免疫缺陷病：免疫缺陷病：免疫器官、免疫组织或细胞发育缺陷，或免疫免疫器官、免疫组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷引起的疾病功能失常或缺陷引起的疾病免疫缺陷病、免疫增殖病与变态反应的实验室诊断免疫缺陷病、免疫增殖病与变态反应的实验室诊断免疫增殖病：免疫增殖病：免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生所致免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生所致的一组疾病。的一组疾病。变态反应：变态反应：是机体对某些抗原初次应答致敏后，再次接触是机体对某些抗原初次应答致敏后，再次接触相同的抗原刺激时，出现以生理功能紊乱或组织细胞损伤相同的抗原刺激时，出现以生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的异常反应性免疫应答。为主的异常反应性免疫应答。 免疫缺陷病与免疫增殖病常用的实验室检测免疫缺陷病与免疫增殖病常用的实验室检测n体液免疫检测体液免疫检测n细胞免疫检测细胞免疫检测n相关基因检测相关基因检测变态反应的常用实验室检测变态反应的常用实验室检测n过敏原皮肤试验过敏原皮肤试验n血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白E(IgE)检测检测n循环免疫复合物检测循环免疫复合物检测n嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞检测嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞检测体液、细胞免疫检查体液、细胞免疫检查人人 体体 免免 疫疫 功功 能能 评评 价价血清免疫球蛋白检测血清免疫球蛋白检测血清补体检测血清补体检测细胞免疫检测细胞免疫检测体液免疫检测体液免疫检测血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义 免疫球蛋白免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）是一组具是一组具有抗体活性的球蛋白，由浆细胞合成与分有抗体活性的球蛋白，由浆细胞合成与分泌，存在于机体的血液、体液、外分泌液泌，存在于机体的血液、体液、外分泌液以及部分细胞的表面，应用免疫电泳与超以及部分细胞的表面，应用免疫电泳与超速离心分析可将速离心分析可将IgIg分为分为5 5类：即类：即IgG、 IgA、 IgM、 IgD 和和IgE。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义1 1 免疫球蛋白免疫球蛋白G 免免疫疫球球蛋蛋白白G（immunoglobulin G, IgG）主主要要由由脾脾脏脏和和淋淋巴巴结结中中的的浆浆细细胞胞合合成成与与分分泌泌，为为人人体体含含量量最最多多和和最最主主要要的的Ig，占占免免疫疫球球蛋蛋白白的的70-80%，对对病病毒毒、细细菌菌和和寄寄生生虫虫等等都都有有抗抗体体活活性性，是唯一能够通过胎盘的是唯一能够通过胎盘的Ig。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义2 2 免疫球蛋白免疫球蛋白A 免免疫疫球球蛋蛋白白A（immunoglobulin A, IgA）占占血血清清总总IgIg的的10-15%，分分为为血血清清型型IgA与与分分泌泌型型IgA（SIgA）两两种种，后后者者在在外外分分泌泌系系统统中中有有更更重重要要的的免免疫疫功功能能。呼呼吸吸道道、消消化化道道、泌泌尿尿生生殖殖道道的的淋淋巴巴样样组组织织合合成成大大量量的的SIgA，SIgA与与这这些些部部位位的的局局部部感感染染、炎炎症症或或肿肿瘤瘤等等病病变变密密切切相相关关。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义3 3 免疫球蛋白免疫球蛋白M 免免疫疫球球蛋蛋白白M（immunoglobulin M, IgM）约约占占血血清清总总Ig的的5-10%，IgM为为五五聚聚体体，是是相相对对分分子子质质量量最最大大的的Ig。当当机机体体受受到到抗抗原原刺刺激激后后，IgM是是最最早早出出现现的的抗抗体体，在在机机体体早早期期免免疫防御中占有重要的位置。疫防御中占有重要的位置。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义 临床意义临床意义 免免疫疫球球蛋蛋白白IgG、IgM、IgA均均升升高高 常常见见于于各各种种慢慢性性感感染染、慢慢性性肝肝病病、肝肝硬硬化化、淋淋巴巴瘤瘤和和某某些些自自身身免免疫疫性性疾疾病病，如如系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、类类风风湿湿关节炎等。关节炎等。单单一一免免疫疫球球蛋蛋白白增增高高 主主要要见见于于免免疫疫增增殖殖性性疾疾病病，如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义 临床意义临床意义 免疫球蛋白降低免疫球蛋白降低 见于各种先天性免疫缺陷见于各种先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病病、获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及长期应用免疫抑制剂的病人。单一及长期应用免疫抑制剂的病人。单一IgAIgA降降低常见于反复呼吸道感染。低常见于反复呼吸道感染。新生儿和婴幼儿新生儿和婴幼儿 由于体液免疫功能尚未成由于体液免疫功能尚未成熟，免疫球蛋白含量较成人低。熟，免疫球蛋白含量较成人低。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义4 4 免疫球蛋白免疫球蛋白E检测检测 免免疫疫球球蛋蛋白白E（immunoglobulinE, IgE）为为血血清清中中最最少少的的一一种种Ig，约约占占血血清清总总Ig的的0.002%；它它是是一一种种亲亲细细胞胞性性抗抗体体，与与变变态态反反应应、寄生虫感染及皮肤过敏等有关。寄生虫感染及皮肤过敏等有关。血清免疫球蛋白水平及其临床意义血清免疫球蛋白水平及其临床意义 临床意义临床意义 IgE增增高高 见见于于I I型型变变态态反反应应性性疾疾病病，如如过过敏敏性性哮哮喘喘、过过敏敏性性皮皮炎炎等等；IgE型型MM、寄寄生生虫虫感感染染、重重链链病病、肝肝脏脏病病、结结节节病病、类类风风湿湿关关节节炎炎IgE降降低低 见见于于先先天天性性或或获获得得性性丙丙种种球球蛋蛋白白缺缺乏症、恶性肿瘤、长期用免疫抑制剂。乏症、恶性肿瘤、长期用免疫抑制剂。血清免血清免M蛋白检测蛋白检测M蛋白：是一种单克隆蛋白：是一种单克隆B淋巴细胞异常增淋巴细胞异常增殖时产生的、具有相同结构和电泳迁移率殖时产生的、具有相同结构和电泳迁移率的免疫球蛋白分子或其分子片断（如轻链、的免疫球蛋白分子或其分子片断（如轻链、重链等），一般不具有抗体活性。重链等），一般不具有抗体活性。补补 体体 测测 定定补体补体(complement): :是血清中具有酶活性的一是血清中具有酶活性的一种不耐热的球蛋白，由三组球蛋白分子组成。种不耐热的球蛋白，由三组球蛋白分子组成。第一组：第一组：C1-C9第二组：第二组：B 、D 、 P 、 H因子因子第三组：补体调节蛋白，如第三组：补体调节蛋白，如C1抑制物抑制物补补 体体 测测 定定 总补体溶血活性（总补体溶血活性（CH50） 主要反映补体九主要反映补体九种成分的综合水平。以溶血素致敏的绵羊种成分的综合水平。以溶血素致敏的绵羊红细胞激活待测血清中的红细胞激活待测血清中的C1，进而引起补，进而引起补体活化的连锁反应，在绵羊红细胞上形成体活化的连锁反应，在绵羊红细胞上形成多分子的聚合物，影响其膜表面的结构与多分子的聚合物，影响其膜表面的结构与功能，最终导致羊红细胞溶解。溶解程度功能，最终导致羊红细胞溶解。溶解程度与补体量呈正相关，为与补体量呈正相关，为S型曲线关系。以型曲线关系。以50%溶血作为检测终点。溶血作为检测终点。补补 体体 测测 定定CH50临床意义：临床意义：升高：升高：见于急性炎症、急性组织损伤和某见于急性炎症、急性组织损伤和某些恶性肿瘤及妊娠。些恶性肿瘤及妊娠。减低：减低：见于肾小球肾炎、自身免疫性疾病、见于肾小球肾炎、自身免疫性疾病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎和慢性肝病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎和慢性肝病、艾滋病、严重烧伤、冷球蛋白血症、重度艾滋病、严重烧伤、冷球蛋白血症、重度营养不良和遗传性补体成份缺乏症等。营养不良和遗传性补体成份缺乏症等。补补 体体 测测 定定补体补体C3 是一种由肝脏合成的是一种由肝脏合成的2 2- -球蛋白，球蛋白，其在补体系统各成分中含量最多，是传其在补体系统各成分中含量最多，是传统途径和旁路途径被激活的关键物质。统途径和旁路途径被激活的关键物质。补体补体C C3 3临床意义：临床意义：升高：升高：见于急性炎症、传染病早期、肿瘤、排斥反应等。见于急性炎症、传染病早期、肿瘤、排斥反应等。降低：降低：1 1 补体合成能力降低补体合成能力降低：慢性肝病、肝硬化、肝坏死。：慢性肝病、肝硬化、肝坏死。2 2 补体合成原料不足补体合成原料不足：营养不良。：营养不良。3 3 补体消耗或丢失太多补体消耗或丢失太多：系统性红斑狼疮活动期、急：系统性红斑狼疮活动期、急 性链球菌感染后肾小球肾炎、大面积烧伤等。性链球菌感染后肾小球肾炎、大面积烧伤等。4 4 先天性补体缺乏先天性补体缺乏：遗传性：遗传性C3C3缺乏症。缺乏症。补补 体体 测测 定定补补 体体 测测 定定补体补体C4 是一种多功能是一种多功能1 1- -球蛋白，存在于血球蛋白，存在于血浆中。在补体传统途径活化中，浆中。在补体传统途径活化中， C4被被C1s水水解为解为C4a C4b，它们在补体活化、促进吞噬、防，它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测 随随着着流流式式细细胞胞术术和和单单克克隆隆抗抗体体技技术术的的发发展展，使使淋淋巴巴细细胞胞亚亚群群的的绝绝对对计计数数和和相相对对计计数数得得以以实实现。现。淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测T T淋巴细胞临床意义淋巴细胞临床意义CD3+:甲抗、重症肌无力、器官移植后排斥反应等甲抗、重症肌无力、器官移植后排斥反应等：免疫缺陷病，如：免疫缺陷病，如AIDSAIDS、系统性红斑狼疮、免疫抑制剂等、系统性红斑狼疮、免疫抑制剂等CD4+:类风湿性关节炎活动期等类风湿性关节炎活动期等：某些病毒感染，如：某些病毒感染，如AIDSAIDS、巨细胞病毒感染、免疫抑制剂等、巨细胞病毒感染、免疫抑制剂等CD8+:传单急性期、巨细胞病毒感染、慢性乙肝传单急性期、巨细胞病毒感染、慢性乙肝：类风湿性关节炎、：类风湿性关节炎、SjgrenSjgren综合征、重症肌无力等综合征、重症肌无力等CD4+/ CD8+:类风湿性关节炎活动期、其他一些自身免疫性疾病类风湿性关节炎活动期、其他一些自身免疫性疾病： AIDS AIDS、恶性肿瘤进行期和复发期等、恶性肿瘤进行期和复发期等淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测B B细胞临床意义细胞临床意义 升高：见于升高：见于B B细胞系统恶性肿瘤细胞系统恶性肿瘤降低：见于体液免疫缺陷病，如无丙种降低：见于体液免疫缺陷病，如无丙种 球蛋白血症、使用化疗或免疫抑球蛋白血症、使用化疗或免疫抑 制剂后。制剂后。CD19+淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测NKNK细胞临床意义细胞临床意义 NKNK细细胞胞活活性性可可作作为为判判断断机机体体抗抗肿肿瘤瘤和和抗抗病病毒毒感感染染的的指指标标之之一一。在在血血液液系系统统肿肿瘤瘤、实实体体瘤瘤、免免疫疫缺缺陷陷病病、艾艾滋滋病病和和某某些些病病毒毒感感染染患患者者，NKNK活活性性减减低低；宿宿主主抗抗移移植植物物反反应者，应者，NKNK活性升高。活性升高。循循 环环 免免 疫疫 复复 合合 物物 检检 测测n抗原特异性免疫复合物的检测抗原特异性免疫复合物的检测n抗原非特异性免疫复合物的检测抗原非特异性免疫复合物的检测 临床意义：临床意义：系统性红斑狼疮、类风湿关节系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、部分肾小球肾炎和血管炎检测炎、部分肾小球肾炎和血管炎检测CICCIC对辅对辅助诊断、判断疾病进展及评价疗效有一定意助诊断、判断疾病进展及评价疗效有一定意义。义。