颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形 神神经经外外科科概概 述述 颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形(arteriovenous malformation , AVM)是是一种脑血管的先天性发育畸形一种脑血管的先天性发育畸形, 由动脉、静脉及动脉化的静脉由动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘组成）（动静脉瘘组成）,其间无毛细血管。其间无毛细血管。2神神经经外外科科病理特点病理特点 病变间有脑组织，其周围脑组织可因缺病变间有脑组织，其周围脑组织可因缺血而萎缩，呈胶质增生带。血而萎缩，呈胶质增生带。3神神经经外外科科临临 床床 表表 现现神经功能神经功能障碍障碍颅内出血颅内出血 癫痫癫痫 头痛头痛 由于血管壁结构缺陷以及大量盗由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常血流取周围正常血流4神神经经外外科科临临 床床 表表 现现颅内出血颅内出血 常为就诊原因，是脑常为就诊原因，是脑AVMAVM最重要的致残、最重要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍等症状；等症状； 出血部位依次为：脑实质出血部位依次为：脑实质- -蛛网膜下腔蛛网膜下腔- -脑室；脑室； 出血的危险与脑出血的危险与脑AVMAVM大小呈反相关，与大小呈反相关，与引流静脉数的多少密切相关；引流静脉数的多少密切相关； 再出血率及出血后死亡率都低于颅内再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤，原因是出血源多为病理循环的静动脉瘤，原因是出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。脉，压力低于脑动脉压。5神神经经外外科科临临 床床 表表 现现癫癫 痫痫 年龄越小出现的几率越高，年龄越小出现的几率越高，1/31/3发生在发生在3030岁之前；岁之前； 体积大的脑皮层体积大的脑皮层AVMAVM比小而深在的比小而深在的AVMAVM容易引起癫痫；容易引起癫痫； 癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。关。 6神神经经外外科科临临 床床 表表 现现头头 痛痛 多为颅内出血的结果，有些病人在出多为颅内出血的结果，有些病人在出血前有持续性或反复发作性头痛。血前有持续性或反复发作性头痛。 可能与供血动脉、引流静脉以及窦的可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，或因扩张有关，或因AVMAVM出血引起。出血引起。 7神神经经外外科科临临 床床 表表 现现神经功神经功能障碍能障碍 脑内血肿可致急性偏瘫；脑内血肿可致急性偏瘫； AVMAVM增大的团块效应可出现进行性神经增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损：运动、感觉、视野以及语言功功能缺损：运动、感觉、视野以及语言功能障碍。能障碍。 8神神经经外外科科 如何诊断如何诊断AVM？9神神经经外外科科诊诊 断断临床依据：临床依据： AVM脑出血常有头痛或癫痫史而无高脑出血常有头痛或癫痫史而无高血压史；血压史； 有颅内高压但症状发展较高血压出血慢；有颅内高压但症状发展较高血压出血慢； 好发于年轻患者且部位为非典型的高血好发于年轻患者且部位为非典型的高血压脑出血压脑出血 部位。部位。 高血压好发出血部位10神神经经外外科科诊诊 断断C T： 平扫呈等密度，不易发现，可见部分病变钙化，高密度影。平扫呈等密度，不易发现，可见部分病变钙化，高密度影。11神神经经外外科科诊诊 断断CTA:可清晰显示血管畸形影像，引流血管，供血动脉以及畸形血管团可清晰显示血管畸形影像，引流血管，供血动脉以及畸形血管团CTA示：右颞顶动静脉畸形示：右颞顶动静脉畸形12神神经经外外科科CTACTA示：左岩上窦上方区域迂曲血管影，考虑血管畸形示：左岩上窦上方区域迂曲血管影，考虑血管畸形13神神经经外外科科诊诊 断断MRI及及MRA：畸形血管团畸形血管团 呈簇状流空信呈簇状流空信号，号，MRA可显可显示供应动脉，示供应动脉，及引流静脉增及引流静脉增粗。粗。14神神经经外外科科MRI左颞枕叶左颞枕叶AVM15神神经经外外科科MRI右枕动静脉畸形右枕动静脉畸形16神神经经外外科科诊诊 断断DSA：诊断诊断AVM的金标准，静脉显影早，可见畸形血管团，供应动的金标准，静脉显影早，可见畸形血管团，供应动脉增粗，引流静脉早期出现，还能反映其血流动力学特点，如高流量脉增粗，引流静脉早期出现，还能反映其血流动力学特点，如高流量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。额叶后部额叶后部AVM右顶枕右顶枕AVM17神神经经外外科科DSA右顶部小右顶部小AVM18神神经经外外科科DSA左顶叶动静脉畸形并出血左顶叶动静脉畸形并出血19神神经经外外科科 治疗前如何来评估病变风险？治疗前如何来评估病变风险？一般使用一般使用Spetzler-Martin分级法分级法20神神经经外外科科Spetzler-Martin 分级法分级法三项得分相加的结果数定级，级别越高手术难度越大，预后越差。三项得分相加的结果数定级，级别越高手术难度越大，预后越差。畸形血管特征畸形血管特征计分计分AVM大小大小6cm3AVM部位部位非功能区非功能区0功能区功能区1AVM引流引流表浅静脉引流表浅静脉引流0深部静脉引流深部静脉引流121神神经经外外科科治疗方法治疗方法外科手术外科手术1介入治疗介入治疗 2立体定向放射治疗立体定向放射治疗322神神经经外外科科治疗方法治疗方法 1、开颅手术（显微手术）：、开颅手术（显微手术）：适用于表浅的非功能区病变适用于表浅的非功能区病变 ，不适用，不适用于深部的、功能区的、结构复杂的血管畸形，术中注意主要引流静脉的保于深部的、功能区的、结构复杂的血管畸形，术中注意主要引流静脉的保护，术后提防正常灌注压突破，可采用控制性低血压。护，术后提防正常灌注压突破，可采用控制性低血压。23神神经经外外科科显微手术的优点显微手术的优点 显微外科手术是动静脉畸形主要的治疗方法。显微外科手术是动静脉畸形主要的治疗方法。 减少对周围脑组织的手术创伤减少对周围脑组织的手术创伤1保护重要的功能区及血管保护重要的功能区及血管2可以同时手术切除致痫灶可以同时手术切除致痫灶324神神经经外外科科治疗方法治疗方法 2、介入治疗：、介入治疗：适应证是大型高血流量的适应证是大型高血流量的AVM，部位深，重要功能区，部位深，重要功能区，供血动脉伴有动脉瘤，引流静脉细小屈曲，引流不畅，有出血可能者，患供血动脉伴有动脉瘤，引流静脉细小屈曲，引流不畅，有出血可能者，患者不愿开颅手术者，特点：创伤小，术后恢复快。者不愿开颅手术者，特点：创伤小，术后恢复快。右枕顶动静脉畸形栓塞前后右枕顶动静脉畸形栓塞前后25神神经经外外科科额叶后部脑动静脉畸形治疗前后额叶后部脑动静脉畸形治疗前后26神神经经外外科科右枕叶动静脉畸形栓塞术前后右枕叶动静脉畸形栓塞术前后27神神经经外外科科治疗方法治疗方法 3、立体定向放射治疗（、立体定向放射治疗（r刀）：刀）：放射治疗可使放射治疗可使AVM的病变区形成血的病变区形成血栓，相对风险较小，但仅适用于小于栓，相对风险较小，但仅适用于小于3cm的病变的病变 ，动静脉畸形闭塞时间相，动静脉畸形闭塞时间相对较长，其间有可能发生在出血的风险。对较长，其间有可能发生在出血的风险。28神神经经外外科科治疗方法治疗方法 联合、分期治疗：大型的联合、分期治疗：大型的AVM 科室及医院间的合作科室及医院间的合作29