椎管内肿瘤椎管内肿瘤椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万人口每年人口每年0.92.5人。原发性椎管内肿瘤较原人。原发性椎管内肿瘤较原发性脑瘤发病率低发性脑瘤发病率低312倍。倍。 椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以2040岁组最多见，儿童约占岁组最多见，儿童约占19%。 在性别比例在性别比例上，总体男性多于女性，但脊膜瘤好发于上，总体男性多于女性，但脊膜瘤好发于女性，男女比例为女性，男女比例为1:2,4。椎管内肿瘤椎管内肿瘤椎管内肿瘤椎管内肿瘤髓外硬膜下：髓外硬膜下：此类肿瘤最常见，约占此类肿瘤最常见，约占51%，主要是，主要是神经鞘神经鞘瘤瘤和和脊膜瘤脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。，少数为先天性肿瘤。硬脊膜外：硬脊膜外：约占约占25.2%,多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌。多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌。此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤及囊肿等。膜瘤及囊肿等。髓内：髓内：占椎管内肿瘤的占椎管内肿瘤的23.8%，主要为，主要为室管膜瘤室管膜瘤和胶质瘤，和胶质瘤，少数为先天性肿瘤，也可以有转移癌和神经鞘瘤。少数为先天性肿瘤，也可以有转移癌和神经鞘瘤。有时可见肿瘤骑跨脊髓内外或硬脊膜内外，成为哑铃形肿有时可见肿瘤骑跨脊髓内外或硬脊膜内外，成为哑铃形肿瘤，例如骑跨硬脊膜内外的哑铃形神经鞘瘤。瘤，例如骑跨硬脊膜内外的哑铃形神经鞘瘤。椎管内肿瘤分型椎管内肿瘤分型842例椎管内肿瘤病理分类例椎管内肿瘤病理分类肿瘤名称肿瘤名称病例数（百分比）病例数（百分比）1神经鞘瘤神经鞘瘤292 （34.7）2脊膜瘤脊膜瘤96 （11.4）3胶质瘤胶质瘤122 （14.5）4先天性肿瘤先天性肿瘤 上皮样囊肿上皮样囊肿 皮样囊肿皮样囊肿 畸胎瘤畸胎瘤93 （11.1）22 （2.6）10 （1.2）5肉瘤肉瘤 脊膜肉瘤脊膜肉瘤 淋巴肉瘤淋巴肉瘤3 (0.4)10 (1.2)6转移癌转移癌18 (2.1)7结核瘤其他肉芽肿结核瘤其他肉芽肿15 (1.8)8其他其他 海绵状血管瘤海绵状血管瘤 脂肪瘤脂肪瘤20 (2.4)49 (5.8)椎管内肿瘤的临床表现椎管内肿瘤的临床表现 依病程发展过程可分为三个阶段：刺激期依病程发展过程可分为三个阶段：刺激期神经根痛，脊髓部分受压脊髓半横断综合神经根痛，脊髓部分受压脊髓半横断综合症和脊髓完全受压期脊髓横贯性损害。症和脊髓完全受压期脊髓横贯性损害。神经鞘瘤神经鞘瘤概述：神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤术前术后对比神经鞘瘤术前术后对比神经鞘瘤术前术后对比神经鞘瘤术前术后对比脊膜瘤脊膜瘤概述：脊膜瘤脊膜瘤脊膜瘤脊膜瘤术前术后对比脊膜瘤术前术后对比脊膜瘤术前术后对比脊膜瘤术前术后对比室管膜瘤室管膜瘤常见的脊髓髓内肿瘤常见的脊髓髓内肿瘤, 通常沿着脊髓中央管生通常沿着脊髓中央管生长长, 脊髓被压向四周脊髓被压向四周, 肿瘤两极常伴有空洞肿瘤两极常伴有空洞, 有有明显的外科界面明显的外科界面, 早期诊断并尽早手术往往可早期诊断并尽早手术往往可获得良好的预后。获得良好的预后。但当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓但当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓, 出现严重出现严重肢体瘫痪、肢体瘫痪、 呼吸困难等表现时呼吸困难等表现时, 手术依然存在手术依然存在着高风险。着高风险。L14室管膜瘤术前L14室管膜瘤术前颈段室管膜瘤颈段室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤术前术后对比高颈段高颈段室管膜瘤室管膜瘤左图：肿瘤位于延髓下段至颈左图：肿瘤位于延髓下段至颈7胸胸1水平，肿瘤巨大，约水平，肿瘤巨大，约13cm长。长。高颈段高颈段室管膜瘤室管膜瘤术后第术后第10天，天，MRIT1加权相及强化显示肿瘤全切除，椎板复位良好，脊髓形态及生理曲度恢复好。加权相及强化显示肿瘤全切除，椎板复位良好，脊髓形态及生理曲度恢复好。椎管内血管网状细胞瘤椎管内血管网状细胞瘤血管网状细胞瘤是血供丰富的良性肿瘤血管网状细胞瘤是血供丰富的良性肿瘤, 可伴可伴有有 von Hippel- Lindau 病病(VHL), 好发于颅后好发于颅后窝窝, 发生在椎管内者少见发生在椎管内者少见, 约占所有脊髓髓内约占所有脊髓髓内肿瘤的肿瘤的 3%髓内血管网状细胞瘤好发于中青年男性。脊髓内血管网状细胞瘤好发于中青年男性。脊髓血管网状细胞瘤最常见的发生部位是脊髓髓血管网状细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段。颈段和胸段。椎管内血管网状细胞瘤的椎管内血管网状细胞瘤的MRI表现MRI 是本病最有价值的诊断方法。它可以提示肿瘤的节段是本病最有价值的诊断方法。它可以提示肿瘤的节段, 瘤周水肿情况。瘤周水肿情况。在病变节段在病变节段, 脊髓往往增粗脊髓往往增粗, 原因可能是肿瘤占位原因可能是肿瘤占位, 瘤周水肿瘤周水肿, 或肿瘤内的动静或肿瘤内的动静脉瘘继发的静脉淤血。脉瘘继发的静脉淤血。由于肿瘤富血管由于肿瘤富血管, 在在 MRI 矢状矢状 T2 加权像加权像, 常可发现肿瘤周围线状的血液流空常可发现肿瘤周围线状的血液流空信号。信号。囊肿型髓内血管网状细胞瘤囊肿型髓内血管网状细胞瘤MRI 可见典型的光滑囊壁可见典型的光滑囊壁, 增强后内有高信号的增强后内有高信号的附壁结节附壁结节, 诊断较易。诊断较易。实体型肿瘤实体型肿瘤, 增强像见均匀强化的肿瘤影像增强像见均匀强化的肿瘤影像, 可伴头端或尾端囊性变可伴头端或尾端囊性变, 背侧可见背侧可见蜿蜒流空的血管影像蜿蜒流空的血管影像, 可见瘤周水肿和脊髓空洞形成可见瘤周水肿和脊髓空洞形成, 具有较强的特征性具有较强的特征性, 血管血管网状细胞瘤伴发瘤周水肿和空洞形成的发生率极高。网状细胞瘤伴发瘤周水肿和空洞形成的发生率极高。血管网状细胞瘤的进展形式血管网状细胞瘤的进展形式该病的进展形式有该病的进展形式有 3 种类型种类型:(1)缓慢进行型缓慢进行型:在数月或数年内症状逐渐加重在数月或数年内症状逐渐加重, 病变体积的增大病变体积的增大及引流静脉的迂曲及引流静脉的迂曲, 致椎管内压力升高致椎管内压力升高, 脊髓微循环功能失调可脊髓微循环功能失调可能是症状恶化的原因。能是症状恶化的原因。 (2)双峰型双峰型: 急性起病急性起病, 但症状较轻但症状较轻, 后有一定程度的缓解后有一定程度的缓解, 数周数周或数月后症状又加重。最初症状与出血有关或数月后症状又加重。最初症状与出血有关, 但第但第 2 次的加重次的加重是由于再出血是由于再出血, 还是由于椎管内高压引起脊髓微循环变化使脊还是由于椎管内高压引起脊髓微循环变化使脊髓缺血髓缺血, 这还有待于进一步研究。这还有待于进一步研究。(3)急性起病型急性起病型:发病后症状迅速加重发病后症状迅速加重, 严重的可以出现完全截瘫。严重的可以出现完全截瘫。原因可能为病变的出血量较大原因可能为病变的出血量较大, 造成对脊髓的破坏。造成对脊髓的破坏。脊髓血管网状细胞瘤脊髓血管网状细胞瘤脊髓血网术前脊髓血网术前 术后术后MRI脊髓血管网状细胞瘤脊髓血管网状细胞瘤术中术中 肿瘤标本肿瘤标本Chiaris畸形畸形概述Chiaris畸形畸形Chiaris畸形畸形Chiaris畸形空洞达到胸髓畸形空洞达到胸髓Chiaris畸形术后畸形术后椎间盘突出概述椎间盘突出椎间盘突出椎间盘突出椎间盘突出术后脊柱硬膜外出血 患者男，30岁，主述“双下肢发麻伴行走不能12小时”。MRI示T13硬膜外出血，急诊全麻下行后正中入路T13硬膜外血肿清除术。术后患者恢复良好。脊柱硬膜外出血脊柱硬膜外出血