过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后HSP是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础病理基础: :全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现: :皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累过敏性紫癜过敏性紫癜 (亨亨-舒综合症舒综合症, HSP）年龄：学龄及学龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见( (28岁岁) )性别：男性别：男 女女 1.4-2: :1季节：春秋季多季节：春秋季多发病情况发病情况概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后病因病因：不明：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；与免疫异常有关与免疫异常有关B细胞多克隆活化细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6等等 前炎症因子升高前炎症因子升高有一定遗传倾向有一定遗传倾向机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤发病机理发病机理：不明：不明感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 广广泛泛的的小小血血管管无无菌菌性性炎炎症症：血血管管壁壁胶胶原原纤纤维维肿肿胀胀坏坏死死，中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润; 间间质质水水肿肿，有有浆浆液液性性渗渗出出，同同时时可可见见红红细细胞胞的的渗渗出出；内皮肿胀，可有血栓形成；内皮肿胀，可有血栓形成； 累累及及皮皮肤肤、肾肾脏脏、关关节节及及胃胃肠肠道道，少少数数涉及心肺等脏器；涉及心肺等脏器；病理病理病理病理 IgA为为主主的的免免疫疫复复合合物物沉沉积积：肾肾组组织及皮肤免疫荧光可见；织及皮肤免疫荧光可见； 紫紫癜癜性性肾肾炎炎的的病病理理改改变变：轻轻者者为为轻轻度度系系膜膜增增殖殖、微微小小病病变变、局局灶灶性性肾肾炎炎，重重症症紫紫癜癜肾肾炎炎可可出出现现弥弥漫漫增增殖殖性性肾炎伴新月体形成。肾炎伴新月体形成。概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统临床表现临床表现皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质: :大小不一，分批出现，大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 n 消化道症状消化道症状（急性期常见死因）（急性期常见死因）约占约占2/3腹腹痛痛、呕呕吐吐、便便血血:因因肠肠壁壁水水肿肿、出出血血、坏坏死死或或穿穿孔孔而而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状关节症状约占约占1/3肿肿痛痛, 活活动动受受限限, 多多累累及及踝踝、膝膝、腕腕、肘等大关节；肘等大关节；关关节节腔腔有有浆浆液液性性积积液液，一一般般无无出出血血，可在数日内消失，不留后遗症。可在数日内消失，不留后遗症。约占约占1/31/32/32/3 多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。伴高血压及水肿，称为紫癜性肾炎伴高血压及水肿，称为紫癜性肾炎少数呈肾病综合征表现少数呈肾病综合征表现轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）* * 紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎神经系统神经系统: :可头昏痛、淡漠、可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷烦躁、甚至惊厥、昏迷出血倾向出血倾向: :鼻出血、牙龈出血、咯血鼻出血、牙龈出血、咯血循环系统循环系统: :心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等呼吸系统：喉头水肿、哮喘、肺出血呼吸系统：喉头水肿、哮喘、肺出血 其它其它概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 无特异性无特异性实验室检查实验室检查外周血象：外周血象：WBC 、PLT正常或升高正常或升高血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时间正常。血沉轻度增快。间正常。血沉轻度增快。尿尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。多增高。 C3、C4正常或升高；正常或升高； 抗核抗体、类风湿因子阴性；抗核抗体、类风湿因子阴性；其他：腹部其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、肾活检在有相应系、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。统症状时可考虑选用。概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后分型：分型： 单纯皮肤型：典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+ +消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+ +关节症状关节症状 肾型：典型皮疹肾型：典型皮疹+ +肾损害肾损害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+ +两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状诊断：根据典型皮疹诊断：根据典型皮疹鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 一般治疗一般治疗休息、饮食指导休息、饮食指导: :急性期卧床休息急性期卧床休息, ,少渣少渣饮食；消化道出血时禁食。饮食；消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏: :应用抗组胺药物应用抗组胺药物和钙剂。和钙剂。抗感染，补充维生素抗感染，补充维生素对症、支持治疗对症、支持治疗关节炎的处理关节炎的处理: :严重时使用非激素类抗严重时使用非激素类抗炎药。炎药。消化道症状的处理消化道症状的处理: :饮食指导饮食指导, ,使用解使用解痉剂痉剂, ,消化道出血时静滴消化道出血时静滴西咪替丁西咪替丁, ,必要时输血。必要时输血。 激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 激素使用适应证激素使用适应证严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法: :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用，如雷公藤多甙、环免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用，如雷公藤多甙、环 磷酰胺、硫唑嘌啉等磷酰胺、硫唑嘌啉等抗凝治疗抗凝治疗阻止血小板聚集和血栓形成阻止血小板聚集和血栓形成阿司匹林：阿司匹林：3-5mg/kg/d3-5mg/kg/d双嘧达莫双嘧达莫( (潘生丁潘生丁):3-5mg/kg/d):3-5mg/kg/d肝素肝素:0.5-1mg/kg/:0.5-1mg/kg/次，次，尿激酶：尿激酶：1000-3000u/kg/d1000-3000u/kg/d。其他治疗其他治疗免疫调节免疫调节中药中药: :补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤 复方丹参片、银杏叶片复方丹参片、银杏叶片概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后自限性自限性,一般预后良好；一般预后良好；反复发作倾向；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症；急性期死因主要为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。肾脏受累及程度是决定预后的关键。病程一般病程一般12周至周至12月。少数可长月。少数可长达达1年以上。年以上。 谢谢！