感的，各种组织学类型的肿瘤对放疗的敏感性差别不大。由于期患者术后复发率极低，术后放疗对预后无明显作用，故对于肿瘤完全切除的期患者术后不推荐放疗。侵袭性胸腺瘤术后的复发率约为30%，中位复发时间约为3.8年。48ppt课件放疗期患者术后放疗的争论较多，一些学者认为期患者术后放疗是预防复发的重要措施，但也有不同观点，认为肿瘤完全切除的期患者，术后放疗与否与复发率无明显相关性，并且认为放疗并不能减少胸膜或心包的种植。对于期和期胸腺瘤患者大多数研究结果表明术后辅助放疗能减少肿瘤局部复发率，延长生存期和提高生活质量。对于不能手术或局部晚期胸腺瘤患者（Masaoka分期的和a期），放疗可使肿块缩小，从而可能获得手术机会。49ppt课件胸腺瘤的放疗胸腺瘤的放疗放放疗可减少可减少 II、III期期肿瘤的瘤的术后复后复发，减，减缓晚期晚期肿瘤的瘤的发展，有展，有人提出人提出对期非浸期非浸润胸腺瘤胸腺瘤进行行术后放后放疗并不提高并不提高疗效；效；对于于 II、III期浸期浸润型，甚至有广泛型，甚至有广泛转移移IV期患者，放期患者，放疗可减少复可减少复发，延，延长生命。生命。提倡提倡masaoka分期分期 II期以上患者期以上患者术后均后均应常常规给予放射治予放射治疗 。50ppt课件化疗化疗：胸腺瘤对化疗相对较敏感，但化疗至今仍无统一方案，目前大多采用含顺铂的联合化疗方案，但各家报道的疗效差异很大。化疗可以作为、期患者术后的辅助治疗，也可以术前化疗使肿块缩小从而提高手术切除率，对于晚期不能手术或复发、转移的患者化疗可以作为姑息治疗。51ppt课件胸腺瘤的化疗胸腺瘤的化疗化化疗方案：方案： III-IVb期胸腺瘤多采用以期胸腺瘤多采用以顺铂为基基础的的联合化合化疗，如多柔比星、如多柔比星、顺铂、长春新碱及春新碱及环磷磷酰胺胺结合的方案，合的方案，总有效有效达率达率85%91%。静滴静滴环磷磷酰胺胺(CTX)400mg d1,800mg d2、表柔比星、表柔比星(EPB)60mg d1、长春新碱春新碱(VCR) 1mg d1、d8及口服地塞米松及口服地塞米松(DXM) 3mg qd, 每月每月1个个疗程程,重复重复36个个疗程程 。52ppt课件胸腺瘤的化疗胸腺瘤的化疗对浸浸润型或型或转移性胸腺瘤采用移性胸腺瘤采用 BAPP方案即博来霉素方案即博来霉素BLM+多柔多柔比星（阿霉素，比星（阿霉素，ADM）顺铂（DDP）及）及泼尼松，患者均能耐受尼松，患者均能耐受治治疗，使，使肿瘤瘤缩小。小。 53ppt课件胸腺瘤合并重症肌无力胸腺瘤合并重症肌无力Myasthenia Gravis, MG 重症肌无力：重症肌无力： 重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌传导障碍为特点的自身免疫性疾病，临床表现为活动后横纹肌无力，易疲劳，严重时累及呼吸肌而威胁患者生命。54ppt课件重症肌无力重症肌无力MG患者有患者有85%表表现为胸腺淋巴胸腺淋巴滤泡性增生，出泡性增生，出现皮皮质萎萎缩，髓，髓质扩大，淋巴大，淋巴组织增生和生增生和生发中心形成。中心形成。此外此外15%30%的的MG患者伴有胸腺瘤，通常是患者伴有胸腺瘤，通常是B1，B2，B3型，型，很少出很少出现胸腺胸腺鳞状状细胞癌。胞癌。MG伴伴发胸腺瘤者病死率胸腺瘤者病死率为18% 。 55ppt课件重症肌无力重症肌无力MG患者在患者在临 床和影像学没有床和影像学没有发现胸腺瘤胸腺瘤证据据时，不能排除微小，不能排除微小胸腺瘤的可能性，治胸腺瘤的可能性，治疗宜行手宜行手术切除胸腺切除胸腺为首首选。对MG患者的患者的胸腺病理胸腺病理检查时，应多取材、多切片，以防有微小胸腺瘤漏多取材、多切片，以防有微小胸腺瘤漏诊。 56ppt课件重症肌无力分型重症肌无力分型改良改良OSSERMAN标准分型标准分型I型型(单纯眼肌型眼肌型)：表：表现为单侧或双或双侧复复视及及眼肌下垂，眼肌下垂， IIa型型(轻度全身型度全身型)，IIb型型(重度全身型重度全身型)：表：表现为咀嚼无力，吞咽困咀嚼无力，吞咽困难，食物反流，食物反流，语言含糊，鼻音重，言含糊，鼻音重， III型型(急性爆急性爆发型型)：全身肌无力迅速出：全身肌无力迅速出现,并有并有明明显的呼吸困的呼吸困难，IV型型(晚期晚期严重型重型)。57ppt课件疗效评价疗效评价MONDEN标准标准缓解：不用解：不用药物、无症状或残留物、无症状或残留轻微症状、微症状、胜任日常工作和生活；任日常工作和生活；改善：用改善：用药减少或与减少或与术前相同但体力增加；前相同但体力增加；无无变化：化：临床症状无改床症状无改变；恶化：化：药物用量增加或症状物用量增加或症状恶化或二者兼有包括死亡。化或二者兼有包括死亡。58ppt课件MGFA标准标准微小症状表微小症状表现(MM)：在神：在神经肌肉疾病肌肉疾病评估估时可可检测到任何部位到任何部位的肌肉无力；的肌肉无力；改善改善(I)：用：用药量减少或肌无力减量减少或肌无力减轻。无无变化化(U)：临床症状无改床症状无改变；加重加重(E)：药物用量增加或症状物用量增加或症状较术前加重，或二者兼有；前加重，或二者兼有；恶化化(W)：患者症状出：患者症状出现后突然后突然恶化；化；死亡死亡(D)。59ppt课件重症肌无力的治疗方法重症肌无力的治疗方法抗乙抗乙酰胆碱胆碱酯酶药物、物、皮皮质激素激素应用、用、免疫抑制、免疫抑制、血血浆交交换、胸腺切除等。胸腺切除等。60ppt课件抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物抗胆碱抗胆碱酯酶药物主要是物主要是缓解解MG的症状，的症状，对疾病本身并疾病本身并无明无明显作用，最常作用，最常应用的是溴比斯的明或溴新斯的明，用的是溴比斯的明或溴新斯的明，对单纯眼肌型患者，按症状眼肌型患者，按症状轻重重术前每日常口服溴比前每日常口服溴比斯的明斯的明60mg240mg，可，可缓解症状；新斯的明作用短解症状；新斯的明作用短快，肌肉或静脉注射，常用于快，肌肉或静脉注射，常用于围手手术期期处理。理。61ppt课件皮质激素治疗皮质激素治疗皮皮质激素治激素治疗也可改善也可改善MG的症状，通常用于抗胆碱的症状，通常用于抗胆碱酯酶药物物疗效不佳或不良反效不佳或不良反应重而重而难以耐受的患者，但以耐受的患者，但长期使用不良反期使用不良反应较大。大。62ppt课件免疫抑制治疗免疫抑制治疗硫硫唑嘌呤呤进行的免疫抑制治行的免疫抑制治疗常用于抗胆碱常用于抗胆碱酯酶药物治物治疗无效患者，有一定的有效率，但无效患者，有一定的有效率，但长期使用副作用多。期使用副作用多。63ppt课件血浆置换血浆置换血血浆置置换能迅速、明能迅速、明显缓解症状，但解症状，但疗效持效持续时间短，短，多用于帮助多用于帮助MG患者脱离呼吸机或全身患者脱离呼吸机或全身严重型胸腺切除重型胸腺切除手手术前的准前的准备。64ppt课件重症肌无力手术治疗重症肌无力手术治疗自自1941年年Blalock等等报道胸腺切除以来，胸腺切除道胸腺切除以来，胸腺切除术治治疗MG的的疗效已得到公效已得到公认，文献，文献报道其有效率可达道其有效率可达80-90%左右。胸腺瘤合并重症肌无力一旦左右。胸腺瘤合并重症肌无力一旦诊断，断，应予手予手术。 65ppt课件重症肌无力手术治疗重症肌无力手术治疗该手手术主要基于主要基于80%以上的患者有胸腺增生或胸腺瘤以以上的患者有胸腺增生或胸腺瘤以及在及在MG患者的胸腺中患者的胸腺中发现有乙有乙酰胆碱受体抗体和其他胆碱受体抗体和其他横横纹肌受体抗体，由于肌受体抗体，由于这些自身抗体的抗原存在于胸些自身抗体的抗原存在于胸腺的肌腺的肌样细胞，故胸腺切除可取得胞，故胸腺切除可取得显著的效果。著的效果。66ppt课件重症肌无力手术治疗重症肌无力手术治疗虽然手然手术本身可能本身可能导致致术后肌无力危象，但只要加后肌无力危象，但只要加强术后后观察、呼吸道管理并察、呼吸道管理并进行有效的行有效的药物治物治疗，绝大多大多数患者都能安全渡数患者都能安全渡过围手手术期而期而获得高得高质量的量的长期生期生存。存。67ppt课件手术适应症手术适应症MG伴胸腺瘤患者；伴胸腺瘤患者；不伴胸腺瘤的全身型不伴胸腺瘤的全身型MG患者；患者；不伴胸腺瘤的不伴胸腺瘤的单纯眼肌型眼肌型MG患者采用抗胆碱患者采用抗胆碱酯酶药物治物治疗效果不佳或效果不佳或剂量不断增加者；量不断增加者；68ppt课件手术适应症手术适应症对14岁以下以下单纯眼肌型儿童的手眼肌型儿童的手术适适应症症应从从严掌握，（胸腺切除后，掌握，（胸腺切除后，细胞免疫反胞免疫反应严重障碍；重障碍；20%30%的自然的自然缓解率）解率）69ppt课件 谢谢70ppt课件