肾病综合症nephrotic syndromenephrotic syndrome，NSNS 第十四章第四节第十四章第四节1肾病综合症2肾病综合症肾病综合征肾病综合征前言前言 肾小球肾小球基膜的通透性增加基膜的通透性增加，致大量白，致大量白蛋白自尿中丢失引起的临床症候群，以蛋白自尿中丢失引起的临床症候群，以大量蛋白尿大量蛋白尿、低蛋白血症低蛋白血症、高脂血症高脂血症和和高度水肿高度水肿为特征为特征学龄前儿童（学龄前儿童（3-5岁）多见。发病率仅岁）多见。发病率仅次于急性肾炎。男：女次于急性肾炎。男：女=3.7：13肾病综合症肾病综合征分类肾病综合征分类clinical types原发性肾病综合征原发性肾病综合征（占占NS90）（primarynephroticsyndrome,PNS）1、单纯性肾病、单纯性肾病2、肾炎性肾病、肾炎性肾病继发性肾病综合征继发性肾病综合征先天性肾病综合征先天性肾病综合征4肾病综合症微小病变型微小病变型(占占80%)：临床表现多为单临床表现多为单纯性肾病，对激素治疗效果好纯性肾病，对激素治疗效果好非微小病变型：非微小病变型：临床表现为肾炎性肾病临床表现为肾炎性肾病(1）系膜增生性肾炎）系膜增生性肾炎(2）局灶性节段性肾小球硬化）局灶性节段性肾小球硬化(3）膜性肾病）膜性肾病(4）膜增生性肾炎）膜增生性肾炎病理分型病理分型5肾病综合症pathologypathology6肾病综合症病因及发病机制病因及发病机制 肾小球静电屏障受损肾小球静电屏障受损(T(T细胞免疫失调细胞免疫失调细胞免疫失调细胞免疫失调) )( ( 微小病变型微小病变型-高选择性蛋白尿）高选择性蛋白尿） 基底膜孔径屏障受损基底膜孔径屏障受损( (免疫复合物沉积免疫复合物沉积免疫复合物沉积免疫复合物沉积) ) ( (非微小病变型非微小病变型-低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿) ) 基底膜基底膜 通透性增高通透性增高肾小球肾小球滤过膜滤过膜屏障屏障7肾病综合症肾病综合征病理生理病理生理8肾病综合症肾病综合征病理生理病理生理9肾病综合症肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现临床表现临床表现Clinical Clinical Clinical Clinical ManifestationsManifestationsManifestationsManifestations “三高一低”10肾病综合症 正常尿中有少量蛋白质正常尿中有少量蛋白质：定性定性(-)；定量；定量100mg/M2/d NS：定性：定性+定量定量50mg/kg/d或或40mghm2持续时间持续时间2周周大量蛋白尿大量蛋白尿Heavy Heavy ProteinuriaProteinuria11肾病综合症临临床床低蛋白血症低蛋白血症Hypoproteinemia血浆白蛋白血浆白蛋白25g/L,5.7mmol/L） 危危危危害害害害 心血管疾病发病率心血管疾病发病率心血管疾病发病率心血管疾病发病率 肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化 对血小板聚集影响对血小板聚集影响对血小板聚集影响对血小板聚集影响临临床床甘油三酯甘油三酯低密度脂蛋白低密度脂蛋白17肾病综合症临临床床其其 他他(1)贫血贫血(2)营养不良营养不良(3)发育迟缓发育迟缓(4)免疫功能免疫功能、反复感染、反复感染18肾病综合症肾病综合征肾病综合征临床并发症临床并发症ComplicationsComplications症状加重或复发、死亡的主要原因症状加重或复发、死亡的主要原因19肾病综合症临床并发症临床并发症免疫低下免疫低下水肿和循环不良水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良激素及免疫抑制药使用激素及免疫抑制药使用肺炎（常见）、皮肤、肺炎（常见）、皮肤、原发性腹膜炎原发性腹膜炎感感 染染 Infections Infections （最（最常见）常见） 20肾病综合症临床并发症临床并发症电解质紊乱及电解质紊乱及低血容量低血容量利尿剂和大量放腹水利尿剂和大量放腹水长期用激素降低保钠作用长期用激素降低保钠作用白蛋白白蛋白10RBC10个个个个/HP/HP高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症氮质血症，氮质血症，氮质血症，氮质血症，BUNBUN非循环量不足非循环量不足非循环量不足非循环量不足高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响持续性低补体血症持续性低补体血症持续性低补体血症持续性低补体血症预预后后好好好好较差较差较差较差28肾病综合症肾病综合征肾病综合征鉴别诊断鉴别诊断继发性继发性NS非典型链球菌感染后肾炎非典型链球菌感染后肾炎29肾病综合症肾病综合征肾病综合征治治疗疗TreatmentTreatment30肾病综合症对家属的教育对家属的教育31肾病综合症肾病综合征肾病综合征休息休息水肿、高血压时卧床休息，水肿、高血压时卧床休息，尿蛋白转阴后尿蛋白转阴后36个月上学个月上学饮食饮食限盐限盐1-2g/d蛋白质蛋白质1.52g/kg/d限入水量限入水量一、一、一般治疗一般治疗32肾病综合症肾病综合征肾病综合征抗感染抗感染不预防用药，感染及时治疗，不预防用药，感染及时治疗，接触传染病时，激素减量接触传染病时，激素减量利尿利尿降压降压一、一、一般治疗一般治疗33肾病综合症肾病综合征肾病综合征机理：机理：免疫抑制作用免疫抑制作用改善肾小球基底膜通透性改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出尿蛋白排出增加增加GRF，醛固酮、抗利尿激素分泌，醛固酮、抗利尿激素分泌利尿作用利尿作用稳定溶酶体膜稳定溶酶体膜减轻炎症反应减轻炎症反应 二、糖皮质激素治疗二、糖皮质激素治疗（特效治疗）（特效治疗）34肾病综合症肾病综合征肾病综合征原则：首选泼尼松原则：首选泼尼松始量足，减量慢，维持长始量足，减量慢，维持长方案：方案：短疗程短疗程适用于初发单纯性肾病适用于初发单纯性肾病2mg/kgdtid4w1.5mg/kgdqod4w共共8周，易复发周，易复发糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗35肾病综合症肾病综合征肾病综合征中、长疗程中、长疗程（常用）（常用）针对肾炎性针对肾炎性NS复发性单纯性复发性单纯性NS难治性肾病难治性肾病糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗36肾病综合症2mg/kg/d,tid4w尿尿Pr转阴（巩固转阴（巩固2w）同剂量同剂量qod4w每每24w减量一次减量一次(2.55mg/次次),直到停药。疗程：直到停药。疗程：6月月(中程中程)2mg/kg/d,tid4w未转阴未转阴续用至转阴后续用至转阴后2w(8w)同剂量同剂量qod4w每每24w减量一次减量一次(2.55mg/次次)疗程：疗程：9月月(长程长程)37肾病综合症激素的副作用激素的副作用 代谢紊乱代谢紊乱: 消化性溃疡消化性溃疡 精神症状精神症状 感染及结核活动感染及结核活动 肾上腺皮质功能不全肾上腺皮质功能不全 无菌性股骨头坏死、无菌性股骨头坏死、 生长停滞生长停滞肾病综合征肾病综合征糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗38肾病综合症适应症适应症： a、频繁复发和反复者、频繁复发和反复者b、对激素依赖和耐药者、对激素依赖和耐药者c、激素副作用严重者、激素副作用严重者环磷酰胺、环磷酰胺、环孢霉素等环孢霉素等肾病综合征肾病综合征三、免疫抑制剂治疗三、免疫抑制剂治疗39肾病综合症（一一）抗凝及纤溶药物）抗凝及纤溶药物:潘生丁潘生丁（二二）免疫调节剂）免疫调节剂:左旋咪唑左旋咪唑、丙种球蛋白、丙种球蛋白（三三）血管紧张素转换抑制剂）血管紧张素转换抑制剂:卡托普利卡托普利（四四）中药治疗）中药治疗肾病综合征肾病综合征四、其他治疗四、其他治疗40肾病综合症与病理变化关系密切与病理变化关系密切微小病变型预后最好微小病变型预后最好灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性肾炎预后最差肾炎预后最差肾病综合征肾病综合征预预后后prevention41肾病综合症1.原发性肾病综合征为什么原发性肾病综合征为什么会出现大量蛋白尿？会出现大量蛋白尿？2.单纯性肾病与肾炎性肾病单纯性肾病与肾炎性肾病的异同点？的异同点？思考题42肾病综合症43